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Santé

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Leucémie à tricholeucocytes

 
Alexey Kryvenko, Réviseur médical
Dernière revue: 04.07.2025
 
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Le diagnostic de cancer plonge les gens ordinaires dans un état de stupeur, un état de choc total. Face à ce diagnostic, la première pensée est que la vie est finie. Mais ce n'est pas si simple. De nombreuses maladies relèvent de la médecine oncologique. Certaines, avec une intervention médicale rapide, permettent d'oublier la maladie comme un mauvais rêve, tandis que d'autres, même avec l'intervention de spécialistes qualifiés, n'offrent au patient qu'une courte espérance de vie, un retard dans la mort. L'une des pathologies abordées plus en détail dans cet article est la leucémie à tricholeucocytes, une maladie grave, mais heureusement assez rare.

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Causes de la leucémie à tricholeucocytes

Le nom même de la pathologie « découle » de l'aspect de la structure cellulaire, qui est assez spécifique. Dans ce tableau, les lymphocytes – cellules du système lymphatique responsables du système immunitaire – sont sujets à la malignité.

Dans le cas de la leucémie, ces structures commencent à se transformer, modifiant leur contour normal et, par conséquent, perdant leur capacité à participer aux processus immunitaires. Parallèlement, sous grossissement multiple, la cellule étudiée apparaît comme une structure informe d'où s'étendent des prolongements cytoplasmiques, semblables à des poils.

Les causes de la leucémie à tricholeucocytes n'ont pas encore été étudiées en profondeur par les scientifiques travaillant en oncologie. Cependant, il a été établi que la probabilité de sa défaite et de son développement dépend largement du sexe et de l'âge de la personne. Les observations cliniques ont montré que les périodes statistiques d'évolution de la pathologie en question correspondent à environ 50 ans, tandis qu'environ 75 % des patients diagnostiqués avec une leucémie à tricholeucocytes étaient représentatifs de la moitié forte de l'humanité. L'explication de ce phénomène n'a pas encore été trouvée.

L'âge du diagnostic n'est pas déterminé par les lésions tardives et la vitesse de progression, mais par une évolution lente et une longue période asymptomatique. Autrement dit, cette maladie peut évoluer dans l'organisme du patient pendant de nombreuses années, sans même qu'il ne s'en aperçoive.

Les observations ont montré que d’autres facteurs peuvent également agir comme catalyseurs de ce processus:

  • Irradiation du corps humain avec une certaine catégorie de rayons.
  • Les substances cancérigènes, présentes aujourd’hui en grande quantité dans les produits des supermarchés.
  • Maladies infectieuses.

Les pathologies mentionnées ci-dessus peuvent vraisemblablement provoquer le développement de la maladie en question, mais aucune confirmation fiable n'a encore été obtenue. Les scientifiques poursuivent leurs travaux dans cette direction.

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Symptômes de la leucémie à tricholeucocytes

L'un des principaux indicateurs distinctifs de cette pathologie est peut-être le développement d'une splénomégalie dans ce contexte, qui se traduit par une croissance lente du volume de la rate, favorisée par une forte dégradation des leucocytes pathologiques.

Sur la base de la mécanique du développement du processus pathologique, les symptômes suivants de la leucémie à tricholeucocytes peuvent être identifiés:

  • Le développement de la pathologie peut entraîner l'apparition d'une douleur lancinante ou d'une lourdeur, ressentie du côté gauche du péritoine.
  • Lors de la palpation du côté gauche, le médecin traitant sent une rate hypertrophiée.
  • Une anémie est observée.
  • Essoufflement.
  • L'organisme du patient est affaibli et sujet aux infections. Ce symptôme peut s'expliquer par la suppression de l'hématopoïèse, elle-même inhibée par les cellules leucémiques localisées dans la moelle osseuse.
  • Manifestations symptomatiques d'une intoxication complète du corps.
  • La personne commence à perdre du poids.
  • Il perd l'appétit.
  • Des signes de fièvre peuvent apparaître.
  • La production de sueur augmente pendant la nuit.
  • Une personne constate une augmentation spontanée et inexpliquée de la température corporelle.
  • Le patient commence à ressentir une faiblesse constante et une fatigue rapide.
  • Le corps du patient peut présenter de nombreuses ecchymoses et saignements sans raison apparente.
  • Inflammation et douleur des ganglions lymphatiques de l’aisselle, du cou, de l’aine et de l’abdomen.

