Lymphogranulome vénérien: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La lymphogranulomatose vénérienne (HSV) (synonymes: quatrième maladie vénérienne, maladie de Nicolas-Favre) est une infection sexuellement transmissible causée par les micro-organismes pathogènes Chlamydia trachomatis de types LI, L2 et L3. La lymphogranulomatose vénérienne est peu répandue dans le monde, bien qu'elle représente 2 à 10 % des cas de maladies accompagnées d'ulcères génitaux en Inde et en Afrique. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 20 à 30 ans. Les hommes consultent plus souvent en cas de forme aiguë de lymphogranulomatose vénérienne, tandis que les femmes consultent plus souvent en cas de complications à un stade avancé de la maladie.

La manifestation clinique la plus fréquente de la lymphogranulomatose vénérienne chez les hommes hétérosexuels est une adénopathie inguinale et/ou fémorale douloureuse, généralement unilatérale. Les femmes et les hommes homosexuels actifs peuvent présenter une rectocolite ou des modifications inflammatoires du tissu lymphatique périrectal ou périanal, pouvant éventuellement entraîner des fistules et des sténoses. La plupart des patients non traités développent un ulcère génital spontanément résolutif, parfois au site d'inoculation. Le diagnostic repose généralement sur des tests sérologiques et l'exclusion d'autres causes d'adénopathie inguinale ou d'ulcères génitaux.

Ni le degré d'infectiosité de l'agent pathogène ni le réservoir de la maladie ne sont connus avec précision, bien que l'on pense que la transmission du lymphogranulome vénérien se produit principalement par l'intermédiaire de femmes porteuses asymptomatiques.

Symptômes du lymphogranulome vénérien. La période d'incubation est de 3 à 12 jours avant le début du premier stade et de 10 à 30 jours avant le début du deuxième stade.

L'évolution de la lymphogranulomatose vénérienne se déroule en trois stades. Après l'inoculation, une petite papule ou pustule indolore apparaît, qui peut s'éroder et former un petit ulcère herpétiforme (premier stade de la lymphogranulomatose vénérienne). Chez l'homme, la lésion primaire est souvent localisée sur le col du gland, le frein du prépuce, le prépuce, le gland et le corps du pénis, ainsi que sur le scrotum. Chez la femme, elle se situe sur la paroi postérieure du vagin, le frein des lèvres, la lèvre postérieure du col de l'utérus et la vulve. Cette lésion guérit généralement en une semaine et passe souvent inaperçue. À ce stade, on peut observer un écoulement mucopurulent au niveau de l'urètre chez l'homme et du col de l'utérus chez la femme.

Le deuxième stade du lymphogranulome vénérien survient dans les 2 à 6 semaines suivant l'apparition de la lésion primaire et se manifeste par une inflammation douloureuse des ganglions lymphatiques inguinaux et/ou fémoraux.

Le lymphogranulome vénérien est principalement une maladie du système lymphatique qui évolue vers une lymphadénite. Les macrophages infectés envahissent les ganglions lymphatiques régionaux. Cela produit un tableau typique d'hypertrophie ganglionnaire unilatérale (chez 65 % des patients), d'infection et d'abcès. Les ganglions douloureux sont appelés bubons et peuvent fusionner et se rompre chez un tiers des patients. Dans les autres cas, ils se transforment en masses dures et non purulentes. Bien que la plupart des bubons guérissent sans complications, certains peuvent évoluer vers des fistules chroniques. Environ un tiers des patients présentent un « signe du sillon » dû à une hypertrophie des ganglions inguinaux et fémoraux, situés respectivement au-dessus et en dessous du ligament inguinal.

Une adénopathie inguinale survient chez 20 % des femmes atteintes de lymphogranulomatose vénérienne. Chez la femme, les lésions primaires sont plus fréquentes au niveau du rectum, du vagin, du col de l'utérus ou de l'urètre postérieur, avec atteinte des ganglions iliaques profonds ou périrectaux.

