Traitement des épispadies et de l'exstrophie vésicale chez les enfants

Immédiatement après la naissance de l'enfant avec exstrophie vésicale, les questions sur les méthodes d'examen, la durée de la préparation préopératoire, la nature de l'intervention chirurgicale, la forme de la traction squelettique et la gestion de la période postopératoire sont discutées. Habituellement, l'opération de chirurgie plastique primaire de la vessie est effectuée dans les 48-96 heures après la naissance. S'il est nécessaire de transporter l'enfant sur une longue distance, une hydratation appropriée est effectuée.

Méthodes de traitement de l'exstrophie vésicale

Le traitement de l'exstrophie vésicale vise à résoudre les problèmes suivants

• élimination des défauts de la vessie et de la paroi abdominale antérieure;
• la création d'un pénis acceptable tant sur le plan cosmétique que sexuel;
• la préservation de la fonction rénale et la rétention d'urine.

Tous les patients sont candidats pour le plastique (fermeture) de la vessie, et seulement dans des cas isolés doivent aller à la déviation d'urine. Même chez les enfants avec une très petite vessie (2-3 cm), il est remarquablement rapide après la fermeture primaire.

Le traitement d'étape des épispadias et de l'exstrophie de la vessie comprend trois étapes:

• La correction des anomalies (première étape) commence par la fermeture de la vessie immédiatement après la naissance, généralement en combinaison avec une ostéotomie des os iliaques (chez les enfants âgés de plus de 10-15 jours ou ayant une taille de site de 5 cm ou plus). Après la fermeture de la vessie, une période d'incontinence urinaire est choisie, au cours de laquelle la bulle grandit progressivement et sa capacité augmente.
• Correction opératoire des épispadias chez les garçons (la deuxième étape) est actuellement effectuée dans cette période d'incontinence (généralement 2-3 ans). Aucune tentative n'est faite pour maintenir la rétention d'urine jusqu'à 3,5 à 4 ans.
• Chez les enfants de 3,5-4 ans passent le plastique du cou de la vessie (le troisième stade). Avant cela, évaluez le volume de la vessie. La reconstitution du col de la vessie n'est pas effectuée avant d'avoir atteint un volume suffisant (plus de 60 ml) et jusqu'à ce que l'enfant grandisse au point qu'il commence à se rendre compte de la nécessité de retenir l'urine.

Plastique primaire (fermeture) de la vessie

Les objectifs de la fermeture primaire de la vessie sont les suivants:

• rotation d'os anonymes pour approcher la symphyse de la symphyse;
• fermeture de la vessie et son déplacement en position arrière, dans la cavité du petit bassin;
• la formation du col de la vessie et assurer la décharge libre de l'urine à travers l'urètre;
• si nécessaire, élongation primaire du pénis (mobilisation partielle des corps caverneux des os frontaux);
• suturer le défaut de la paroi abdominale antérieure.

Avant l'opération, des antibiotiques d'un large spectre d'action sont prescrits pour réduire le risque d'infection de la plaie et d'ostéomyélite.

Les enfants atteints d'une hernie inguinale, en même temps que le plastique de la vessie, effectuent une réparation herniaire bilatérale. Cette tactique vous permet d'éviter les opérations d'urgence au début de la période postopératoire au sujet de la hernie inguinale violée. En présence de cryptorchidie, effectuer également l'orchopexie, mais généralement les testicules semblent seulement très bien situés en raison du déplacement du muscle droit.

Interventions opératoires Ostéotomie

Dans le cas de l'ostéotomie, une intersection d'os pelviens à l'arrière ou à l'avant (ostéotomie postérieure ou antérieure) ou une combinaison de ceux-ci peut être réalisée.

Les indications d'ostéotomie sont:

• une grande diastase des os latéraux (plus de 4-5 cm) et la difficulté de les réduire lors de la plastification primaire chez les nouveau-nés;
• l'âge de l'enfant est de plus de 10-15 jours.

Les chercheurs croient que les os d'un nouveau-né deviennent tous les jours plus denses et plus élastiques. La réduction des os sans ostéotomie à l'âge de 2 ans s'accompagne souvent d'une divergence de la symphyse à une date ultérieure.

