Maladies des dents et des yeux

Connue quantité importante des yeux comorbidités et dents organes: de la douleur de la névralgie, rayonnant dans l'œil, des troubles vasomoteurs accompagnés d'hyperémie conjonctivale, conditions hypo- et hypersécrétion, le liquide lacrymal et de la salive, des troubles moteurs, dents yeux de locomotion Exciting lésions neurotrophiques, cornée, sclérotique, voie uvéale, rétine, nerf optique, orbite.

Les changements de l'oeil se produisent souvent avec des maladies dentaires telles que la carie, la parodontite, la périostite, les abcès, la gangrène, la parodontite, les granulomes. Avec les phanulomes dentaires et l'inflammation parodontale chronique, les extrémités des nerfs trijumeaux et sympathiques sont irritées, ce qui provoque une action réflexe pathologique sur l'œil et les autres organes. Les centres de l'irritation pathologique peuvent apparaître après le traitement des dents décollées, scellées ou couvertes avec les couronnes métalliques. Il y a des cas du développement de la paralysie de l'accommodation de l'origine odontogène.

L'apparition de taches scintillantes, foncées et claires, d'astérisques, de bandes ou de brouillard devant les yeux, une diminution de la vision de durée différente dans certains cas peut s'expliquer par des réactions vasculaires réflexes provenant de foyers dentaires.

La dentition peut entraîner un blépharospasme et une hyperémie conjonctivale.

L'infection odontogène peut provoquer le développement d'une thrombophlébite et d'une inflammation des veines faciales, souvent du côté de la carie des dents supérieures. Les caries, les parodontites, les abcès, les périostites, les ostéomyélites, les parodontopathies et les fasculae provoquent divers changements dans les yeux. Parfois, l'infection passe dans les cavités paranasales voisines, puis affecte l'œil.

La raison de ces maladies inflammatoires comme la cellulite orbite osteoperiostity et sous-périostée abcès orbital, peut servir de l'érysipèle, les furoncles et les abcès peau et du cuir chevelu, diverses maladies inflammatoires de dentition - peritsementity aiguë et chronique, des mâchoires radiculaires fanulemy, la cellulite et des abcès maxillo zone et cou.

Chez les nourrissons, la cause la plus fréquente de la cellulite est l'inflammation de la mâchoire supérieure. Après l'ostéomyélite hématogène de la mâchoire supérieure, il se forme en général des défauts de la marge orbitaire inférieure de l'orbite avec cicatrisation des paupières.

L'inflammation aiguë de l'orbite doit être différenciée de l'ostéomyélite de la mâchoire, l'ostéomyélite chronique de la mâchoire supérieure - de la dacryocystite, un abcès sous-orbitaire bord - cellulite sac lacrymal.

Les tumeurs malignes des sinus paranasaux, primaires et secondaires (germination du nasopharynx), les tumeurs de la mâchoire supérieure du palais dur et mou pénètrent dans l'orbite. Ainsi, ophtalmologiste peut détecter les premiers symptômes dans le fond d'œil à la suite de la compression du nerf optique et les vaisseaux sont une forte stagnation se posent exophtalmie et diplopie, comme le premier symptôme est un gonflement des paupières. Surtout le matin. Avec des tumeurs provenant du sinus principal, des céphalées persistantes, une exophtalmie axiale, une diminution de l'acuité visuelle, sur le fond de l'œil - disque stagnant du nerf optique.

Il est possible de développer des tumeurs ophtalmiques et maxillo-faciales combinées. Les plus communs sont les hémangiomes, les lymphangiomes, les dermoïdes. Ces tumeurs peuvent être localisées sous les muscles du fond de la bouche, sous la langue, dans la langue et à la racine du nez.

Fente congénitale de la lèvre supérieure et du palais, hypoplasie de l'émail peut être combinée avec des cataractes congénitales. Dans le contexte de la tétanie, il y a souvent une cataracte en couches et une distribution stratifiée de l'émail dans les dents.

Les exophtalmies bilatérales, souvent prononcées, peuvent être causées par un sous-développement de la mâchoire supérieure et de l'orbite. Lorsque la tête se tsevyh exostose peut se produire mongoloïde type facial, astigmatisme, oeil, lentille subluxation, la déformation crânienne, béance, paralysies des nerfs crâniens, etc.

La maladie de Behcet. Le dermatologue turc N. Behcet (1937) a combiné dans un syndrome l'hypopion-iridocyclite récurrente, la stomatite aphteuse, l'ulcération des organes génitaux et les lésions cutanées.