Des douleurs abdominales basses ou dorsales peuvent survenir. De nombreuses femmes ne développent pas l'adénopathie inguinale caractéristique; environ un tiers d'entre elles présentent des signes et symptômes de stade II, tandis que la plupart des hommes présentent des symptômes à ce stade de la maladie. Des symptômes systémiques tels qu'une fièvre légère, des frissons, des malaises, des myalgies et des arthralgies sont fréquents à ce stade de la maladie. De plus, la dissémination systémique de C. trachomatis entraîne parfois une arthrite, une pneumonie et une périhépatite. Parmi les complications systémiques rares, on peut citer une atteinte cardiaque, une méningite aseptique et une maladie oculaire inflammatoire.

Le troisième stade de la lymphogranulomatose vénérienne est souvent appelé « syndrome génito-anorectal » et est plus fréquent chez les femmes. Une rectite se développe d'abord, suivie d'un abcès pararectal, de sténoses, de fistules et d'une sténose du rectum, entraînant la formation de ganglions lymphatiques (semblables à des hémorroïdes). En l'absence de traitement, la lymphangite chronique entraîne la formation de multiples cicatrices, sténoses et fistules, pouvant aboutir à un éléphantiasis.

Les analyses de laboratoire sur frottis préparés à partir d'écoulements purulents et colorés au Romanovsky-Giemsa ont révélé la présence de Chlamidia trachomatis; des anticorps anti-Chlamidia trachomatis ont également été détectés par ELISA. Les résultats des réactions sérologiques pour la syphilis étaient négatifs.

Diagnostic de laboratoire. Méthode bactérioscopique: détection de l’agent pathogène dans des frottis préparés à partir d’écoulements purulents et colorés selon la méthode de Romanovsky-Giemsa.

Méthode de culture. Le diagnostic de LGV peut être posé par l'isolement du micro-organisme et le typage cellulaire. Le prélèvement est réalisé de préférence à partir du ganglion ou du tissu affecté, à l'aide d'un écouvillon. Cette technique est relativement peu sensible: 50 % de positivité, même avec des cellules McCoy traitées au cyclohexamide ou des cellules HeLa traitées à la DEEA.

Réaction de fixation du complément dans des sérums appariés. La valeur diagnostique est un titre de réagine de 1:64 ou une multiplication par quatre du titre d'anticorps après deux semaines (sérums appariés).

Les méthodes alternatives incluent le test d’immunofluorescence utilisant des anticorps monoclonaux et la PCR.

L'évolution est imprévisible. Des rémissions spontanées surviennent souvent.

Traitement du lymphogranulome vénérien. Un traitement étiotrope est mis en œuvre. Il est efficace aux premiers stades de la maladie. Le traitement recommandé est la doxycycline à raison de 100 mg, 2 fois par jour pendant 21 jours. Une alternative thérapeutique est l'érythromycine à raison de 500 mg, 4 fois par jour pendant 21 jours.

Le traitement vise à s'attaquer à la cause de la maladie et à prévenir les lésions tissulaires, car des cicatrices peuvent apparaître. En cas de présence de bubons, une aspiration ou une incision à travers une peau intacte avec drainage peut être nécessaire. La doxycycline est le traitement de choix.

Schéma recommandé

Doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois par jour pendant 21 jours.

Schéma alternatif

Érythromycine 500 mg par voie orale 4 fois par jour pendant 21 jours.

L'activité de l'azithromycine contre C. trachomatis suggère que ce médicament peut être efficace lorsqu'il est administré en doses multiples pendant 2 à 3 semaines, mais les données cliniques sur son utilisation dans cette maladie sont limitées.

Observation de suivi

Les patients doivent être surveillés jusqu’à ce que les symptômes et les signes disparaissent.

Gestion des partenaires sexuels

Les partenaires sexuels des patients atteints de lymphogranulomatose vénérienne doivent être examinés, testés pour une infection chlamydiale urétrale ou cervicale et traités s'ils ont eu des contacts sexuels avec le patient dans les 30 jours précédant l'apparition des symptômes de lymphogranulomatose vénérienne.

Notes spéciales

Grossesse

Chez les femmes enceintes et allaitantes, le traitement à l’érythromycine doit être utilisé.

Infection par le VIH

Les personnes infectées par le VIH et atteintes de la maladie vénérienne de Hodgkin doivent être traitées selon les schémas thérapeutiques présentés précédemment. De rares données sur l'association de la maladie vénérienne de Hodgkin et de l'infection par le VIH suggèrent que ces patients nécessitent un traitement plus long et que la résolution des symptômes peut être retardée.