L'ostéotomie antérieure était utilisée plus souvent et obtenait de bons résultats. Pour accéder à l'os iliaque, deux incisions verticales ont été faites latéralement à l'articulation sacro-iliaque. Après avoir distingué le contenu du grand foramen sciatique (nerfs et vaisseaux glutéaux), croisé les deux plaques d'os iliaque (surfaces) de la crête postérieure de l'ilium à l'entaille sciatique. Actuellement, la plupart des chirurgiens préfèrent l'ostéotomie iliaque frontale des os pelviens (analogue à l'opération de Chiari).

L'accès frontal a des avantages et est plus pratique, puisque l'ostéotomie et le plastique de la vessie sont effectués dans une position de l'enfant - il doit être retourné pendant l'intervention. Pour la stabilisation des fragments d'os, un bandage de gypse coxitique est utilisé, ou des rayons ou des broches métalliques traversent les zones d'ostéotomie. Les rayons sont fixés à l'aide d'un dispositif externe (synthèse de métallosé), qui est installé après la suture de la paroi abdominale. Plastique primaire (fermeture) de la vessie L'opération commence par une coupe qui frange la muqueuse exstrophiée du nombril vers le tubercule séminal chez les garçons, et chez les filles vers l'orifice vaginal. Ne touchez pas souvent le tuf de la muqueuse exstrophiée pendant l'intervention: cela peut entraîner l'apparition de surfaces érosives.

Isoler soigneusement les bases des corps caverneux du sein pendant 5-9 mm et les rapprocher par des sutures absorbables séparées. Cette méthode contribue à l'allongement de la partie visible du pénis. Une élongation encore plus grande survient après la réduction et la fixation des os. Cependant, une sélection excessive de corps caverneux sur l'arc inférieur de l'os latéral peut contribuer à la perturbation de l'apport sanguin des corps caverneux. Chez les filles, l'utérus s'ouvre librement vers l'extérieur, de sorte que la correction d'éventuelles anomalies mineures des organes génitaux féminins internes peut être reportée à une date ultérieure.

Pendant la chirurgie plastique primaire de la vessie, aucune tentative ne doit être faite pour corriger les épispadias. Une rectification et un allongement supplémentaires du pénis doivent être effectués après l'âge de 6 à 12 mois.

Le nombril peut être laissé s'il n'est pas fortement biaisé vers le bas. Habituellement, le cordon ombilical est excisé, en continuant l'incision vers le haut, simultanément avec l'élimination de la hernie du cordon ombilical (s'il y en a un). Après avoir enlevé le nombril naturel, un nouveau nombril est formé dans une position plus "droite" - 2-3 cm au-dessus de son emplacement d'origine.

Puis, au-dessous du nombril pénètrent dans l'espace rétropéritonéal et la vessie est largement séparée des muscles droits. La sélection se poursuit vers le bas vers le sein. Sans endommager le périoste, les faisceaux tendon-muscle sont séparés de l'os pubien des deux côtés. Après cela, les parties prostatiques et membraneuses de l'urètre sont mobilisées à partir de l'os. Lors de l'isolement du détrusor, il faut veiller à préserver de chaque côté le pédicule vasculaire non affecté de la vessie.

L'élimination de l'urine est réalisée avec une cystostomie et un drainage urétéral. La bouche des uretères est cathétérisée avec de petits tubes (3-5 CH), qui sont fixés par un flash avec un fin catgut chromé. La vessie et la partie proximale de l'urètre (la région du col de la vessie) sont ensuite fermées dans la direction longitudinale par des sutures absorbables minces couche par couche. Par le bas de la vessie, un drainage cystostomique de 8-10 CH est formé, le menant à travers le nombril nouvellement formé. Col de la vessie suturé à 14/12 CH cathéter de sorte que l'ouverture est relativement large et fournit une sortie pendant une période efficace de l'incontinence, et d'autre part, très serré suturé pour empêcher la perte de la vessie.

Après la formation du cou, un cathéter est retiré de l'urètre. Il n'y a pas de cathéters ou de tubes urétraux qui peuvent favoriser la nécrose et l'érosion de l'urètre des coutures appliquées à l'os osseux.