Toute la difficulté de détecter cette maladie est que les symptômes commencent à apparaître progressivement et non immédiatement, leur apparition est donc souvent attribuée au surmenage après le travail, à l'épuisement émotionnel, aux changements liés à l'âge dans le corps.

Diagnostic de la leucémie à tricholeucocytes

Si le thérapeute local a le moindre soupçon concernant une maladie oncologique, il oriente le patient vers un spécialiste plus spécialisé pour un examen, qui est effectué dans une clinique d'oncologie spécialisée.

Le diagnostic de la leucémie à tricholeucocytes implique une série de procédures standard:

  • L'examen initial du patient est effectué pour établir l'état général du patient, la palpation de la région abdominale et l'identification de la présence de ganglions lymphatiques enflammés chez le patient.
  • Apprendre à connaître ses antécédents médicaux et son mode de vie.
  • Le premier test, et l'un des plus fondamentaux, pour établir ce diagnostic est une analyse sanguine, permettant au technicien de laboratoire d'identifier les cellules ciliées typiques. Un autre facteur déterminant, qui distingue la maladie des autres leucémies, est la pancytopénie, une maladie pathologique caractérisée par une diminution du nombre de cellules sanguines. C'est cette pancytopénie qui provoque l'anémie et une forte diminution du niveau de protection de l'organisme.
  • Afin de confirmer le diagnostic et d’obtenir un tableau clinique plus complet de la maladie, une ponction de moelle osseuse est également effectuée ou un petit morceau de rate est retiré.
  • Une biopsie du matériel retiré est réalisée.
  • Le matériel retiré est également envoyé pour histologie.
  • Les médecins ont également recours à l'immunophénotypage. Cette étude consiste à analyser un échantillon prélevé sur un patient (moelle osseuse ou sang) à l'aide d'un microscope à haute résolution. Cette analyse permet de détecter visuellement des formes spécifiques d'une substance protéique à la surface des cellules.
  • La tomodensitométrie (TDM) permet d'obtenir une série d'images de l'organe examiné, prises sous différents angles. Les images médicales sont obtenues à l'aide d'un appareil à rayons X, qui les transmet à un écran d'ordinateur. Juste avant le début de l'examen, le professionnel de santé injecte au patient un produit de contraste. Il peut s'agir d'un médicament sous forme de solution, de gélule ou de comprimé. L'utilisation d'un produit de contraste permet d'obtenir une image plus précise de la zone examinée. Cet examen permet au spécialiste de détecter et de constater une modification de la taille de la rate et des ganglions lymphatiques.

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Diagnostic en laboratoire de la leucémie à tricholeucocytes

Comme mentionné précédemment, une méthode très informative pour déterminer la maladie est le diagnostic en laboratoire de la leucémie à tricholeucocytes.

Une fois admis à la clinique d’oncologie, le patient doit subir une série de tests de laboratoire.

  • Une analyse sanguine générale permet au médecin traitant - oncologue d'obtenir les indicateurs suivants:
    • Composantes numériques des plaquettes, des globules rouges et blancs.
    • Cette analyse permet d'obtenir le taux d'hémoglobine, qui est un indicateur direct de l'anémie et d'autres symptômes.
    • Vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS).

Cette analyse consiste à prélever du sang dans une veine à l'aide d'une seringue médicale. Après le prélèvement, le sang est envoyé au laboratoire où, grâce au matériel nécessaire, une numération est effectuée. Cette étude sert de base au diagnostic de diverses maladies.

  • Frottis sanguin périphérique. Cette procédure d'analyse permet de rechercher dans le sang la présence de cellules modifiées, de les compter et de réaliser un inventaire des éléments figurés du sang.
  • Les méthodes de recherche en laboratoire comprennent également le prélèvement de matériel destiné à la biopsie. Cette procédure, également appelée aspiration, est réalisée à l'aide d'une longue aiguille creuse. Pour obtenir un échantillon de moelle osseuse, celle-ci est insérée dans l'os pelvien ou le sternum. L'échantillon obtenu est ensuite transmis à un cytologiste qui, à l'aide d'un microscope, effectue l'examen lui-même. L'objectif de cet examen est de détecter des facteurs indiquant la présence de tumeurs cancéreuses dans l'organisme du patient.

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Traitement de la leucémie à tricholeucocytes

La chimiothérapie est l'une des principales méthodes incluses dans le protocole thérapeutique antitumoral. Le traitement de la leucémie à tricholeucocytes repose sur plusieurs facteurs qui déterminent la méthode thérapeutique choisie:

  • Le rapport quantitatif des cellules saines et anormales présentes dans la moelle osseuse et le sang.
  • Paramètres de taille de la rate et niveau de leur écart par rapport à la norme.
  • La présence de leucémie dans les antécédents médicaux du patient, ainsi que la réponse à la question de savoir s'il s'agit d'un diagnostic primaire ou d'une rechute.

