Les symptômes de l'épispadie et de l'exstrophie vésicale
Dernière revue: 23.04.2024
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Symptômes classiques de l'exstrophie vésicale
En revanche, les patients avec exstrophy cloaque et ses variantes, les symptômes de la vessie exstrophy version classique combinée avec une légère et faible du nombre d'anomalies abdominales combinées, périnée, appareil urinaire, les organes reproducteurs, la colonne vertébrale et du bassin.
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Ventre et périnée
Les plus grands changements anatomiques sont soumis à la zone rhomboïde, délimitée par le nombril, l'ouverture anale, le droit de l'abdomen et la peau recouvrant la boucle puborectale. La distance du nombril à l'anus dans l'exstrophie vésicale est raccourcie, puisque le nombril est situé plus bas que la normale, et l'anus est antérieur. La zone entre les muscles distendus de la paroi abdominale antérieure et le bord de la vessie de l'exstrophie est recouverte d'un mince tissu fibreux. Les os osseux largement placés déplacent le muscle droit latéralement. Le muscle droit de chaque côté est attaché au lobule. Les muscles droits déplacés latéralement élargissent et raccourcissent le canal inguinal, ce qui augmente la probabilité d'une hernie inguinale oblique.
Une hernie inguinale survient chez 56% des garçons et chez 15% des filles ayant une exstrophie vésicale classique. L'atrésie de l'anus pendant l'exstrophie vésicale est rare. Les formes fuselées de l'atrésie de l'anus sont plus fréquentes, s'ouvrant sur le périnée, dans le vagin ou dans l'exstrophie vésicale. Les patients non opérés avec exstrophie de la vessie ont souvent un prolapsus du rectum, qui est facilité par la faiblesse des muscles du plancher pelvien et le mécanisme anal caractéristique de ces patients. Le prolapsus ne survient presque jamais chez les patients ayant subi une chirurgie plastique pendant la période néonatale. Si le prolapsus se développe tout de même. Alors le traitement chirurgical ne nécessite pas, puisqu'il passe après la plastification de la vessie.
Système urinaire
La vessie est extrudée sous la forme d'un dôme sous extrofia et augmente en taille avec l'anxiété de l'enfant. Les sites extrudés varient en taille: de petite (2-3 cm) à une grande masse prolabante. La membrane muqueuse immédiatement après la naissance est propre, lisse, de couleur rose. Si la vessie reste ouverte, sa surface subit rapidement une renaissance polypoïde, ce qui aggrave considérablement son état. L'irritation de la vessie est facilitée par le contact de la membrane muqueuse avec des serviettes ou des vêtements.
L'absence de traitement conduit à une métaplasie squameuse ou adénomateuse, et par la suite, chez les patients adultes, peut évoluer vers un carcinome épidermoïde ou un adénocarcinome. Avant une opération radicale pour protéger la membrane muqueuse contre les dommages, il est conseillé de couvrir avec un film de cellophane perforé et éviter le contact direct de la membrane muqueuse avec des serviettes et des couches. Il y a des cas de dédoublement, quand, avec l'exstrophie de la vessie, il y a aussi une normale, décalée sur le côté.
Les chercheurs pensent que l'exstrophie de la vessie est caractérisée par un apport sanguin normal et un appareil neuromusculaire normal et, par conséquent, immédiatement après la chirurgie plastique, la vessie a une fonction détrusorienne complète. Cependant, il existe des rapports isolés d'une fonction détrusor médiocre même après une intervention chirurgicale réussie.
Les anomalies rénales chez les patients ayant une exstrophie vésicale sont rares. Si la vessie pendant une longue période reste découverte et la membrane muqueuse dans la bouche de la dégénérescence fibrotique prononcée exposée qui se développe parfois urétéro-hydronéphrose. Cependant, ce problème survient rarement en bas âge. Uretères avec exstrophie vésicale tomber dans à angle droit et ont peu ou pas de tunnel sous-muqueux, à cause de cela, presque tous les enfants (90%) après la vessie en plastique primaire répond à reflux vésico-urétéral. Organes sexuels masculins.
Chez les patients ayant une exstrophie vésicale, la longueur du pénis est significativement plus courte en raison de la divergence des os, ce qui empêche la connexion des corps caverneux le long de la ligne médiane, comme c'est normal. En conséquence, la longueur de la partie "pendante" libre du pénis diminue. La taille du pénis est également affectée par sa courbure. A l'examen, on constate que le pénis de l'enfant avec epispadia a une position forcée caractéristique, pressée contre la paroi abdominale antérieure. Cela est dû à la déformation dorsale prononcée des corps caverneux, qui est clairement visible lors de l'érection. Il a été établi que la longueur de la surface ventrale des corps caverneux avec exstrophie de la vessie est plus grande que la partie dorsale de la vessie en raison de changements fibreux dans le tissu de la vésicule biliaire.
