Epispadias et exstrophie vésicale - traitement chez l'adulte

Dans les formes primaires d'épispadias, une déviation dorsale du pénis est toujours détectée avec des angles de ce dernier supérieurs à 50°. Dans les déviations iatrogènes, une déformation dorsolatérale combinée à une rotation axiale des corps caverneux est le plus souvent observée. Selon S. Woodhouse (1999), une déformation dorsale est observée chez 77 % des patients adultes, une fibrose unilatérale des corps caverneux est observée dans 9 % des cas et une lésion bilatérale des corps caverneux est constatée chez 14 % des patients. Les déformations complexes chez les patients adultes sont considérées comme le résultat d'interventions reconstructives antérieures, notamment l'utilisation des corps caverneux, en particulier de la membrane protéique, comme matériau plastique.

En règle générale, le traitement de l'exstrophie vésicale (chirurgie plastique de la paroi abdominale antérieure, reconstruction de la vessie) et l'élimination de l'incontinence urinaire sont pratiqués dès la petite enfance. L'urétroplastie, correction de la déviation pénienne, constitue la deuxième étape, réalisée chez les enfants âgés de 5 à 7 ans. La plupart des auteurs adhèrent au concept de reconstruction anatomique complète de l'anneau pelvien lors de la reconstruction primaire de la vessie. Seule cette approche permet d'accroître l'efficacité de la correction de l'incontinence urinaire et de préserver la capacité vésicale, ce qui évite au patient d'avoir recours à des techniques de dérivation mutilantes (urétérosigmoïdostomie, urétérorectostomie, etc.). Selon P. Sponseller (1995), les meilleurs résultats sont obtenus par ostéotomie latérale-transversale. Il existe de nombreuses techniques plastiques permettant d'éliminer l'incontinence urinaire. En Russie, les méthodes de V. M. Derzhavin et la chirurgie plastique sphinctérienne de Young-Dees se sont généralisées. Cette dernière, sous diverses formes, est largement utilisée en Europe. Certains auteurs recommandent de renforcer le plancher pelvien à l'aide d'une boucle synthétique, d'envelopper le col vésical formé d'un manchon en silicone, d'un lambeau épiploïque et d'un lambeau détrusorien, et de suspendre l'urètre à la paroi abdominale antérieure par une boucle. Différents types d'opérations de fronde sont utilisés: TVT, etc. La chirurgie plastique à l'anse du col vésical et des muscles du plancher pelvien a donné des résultats positifs. Les opérations de Hebel-Steckel sont également utilisées, renforçant le col vésical à l'aide d'une valve démuqueuse de ce dernier. Des résultats relativement satisfaisants ont été obtenus grâce à la chirurgie plastique à l'anse des muscles du plancher pelvien. L'implantation d'un sphincter artificiel de la vessie chez les patients âgés a été décrite, mais compte tenu des interventions chirurgicales antérieures, ce type de traitement est associé à un risque d'érosion urétrale et d'insuffisance sphinctérienne. En pédiatrie et chez les patients âgés, des injections sous-muqueuses périurétrales de Téflon et de collagène sont utilisées pour corriger l'incontinence urinaire. Cependant, malgré les progrès significatifs de la chirurgie plastique reconstructrice dans la correction de l'extrophnie et de l'épispadias, des résultats négatifs de la reconstruction fonctionnelle de la vessie sont observés assez souvent et le problème de l'incontinence urinaire chez ces patients reste d'actualité.

En 1895, J. Cantwell a réalisé la première urétroplastie pour épispadias total. L'essentiel de la technique reposait sur la mobilisation complète de la plaque urétrale dorsale et le placement de l'urètre tubulaire sous les corps caverneux, préalablement tournés dorsalement et connectés au tiers moyen. De nombreuses techniques actuelles sont des variantes de l'opération de Cantwell. Le taux de complications pour ce type d'intervention est d'environ 29 %.

En 1963, E. Michalowski et W. Modelski ont proposé une version en plusieurs étapes de la correction de l'épispadias. Depuis, de nombreuses versions d'urétroplastie par étapes ont été développées, utilisant des lambeaux cutanés, préputiaux et insulaires. Diverses méthodes d'exstrophie et de correction de l'épispadias ont été empruntées à la technique d'urétroplastie utilisée dans l'hypospadias, par exemple l'urétroplastie superposée utilisant un lambeau de la muqueuse de la joue. Les différents traitements chirurgicaux de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale sont controversés quant à leurs résultats, ne sont pas dénués d'inconvénients et sont associés à des complications observées lors de la correction chirurgicale de l'hypospadias. Le plus grand nombre de ces dernières survient lors de la mise en œuvre de la technique de Thiersch-Young et de l'utilisation d'un lambeau insulaire déplacé du prépuce. Selon P. Caione (2001), le taux de complications est respectivement de 66 % et 73 %. Selon les résultats de la recherche, avec l’exstrophie, le taux de complications atteint 64 % contre 33 % avec l’épispadias total associé à l’incontinence urinaire.