Il n'y a pas si longtemps, et c'est encore souvent le cas aujourd'hui, les oncologues ont recours à la splénectomie (ablation chirurgicale de la rate) pour traiter la cytopénie dans le contexte de la maladie en question. Cette intervention permet de normaliser la formule sanguine. Cependant, comme l'ont montré des observations thérapeutiques menées régulièrement auprès de patients ayant subi cette intervention, son efficacité est observée pendant huit mois.

Il est conseillé de commencer le traitement dès l'apparition d'un ou deux symptômes pathologiques, c'est-à-dire lorsque la maladie n'a pas encore acquis de conséquences plus étendues et plus graves.

Mais aujourd'hui, un médicament a été découvert qui donne des résultats encourageants en thérapie. La cladribine, un médicament de nouvelle génération, permet d'obtenir une rémission à long terme dans huit cas sur dix. Parfois, un seul traitement suffit à faire oublier le problème au patient pendant trois ans.

Un effet particulièrement durable est obtenu si ce médicament est prescrit au patient après un traitement à base d'interféron alpha ou de pentostatine.

La question de savoir s'il est possible de se débarrasser définitivement de la leucémie à tricholeucocytes reste ouverte à ce jour. Les prélèvements et examens effectués sur d'anciens patients ont montré que, même après une longue période, le patient présente des traces de maladie résiduelle.

La cladribine, un médicament antitumoral (antinectoplasmique), est administrée par voie intraveineuse au patient. Le patient reçoit une perfusion. La vitesse de pénétration du médicament dans l'organisme doit être suffisamment faible. Cette procédure est prescrite en perfusion de deux ou 24 heures.

La posologie et la durée du traitement pour chaque patient sont prescrites strictement individuellement, après que l'oncologue a analysé le tableau clinique de la maladie et l'état du patient au moment de la prescription.

Les pharmacologues recommandent une dose initiale de 0,09 à 0,1 mg par kilogramme de poids corporel. Il n'existe actuellement aucune donnée sur l'efficacité de doses plus élevées de cladribine. La durée moyenne du traitement est de sept jours.

Immédiatement avant la procédure, le médicament est dilué avec une solution de chlorure de sodium à 9 %, qui est prise dans des volumes allant d'un demi-litre à un litre.

Si le médecin a prescrit une administration sur 24 heures, on utilise généralement pour la dilution une solution bactériostatique de chlorure de sodium à 0,9 % contenant de l'alcool benzylique, qui sert de conservateur. Dans ce cas, ce composé chimique est nécessaire pour que le médicament conserve son efficacité pharmacologique tout au long de la perfusion.

Les contre-indications à l'utilisation de ce médicament comprennent une intolérance individuelle à un ou plusieurs de ses composants, une insuffisance rénale (sauf formes légères) et une insuffisance hépatique (sauf formes légères). De plus, la cladribine ne doit pas être prescrite en association avec des médicaments myélosuppresseurs, pendant la grossesse et l'allaitement, ainsi qu'aux enfants et adolescents de moins de 16 ans. À administrer avec la plus grande prudence en cas d'infection secondaire ou d'insuffisance médullaire.

Le médicament envisagé donne des résultats encourageants. Environ 95 % des patients ayant suivi un traitement par cladribine présentent un taux de survie d'environ neuf ans.

Pentostatine. Ce médicament est administré par injection intraveineuse continue pendant une durée déterminée. La dose prescrite est de 4 mg par surface corporelle du patient, calculée par m² . L'intervention est pratiquée toutes les deux semaines pendant trois à six mois. Ce médicament normalise non seulement la formule sanguine, mais provoque également la disparition des structures cellulaires pathologiquement altérées localisées dans la moelle osseuse.

L'interféron est administré à un patient atteint de leucémie à tricholeucocytes. Ce médicament antiviral est conçu pour protéger l'organisme affaibli par la maladie contre l'invasion de la microflore pathogène.

Ce médicament pénètre dans l'organisme du patient par voie nasale ou orale. Une procédure nécessite 10 ml d'eau pour préparations injectables, légèrement chauffée à 37 °C, et trois ampoules de médicament (pour inhalation). Pour les gouttes nasales, la composition d'une ampoule est diluée dans 2 ml d'eau tiède. 0,25 ml est instillé dans chaque narine, ce qui correspond à cinq gouttes de solution.

