Traitement de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale chez l'enfant

Immédiatement après la naissance d'un enfant atteint d'exstrophie vésicale, des questions sur les méthodes d'examen, la durée de la préparation préopératoire, la nature de l'intervention chirurgicale, le type de traction squelettique et la prise en charge postopératoire sont abordées. La chirurgie plastique vésicale primaire est généralement réalisée dans les 48 à 96 heures suivant la naissance. Si l'enfant doit être transporté sur une longue distance, une hydratation appropriée est assurée.

Méthodes de traitement de l'exstrophie vésicale

Le traitement de l'exstrophie vésicale vise à résoudre les problèmes suivants

• élimination des défauts de la vessie et de la paroi abdominale antérieure;
• création d’un pénis acceptable tant sur le plan esthétique que sexuel;
• maintenir la fonction rénale et assurer la continence urinaire.

Tous les patients sont candidats à une chirurgie plastique de la vessie (fermeture), et le recours à la dérivation urinaire n'est nécessaire que dans des cas isolés. Même chez les enfants ayant une vessie très petite (2 à 3 cm), on observe une croissance étonnamment rapide après la fermeture primaire.

Le traitement par étapes de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale comprend trois étapes:

• La correction de l'anomalie (premier stade) commence par la fermeture de la vessie immédiatement après la naissance, généralement associée à une ostéotomie des os iliaques (chez les enfants de plus de 10 à 15 jours ou dont la plateforme mesure 5 cm ou plus). Après la fermeture de la vessie, on distingue une période d'incontinence urinaire, au cours de laquelle la vessie grossit progressivement et sa capacité augmente.
• La correction chirurgicale de l'épispadias chez les garçons (deuxième stade) est actuellement pratiquée pendant cette période d'incontinence (généralement vers 2-3 ans). Aucune tentative de rétablissement de la continence urinaire n'est entreprise avant 3,5-4 ans.
• Chez les enfants de 3,5 à 4 ans, une chirurgie plastique du col vésical est pratiquée (stade 3). Auparavant, le volume vésical est évalué. La reconstruction du col vésical n'est réalisée qu'une fois le volume adéquat atteint (plus de 60 ml) et l'enfant grandit suffisamment pour commencer à ressentir le besoin de se retenir.

Chirurgie plastique primaire (fermeture) de la vessie

Les objectifs de la fermeture primaire de la vessie sont:

• rotation des os innominés pour rapprocher la symphyse pubienne;
• fermeture de la vessie et son déplacement vers la position postérieure, dans la cavité pelvienne;
• formation du col de la vessie et assurant la libre évacuation de l'urine par l'urètre;
• si nécessaire, allongement primaire du pénis (mobilisation partielle des corps caverneux à partir des os pubiens);
• suture du défaut de la paroi abdominale antérieure.

Des antibiotiques à large spectre sont prescrits avant la chirurgie pour réduire le risque d’infection de la plaie et d’ostéomyélite.

Chez les enfants présentant une hernie inguinale, une hernioplastie bilatérale est réalisée simultanément à une plastie vésicale. Cette technique permet d'éviter une intervention d'urgence en postopératoire immédiat pour hernie inguinale étranglée. En cas de cryptorchidie, une orchopexie est également pratiquée, mais les testicules ne sont généralement situés que haut en raison du déplacement du muscle droit.

Interventions chirurgicales. Ostéotomie

Si une ostéotomie est nécessaire, les os du bassin peuvent être coupés par derrière ou par devant (ostéotomie postérieure ou antérieure) ou une combinaison des deux.

Les indications de l'ostéotomie sont:

• grande diastasis des os pubiens (plus de 4-5 cm) et difficultés à les rapprocher lors de la chirurgie plastique primaire chez les nouveau-nés;
• l'enfant a plus de 10 à 15 jours.

Les chercheurs pensent que les os d'un nouveau-né gagnent en densité et en élasticité au fil des jours. La réduction des os pubiens sans ostéotomie à l'âge de 2 ans s'accompagne souvent d'une divergence de la symphyse à long terme.

Auparavant, l'ostéotomie postérieure était plus fréquemment utilisée et donnait de bons résultats. Pour accéder à l'ilion par l'arrière, deux incisions verticales étaient pratiquées latéralement à l'articulation sacro-iliaque. Après avoir délimité le contenu du grand foramen sciatique (nerfs et vaisseaux fessiers), les deux plaques (surfaces) de l'ilion étaient sectionnées de la crête iliaque postérieure vers l'échancrure sciatique. Actuellement, la plupart des chirurgiens privilégient l'ostéotomie iliaque antérieure des os du bassin (analogue à l'opération de Chiari).