Pour corriger la déformation de l'épispadias et de l'exstrophie, les méthodes de corporoplastie utilisées pour les déformations acquises, comme la maladie de La Peyronie, sont rarement utilisées. Elles se distinguent par leur utilisation limitée aux cas d'asymétrie prononcée des corps caverneux, et l'utilisation d'un lambeau cutané et de la dure-mère comme matériau plastique. Dans la grande majorité des cas, la technique de rotation ventrale des corps caverneux, initialement proposée par S. Koff (1984), est utilisée. Elle a ensuite été modifiée. Elle est actuellement connue sous le nom de corporoplastie de Cantwell-Ransley et consiste en une rotation des corps caverneux et l'imposition d'une cavernostomie au point de déviation maximale.

La technique proposée par M. Mitchell et D. Bagli en 1996 est de plus en plus répandue. Elle consiste à réaliser une dissection pénienne complète et à créer de nouvelles relations anatomiques entre l'urètre et les corps caverneux.

Le principe de la correction chirurgicale de l'épispadias par la méthode de Mitchell repose sur le fait que l'anatomie du pénis dans cette anomalie est différente de celle de l'hypospadias en raison de l'embryogenèse différente de ces affections.

L'hypospadias est une fixation sur le développement normal du tractus urogénital, tandis que l'épispadias est une distorsion importante de son développement normal. Dans l'épispadias, la plaque urétrale est complètement formée; le processus de déformation entraîne seulement une rupture de sa fermeture. Les corps caverneux sont divisés, mais présentent une innervation et une vascularisation normales, bien que les caractéristiques de ces dernières fassent l'objet d'études ultérieures.

Contrairement à la méthode de S. Perovic (1999), l'utilisation de la méthode Mitchell-Bagli n'entraîne aucune perturbation des relations glano-apicales. La modification de l'opération de Mitchell proposée par P. Caione en 2000 est intéressante: elle consiste à créer un demi-couplage simulant le sphincter externe à partir du complexe musculaire périnéal et des tissus paraprostatiques au niveau du col vésical.

Le taux de complications après l'opération de Mitchell et ses diverses modifications est de 11 %, et l'incidence des fistules néo-urétrales est de 2,4 % contre 5 à 42 % avec l'opération de Cantwell-Ransley.

Les problèmes de correction de la longueur du pénis restent complexes et non totalement résolus. Malheureusement, les interventions pratiquées durant l'enfance visant à isoler au maximum les corps caverneux, jusqu'à les séparer de la branche inférieure de l'os pubien, associées à la correction de la courbure selon Cantwell-Ransley, n'entraînent pas d'augmentation significative de la longueur du pénis. De plus, la mobilisation complète des corps caverneux est associée à un risque de lésion des artères caverneuses.

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Méthode de reconstruction urogénitale en une étape (opération de Kovalev-Koroleva)

En 1998, V. Kovalev et S. Koroleva ont proposé le traitement chirurgical de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale chez l'adulte. Sa particularité réside dans la réalisation simultanée d'une urétroplastie, d'une corporoplastie, d'une glanuloplastie, d'une spongioplastie, d'une sphinctéroplastie et d'une abdominoplastie d'allongement.

