Les symptômes du panhypopituitarisme

La symptomatologie clinique de la maladie est très variable et consiste en des symptômes spécifiques d'insuffisance hormonale et de manifestations neurovégétatives polymorphes.

Le pangipopituitarisme est beaucoup plus fréquent chez les femmes jeunes et d'âge moyen (20-40 ans), mais les cas individuels de la maladie sont connus à la fois plus tôt et dans la vieillesse. Le développement du syndrome de Shien chez une fille 12 ans après un saignement utérin juvénile est décrit.

Le syndrome de Symmonds dans le tableau clinique est dominé par une perte de poids de plus en plus importante, en moyenne de 2 à 6 kg par mois, mais avec une maladie sévère et galopante qui atteint 25 à 30 kg. Dans le cadre de quantité anorexique de nourriture consommée est considérablement réduite, mais le degré et l'intensité de la perte de poids corporel dans ces cas ne sont pas suffisantes pour fournir les conditions et les troubles modifiés sont définis la régulation hypothalamique primaire des niveaux d'hormones du métabolisme des lipides et la croissance de la diminution du corps.

Dans de rares cas, avec la cachexie, il n'y a pas de diminution de l'appétit, mais une augmentation pathologique (boulimie). L'épuisement est généralement pair, puisque la couche de graisse sous-cutanée disparaît partout, les muscles s'atrophient, les organes internes diminuent en volume. L'œdème, en règle générale, ne se produit pas.

Changements caractéristiques de la peau: sécheresse, rides, desquamation en combinaison avec une couleur cireuse de couleur jaune pâle. Parfois, sur un fond de pâleur générale, il y a des taches de pigmentation sale-terreuse sur le visage et dans les plis naturels de la peau. Souvent il akrozianoz.

Les violations des processus trophiques conduisent à la fragilité et à la chute des cheveux, à leur vieillissement précoce, à des processus atrophiques dans le tissu osseux avec décalcification des os et au développement de l' ostéoporose. Atrophie de la mâchoire inférieure, les dents s'effondrent et tombent. Phénomène à croissance rapide marasme, involution sénile. Développer une forte faiblesse générale, l'apathie, l'adynamie jusqu'à l'immobilité complète; hypothermie. Les patients rapportent des vertiges et des évanouissements fréquents. Caractérisé par l'effondrement orthostatique et le coma, sans thérapie spécifique menant à la mort.

L'une des premières places dans les symptômes cliniques est occupée par des troubles sexuels provoqués par une diminution ou une perte totale de la régulation gonadotrope des gonades. Ces troubles précèdent souvent l'apparition de tous les autres symptômes. L'inclination sexuelle est perdue, la puissance diminue, les poils pubiens et les aisselles se détachent. Les organes génitaux externes et internes s'atrophient progressivement. Chez les femmes, les menstruations disparaissent tôt et rapidement, les glandes mammaires diminuent en volume, les mamelons de l'aréole sont dépigmentés. Avec le développement de la maladie après l'accouchement, la lactation est absente et les menstruations ne sont pas renouvelées. Dans les rares cas d'évolution prolongée de la maladie, le cycle menstruel est perturbé, mais la grossesse est possible. Chez les hommes, les caractéristiques sexuelles secondaires disparaissent (pubis, poils axillaires, moustache, barbe), les testicules, la prostate, les vésicules séminales, le pénis sont atrophiés. Il y a une oligoazoospermie. Dans de rares cas, l'alopécie peut être universelle, c'est-à-dire que les cheveux sur la tête, les sourcils et les cils tombent.

La réduction de la production de l'hormone stimulant la thyroïde entraîne un développement rapide ou progressif de l'hypothyroïdie. Il y a somnolence, léthargie, adynamie, diminution de l'activité physique et mentale. L'hypofonction thyroïdienne entraîne une perturbation des processus métaboliques dans le myocarde. Ralentissez le muscle cardiaque, les bruits cardiaques deviennent sourds, la pression artérielle diminue. Atony du tractus gastro-intestinal et la constipation se développe.