L'abord antérieur présente des avantages et est plus pratique, car l'ostéotomie et la plastie vésicale sont réalisées dans la même position de l'enfant; il doit être tourné pendant l'intervention. Pour stabiliser les fragments osseux, on utilise un pansement en plâtre de Coxite, ou on introduit des broches ou des broches métalliques dans les zones d'ostéotomie. Les broches sont fixées à l'aide d'un dispositif externe (ostéosynthèse métallique), installé après suture de la paroi abdominale. Chirurgie plastique vésicale primaire (fermeture). L'intervention débute par une incision bordant la muqueuse extrophique, du nombril au tubercule séminal chez les garçons et à l'orifice vaginal chez les filles. Il est important d'éviter de toucher fréquemment la muqueuse extrophique avec un écouvillon pendant l'intervention: cela pourrait entraîner la formation de surfaces érosives.

Les bases des corps caverneux sont soigneusement écartées du pubis de 5 à 9 mm et rapprochées par des sutures résorbables séparées. Cette technique permet d'allonger la partie visible du pénis. Un allongement encore plus important est obtenu après rapprochement et fixation des os pubiens. Cependant, un écartement excessif des corps caverneux au niveau de l'arcade pubienne inférieure peut perturber leur irrigation sanguine. Chez les filles, l'utérus s'ouvre librement vers l'extérieur, ce qui permet de reporter la correction d'éventuelles anomalies mineures des organes génitaux féminins internes.

Lors d'une chirurgie plastique primaire de la vessie, aucune correction de l'épispadias ne doit être envisagée. Un redressement et un allongement supplémentaires du pénis sont recommandés après l'âge de 6 à 12 mois.

Le nombril peut être conservé s'il n'est pas significativement déplacé vers le bas. Habituellement, le cordon ombilical est excisé, l'incision étant prolongée vers le haut, et la hernie du cordon ombilical (le cas échéant) étant éliminée simultanément. Après l'ablation du nombril naturel, un nouveau nombril est formé dans une position plus « correcte » – 2 à 3 cm au-dessus de son emplacement initial.

L'espace rétropéritonéal est ensuite pénétré sous l'ombilic et la vessie est largement séparée des muscles droits. La séparation se poursuit vers le bas, en direction du pubis. Sans endommager le périoste, les faisceaux tendino-musculaires sont séparés de l'os pubien des deux côtés. Les parties prostatique et membraneuse de l'urètre sont ensuite mobilisées. Lors de la séparation du détrusor, il faut veiller à préserver le pédicule vasculaire de la vessie de chaque côté.

La dérivation urinaire est réalisée par cystostomie et drainage urétéral. Les orifices urétéraux sont cathétérisés à l'aide de petits tubes (3-5 CH), fixés par suture avec un fin catgut chromé. La vessie et la partie proximale de l'urètre (col vésical) sont ensuite fermées longitudinalement par couches fines avec des sutures résorbables. Un drainage de cystostomie de 8-10 CH est réalisé à travers le fond de la vessie, le conduisant vers l'ombilic nouvellement formé. Le col vésical est suturé sur un cathéter de 12-14 CH afin d'obtenir une ouverture suffisamment large pour assurer un écoulement efficace en cas d'incontinence urinaire. D'autre part, il est suturé très serré pour prévenir le prolapsus de la vessie.

Une fois le col formé, le cathéter est retiré de l'urètre. Aucun cathéter ni tube urétral n'est laissé en place, car ils pourraient contribuer à la nécrose et à l'érosion des sutures placées sur les os pubiens dans l'urètre.

Après la fermeture de la vessie et de l'urètre, l'assistant effectue une rotation manuelle des grands trochanters de chaque côté afin de rapprocher les os pubiens à l'aide de sutures en nylon 2/0 (non résorbables). Un point de matelassier horizontal est placé latéralement dans la partie calcifiée de l'os, le nœud étant en avant, afin d'éviter que les sutures ne coupent l'urètre. Lors d'une ostéotomie pelvienne antérieure, la fixation externe des os pelviens sectionnés prévient la déhiscence pubienne postopératoire. La peau est refermée par de fins points de nylon interrompus sur la vessie et par des sutures résorbables sous-cutanées sur le périnée. Chez les filles, on peut tenter de rapprocher les corps du clitoris, mais cette opération peut être réalisée ultérieurement.

En cas d'intervention chirurgicale sur un nouveau-né, il est conseillé de pratiquer une traction de Blount modifiée. Lors de la pose d'un plâtre de Coxite, il est important de maintenir une légère flexion des genoux afin d'éviter toute perturbation de la circulation sanguine due à la rotation interne passive des hanches.