Dans tous les cas, la technique de dissection pénienne complète a été utilisée. Si la plaque urétrale était préservée, elle était séparée des corps caverneux et mobilisée au niveau du tubercule séminal ou de la vessie. Les corps caverneux étaient ensuite disséqués avec excision de la corde et du tissu cicatriciel. La plaque urétrale appropriée était tubulaire et des corporotomies bilatérales étaient réalisées. Il est jugé justifié et approprié de réaliser plusieurs corporotomies bilatérales (au moins deux), car après mobilisation de la plaque urétrale, excision de la corde et du tissu cicatriciel, une seule corporotomie médiane ne suffit pas à corriger complètement la déformation pénienne. Cela est dû à la nature combinée de la déviation pénienne, ainsi qu'à la participation directe de facteurs intracorporels à sa formation chez les patients adultes. Un lambeau autoveineux (v. saphena magna) est utilisé comme matériau plastique pour la corporoplastie, pour laquelle une approche appropriée est réalisée sur la face médiale de la cuisse. Après la corporotomie, la différence de longueur entre la plaque urétrale tubulaire et les corps caverneux devient évidente. Afin d'allonger l'urètre, un lambeau insulaire vascularisé est prélevé sur un pédicule nourricier. La corporoplastie à deux niveaux permet simultanément de corriger la déviation et d'allonger le pénis. Le lambeau insulaire isolé est tubulaire et anastomosé avec la plaque urétrale tubulaire (urétro-néouréthroanastomose). La longueur de la partie allongée de l'urètre (néouréthre) dépend de la disponibilité du matériel plastique et de la longueur des corps caverneux après la corporoplastie et varie de 2 à 6 cm. La formation d'un sphincter vésical volontaire artificiel est réalisée par rotation du lambeau musculaire vascularisé du muscle droit de l'abdomen et sa transposition dans la région du col vésical, créant ainsi une coiffe musculaire autour de celui-ci. L'abdominoplastie consiste à fixer un lambeau du muscle grand droit de l'abdomen dans la région pubienne. Cette opération permet de compenser le défaut pubien dû à la diastasis des os pubiens, de sceller les sutures de la vessie et de l'urètre, d'améliorer le trophisme tissulaire et de donner une orientation verticale aux fibres musculaires lors de leur transposition dans la région cervicale. À la fin de l'intervention, les corps caverneux sont pivotés et la néo-urètre est transposée ventralement, créant ainsi une ouverture externe sur le gland. Dans certains cas, en cas de manque de matière plastique et de longueur insuffisante de la néo-urètre, l'ouverture externe est réalisée en fonction du type d'hypospadias coronal. La jambe d'alimentation du lambeau urétral, lorsqu'elle est déplacée vers la surface polaire du pénis, améliore non seulement le trophisme du néo-urètre et scelle les sutures après la tubulisation du lambeau et les anastomoses urétrales, empêchant ainsi la formation de fistules, mais fournit également l'effet cosmétique de la présence d'un corps spongieux de l'urètre (spongioplastie).L'effet esthétique est d'autant plus marqué que le pédicule nourricier est épais. Le défaut cutané est compensé par des tissus locaux et des lambeaux vascularisés déplacés.

En période postopératoire, il est nécessaire de prescrire des anticoagulants, des désagrégants, des angioprotecteurs, des antioxydants, une ozonothérapie, une thérapie laser et une thérapie par le vide afin d'améliorer la microcirculation et le trophisme des lambeaux. Des alpha-bloquants ont été utilisés pour éliminer l'hyperréflexie vésicale et l'influence du constricteur sympathique. De plus, un entraînement du sphincter artificiel arbitraire de la vessie a été réalisé. Le programme de rééducation comprenait un entraînement sexologique, diverses techniques de psychothérapie et la prise en charge médicamenteuse des troubles psychoémotionnels.

Résultats et discussion

Les résultats du traitement chirurgical de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale ont été évalués sur des périodes de un à dix ans. Au total, 34 patients ont été opérés. Les critères d'évaluation des résultats chirurgicaux étaient les résultats fonctionnels et esthétiques. Une sphinctéroplastie a été réalisée dans 73,5 % des cas, la fonction réservoir de la vessie étant préservée. Une urétroplastie et une corporoplastie d'allongement ont été réalisées chez tous les patients, y compris ceux ayant subi divers types de dérivation urinaire intestinale. En effet, même en l'absence d'acte urinaire naturel, la transformation de l'urètre en canal éjaculateur est un élément important de la réinsertion sociale et sexuelle. L'effet esthétique a été évalué en fonction de l'apparence du pénis, de sa longueur, de la forme du gland et de l'absence ou de la présence de déformation. Grâce à la méthode décrite, un allongement du pénis de 2 à 2,5 cm a été obtenu, ce qui a permis, dans certains cas, l'utilisation d'un extenseur et un allongement supplémentaire de 1 cm.

Un redressement visuel du pénis au repos a été obtenu chez tous les patients. Chez 80 % des patients, l'angle de déformation érectile ne dépassait pas 20 %, ce qui était considéré comme fonctionnellement négligeable et ne nécessitait pas de correction. Dans plusieurs cas, la récidive de la déviation était comprise entre 30 et 45°. Trois patients ont été réopérés (corporoplastie d'allongement). Une tête conique a été constatée dans 36 % des cas. Ceci n'est pas considéré comme une complication, mais comme une caractéristique du traitement chirurgical de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale. Tous les patients étaient satisfaits des résultats esthétiques du traitement de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale.

Le résultat fonctionnel a été évalué par la préservation des fonctions érectile et éjaculatoire, la qualité de la miction et la viabilité du mécanisme continental. L'absence de dysfonction érectile postopératoire dans ce traitement chirurgical extensif et complexe de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale s'explique par les particularités de l'architecture vasculaire du pénis anormal et par la technique chirurgicale, qui consiste à créer un accès à l'albuginée au stade de la corporoplastie en zone avasculaire. Une éjaculation asthénique a été constatée chez 47,1 % des patients et une éjaculation retardée chez 20,6 %.

