Myélofibrose: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Myélofibrose (métaplasie myéloïde agnogenic, la myélofibrose avec métaplasie myéloïde) est une maladie chronique idiopathique et habituellement caractérisée par une fibrose de la moelle osseuse, une anémie, une splénomégalie et de la présence de globules rouges immatures et en forme de goutte. Pour le diagnostic, il est nécessaire d'étudier la moelle osseuse et d'exclure d'autres causes pouvant provoquer une myélofibrose secondaire. Habituellement, des soins de soutien sont fournis.
Causes myélofibrose
Myélofibrose caractérisé dégénérescence fibreuse avec une perte de cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse et le développement ultérieur de l'hématopoïèse extramédullaire (principalement dans le foie et la rate, dont les dimensions augmenter de manière significative). Cette pathologie est généralement une maladie primaire, ce qui est probablement dû à la transformation néoplasique des cellules souches de moelle osseuse pluripotentes - ces cellules souches stimulent les fibroblastes de la moelle osseuse (ce processus ne fait pas partie de la transformation néoplasique) à une formation accrue de collagène. Myélofibrose peut également se produire en raison de diverses maladies hématologiques, oncologiques et infectieuses. En outre, myélofibrose peut être une complication de la leucémie myéloïde chronique et se produit dans 15-30% des patients atteints de polycythémie vraie et un cours prolongé de la maladie. Un grand nombre d'érythrocytes et de granulocytes immatures pénètrent dans la circulation sanguine (leucoérythroblastose), ce qui peut s'accompagner d'une augmentation de l'activité LDH du sang. Dans l'issue de la myélofibrose, il y a un échec de l'hématopoïèse de la moelle osseuse avec le développement de l'anémie et de la thrombocytopénie. Une variante rare de cette maladie est la myélofibrose maligne ou aiguë, qui est caractérisée par une progression plus rapide; il est possible que cette forme de la maladie soit en fait une véritable leucémie mégacaryocytaire.
Conditions associées à la myélofibrose
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État |
Exemple: |
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Maladies malignes |
Leucémie, polyglobulie vraie, myélome multiple, lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin), lymphomes non hodgkiniens, cancer de la moelle osseuse métastatique |
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Infections |
Tuberculose, ostéomyélite |
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Toxines |
Rayons X ou Y, benzène, dioxyde de thorium |
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Maladies auto-immunes (rares) |
SLE |
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Symptômes myélofibrose
Les stades précoces peuvent être asymptomatiques. Splénomégalie peut être observée; à des stades ultérieurs, les patients peuvent se plaindre d'un malaise général, d'une perte de poids, de fièvre et d'infarctus spléniques peuvent également être détectés. 50% des patients ont une hépatomégalie. Parfois, une lymphadénopathie est détectée, mais ce symptôme n'est pas typique de cette maladie. Environ 10% des patients développent une leucémie aiguë à évolution rapide.
Diagnostics myélofibrose
Une myélofibrose idiopathique doit être suspectée chez les patients présentant une splénomégalie, un infarctus de la rate, une anémie ou une augmentation inexpliquée des taux de LDH. Si vous suspectez une maladie, vous devez effectuer un test sanguin clinique général et effectuer une étude morphologique du sang périphérique et de la moelle osseuse avec une analyse cyto-génétique. Il est nécessaire d'exclure d'autres maladies associées à la myélofibrose (par exemple, les infections chroniques, les maladies granulomateuses, les métastases cancéreuses, la leucémie à tricholeucocytes, les maladies auto-immunes); pour cela, la recherche sur la moelle osseuse est généralement effectuée (avec des données cliniques et de laboratoire appropriées).
Les cellules sanguines ont une structure morphologique différente. L'anémie est un signe caractéristique de la maladie et tend à progresser. Les érythrocytes sont normochromiques-normocytaires avec une petite poïkilocytose, en outre, une réticulocytose et une polychromatophilie sont observées. Dans le sang périphérique, des érythrocytes nucléés peuvent être trouvés. Dans les derniers stades de la maladie, les érythrocytes sont déformés, peuvent prendre la forme d'une goutte; Ces changements sont suffisants pour suspecter la maladie.
Le niveau de leucocytes est généralement élevé, mais très variable. En règle générale, les neutrophiles immatures sont trouvés, les formes blast peuvent être présents (même en l'absence de leucémie aiguë). Au début de la maladie, la numération plaquettaire peut être élevée, normale ou diminuée; avec la progression de la maladie, il y a une tendance à la thrombocytopénie. Dans le sang périphérique, le taux de cellules progénitrices peut augmenter (détecté en comptant le nombre de cellules CD34 +).
L'aspiration de la moelle osseuse est généralement sèche. Puisque la confirmation du diagnostic nécessite la détection d'une fibrose de la moelle osseuse, la fibrose peut être distribuée de façon inégale, puis lors d'une première biopsie non informative, elle doit être répétée ailleurs.
Traitement myélofibrose
À ce jour, il n'y a pas de traitement qui initie le processus inverse ou donne un contrôle efficace sur la maladie. La thérapie vise à éliminer les symptômes et à traiter les complications.
Les androgènes, la splénectomie, la chimiothérapie et la radiothérapie sur la zone de la rate sont parfois utilisés pour soulager l'état du patient. Avec un faible taux d'érythropoïétine (EPO) correspondant au degré d'anémie, un traitement par érythropoïétine à la dose de 40 000 U, par voie sous-cutanée une fois par semaine peut augmenter suffisamment l'hématocrite; sinon, des transfusions de masse érythrocytaire sont nécessaires. Le problème de la greffe de moelle osseuse allogénique doit être envisagé chez les patients jeunes présentant des stades avancés de la maladie.
Prévoir
La survie médiane à partir du début de la maladie est d'environ 5 ans, bien que dans certains cas, le diagnostic ne peut pas être fait immédiatement. La présence de symptômes généraux, d'anémie ou de certaines anomalies cytogénétiques indique un mauvais pronostic; En présence d'anémie et de certains troubles cytogénétiques, la survie médiane peut être réduite à 2 ans.