Après que la vessie et l'urètre sont fermés, l'assistant fait tourner (manuellement) les grandes flèches des deux côtés pour rapprocher les os, pour lesquels des coutures de nylon 2/0 (fil non résorbable) sont utilisées. La suture horizontale du matelas est appliquée latéralement, dans la partie calcifiée de l'os, par le nœud antérieur pour empêcher l'ouverture des sutures dans l'urètre. Avec l'ostéotomie antérieure des os pelviens, la fixation externe des os pelviens disséqués empêche la divergence postopératoire de la poitrine. La peau est suturée avec de minces sutures de nylon individuelles au-dessus de la vessie et des sutures absorbables sous-cutanées sur le périnée. Les filles peuvent essayer de rassembler les corps du clitoris, mais cela peut être fait plus tard.

Si le nouveau-né est utilisé, il est conseillé d'effectuer une traction modifiée selon Blount. Lors de l'application d'un bandage en coke de gypse, il est important d'assurer une flexion facile des genoux afin de prévenir les troubles de la circulation sanguine avec une rotation interne passive de la hanche.

Le tractus de Blount est réalisé pendant 3 semaines, fixation externe pendant 6 semaines. Pendant une semaine, des antibiotiques à large spectre sont prescrits à des fins prophylactiques, puis ils passent aux antibiotiques utilisés à l'intérieur, en continuant à les administrer pendant toute la durée de l'incontinence urinaire. Cela aide à prévenir les lésions rénales avant le moment où le reflux urinaire de la vessie est éliminé lors de la reconstruction du col vésical.

Avant l'enlèvement du tube de cystostomie, qui est situé au-dessus de la poitrine, la perméabilité de l'urètre est déterminée. Commencer à serrer le cathéter pendant 6-8 heures en mesurant la quantité d'urine résiduelle dans la vessie. Si le col de la vessie empêche la sortie de l'urine, alors une dilatation soigneuse de l'urètre par des bougies. Le tube drainant la vessie ne doit pas être retiré tant que l'on ne croit pas à une vidange adéquate de la vessie.

Période d'incontinence

Après la fermeture de la vessie, l'observation dynamique est nécessaire pour 1-2 ans. Dans le cas d'une première étape réussie de correction de l'exstrophie de la vessie, on note sa croissance et son augmentation de volume, habituellement sur une moyenne de 50 ml en 1,5 an. L'apport recommandé d'uroseptiques et d'antibiotiques pendant cette période favorise la stérilité de l'urine. Aiguë fréquent pyélonéphrite possible en présence d'un reflux vésico-urétéral (rencontré chez 86% des patients), l'urolithiase (nécessaire pour éliminer les pierres de la vessie en utilisant des ultrasons ou une cystoscopie). La sténose de l'urètre peut également accompagner les infections urinaires. Signes indirects de rétrécissement de l'urètre - présence d'urine résiduelle après la miction. À l'avenir, il peut nécessiter une bougie, l'ablation de la pierre, une correction endoscopique du reflux vésico-urétéral ou une réimplantation de l'uretère pour traiter l'infection et établir un écoulement adéquat d'urine. Les troubles de la vessie se produisent souvent s'il y a une ligature dans la lumière de la vessie. Les pierres de detrusor sont détruites par des pinces endoscopiquement intravésicales, elles sont extraites avec écrasement.

Reconstruction du col de la vessie est recommandée pour effectuer chez les patients avec un volume de la vessie d'au moins 60 ml. La taille initiale de la zone kystique chez les enfants ayant une exstrophie vésicale est très faible et il n'est pas toujours possible d'augmenter rapidement le volume de la vessie après la première opération. Dans de tels cas, il est possible d'effectuer l'étape de correction de l'épispadia avant la plastie du col vésical. L'expansion des corps caverneux et la création d'un long urètre améliorent la rétention d'urine et augmentent considérablement le volume de la vessie.

Traitement des épispadias

Le membre du pénis est raccourci, mais avec une exstrophie vésicale, il est particulièrement prononcé. Selon certains rapports, la durée moyenne d'un membre des hommes adultes avec exstrophy de la vessie après correction effectuée par deux fois plus courtes que les valeurs normales et correspond à une moyenne de 7 à 10 cm. Voilà pourquoi l'objectif principal de la correction est épispadias correction et l'allongement du corps caverneux conjointement avec la formation de l'urètre canal, fournissant une miction normale. Pour se préparer à la chirurgie deux semaines avant la procédure prescrite crème de pénis de traitement contenant de la testostérone. 2 fois par jour, ce qui augmente la durée et l'amélioration de la fourniture de sang au corps caverneux et le prépuce. Il existe de nombreuses méthodes de traitement chirurgical des épispadias.

