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Maladie de Sprengel
Dernière revue: 04.07.2025
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La ceinture scapulaire soutient les membres supérieurs. Elle comprend les clavicules, les omoplates et les muscles. L'omoplate relie l'humérus à la clavicule. Elle est plate, triangulaire et en forme de pelle. La déformation de l'articulation de l'épaule, où l'omoplate est située plus haut que sa position normale, est tournée vers l'extérieur et ressemble à une aile, est appelée maladie de Sprengel, du nom du chirurgien allemand qui l'a décrite pour la première fois. Elle peut être unilatérale ou bilatérale.
Causes Maladie de Sprengel
La cause de cette pathologie réside dans une perturbation du développement intra-utérin du fœtus. Il s'agit d'une maladie congénitale. Les omoplates de l'embryon sont situées haut, mais au cours de son développement, le système squelettique se développe, y compris la ceinture scapulaire dans son ensemble. Les omoplates s'allongent, prenant la place qui leur est naturellement assignée. Une perturbation de la croissance fœtale complète entraîne la maladie de Sprengel, souvent associée à d'autres anomalies squelettiques. [ 3 ]
Facteurs de risque
Les facteurs possibles contribuant à la perturbation du développement embryonnaire sont:
- prédisposition héréditaire;
- conditions de travail préjudiciables dans la production;
- maladies infectieuses;
- toxicose sévère;
- pathologies utérines.
Pathogénèse
De nombreux scientifiques ont tenté d'expliquer la pathogénèse de la maladie de Sprengel, mais cette question n'a pas encore été totalement élucidée; il n'existe que des hypothèses. [ 4 ] Le seul point sur lequel ils s'accordent est que le défaut commence à se développer en début de grossesse, avant l'apparition des bourgeons des membres supérieurs (avant la 4e ou la 5e semaine). Embryologiquement, l'omoplate se développe en même temps que le membre supérieur; elle apparaît au cours de la cinquième semaine dans la région dorsale supérieure et cervicale inférieure, en même temps que le rudiment du bras, et descend jusqu'à sa position anatomique définitive sur l'une des deuxième à huitième vertèbres thoraciques à la 12e semaine de grossesse. [ 5 ], [ 6 ]
La déformation est généralement associée à une hypoplasie ou une atrophie musculaire, et la combinaison de ces facteurs entraîne une défiguration et une limitation fonctionnelle de l'épaule. Il existe deux types de déformation: musculaire et osseuse. La première, moins grave, touche les muscles trapèze et rhomboïde, tandis que la seconde est directement associée à l'omoplate.
Symptômes Maladie de Sprengel
Les premiers signes de la maladie apparaissent immédiatement après la naissance: l'omoplate (généralement une seule) est plus courte que l'autre, située plus haut et fortement déformée. Les mouvements des bras vers le haut sont limités.
La maladie de Sprengel laisse des traces sur l'apparence: cou court, ligne frontale basse, épaules asymétriques. Souvent, la pathologie ne se limite pas à un défaut esthétique, mais se manifeste également par des douleurs causées par une tension excessive des fibres nerveuses. Les patients ressentent une sensation d'obstruction lors des mouvements de l'omoplate, parfois accompagnée de craquements.
Étapes
L'aspect esthétique de la déformation a été classé par Cavendish en quatre grades dans le but de simplifier les indications de traitement.[ 7 ]
- Grade I (très léger) - Les épaules sont de niveau; la déformation n'est pas visible lorsque le patient est habillé.
- Grade II (léger) - Les épaules sont presque au même niveau; la déformation est visible sous forme de courbure du cou lorsque le patient est habillé.
- Grade III (Modéré) – L’articulation de l’épaule est surélevée de 2 à 5 centimètres; déformation visible.
- Grade IV (grave) - L'articulation de l'épaule est surélevée; l'angle supérieur de l'omoplate est près de l'arrière de la tête.
Complications et conséquences
Ignorer la maladie de la ceinture scapulaire entraîne d'autres processus de déformation. Cela nuit à la mobilité des membres supérieurs, aggrave les symptômes douloureux et a des conséquences négatives sur d'autres organes.
