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Maladies myéloprolifératives: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 23.04.2024
 
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Les maladies myéloprolifératives sont caractérisées par une violation de la prolifération d'une ou plusieurs lignées cellulaires hémopoïétiques ou éléments de tissu conjonctif. Ce groupe de maladies comprend la thrombocytémie essentielle, la myélofibrose, la polycythémie vraie et la leucémie myéloïde chronique. Certains hématologues comprennent également la leucémie aiguë (en particulier l'érythroleucémie) et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne dans ce groupe; Cependant, la plupart des hématologues croient que ces maladies sont significativement différentes et ne les incluent pas dans le groupe considéré.

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Symptômes maladies myéloprolifératives

Chacune de ces maladies a ses propres caractéristiques ou lieu d'origine. Malgré quelques propriétés communes, chaque maladie de ce groupe a des manifestations cliniques assez caractéristiques, caractéristiques du cours et est accompagnée de certains changements de laboratoire. Bien que le tableau clinique peut dominer la prolifération d'une lignée de cellules individuelles, chacune des syndromes myéloprolifératifs souvent causée par une prolifération clonale de cellules souches pluripotentes, ce qui conduit à des degrés divers, des troubles de la prolifération de cellules précurseurs d'erythrocytes et de plaquettes dans la moelle osseuse. Cependant, ce clone anormal ne produit pas de fibroblastes de moelle osseuse. Myéloprolifératifs, en particulier la leucémie myéloïde chronique, conduisent parfois au développement de la leucémie aiguë. Récemment, il a été décrit que la tyrosine kinase anormale JAK2 (tyrosine kinase normale participe à la réponse de la moelle osseuse à l'érythropoïétine) peuvent contribuer au développement de Vaquez, thrombocytose essentielle et la myélofibrose.

Formes

Maladie

Caractéristiques distinctives

Véritable polycythémie

Érythrocytose

Myélofibrose (ou myélosclérose) avec métaplasie myéloïde

Fibrose de la moelle osseuse avec hémopoïèse extramédullaire

Thrombocytémie essentielle

Thrombocytose

Leucémie myéloïde chronique

Granulocytose

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