Etant donné que lors de la vessie plastique initiale produire un allongement du pénis, dans une intervention à propos de épispadias modification urethroplasty de Young ou la modification de la Cantwell-Rensli peut être appliquée. Initialement, la suture est placée sur la tête du pénis. Ensuite, une vue en coupe de la muqueuse de l'urètre au niveau du site bordant l'ouverture extérieure de l'urètre à la base du pénis, et continuer vers le haut de sections de tête formant un rabat longitudinal en forme de bandes de 14 à 18 mm. Au sommet de la tête, une dissection longitudinale des tissus le long du Heinek Mikulich est effectuée, suivie de leur réticulation de telle sorte que la nouvelle ouverture de l'urètre est en position ventrale.

Les tissus de la région urétrale sont largement mobilisés, en veillant à ne pas endommager les faisceaux neuromusculaires appariés situés le long de la surface dorso-latérale. Les corps caverneux sont à nouveau séparés des os frontaux s'ils ne sont pas suffisamment séparés lors de l'intervention primaire. Par une préparation très soigneuse et soignée, on sépare complètement la région urétrale des corps caverneux sur toute la longueur du col de la vessie, légèrement distale du tubercule séminal jusqu'à la tête. Pour sécuriser la tête du pénis solidement sur ses ailes, deux volets en forme de coin sont excisés. L'urètre est formé par une fine suture continue 6/0 du PDS sur un cathéter en silicone souple. La deuxième rangée de coutures sur les tissus environnants est superposée avec des coutures nodulaires séparées du PDS.

Le tube est ourlé à la tête du pénis. Les corps caverneux avec épispadias ont une déformation dorsale prononcée, qui est bien révélée par une rupture avec une érection artificielle après l'administration d'une solution de chlorure de sodium isotonique. L'excision de la cicatrice du tissu conjonctif n'est pas suffisante pour une dissémination complète. Pour éliminer la déformation, une coupe transversale est faite le long de la surface dorsale des deux corps caverneux. La membrane blanche est mobilisée, transformant le défaut transversal en un losange, puis les corps caverneux tournent en médial et les cousent ensemble. Dans ce cas, l'urètre créé est situé sur le sol avec des corps caverneux et des faisceaux neuromusculaires en position anatomiquement correcte. La deuxième série de coutures sur les corps caverneux et les tissus environnants est superposée avec des coutures nodulaires séparées du PDS.

Le tube est ourlé à la tête du pénis. La partie ventrale du prépuce est disséquée et tournée dorsalement pour recouvrir l'urètre nouvellement formé. Si, après la mobilisation du corps caverneux de l'urètre est trop court, alors il est possible d'utiliser des greffes de peau préputiales d'allongement libre, greffes muqueuse de la vessie ou des zones latérales de la peau de la partie ventrale du prépuce.

Cependant, avec une déformation prononcée du pénis pour une augmentation réelle de sa longueur et l'élimination de la courbure de la dissection et de la rotation des corps caverneux peut ne pas suffire. La plastification des corps caverneux par la méthode de greffage permet d'obtenir un meilleur résultat.

En cas de greffe, une augmentation de la longueur de la surface dorsale (hypoplastique) du pénis est comprise en disséquant le manteau abdominal et en cousant 2-3 plaques lâches de peau désépithéliale. Ceci nécessite soigneusement et très soigneusement de séparer les corps caverneux de la région urétrale et du faisceau neurovasculaire. Dommages a. Pénialis, n. Pénis peut conduire à la sclérose du gland du pénis et de l'impuissance. Dans chaque corps caverneux, deux incisions en forme de H sont pratiquées sur la surface dorsale. Mobiliser le ventre, en augmentant la longueur de la surface dorsale du pénis, en tournant une incision linéaire dans un défaut carré d'une longueur de 5x5-10x10 mm. Ensuite, le défaut apparu de la coquille de la vésicule biliaire est fermé avec un lambeau libre pré-préparé de peau dézépélialisée du prépuce. Cette méthode vous permet d'éliminer la courbure du pénis, d'augmenter ses dimensions visuelles et de traduire dans une position anatomiquement correcte naturelle.