Diagnostics Maladie de Sprengel
Un développement anormal de la scapula est visible à l'œil nu. La radiographie instrumentale permet de détecter une connexion partielle ou complète entre la scapula et le rachis cervical, appelé os omo-vertébral, observée chez un tiers des patients. La tomodensitométrie (TDM) avec reconstruction tridimensionnelle (3D) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont actuellement nécessaires au diagnostic des pathologies coexistantes et à la planification du traitement. [ 8 ], [ 9 ]
Les affections avancées sont caractérisées par des modifications des muscles du dos, confirmées par électromyographie.
Diagnostic différentiel
La différenciation de la maladie de Sprengel est réalisée avec un traumatisme à la naissance du plexus brachial, une paralysie d'Erb-Duchenne et une scoliose thoracique.
Qui contacter?
Traitement Maladie de Sprengel
Il existe deux approches thérapeutiques pour la maladie de Spregel: conservatrice et chirurgicale. Aux stades précoces, en cas de modifications peu prononcées et de dysfonctionnements mineurs, la chirurgie est évitée, les muscles de l'épaule et du thorax sont renforcés et l'activité motrice des membres supérieurs est également améliorée. Les patients présentant des déformations bilatérales ou une déformation de Cavendish de grade 1 peuvent être suivis par un orthopédiste afin d'évaluer la dynamique de la maladie.
À cet effet, des massages, de la natation et des exercices thérapeutiques sont prescrits. Les applications d'ozokérite et de paraffine sont efficaces.
Traitement chirurgical
La progression de la déformation avec l'âge, l'apparition de modifications secondaires de la ceinture scapulaire, l'hypotrophie musculaire et une pathologie osseuse et musculaire initialement sévère sont des indications de traitement chirurgical. L'intervention chirurgicale jusqu'à l'âge de 2 ans est techniquement plus complexe. [ 10 ], [ 11 ] L'intervention chirurgicale est particulièrement recommandée chez les patients âgés de 3 à 8 ans présentant une déformation esthétique ou fonctionnelle modérée ou sévère. La présence d'anomalies congénitales concomitantes peut constituer une contre-indication à la chirurgie. [ 12 ]
L'objectif de la chirurgie pour la déformation de Sprengel est l'amélioration esthétique et fonctionnelle, cependant, la maladie est souvent associée à d'autres anomalies telles que le torticolis et la scoliose congénitale, qui limitent la quantité de correction qui peut être effectuée.
Il existe plus de 20 méthodes de traitement chirurgical de la maladie, l'une des plus efficaces consiste à abaisser l'omoplate au niveau de la scapula saine et à la fixer à la côte sous-jacente, en particulier, la résection partielle de l'omoplate et la libération de la longue tête du triceps pour le traitement de la déformation de Sprengel [ 13 ], la fixation de l'angle supérieur de l'omoplate à la colonne thoracique inférieure [ 14 ], l'ostéotomie scapulaire verticale [ 15 ], le traitement chirurgical selon la méthode de Mears [ 16 ], l'opération de Woodward [ 17 ].
Pendant trois semaines, un plâtre fixe le membre supérieur en abduction. À partir du cinquième jour, des séances de massage, d'ultra-haute fréquence et d'électrophorèse sont prescrites au patient. Dans trois cas sur trente, des complications postopératoires ont été observées, sous forme de paralysie du plexus brachial. [ 18 ] En six mois, grâce à un traitement médicamenteux et à la physiothérapie, ces troubles neurologiques ont disparu.
La prévention
La physiothérapie, la natation et le volley-ball jouent un rôle essentiel dans la prévention de toute déformation supplémentaire des omoplates, ainsi qu'après une intervention chirurgicale. Ces activités visent à adapter le dos à l'activité physique et à renforcer les muscles.
Prévoir
Malheureusement, la maladie de Spregel ne peut pas être complètement corrigée. Plus tôt vous consultez un spécialiste, plus le pronostic est favorable.
Использованная литература