Les hommes tombent malades plus souvent et surtout à l'âge de 20-30 ans. Très rarement, la maladie peut commencer dans l'enfance.

La maladie survient soudainement, se manifestant sous la forme de crises, qui durent de plusieurs semaines à plusieurs mois, puis se reproduisent pendant une longue période de temps - jusqu'à 25 ans. Dans un an, en règle générale, il y a 4-5 exacerbations, les deux yeux sont affectés, parfois simultanément, plus souvent à des moments différents.

La présence de tous les symptômes est notée chez environ 1/3 _des patients, plus souvent les symptômes individuels se manifestent à des intervalles de plusieurs mois, voire des années. Cela rend difficile le diagnostic à temps.

La durée de la période d'incubation n'est pas établie. La maladie commence rarement par des symptômes oculaires, un bol - avec malaise et de la fièvre, l'apparition de l'arrière sur la membrane muqueuse de la bouche et la langue, puis il y a une ulcération des organes génitaux.

Les pucerons sont douloureux et ont la forme de taches blanchâtres jaunâtres, entourées d'un bord rouge de différentes tailles. Le plus souvent, plusieurs pucerons sont formés et très rarement isolés. Les aphs disparaissent sans laisser de traces.

La stomatite aphteuse plus souvent que d'autres symptômes coïncide avec l'exacerbation de l'hypopion-iridocyclite. L'ulcération des organes génitaux se manifeste par de petits ulcères superficiels, la formation de papules ou de vésicules, qui s'ulcèrent ensuite. Après leur disparition reste pigmentation ou cicatrices. À différents moments de l'apparition de la maladie se développe l'hypopion-iridocyclite, qui à chaque rechute est plus sévère. Les patients ont noté une diminution de la vision, l'humidité de la chambre antérieure devient trouble, puis l'hypopion, l'iris devient hyperémique, et une turbidité de diverses intensités se forme dans le corps vitré. Hypopion résout d'abord rapidement, ainsi que les opacités du vitré. A la suite d'attaques répétées, il se forme une synéchie postérieure, un exsudat se forme dans la pupille, une augmentation de la pression intraoculaire, des cataractes compliquées et une opacification persistante de l'humeur vitrée. Le processus se termine généralement par la cécité.

La maladie commence parfois avec exsudative choriorétinite, neyroretinita, périartérite avec dans la rétine des hémorragies et vitreux, névrite optique, papillita, atrophie optique, une dégénérescence de la rétine. Les résultats des études de fluorescence angiographique suggèrent que dans la maladie de Behçet ont une perte généralisée du système vasculaire de l'œil.

Les changements pathologiques sur le fond d'oeil sont un facteur déterminant un mauvais pronostic de la vision dans la maladie de Behcet.

Dans de rares cas, la maladie s'accompagne d'une conjonctivite et d'une kératite superficielle avec ulcération récurrente de la cornée ou présence d'infiltrats stromaux.

Les lésions cutanées se manifestent sous forme de folliculite, de furoncles, d'érythème noueux, d'ectodermie érosive, de pyodermite.

Décrit et d'autres symptômes: tra-heobronhity, la thrombophlébite et de la thrombose des extrémités inférieures, les maladies articulaires selon le type de la polyarthrite rhumatoïde, l'amygdalite, l'orchite, les lésions nerveuses sous la forme d'une méningo-encéphalite.

Il convient de noter que la douleur et le gonflement des articulations affectées, c'est-à-dire l'arthropathie, peuvent être le premier symptôme de la maladie de Behcet.

Le diagnostic repose sur un ensemble de signes cliniques.

La maladie de Behcet se différencie de la sarcoïdose, de l'encéphalite, de la maladie de Crohn, des syndromes de Reiter et de Stevens-Johnson et d'autres maladies cliniques similaires.

Un traitement efficace n'est pas, ainsi que le système de traitement conventionnel.

Traitement applicable - antibiotiques à large spectre, les sulfamides, le chlorure de calcium, odnogruppnoy sang de transfusion, des doses fractionnées plasmatiques, la globuline, les corticostéroïdes sous la conjonctive et rétrobulbaire intérieurement instillation d'atropine, autohaemotherapy, thérapie par ultrasons et dessécher etc. -. Il ne donne qu'une amélioration temporaire.