Avec l'âge, ces différences ne font qu'augmenter et la déformation du pénis augmente. Pour obtenir une expansion complète du corps caverneux et pour augmenter la longueur du pénis, la plastie de la surface dorsale des corps caverneux avec des plaques lâches de peau désépithéliale est possible. L'urètre chez les patients atteints d'exstrophie vésicale est complètement fendu et ouvert à la tête. Le coussinet urétral est généralement raccourci. Dans de rares cas (3-5%), une aplasie de l'un des corps caverneux est observée. Peut-être doubler le pénis ou son absence complète (aplasie), en particulier avec l'exstrophie cloacale.
L'innervation du pénis est normale. Chez les patients ayant une exstrophie vésicale, le faisceau neurovasculaire superficiel fournissant une érection est déplacé latéralement et est représenté par deux faisceaux séparés. Malgré la sécrétion massive de tissus pendant la chirurgie, la plupart des patients conservent leur puissance sexuelle après la reconstruction du pénis.
Les structures des loups chez les garçons sont normales. Chez les patients présentant un dysfonctionnement du col de la vessie ou du col ouvert après la chirurgie, il existe souvent un problème d'éjaculation rétrograde. Cependant, si la reconstruction est effectuée de manière adéquate, les patients atteints d'exophophie peuvent avoir plus tard des enfants.
La cryptorchidie est 10 fois plus fréquente chez les patients avec exstrophie, mais l'expérience montre que de nombreux enfants diagnostiqués avec la cryptorchidie sont en réalité des testicules rétractés. Ils peuvent être réduits sans difficulté particulière au scrotum après que la vessie a été reconstruite par les organes génitaux féminins.
Organes génitaux féminins
Lorsque l'exstrophie de la vessie chez les filles, le clitoris est divisé en deux parties. Dans ce cas, la moitié du clitoris est situé de chaque côté de l'entaille génitale avec les lèvres. Le vagin est plus souvent uni, mais il peut aussi être bifurqué. L'orifice externe du vagin est parfois rétréci et souvent déplacé antérieurement. Le degré de déplacement correspond au degré de raccourcissement de la distance entre le nombril et l'ouverture anale. L'utérus peut être bifurqué. Les ovaires et les trompes de Fallope sont habituellement normaux. La perte de l'utérus et du vagin est possible chez les femmes ayant une exstrophie de la vessie à un âge avancé en raison d'un défaut des muscles du plancher pelvien, ce qui crée de sérieuses difficultés pour ce groupe de patientes pendant la grossesse. Plastique primaire de la vessie avec réduction des os frontaux réduit le risque de ces complications. Les opérations de fixation de l'utérus, telles que la sacrocolpopexie, aident à résoudre ces problèmes.
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Anomalies des os pelviens
La diastase des os latéraux est l'un des composants du complexe "exstrophy-epispadia". Ceci est le résultat de la rotation externe et le sous-développement des os et des os sciatiques dans la zone de leur connexion en combinaison avec le sous-développement des os de l'articulation sacro-iliaque. Chez les patients ayant une exstrophie vésicale, une rotation externe et un raccourcissement de 30% de la branche antérieure de l'ilium sont détectés en association avec une rotation externe du segment postérieur de l'ilium. Visuellement hanches chez les enfants exstrophy tournés vers l'extérieur, mais les problèmes liés à la fonction de l'articulation de la hanche et de la démarche avec facultés affaiblies, ne se pose pas en général, surtout si tôt aplatir l'os du pubis.
De très nombreux enfants ont une démarche brisée dans leur petite enfance, ils se promènent pieds en l'air («marche au canard»), mais à l'avenir la démarche est corrigée. Luxation congénitale du fémur chez les enfants atteints de cette anomalie est extrêmement rare, dans la littérature, il n'y a que des rapports de deux cas.
Seulement dans des études simples, il a été noté que chez les patients ayant une exstrophie de la vessie plus souvent que dans la population générale, des anomalies vertébrales se produisent.
Différentes variantes d'ostéotomie des os pelviens sont proposées pour fournir des informations et la fixation des os. La première opération ne vise pas à résoudre les problèmes orthopédiques et d'augmenter les chances de réaliser une vessie de plastique primaire fiable et d'améliorer largement la fonction des muscles du plancher pelvien impliqués dans le mécanisme de rétention d'urine.
