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Maladies myéloprolifératives: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Les syndromes myéloprolifératifs se caractérisent par une prolifération anormale d'une ou plusieurs lignées cellulaires hématopoïétiques ou d'éléments du tissu conjonctif. Ce groupe de maladies comprend la thrombocytémie essentielle, la myélofibrose, la polyglobulie essentielle et la leucémie myéloïde chronique. Certains hématologues incluent également la leucémie aiguë (en particulier l'érythroleucémie) et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne dans ce groupe; cependant, la plupart des hématologues considèrent que ces maladies sont significativement différentes et ne les incluent pas dans ce groupe.
[ Symptômes les maladies myéloprolifératives
Chacune de ces maladies possède ses propres caractéristiques ou son propre site d'origine. Malgré certaines propriétés communes, chaque maladie de ce groupe présente des manifestations cliniques et une évolution évolutive assez caractéristiques, et s'accompagne de modifications biologiques. Bien que le tableau clinique puisse être dominé par la prolifération d'une seule lignée cellulaire, chacune des maladies myéloprolifératives est généralement causée par la prolifération clonale d'une cellule souche pluripotente, ce qui entraîne des perturbations plus ou moins importantes de la prolifération des précurseurs des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes dans la moelle osseuse. Cependant, ce clone anormal ne produit pas de fibroblastes médullaires. Les maladies myéloprolifératives, en particulier la leucémie myéloïde chronique, conduisent parfois au développement d'une leucémie aiguë. Il a récemment été décrit qu'une anomalie de la tyrosine kinase JAK2 (la tyrosine kinase normale est impliquée dans la réponse de la moelle osseuse à l'érythropoïétine) pourrait contribuer au développement de la polyglobulie de Vaquez, de la thrombocytose essentielle et de la myélofibrose.
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