Actuellement, le traitement est complété par des immunosuppresseurs, immunomodulateurs.

Le syndrome de Sjögren. Les symptômes cliniques de la maladie sont des lésions des glandes lacrymales et salivaires, des voies respiratoires supérieures et du tractus gastro-intestinal, survenant dans le contexte d'une polyarthrite déformante. La maladie se développe lentement, chronique avec des exacerbations et des rémissions.

Les plaintes des patients sont réduites à une sensation de frottement, de sécheresse, de brûlure dans les yeux, de difficulté à ouvrir les yeux le matin, de photophobie, d'opacification, de larmes de larmes, de mauvaise vue et de douleurs oculaires. Une étude objective peut subir une légère paupière hyperémie conjonctivale et de desserrement, les sécrétions conjonctivales visqueux de la cavité sous la forme de minces fils élastiques (grisâtre mucus et les cellules épithéliales desquamées).

La cornée perd son éclat, est amincie. Sur sa surface il y a des fils grisâtres, après l'élimination desquels il peut y avoir érosions, et développe ensuite sa turbidité avec la croissance des vaisseaux, le processus se termine par une xérose. La sensibilité de la cornée ne change pas. A l'aide de l'échantillon de Schirmer n ° 1, une diminution de la fonction des glandes lacrymales est révélée (de 3-5 mm à 0).

Après un certain temps, après l'apparition de la pathologie oculaire, des changements dans la membrane muqueuse de la bouche et de la langue sont notés. La salive devient visqueuse, ce qui entraîne des difficultés d'élocution, de mâcher et d'avaler. La nourriture doit être arrosée avec de l'eau. Après une certaine sécheresse de temps se développe en raison du manque de salive (sialopeniya), et dans la dernière période de conduit de trous (canal parotide) avec une grande difficulté peut presser une goutte de salive épaisse jaunâtre. Les glandes parotides postérieures sont élargies, ce qui est parfois considéré à tort comme un symptôme des oreillons. La membrane muqueuse de la cavité buccale et la bordure rouge des lèvres deviennent sèches, des érosions et des fissures apparaissent sur la langue. Applique à la Dryness muqueuse du pharynx, de l'œsophage, de l'estomac, du larynx, de la trachée, etc. G., Comme dans le processus impliqué nasopharynx, buccale, de l'estomac, et d'autres glandes trachéo. Développer la gastrite et la colite, il y a un enrouement, parfois une toux sèche. Rarement affecte la membrane muqueuse de l'urètre, le rectum et l'ouverture anale.

À la suite d'une diminution de la sécrétion de la sueur et des glandes sébacées, la peau sèche apparaît, l'hyperkératose, l'hyperpigmentation, la perte de cheveux peuvent survenir.

La plupart des patients ont une arthropathie chronique à déformer polyarthrites, une faible fièvre, accéléré au taux de sédimentation, l'anémie normo et hypochrome, leucocytose, puis rayonnement, albuminoglobulinovy changement, dysfonctionnement du foie, dans les activités des systèmes cardio-vasculaires et urogénitales, des troubles neurologiques.

Tous les symptômes ne se manifestent pas simultanément, mais la sécheresse de la conjonctive et de la cornée, la muqueuse de la bouche et du nez sont des signes permanents de ce syndrome. Le cours de la maladie est chronique. Toujours étonné les deux yeux.

Selon les idées modernes, la maladie se réfère à la collagénose, un groupe de maladies auto-immunes. Pour diagnostiquer la procédure suivante est des glandes salivaires de recherche proposé: la sécrétion de salive, cytologique radiosialografiya d'étude radiométrique, balayage, glandes de radiographie de contraste et complète étude l'étude ophtalmologique de l'état fonctionnel des glandes lacrymales.

Le traitement est symptomatique: appliquer une thérapie de vitamine, immuno-dépresseurs, gouttes à l'intérieur de 5% de solution de pilocarpine, injection sous-cutanée de solution à 0,5% de galanthamine, par voie topique - instillation de larmes artificielles, des corticostéroïdes, lyso-tsima, la pêche et l'huile d'argousier, la stimulation de laser de glandes salivaires et lacrymales parotide .

Syndrome de Stevens-Johnson. Les signes caractéristiques de la maladie sont l'inflammation érosive des membranes muqueuses de la plupart des ouvertures naturelles, les éruptions polymorphes sur la peau, la fièvre. Le symptôme dominant est l'atteinte des muqueuses de la bouche, du nasopharynx, des yeux et des organes génitaux.