La violation de la fonction d'écoulement de l'eau, caractéristique de l'hypothyroïdie, chez les patients présentant une insuffisance intermittente hypophysaire se manifeste de différentes façons. Avec une déplétion sévère, l'œdème n'existe généralement pas, et chez les patients présentant un syndrome de Shien et une prédominance des symptômes d'hypogonadisme et d'hypothyroïdie, il n'y a généralement pas de perte importante de poids corporel, et la rétention hydrique est significative. Le visage devient bouffi, la langue s'épaissit, des dents se forment sur ses surfaces latérales, il peut y avoir un enrouement et une diminution de la voix (œdème des cordes vocales). La parole est ralentie, dysarthritique.

La sévérité de la maladie et la nature de son évolution (rapide ou progressive) sont largement déterminées par le degré de déclin de la fonction des glandes surrénales. L'hypocorticisme lourd réduit la résistance des patients aux infections intercurrentes et à diverses situations stressantes. L'hypocorticisme aggrave la faiblesse générale, l'asthénie, l'hypotension et favorise le développement de l'hypoglycémie.

Ce dernier se produit en relation avec une diminution du niveau des hormones centrales contre-insulinorégulatrices (ACTH, STG) et la biosynthèse des glucocorticoïdes dans le cortex surrénalien. Réduction des processus de gluconéogenèse à médiation par des glucocorticoïdes conduit à une baisse des niveaux de sucre dans le sang à 1-2 mmol / l et au développement de l'hyperinsulinisme relatif, augmente considérablement la sensibilité de patients à l'extérieur administré de l'insuline. Dans certains cas, des injections de 4-5 U du médicament ont entraîné une hypoglycémie sévère et même un coma.

La pathogenèse du coma pituitaire dans le finale de Simmonds cachexia ou panhypopituitarism sévère d'une autre étiologie est déterminée principalement par l'hypocorticisme progressif et l'hypothyroïdie. L'état comateux se développe, en général, graduellement, avec l'augmentation de l'adynamie, qui va à la stupeur, l'hyponatrémie, l'hypoglycémie, les crises et l'hypothermie.

Gipokortitsizm provoque également des troubles diarrhéiques graves: perte d'appétit, d'un montant de l'anorexie totale, nausées et vomissements persistants après les repas ou hors de contact avec la digestion, la douleur abdominale due à des spasmes des muscles lisses de l'intestin. Processus caractéristiques et atrophiques de la muqueuse avec diminution de la sécrétion gastro-intestinale et pancréatique.

Composante hypothalamo des symptômes cliniques peut manifester violation de thermorégulation souvent avec l'hypothermie, mais parfois une faible fièvre et des crises d'hypoglycémie avec autonomiques, frissons, syndrome tétanique et polyurie.

Développe souvent la décalcification des os, l'ostéoporose, les violations du système nerveux périphérique avec la polynévrite, la polyradiculonévrite et le syndrome douloureux sévère.

Des troubles mentaux sont observés dans tous les cas d'insuffisance hypothalamo-hypophysaire. Caractéristique est une diminution de l'activité émotionnelle, l'indifférence à l'environnement, la dépression et d'autres déviations mentales jusqu'à une psychose schizophrène hallucinatoire-paranoïaque. Hypothalamo-hypophyso insuffisance provoquée par une tumeur de l'hypophyse ou de l'hypothalamus, associée à un certain nombre de symptômes de l'augmentation de la pression intracrânienne: ophtalmologique, radiologiques et neurologiques (maux de tête, une diminution de l'acuité visuelle et de limiter le champ visuel).

Le cours de la maladie peut être différent. Chez les patients présentant une cachexie et la prévalence des symptômes d'hypokorticisme, il y a une progression de tous les symptômes menant à une issue fatale dans un court laps de temps. Avec le syndrome de Shiena, au contraire, la maladie se développe progressivement, progressivement, parfois en restant méconnue pendant de nombreuses années.

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