Le fonctionnement complet du sphincter musculaire artificiel a été constaté chez 80 % des patients. Dans 20 % des cas, des fuites et une incontinence urinaire partielle en orthostatisme ont été constatées, ce qui a également été jugé positif (par rapport à l'incontinence urinaire totale initiale). Le traitement chirurgical de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale a permis aux patients d'abandonner l'utilisation constante de couches et de passer à l'utilisation épisodique (pendant l'activité physique) d'une pince pénienne.

L'ischémie du gland (20,5 %) et les lésions nécrotiques de la peau du pénis (11,8 %) étaient les complications spécifiques les plus fréquentes du traitement chirurgical de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale mentionnés ci-dessus, et constituaient une conséquence naturelle des troubles trophiques tissulaires consécutifs aux nombreuses interventions antérieures et à la reconstruction elle-même. Cependant, elles ne sont pas considérées comme fonctionnellement significatives, car, dans le cadre d'une thérapie complexe complète, il a été possible de préserver le gland et la peau du pénis dans tous les cas sans recourir à des interventions plastiques supplémentaires.

Des fistules urétrales (complication postopératoire) ont été observées chez 6 % des patients. Ce chiffre est inférieur à celui des autres types de corporo-urétroplastie, mais supérieur à celui des interventions chirurgicales primaires pour exstrophie et épispadias chez l'enfant, ce qui s'explique généralement par le nombre accru de traitements chirurgicaux répétés pour épispadias et exstrophie vésicale.

L'adaptation sociale a été obtenue chez tous les patients. Tous les patients étaient hétérosexuels. Après un traitement complexe de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale, 88 % des patients étaient capables d'avoir des rapports sexuels, c'est-à-dire qu'ils étaient pleinement adaptés sexuellement. Les autres patients utilisaient des méthodes alternatives de relations sexuelles. 44 % des patients avaient un partenaire sexuel régulier. Quatre d'entre eux ont fondé une famille, trois ont eu des enfants. Le score moyen de satisfaction de vie était de 17 ± 2,5 (70,8 % du score maximal atteignable).

Conclusion

La reconstruction urogénitale complète en un temps (opération de Kovalev-Koroleva) pour exstrophie vésicale et épispadias total chez les patients adultes est considérée comme une méthode justifiée sur le plan pathogénique. Du point de vue de la préservation de la fonction érectile, elle est sûre et justifiée. Les caractéristiques de la ventralisation de l'urètre contribuent à réduire l'incidence des complications (par exemple, les fistules urétrales), plus fréquentes avec d'autres méthodes. L'utilisation d'une dissection pénienne complète et de plusieurs types de lambeaux pour la reconstruction d'organes permet de faire pivoter librement les corps caverneux allongés avec le gland du pénis, de renforcer le col de la vessie, d'allonger l'urètre et de réaliser sa transposition, ce qui permet de créer de nouvelles relations syntopiques aussi proches que possible de la norme anatomique.

Il convient de noter que cette méthode de reconstruction ne perturbe pas les relations glano-apicales, ce qui contribue certainement à réduire le nombre de complications liées aux troubles trophiques du gland. La reconstruction urogénitale complète en une étape permet une utilisation maximale du matériau plastique et offre un résultat esthétique et fonctionnel satisfaisant. La création d'un sphincter musculaire artificiel par transposition du lambeau musculaire du grand droit de l'abdomen se justifie non seulement d'un point de vue fonctionnel (mécanisme de continence et amélioration du trophisme local), mais aussi d'un point de vue esthétique. Après une reconstruction urogénitale en une étape, tous les patients présentant un épispadias et une exstrophie ont montré une amélioration significative de leur adaptation sociale et sexuelle, ce qui s'est traduit par un élargissement de leurs contacts sociaux et sexuels, ainsi que par une augmentation de leur spectre de communication. Ceci repose non seulement sur l'élimination du facteur psychotraumatique primaire, mais aussi sur une amélioration de l'estime de soi des patients après une opération réussie. Chez les patients ayant subi divers traitements de dérivation pour épispadias et exstrophie vésicale, la restauration de l'urètre comme canal éjaculateur, en tenant compte de la préservation de la libido, de l'éjaculation et de l'orgasme, est considérée comme une étape importante et intégrale de la réhabilitation sociale.

L'adaptation sociale et sexuelle des patients atteints d'exstrophie et d'épispadias total nécessite le recours combiné à la chirurgie plastique reconstructrice et à la réadaptation psychologique. Le recours à la psychothérapie et à la pharmacothérapie pour atteindre un contexte psycho-émotionnel optimal permet une adaptation sexuelle et sociale plus rapide de cette catégorie de patients.

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