La maladie est plus fréquente chez les enfants et les adolescents, mais peut survenir à tout âge. Les rechutes se produisent au printemps et en automne. La maladie est associée à une infection focale, à une allergie médicamenteuse, à des processus auto-immuns. Cela commence souvent par l'apparition de maux de tête, de malaises et de frissons, de fièvre à 38-39 ° C, de dépression ou d'irritabilité, de douleurs articulaires. Plus tard, une éruption polymorphe apparaît sur la peau du visage, du tronc, des extrémités. Ceci est précédé de graves lésions des muqueuses de la bouche, du nasopharynx, des yeux et des organes génitaux. Sur les muqueuses des cous, les gencives, les amygdales, la gorge, le palais, la langue et les lèvres, une hyperémie prononcée et un œdème sont notés avec la formation de cloques qui éclatent rapidement. Les bulles, fusionnant, se transforment en érosion continue des saignements. La langue est élargie et recouverte d'un enduit mucopurulent, ce qui provoque des douleurs sévères, de la salivation, des difficultés à parler et à manger. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, en particulier les ganglions cervicaux.

Les maladies oculaires sont observées chez tous les patients. L'affection de la conjonctive se manifeste sous la forme d'une conjonctivite catarrhale, purulente ou membraneuse. Les paupières sont œdémateuses, hyperémiques, collées avec un exsudat abondant purulent-sanglant. La conjonctivite catarrhale se termine en toute sécurité, ne laissant aucune conséquence. Avec la conjonctivite purulente due à la fixation d'une infection secondaire, la cornée est impliquée dans le processus, il se produit une ulcération superficielle ou profonde, suivie de cicatrices et parfois de perforations, aboutissant à une cécité partielle ou complète. La conjonctivite membraneuse s'accompagne d'une nécrose de la conjonctive et se termine par une cicatrisation. Les conséquences sont le trichiasis, la torsion de la paupière, la xérose, le simbelfaron et même l'ankiloblepharon. Les manifestations oculaires de ce syndrome ne se limitent pas à la conjonctivite. Des cas d'iritis, d'épisclérite, de dacryocystite et même de panophtalmie sont également décrits.

Les patients sont diagnostiqués à tort par la rougeole, la fièvre aphteuse, le trachome, la diphtérie oculaire, le pemphigus et la variole.

Traitement - antibiotiques à large spectre combinés avec des préparations de sulfanilamide, vitamines, corticostéroïdes, agents désensibilisants, transfusion sanguine, immunosérum. Corticostéroïdes localement utilisés sous la forme de gouttes et injections sous-conjonctivales, gouttes de vitamines, avec sécheresse - une larme artificielle. Avec le trichiasis, la torsion de la paupière, la xérose, un traitement chirurgical est indiqué.

Nerf Nosoresnichnogo Syndrome (nazotsiliarnogo) (syndrome Charlier) - un ensemble de symptômes causés par la névralgie nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) nerf - la plus grande branche de la première branche du nerf trijumeau. Les longs nerfs ciliaires qui vont au globe oculaire s'en éloignent.

Lorsque la stimulation du nerf nosoresnichnogo sa zone d'innervation marqué le changement de la sensibilité (douleur), la perturbation de la sécrétion (larmoiement, muqueuse nasale fonction sécrétoire accrue) et des troubles trophiques (la peau et de la cornée).

La maladie est associée à une hypertrophie du cône nasal moyen, à une courbure de la cloison nasale, à des adénoïdes dans le nasopharynx, à des polypes, à une sinusite, à un traumatisme facial.

Le syndrome se manifeste par des attaques soudaines de douleur aiguë dans l'œil, autour de lui, correspondant à la moitié de la tête, blépharospasme, larmoiement, douleurs et une sécrétion profuse des narines du côté de la lésion. L'attaque de la douleur peut durer de 10 à 60 minutes à plusieurs jours et même plusieurs semaines. Si la cause de la névralgie n'est pas éliminée, une kératite superficielle, ulcéreuse ou neurotrophique, une iritis ou une iridocyclite se développent.

Le traitement consiste à éliminer la principale cause de la maladie. Les sensations subjectives sont temporairement éliminées en lubrifiant la muqueuse nasale avec une solution de cocaïne à 5% avec de l'adrénaline. Appliquer des antibiotiques, tranquillisants, analgésiques, hypnotiques, ganglioblokatory.

