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Lymphopénie
Dernière revue: 05.07.2025
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La lymphopénie est une diminution du nombre total de lymphocytes (< 1000/μl chez l'adulte ou < 3000/μl chez l'enfant de moins de 2 ans).
Les conséquences de la lymphopénie comprennent le développement d'infections opportunistes et un risque accru de cancer et de maladies auto-immunes. Si une lymphopénie est détectée lors d'une numération formule sanguine, des tests diagnostiques pour les déficits immunitaires et une analyse des sous-populations lymphocytaires sont nécessaires. Le traitement cible la maladie sous-jacente.
Le nombre normal de lymphocytes chez l'adulte est de 1 000 à 4 800/μl, et de 3 000 à 9 500/μl chez l'enfant de moins de 2 ans. À 6 ans, la limite inférieure normale de lymphocytes est de 1 500/μl. Des lymphocytes T et B sont présents dans le sang périphérique. Environ 75 % sont des lymphocytes T et 25 % des lymphocytes B. La proportion de lymphocytes ne représentant que 20 à 40 % du nombre total de leucocytes dans le sang, la lymphopénie peut ne pas être détectée par une analyse sanguine sans détermination de la formule leucocytaire.
Près de 65 % des lymphocytes T sanguins sont des lymphocytes T CD4 (auxiliaires). La plupart des patients atteints de lymphopénie présentent une diminution du nombre absolu de lymphocytes T, en particulier de lymphocytes T CD4. Le nombre moyen de lymphocytes T CD4 chez l'adulte est de 1 100/μl (de 300 à 1 300/μl), tandis que le nombre moyen d'une autre sous-population importante de lymphocytes T, les lymphocytes T CD8 (suppresseurs), est de 600/μl (de 100 à 900/μl).
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Causes de la lymphopénie
La lymphopénie congénitale survient dans les déficits immunitaires congénitaux et les maladies caractérisées par une altération de la production lymphocytaire. Certaines maladies héréditaires, comme le syndrome de Wiskott-Aldrich, se caractérisent par un déficit en adénosine désaminase et en purine nucléoside phosphorylase, ainsi que par une destruction accrue des lymphocytes T. De nombreuses maladies héréditaires s'accompagnent également d'un déficit en anticorps.
La lymphopénie acquise survient dans de nombreuses maladies. À l'échelle mondiale, la cause la plus fréquente de lymphopénie est la malnutrition protéique. La maladie infectieuse la plus fréquente à l'origine de la lymphopénie est le sida, qui entraîne la destruction des lymphocytes T CD4 infectés par le VIH. La lymphopénie peut résulter d'une altération de la production de lymphocytes due à des lésions de la structure du thymus ou des ganglions lymphatiques. En cas de virémie aiguë causée par le VIH ou d'autres virus, les lymphocytes peuvent subir une destruction accélérée due à l'infection active, être capturés par la rate ou les ganglions lymphatiques, ou migrer vers les voies respiratoires.
Un traitement à long terme du psoriasis avec du psoralène et des rayons ultraviolets peut détruire les cellules T.
La lymphopénie iatrogène est causée par une chimiothérapie cytotoxique, une radiothérapie ou l'administration d'immunoglobulines antilymphocytaires. Les glucocorticoïdes peuvent induire une destruction lymphocytaire.
La lymphopénie peut survenir dans les maladies auto-immunes telles que le LES, la polyarthrite rhumatoïde, la myasthénie grave et l'entéropathie avec perte de protéines.
Causes de la lymphopénie
Congénital |
Acquis |
Aplasie des cellules souches lymphopoïétiques. Ataxie-télangiectasie. Lymphopénie T CD4 + idiopathique. Déficit immunitaire dans le thymome. Déficit immunitaire combiné sévère associé à une anomalie de la chaîne γ du récepteur de l'interleukine-2, à un déficit en ADA ou en PNP, ou à une étiologie inconnue. Syndrome de Wiskott-Aldrich |
Maladies infectieuses, notamment le SIDA, l’hépatite, la grippe, la tuberculose, la fièvre typhoïde, la septicémie. Malnutrition due à la consommation d’alcool, à un apport insuffisant en protéines ou à une carence en zinc. Iatrogène suite à une chimiothérapie cytotoxique, des glucocorticoïdes, des doses élevées de psoralène et une irradiation ultraviolette, un traitement immunosuppresseur, une radiothérapie ou un drainage du canal thoracique. Maladies systémiques à composantes auto-immunes: anémie aplasique, lymphome de Hodgkin, myasthénie grave, entéropathie avec perte de protéines, polyarthrite rhumatoïde, LED, traumatisme thermique |
ADA - adénosine désaminase; PNP - purine nucléoside phosphorylase.
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Symptômes de la lymphopénie
La lymphopénie elle-même est généralement asymptomatique. Cependant, des signes de maladies associées, comme l'absence ou la réduction des amygdales ou des ganglions lymphatiques, indiquent une immunodéficience cellulaire. Les symptômes les plus fréquents de la lymphopénie sont: des affections cutanées telles que l'alopécie, l'eczéma, la pyodermite et la télangiectasie; des signes de maladies hématologiques tels que la pâleur, les pétéchies, l'ictère et l'ulcération de la muqueuse buccale; une lymphadénopathie généralisée et une splénomégalie, pouvant indiquer la présence d'une infection par le VIH.
Les patients atteints de lymphopénie présentent des infections récurrentes fréquentes ou des infections à germes rares tels que le Pneumocystis (anciennement P. carinii), le cytomégalovirus, la rubéole et la varicelle, avec pneumonie et lymphopénie, suggérant un déficit immunitaire. Chez les patients atteints de lymphopénie, il convient de mesurer le nombre de lymphocytes et le taux d'immunoglobulines. Les patients présentant des infections récurrentes fréquentes doivent bénéficier d'un bilan biologique complet pour rechercher un déficit immunitaire, même si les tests de dépistage initiaux sont normaux.
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Traitement de la lymphopénie
La lymphopénie disparaît lorsque le facteur causal ou la maladie qui l'a provoquée est éliminé. L'administration d'immunoglobulines intraveineuses est indiquée en cas de déficit chronique en IgG, de lymphopénie et d'infections récurrentes. La greffe de cellules souches hématopoïétiques peut être utilisée avec succès chez les patients présentant une immunodéficience congénitale.