Ekstrofiya kloaki
Le cloaque extracorporel est aussi appelé une fente vesicouca, un cloaque ectopique, une ectopie viscérale compliquée par une exstrophie vésicale et une fente de la paroi abdominale. Cette forme la plus grave d'une paroi abdominale anormale survient chez 1 nouveau-né sur 400 000. Le complexe des changements anatomiques dans la version classique de l'exstrophie cloacale comprend une hernie du cordon ombilical au sommet, les boucles intestinales dirigées vers l'extérieur et la vessie scindée en deux parties.
Entre les deux moitiés de la vessie il y a une région intestinale qui représente histologiquement la région iléo-colique et a jusqu'à quatre trous, dont le plus élevé correspond à l'intestin grêle. En apparence, l'exstrophie cloacale est semblable au «visage d'un éléphant», et l'intestin tourné vers l'extérieur ressemble à son «tronc». Au fond, il y a une ouverture menant à l'intestin distal se terminant aveuglément, qui est combiné avec l'atrésie de l'anus. Entre les ouvertures supérieure (proximale) et inférieure (distale), une ou deux ouvertures "appendiculaires" peuvent être localisées.
Dans tous les cas, les patients ont des défauts prononcés des organes génitaux. Chez les garçons, il s'agit d'une cryptorchidie et d'un pénis divisé en deux corps caverneux séparés avec des signes d'épispadias. C'est pendant l'exstrophie du cloaque que survient souvent une hypoplasie ou une aplasie de l'un des corps caverneux. Les filles ont un clitoris fendu, un doublement du vagin et un utérus bicorne.
Epispadia
L'épispadie isolée est considérée comme un problème moins grave parmi les maladies du complexe "ecstasy epispadia". Les patients n'ont aucune anomalie de la vessie et un défaut dans la paroi abdominale antérieure, cependant, comme avec l'exstrophie, l'urètre est représenté par une zone fendue située le long de la surface dorsale du pénis. Chez les garçons, le raccourcissement du pénis et la formation des accords dorsaux sont révélés, et chez les filles - clivage du clitoris, avec le vagin déplacé antérieurement ou situé dans un endroit typique. En plus de ce qui précède, la diastase des os est observée. Le col de la vessie en épispadias est souvent mal formé: il est large et ne retient pas l'urine. La rétention urinaire peut être préservée chez les garçons atteints d'épispadie distale, dans laquelle le col de la vessie est formé correctement. L'épispadie féminine est presque toujours accompagnée d'incontinence urinaire à des degrés divers.
Options d'exstrophie
Parmi les patients avec le complexe "epispadia exstrophy", il existe de nombreuses variantes de développement pathologique. Selon la taille du coussinet de vésicule, il peut être partiellement fermé et submergé dans un petit bassin; de telles formes sont appelées exstrophie partielle ou partielle. Fermeture incomplète de la vessie dans le processus de sa formation se manifeste sous la forme de divers défauts de développement - de l'introduction de la vessie dans le vagin muscle rectus abdominis pour compléter la vessie bombement à travers un petit défaut au-dessus du vagin. Les patients décrits avec la divergence des os et un défaut dans la paroi abdominale antérieure, mais sans aucun défaut du système urinaire.
Ces cas ont été diagnostiqués comme une variante de l'exstrophie fermée. Les patients présentant une fente kystique supérieure ont les mêmes défauts osseux et musculaires que l'exstrophie de la vessie, mais les changements ne se produisent que dans la partie supérieure. Le col de la vessie, l'urètre et les organes génitaux subissent moins de changements: par exemple, avec cette pathologie, un pénis normal ou presque normal se développe. Certains enfants avaient besoin d'une intervention corrective minimale pour réparer le défaut, les opérations étaient efficaces et assuraient une fonction normale de rétention urinaire.
Le doublement de la vessie est possible lorsqu'un enfant a une vessie fermée avec une fonction de rétention urinaire normale et l'autre une exstrophie. La taille du pénis et le degré de séparation du corps caverneux chez les patients varient. Il y a des cas d'hypospadias chez les enfants avec exstrophie cloacale. La description et la discussion de diverses variantes de l'exstrophie sont nécessaires pour l'estimation d'une variété d'affichages d'une pathologie. La comparaison des variantes observées avec les formes classiques existantes du complexe "exstrophy-epispadia" aide à choisir les tactiques de traitement optimales.