Le syndrome devrait être différencié de la défaite du ptérygoïde et d'autres névralgies faciales.

Le syndrome du nodule ailé (syndrome de Slyuder) est un ensemble de symptômes causés par la névralgie du nœud ptérygoïdien.

Le ptérygopalon est la formation du système nerveux parasympathique. Il contient des cellules multipolaires et a trois racines: sensible, parasympathique et sympathique. Noeud de branche ptérygopalatin innervent la glande lacrymale, la muqueuse du ciel, la muqueuse nasale, les cellules postérieures ethmoïde et le sinus maxillaire et l'os sous-jacent.

Au début de la maladie, le patient a des douleurs lancinantes aiguës à la base du nez, autour et derrière l'œil, dans l'œil, dans la mâchoire supérieure et inférieure, dans les dents. La douleur irradie vers le temple, l'oreille, le cou, l'épaule, l'avant-bras et la main. La douleur la plus intense dans la région de l'orbite, la racine du nez et le processus mastoïde. Durée de la douleur de plusieurs heures et jours à plusieurs semaines.

Au moment de l'attaque du patient se plaint également d'une sensation de brûlure dans le nez, les éternuements, nez qui coule attaques, larmoiement, salivation, des étourdissements, des nausées, peuvent être des attaques astmopo-Daubney et dysgueusie.

L'œil a été photophobie forte, blépharospasme, larmoiement, est l'oedème de la paupière supérieure, hyperémie conjonctivale, Midri az ou des crampes, parfois une augmentation transitoire de la pression intra-oculaire (PIO). La maladie peut durer longtemps, parfois des mois et même des années. Dans la période interictale, il y a souvent une douleur sourde dans la région de la mâchoire supérieure, la racine du nez, l'orbite, et l'oedème de la moitié affectée du visage peut rester.

Névralgie noeud ptérygopalatin communique avec l'infection périfocale des sinus et de l'infection par voie orale dans diverses parties de la tête (otite purulente, arachnoïdite cérébral), les traumatismes du nez, des coquilles de l'hypertrophie et la courbure de la cloison nasale, les abcès péri-amygdaliens, les allergies.

La cause peut également être des tumeurs tumorales.

Contrairement au syndrome du nerf nasal, il n'y a pas de changement anatomique dans le segment antérieur du globe oculaire lorsque le nœud ptérygoïdien est affecté. Sensibilité accrue des concentrés de muqueuse nasale dans la cavité nasale postérieure. Différencier également avec d'autres névralgies faciales.

Lors d'une attaque, le blocage de la cocaïne est recommandé dans la zone du ptérygopalon. Le traitement doit viser principalement à éliminer la cause sous-jacente de la maladie.

Attribuer des analgésiques et des fonds protivostoevye, des corticostéroïdes, une thérapie anti-infectieuse, ganglioblokatory, des médicaments cholinolytiques et des procédures de physiothérapie, des stimulants biogéniques.

Le syndrome des ganglions ciliaires (syndrome de Hageman-Pochtman) survient avec l'inflammation de l'unité ciliaire située derrière le globe oculaire (12-20 mm) entre le début du muscle droit externe et le nerf optique. De l'unité ciliaire à l'œil 4-6 courts nerfs cilp partent.

La maladie apparaît soudainement avec des douleurs dans la tête et la profondeur de l'orbite, ce qui donne des dents et des dents dans la mâchoire. La douleur peut augmenter avec le mouvement du globe oculaire et la pression sur elle. Ils peuvent irradier dans la moitié correspondante de la tête. Durée de la douleur de plusieurs jours à plusieurs semaines.

Les patients marqués mydriase unilatérale conservant une bonne forme circulaire de la pupille, pupilloplegia à la lumière et à la convergence, une faiblesse ou une paralysie de logement, hypoesthesia épithélium cornéen possible gonflement et l'augmentation transitoire de la pression intra-oculaire. Rarement, la névrite optique se développe. Le syndrome est habituellement unilatéral. Habituellement, il passe dans 2-3 jours, parfois dans une semaine et plus tard. La plus longue est la paralysie ou la parésie de l'accommodation, qui est parfois la seule preuve du transfert du processus. Les rechutes sont possibles.

Les causes de la maladie sont l'inflammation dans les sinus paranasaux, les dents, les maladies infectieuses, les traumatismes ou la contusion de l'orbite.