L'intervention est réalisée à intervalles d'une à deux heures, à raison d'au moins cinq séances par jour. La durée du traitement est de deux à trois jours.

De plus, le protocole de traitement d’un tel patient comprend généralement des médicaments conçus pour normaliser le contexte hormonal d’une personne et augmenter son statut immunitaire.

Prévention de la leucémie à tricholeucocytes

Comme indiqué précédemment, la médecine moderne ignore les causes et les sources pouvant déclencher le développement de cette maladie. Par conséquent, la prévention de la leucémie à tricholeucocytes repose uniquement sur le maintien d'un mode de vie sain, la réduction du stress, l'abandon des mauvaises habitudes et l'élimination de l'inactivité physique. Il s'agit de mesures permettant de maintenir un niveau immunitaire suffisamment élevé et de réduire significativement le risque de maladie.

Pronostic de la leucémie à tricholeucocytes

Le résultat du traitement thérapeutique de la maladie en question dépend de nombreux facteurs:

  • C'est également le stade de la maladie au début du traitement.
  • Le niveau de sensibilité des cellules modifiées et du corps du patient lui-même aux médicaments administrés.

Le pronostic de la leucémie à tricholeucocytes est généralement favorable. Cette maladie évolue généralement lentement. Ainsi, si elle est diagnostiquée à un stade avancé, la personne atteinte, avec le soutien de son médecin traitant, peut vivre une vie relativement satisfaisante pendant une longue période.

Environ 95 % des patients recevant le diagnostic envisagé vivent normalement pendant 10 ans ou plus. Il faut toutefois tenir compte du fait que, s'agissant d'une maladie rare, les médecins ne disposent pas toujours d'informations complètes et les données fournies reposent sur l'analyse du tableau clinique d'un nombre restreint de personnes.

En cas de récidive, un nouveau traitement est prescrit, ce qui permet une nouvelle rémission temporaire. Le résultat de ce traitement répété est le suivant: après cinq ans, la maladie réapparaît chez 24 à 33 % des patients; après dix ans, ce pourcentage atteint 42 à 48 %.

Si une rechute survient après une courte période de temps, le médecin traitant prescrit un protocole de traitement différent, mais si la rémission a duré longtemps, lors de la deuxième rechute, le médecin prescrit un traitement thérapeutique similaire à son patient.

Survie dans la leucémie à tricholeucocytes

Pour toute maladie grave, les médecins ont un critère: la survie du patient. Ce critère est particulièrement pertinent dans un domaine médical comme l'oncologie. Comme le montrent les dernières statistiques, avec un traitement complet, le taux de survie dans la leucémie à tricholeucocytes est relativement élevé. Chez environ 10 % des patients traités, les médecins constatent une rémission complète; dans 70 % des cas, les oncologues qui prennent en charge ce patient constatent une rémission partielle, ce qui améliore significativement l'évolution et le pronostic de la leucémie à tricholeucocytes.

Des données indiquent également que l'introduction de la cladribine, un médicament de nouvelle génération, dans le protocole thérapeutique donne des résultats encourageants. Environ 90 à 100 % des patients ayant suivi un traitement par cladribine présentent une rémission complète, tandis qu'environ 97 % d'entre eux vivent plus de cinq ans. La survie moyenne de ces personnes est d'environ neuf ans.

Il existe des données sur l'espérance de vie des patients, même en cas de refus de traitement. À partir du diagnostic, cette période varie de cinq à dix ans. Cet intervalle dépend de divers paramètres: l'état du patient au moment du diagnostic, le degré de négligence de la maladie, sa vitesse de progression et le tableau clinique des modifications pathologiques.

Bien que la leucémie à tricholeucocytes soit une pathologie rare (selon les statistiques, un patient pour 150 000 personnes par an), les patients atteints consultent régulièrement en oncologie pour un rendez-vous avec un oncologue-hématologue. Parallèlement, les médecins constatent une recrudescence de cette pathologie ces dernières années et une augmentation de la fréquence de ce diagnostic (selon des estimations approximatives des spécialistes, le nombre de cas détectés a augmenté d'un quart). Il est également décevant de constater que cette maladie a quelque peu rajeuni. Les cas de détection chez les moins de 40 ans sont devenus plus fréquents. C'est une raison de réfléchir et de prêter davantage attention à sa santé. Même en cas de léger écart par rapport à la norme, il serait judicieux de consulter un spécialiste qualifié.

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