Malabsorption de la vitamine B12 : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Il existe plusieurs formes congénitales de défauts de transport et d'absorption de la cobalamine.
- Carence héréditaire du facteur interne du château.
- La violation du transport de la cobalamine par l'intermédiaire d'un entérocyte (syndrome d'Immersland-Gresbek).
- La carence en transcobalamine-2 (un transporteur de cobalamine).
Code de la CIM-10
D51. La vitamine B 12 est une anémie par carence.
Symptômes
Les symptômes de malabsorption de la vitamine B 12 se développent dès les premiers mois de la vie de l'enfant. Ils notent la faiblesse, la pâleur, le retard dans le développement physique, la diarrhée. Après 6-30 mois après le début des premiers symptômes, des troubles neurologiques sont notés: retard mental, neuropathie, myélopathie.
Les carences acquises de la vitamine (avec résection de l'estomac) sont moins sévères et l'absence de troubles neurologiques.
Diagnostics
Dans l'analyse du sang, en plus de l'anémie mégaloblastique, il existe une pancytopénie, une violation des fonctions des granulocytes avec des défauts d'immunité humorale et cellulaire. Parfois, il est diagnostiqué par erreur une leucémie due à la découverte de précurseurs immatures de leucocytes dans la moelle osseuse hypocellulaire. Le contenu sérique de transcobalamine est habituellement dans les limites normales.
Traitement
Attribuer gidroksokobalamin dans une dose élevée - 0,5-1,0 mg / kg par jour jusqu'à la rémission hématologique, puis 2 fois par semaine. L'acide folique est utilisé pour 15 mg par voie orale 4 fois par jour. L'utilisation de folate sans cobalamine dans cette maladie est contre-indiquée.
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Использованная литература