Traitement: réajustement des sinus paranasaux, la cavité buccale, le blocage ganglionnaire, des corticostéroïdes, et vitamino- pyrotherapy, la diphenhydramine, la procaine rétrobulbaire, par voie topique - quinine, la morphine, la chute de la vitamine.

Le syndrome de Marcus-Gunn. Les mouvements paradoxaux des paupières sont une ptose unilatérale qui disparaît lorsque la bouche est ouverte et que la mâchoire se déplace dans la direction opposée. Si la bouche s'ouvre plus, l'écart des yeux peut devenir plus large. Lorsque la ptose à mâcher diminue. Le syndrome peut être congénital et acquis, plus souvent observé chez l'homme. Avec l'âge, il peut devenir moins prononcé.

Avec la maladie acquise, les mouvements paradoxaux des paupières apparaissent après un traumatisme, une extraction dentaire, une lésion du nerf facial, une commotion cérébrale, une encéphalite et un traumatisme. On suppose qu'il existe une connexion anormale entre les nerfs trijumeaux et oculomoteurs ou les noyaux de ces nerfs. Parfois, ce syndrome est considéré comme le résultat de violations des liens corticobulbaires.

Il y a des changements concomitants dans l'organe de la vision et le corps dans son ensemble (strabisme paralytique du côté de la ptose, épilepsie avec convulsions convulsives rares, etc.). Le traitement est principalement chirurgical - l'élimination de ptosis.

Le syndrome de Martin Ama est un syndrome. Inverser le syndrome de Marcus-Gunn, - la paupière inférieure est abaissée lorsque la bouche est ouverte. La ptose apparaît également pendant la mastication. Le développement de mouvements syncinétiques paradoxaux est précédé d'une paralysie périphérique du nerf facial.

La maladie de Mikulich est un complexe de symptômes qui se caractérise par une augmentation symétrique, souvent significative, des glandes lacrymales et salivaires, en déplaçant les globes oculaires vers le bas et vers l'intérieur et en les faisant saillir vers l'avant. Les mouvements oculaires sont limités, parfois il y a diplopie. La peau des paupières est étirée, peut être cyanosée, des veines agrandies y sont visibles et des hémorragies sont notées dans l'épaisseur des paupières. La conjonctive est hyperémique. Sur le fond il y a parfois une périvasculite, des hémorragies, un disque stagnant ou une névrite. La maladie se développe lentement, pendant plusieurs années. Il commence plus souvent à l'âge de 20-30 ans avec le gonflement graduellement croissant de la salive et ensuite des glandes lacrymales, parfois le processus se propage même aux petites glandes de la cavité buccale et du larynx. Les grosses glandes enflées sont mobiles, élastiques, indolores, avec une surface lisse. La suppuration des glandes ne se produit jamais. Les ganglions lymphatiques sont impliqués dans le processus. Les changements pathologiques se manifestent sous la forme de la lymphomatose, moins souvent la granulomatose des glandes lacrymales et salivaires. Le traitement dépend de l'étiologie alléguée de la maladie. Dans tous les cas, l'utilisation d'arsenic et d'une solution d'iodure de potassium à l'intérieur est indiquée.

La maladie est différenciée de l'inflammation parenchymateuse productive chronique de la glande salivaire, de la maladie de la pierre salivaire, des tumeurs salivaires et des glandes lacrymales, et du syndrome de Sjögren.

Le syndrome de Sturge-Beber-Crabbe est un syndrome encéphalotrigéminal caractérisé par une combinaison d'angiomatose cutanée et cérébrale avec des manifestations oculaires. L'étiologie est une dysplasie neuroectodermique congénitale. L'angiomatose cutanée peut être congénitale ou se développer dans la petite enfance sous la forme d'angiomes du visage, souvent situés d'un côté du visage le long des première et deuxième branches du nerf trijumeau. La coloration des foyers dans l'enfance est rose, puis devient bleu-rouge. L'angiomatose de la peau du visage s'étend souvent à la peau des paupières, de la conjonctive et de la sclérotique. Angiome peut se développer dans la choroïde, parfois un décollement de la rétine, respectivement, la localisation de l'angiome se produit. En règle générale, le syndrome est accompagné d'un glaucome, qui se produit avec un léger hydrophthalmique. Les symptômes d'atteinte cérébrale se manifestent par un retard mental, des convulsions cloniques, des crises épileptiformes, une hémiparésie récidivante ou une hémiplégie. Hémangiomes possibles dans les organes internes. Des troubles endocriniens sont également notés: acromégalie, obésité.