L'opération est complétée par l'application d'un pansement circulaire avec du glycérol (glycérine) pendant 5-7 jours, similaire à celui utilisé pour l'hypospadias. Le tube est retiré le 10ème jour après l'opération. La complication la plus courante après la chirurgie est la fistule urinaire de l'urètre. Ne pas essayer de le fermer avant 6 mois, car il est nécessaire d'achever les processus cicatriciels dans les tissus de la fistule environnante.

La localisation typique de la formation de la fistule dans les épispadias est la région du sillon coronaire. En ce lieu, le "neuretra" est le moins recouvert de peau, et c'est ici après l'opération que l'on note la plus grande tension. Chez la plupart des patients, une intervention répétée est nécessaire pour fermer la fistule. Reconstruction du col de la vessie

L'objectif principal de la plastie du col de la vessie est d'assurer une miction libre avec rétention d'urine sans risque d'altération de la fonction rénale. Cette opération n'est possible que si l'enfant a tellement grandi qu'il comprend et remplit les paramètres et les recommandations du médecin et des parents. Il est très difficile d'apprendre à un enfant à ressentir les sensations de la plénitude de la vessie qui lui sont inconnues. Il est encore plus difficile d'apprendre à retenir l'urine et à uriner efficacement lorsque la vessie est pleine.

Pendant toute cette période, l'enfant et ses parents doivent être sous surveillance constante, habituellement des visites fréquentes au centre médical et des consultations téléphoniques sont nécessaires, parfois un cathétérisme périodique, une cystoscopie et un contrôle des analyses d'urine sont parfois nécessaires. Selon certains chercheurs, pour une opération réussie, le volume de la vessie doit être d'au moins 60 ml. Les tentatives de reconstruction du cou avec moins de capacité échouent généralement. En outre, l'enfant ne devrait pas avoir une manifestation d'infection urinaire. Cystographie sous anesthésie avant l'opération vous permet de déterminer le volume réel de la vessie, d'exclure la présence de pierres et d'évaluer l'état du cœur.

La présence d'une grande diastase (divergence) des os sert d'indication pour l'ostéotomie, parfois même pour une ostéotomie répétée. Une approche suffisante du sein, permettant de placer l'urètre à l'intérieur de l'anneau pelvien, est une condition indispensable pour assurer une miction contrôlée libre. Le «soutien» de l'urètre par le muscle strié du diaphragme urogénital et la «mise en suspension» du col de la vessie contribuent à une meilleure rétention urinaire. À ce jour, les principaux problèmes ne sont pas liés à l'intersection et la convergence des os du bassin, mais à leur rétention dans la bonne position créée. La raison de ceci peut être à la fois l'éruption des ligatures de liaison et le retard des os raccourcis sous-développés. Cette vue de la pathologie prévoit la mise en œuvre de l'ostomyotomie, qui crée des conditions anatomiques optimales pour le fonctionnement complet du mécanisme de rétention d'urine nouvellement formé.

L'opération débute par la dissection de la vessie par une incision transversale très faible près du col de la vessie avec son prolongement dans la direction verticale.

Trouver la bouche des uretères et les cathéter. La bouche des uretères est trop basse, et pour renforcer le cou, ils doivent être déplacés plus haut. Il est possible d'effectuer une réimplantation croisée des uretères selon Coznu. La prochaine étape est l'intervention modifiée du Nadbetter, qui coupe une bande de la muqueuse de la vessie de 30 mm de long et de 15 mm de large. En partant de l'urètre et en prolongeant les incisions au-dessus du triangle pancréatique. Après l'injection d'épinéphrine (épinéphrine), l'épithélium adjacent à la bande sculptée est retiré sous la membrane muqueuse. La bande est piquée, formant un tube sur le cathéter 8 SN à partir de celle-ci. Ensuite, le détrusor de dégorgement est cousu sur le tube de manière à former trois couches de tissus. Le bord du détrusor est pré-inscrit avec plusieurs encoches pour allonger le col de la vessie, sans réduire sa capacité.

