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Symptômes de la lymphohistiocytose
Dernière revue: 04.07.2025
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Les symptômes initiaux de la lymphohistiocytose sont nombreux et non spécifiques: fièvre accompagnée de symptômes de pathologie gastro-intestinale ou d'infection virale, hépatosplénomégalie progressive, lymphadénopathie, éruption cutanée non spécifique, ictère, œdème, symptômes d'atteinte du SNC et rarement syndrome hémorragique.
Ainsi, les symptômes suivants sont pratiquement obligatoires: fièvre hectique prolongée avec régression spontanée chez certains patients, réfractaires à l’antibiothérapie; augmentation rapide de la rate, souvent associée à une hypertrophie hépatique. Toutes les autres manifestations sont détectées beaucoup moins fréquemment, en moyenne chez un tiers des patients. Parmi celles-ci: éruption maculopapuleuse transitoire, adénopathies diffuses de gravité modérée, en l’absence de conglomérats et d’adhérence des ganglions lymphatiques entre eux et aux tissus environnants; symptômes neurologiques tels qu’une excitabilité accrue, des vomissements, des convulsions, des signes d’hypertension intracrânienne et un retard du développement psychomoteur.
Parallèlement à la TEC, une petite proportion de patients présentent des symptômes neuropathiques importants tels qu'une rigidité des muscles occipitaux, un opisthotonus, une parésie et une paralysie, ainsi qu'une perte aiguë de la vision et de la conscience. Des rapports isolés font état de lésions pulmonaires, représentées par des modifications interstitielles.
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