Traitement - Radiothérapie, thérapie sclérosante, traitement chirurgical des angiomes cutanés, traitement du glaucome.

Le pronostic vital est généralement défavorable en raison de complications neurologiques sévères.

Dysostose cranio-faciale (maladie de Cruson). Le principal symptôme est un exophtalmie bilatéral, souvent important, dû au sous-développement de la mâchoire supérieure et de l'orbite.

En outre, il existe un strabisme divergent, une extension de la zone de la racine du nez, l'hypertélorisme. Sur le fond, il y a des disques congestifs de nerfs optiques avec une atrophie secondaire subséquente due au rétrécissement du canal optique ou une augmentation de la pression intracrânienne due à la synostose de la plupart des sutures crâniennes. Observer le type mongoloïde des yeux, l'astigmatisme, le nystagmus, les subluxations congénitales du cristallin, les cataractes hydrophtalmiques. Parmi les autres symptômes, il y a des déformations du type crâne de la tour, le nez coracoïde, la lèvre supérieure courte, des crises d'épilepsie, une altération de l'odorat et de l'ouïe, un léger retard mental. La maladie de Cruson est parfois associée à une morsure ouverte, à des brosses syndactyliques et à des pieds.

La maladie est considérée comme une anomalie familiale héréditaire du crâne. Traitement - plastique osseux chirurgical.

Mandibulofatsialny dysostosis (maladie de Franceschetti) - syndrome héréditaire famille caractérisée par une variété d'anomalies maxillo-faciale dans diverses combinaisons. Sur la partie de l'œil marqué obliques fentes pour les yeux « antimongoloidnye » (extérieure de canthus ptosis bilatéral) colobomes siècle épibulbaires dermoïde, parésie des muscles oculaires, rarement microphtalmie, voies vasculaire cataracte congénitale, colobome du nerf optique.

Du côté du système maxillofacial il y a hypoplasie des os du visage, ce qui conduit à une asymétrie significative du visage, un sous-développement aigu des dents.

Souvent, il y a une aplasie des oreilles, une hyperplasie des sinus frontaux, une division des os du visage et une déformation du squelette. Parfois, il y a une augmentation de la langue, l'absence de la glande parotide, hydrocéphalie, l'insuffisance cardiaque et d'autres. En plus des formes typiques du syndrome il y a aussi atypique où seule une partie des symptômes est présent.

Syndrome de Meyer-Schwickerat-Grüterich-Weieres (dysplasie numérique-numérique) - lésions combinées des yeux, du visage, des dents, des doigts, des mains, des pieds. Symptômes oculaires - épicanthus, fentes oculaires étroites, ptosis, microphtalmie bilatérale, anomalie de l'iris sous forme d'hypoplasie antérieure des feuilles, glaucome congénital. Sur la partie des dents - dysplasie généralisée de l'émail avec une coloration brune de la microdénité et oligodentia. Un visage avec un petit nez, hypoplasie des ailes du nez et un large pont du nez. Des anomalies membres devraient noter le changement dans la peau entre les orteils, la forme carrée de la phalange du petit doigt, hypoplasie ou l'absence totale de phalanges de plusieurs doigts, la dystrophie des ongles ou l'absence de celui-ci. Il peut également y avoir une microcéphalie, des changements de nez, une hypotrichose et une déficience de la pigmentation de la peau.

Syndrome de Rieger - un héritage de Nye iris ektomezodermalnaya de dysgénésie et de la cornée, combinée à des changements dento-alvéolaires. Du côté de l'oeil peut être Megalochori-nea microcornée ou résidus de cornées plates tissu mésenchymateux dans l'angle de la chambre antérieure, la couture de bord entre la surface arrière de la cornée à la surface avant de l'iris, la déformation de la pupille, l'atrophie de l'iris pour former à travers le glaucome défauts. Cataracte congénitale Disponible, colobome de l'iris et de la choroïde, strabisme, kystes dermoïdes au limbique, un degré élevé d'erreur de réfraction.

De manifestations communes sont pont large, hypoplasie maxillaire, fente palatine, oligodentiya, la forme conique des dents de devant, la dysplasie de l'émail, l'hydrocéphalie, malformations du cœur, les reins, la colonne vertébrale. Certains patients ont une petite taille en raison d'une carence en hormone de croissance.

Le type d'héritage est autosomique dominant.

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