L'urètre et la vessie sont séparés de l'utérus pour placer l'urètre aussi profondément que possible dans l'anneau pelvien. Cette technique vous permet d'appliquer des coutures sur le cou, dont le but est de «soulever» le cou. La pression urétrale per-opératoire après suture est habituellement supérieure à 60 cm de colonne d'eau. Si la visualisation de l'urètre est difficile, alors pour assurer un bon accès, il est possible de disséquer la symphyse du foramen et de le diluer avec des rétines. Sutures en forme de U couvrent le cou des muscles de la vessie d'abord à droite, puis à gauche sur le principe de "double odeur". En couches (en deux couches) par le type de suture "double odeur" le long de la ligne médiane de l'incision transversale inférieure se rétrécit et s'étend le col de la vessie. La vessie est drainée avec un drainage cystostomique pendant 3 semaines. Les cathéters urétéraux sont laissés au moins 10 jours. Dans l'urètre, il n'y a plus de cathéters.

Avec l'urètre, aucune manipulation n'est effectuée pendant 3 semaines, puis un cathéter 8 CH est effectué le long de celui-ci. Vous devrez peut-être faire attention bougieirovanie. Parfois, une anatomie précise est aidée par l'urétroscopie. Le drainage suprapubien (cystostomique) peut être enlevé seulement quand l'urètre est cathétérisé librement. Dans ce cas, le drainage cystostomique est comprimé et l'enfant peut uriner. Si l'enfant urine sans difficulté, effectuer une échographie du rein et de l'urètre ou de l'urographie intraveineuse pour déterminer s'il y a urétérohydronéphrose. S'il n'y a pas d'hydronéphrose ou s'il est présent, mais ne progresse pas par rapport aux données préopératoires, alors le tube de cystostomie est retiré.

Une surveillance attentive est effectuée jusqu'à ce que la capacité de la vessie augmente. En outre, il est obligatoire de faire des tests d'urine réguliers afin de ne pas manquer l'infection urinaire. Si les épisodes d'infection urinaire aiguë se produisent fréquemment, alors l'ultrason, l'examen de rayon X ou la cystoscopie est exécuté pour exclure des pierres ou corps étranger. L'exophilie de la vessie est une pathologie rare en urologie pédiatrique. Ces patients complexes sont traditionnellement concentrés dans de grandes cliniques, qui ont accumulé une vaste expérience dans le traitement des épispadias et de l'exstrophie vésicale. Assurer une rétention adéquate de l'urine chez les enfants avec exstrophie de la vessie sans compromettre la fonction rénale et la formation des organes génitaux visuellement pas différente de la norme est la direction qui caractérise le stade actuel du traitement de cette pathologie grave. La correction de l'exstrophie vésicale nécessite des étapes chirurgicales opportunes de traitement et une surveillance minutieuse de l'état du patient pendant la période de croissance de la vessie.

Les patients avec exstrophie de la vessie doivent constamment résoudre les problèmes quotidiens. Cette prévention des exacerbations de pyélonéphrite et la correction du reflux vésico-urétéral, la prévention de la formation de calculs de la vessie et la recherche de méthodes moins invasives de l'élimination, le traitement uschemlonnyh hernie inguinale et la correction cryptorchidie. La deuxième étape du traitement - la correction des épispadias est difficile à appeler facile. L'élimination complète et fiable de la déformation des corps caverneux et la création d'un canal urétral long et serré chez un enfant ayant une taille minimale du pénis à un âge précoce (1 à 3 ans) nécessitent également un entraînement spécial. Atteindre la croissance progressive et l'augmentation du volume de la vessie à 100-150 ml chez les enfants de 3-4 ans, la rétention satisfaisante de l'urine avec les intervalles sèches de 1-3 heures reste la tâche la plus difficile, même pour les spécialistes. De bons résultats dans le traitement de l'exstrophie sont le résultat de plusieurs chirurgies urologiques et orthopédiques sévères. Il est très important que chaque intervention chirurgicale soit effectuée à temps selon les indications des chirurgiens ayant une expérience suffisante des épispadias et de l'exstrophie vésicale.