Une traction par occlusion est pratiquée pendant 3 semaines, suivie d'une fixation externe pendant 6 semaines. Des antibiotiques à large spectre sont administrés à titre prophylactique pendant une semaine, puis des antibiotiques par voie orale sont administrés pendant toute la durée de l'incontinence urinaire. Cela permet de prévenir les lésions rénales jusqu'à la suppression du reflux vésico-urétéral par reconstruction du col vésical.

Avant de retirer la sonde de cystostomie au-dessus du pubis, la perméabilité de l'urètre est vérifiée. La sonde est clampée pendant 6 à 8 heures, mesurant la quantité d'urine résiduelle dans la vessie. Si le col de la vessie empêche l'écoulement de l'urine, une dilatation prudente de l'urètre est réalisée à l'aide de bougies. La sonde drainant la vessie ne doit pas être retirée tant que la vessie n'est pas suffisamment vidée.

Période d'incontinence urinaire

Après la fermeture de la vessie, une surveillance dynamique est nécessaire pendant 1 à 2 ans. En cas de succès de la première étape de correction de l'exstrophie vésicale, on observe une croissance et une augmentation de volume, généralement jusqu'à 50 ml en moyenne en 1,5 an. La prise recommandée d'uroseptiques et d'antibiotiques pendant cette période maintient la stérilité urinaire. Des exacerbations fréquentes de pyélonéphrite sont possibles en présence de reflux vésico-urétéral (survenant chez 86 % des patients) et de lithiase urinaire (il est nécessaire d'exclure un calcul vésical par échographie ou cystoscopie). Une sténose de l'urètre peut également accompagner les infections urinaires. Un signe indirect de rétrécissement de l'urètre est la présence d'urine résiduelle après la miction. À l'avenir, son bougienage, l'ablation des calculs, la correction endoscopique du reflux vésico-urétéral ou la réimplantation des uretères peuvent être nécessaires pour traiter l'infection et rétablir un écoulement urinaire adéquat. Les calculs vésicaux sont plus susceptibles de se former en cas de ligature de la lumière vésicale. Les calculs détrusoriens sont détruits à l'aide d'une pince par voie endoscopique intravésicale, puis extraits broyés.

La reconstruction du col vésical est recommandée chez les patients dont le volume vésical est d'au moins 60 ml. Chez les enfants présentant une exstrophie vésicale, la taille initiale de la vessie est très réduite, et il n'est pas toujours possible d'augmenter rapidement le volume vésical après la première intervention. Dans ce cas, il est possible de réaliser une correction de l'épispadias avant la chirurgie plastique du col vésical. Le redressement des corps caverneux et la création d'un urètre long améliorent la rétention urinaire et augmentent significativement le volume vésical.

Traitement de l'épispadias

Le pénis atteint d'épispadias est raccourci, mais ce phénomène est particulièrement prononcé en cas d'exstrophie vésicale. Selon certaines données, la longueur moyenne du pénis chez les hommes adultes atteints d'exstrophie vésicale après correction est deux fois inférieure à la normale, soit en moyenne 7 à 10 cm. C'est pourquoi l'objectif principal de la correction de l'épispadias est d'allonger et d'éliminer la déformation des corps caverneux, tout en favorisant la formation de l'urètre, garantissant ainsi une miction normale. En préparation à l'intervention, deux semaines avant l'intervention, le pénis est traité avec une crème à base de testostérone, deux fois par jour, ce qui contribue à augmenter la longueur du pénis et à améliorer l'irrigation sanguine des corps caverneux et du prépuce. Il existe de nombreuses méthodes de traitement chirurgical de l'épispadias.

Étant donné que le pénis est allongé lors d'une chirurgie plastique primaire de la vessie, une modification de l'urétroplastie de Young ou de la méthode de Cantwell-Wrensley peut être utilisée pour traiter l'épispadias. Dans un premier temps, un fil de suture est appliqué sur le gland. Ensuite, une incision est pratiquée dans la muqueuse urétrale, bordant l'orifice externe de l'urètre à la base du pénis, et les incisions se prolongent jusqu'au sommet du gland, formant un lambeau longitudinal sous forme de bandelette de 14 à 18 mm de large. Au sommet du gland, une dissection longitudinale des tissus est réalisée selon la méthode de Heineke-Mikulich, puis leur suture transversale est réalisée afin que le nouvel orifice de l'urètre soit en position ventrale.

Les tissus du site urétral sont largement mobilisés, en veillant à ne pas endommager les faisceaux neurovasculaires appariés situés le long de la face dorso-latérale. Les corps caverneux sont à nouveau séparés des os pubiens s'ils n'ont pas été suffisamment séparés lors de l'intervention initiale. Par une dissection très soigneuse et délicate, le site urétral est complètement séparé des corps caverneux sur toute sa longueur, du col de la vessie, légèrement en aval du tubercule séminal, jusqu'au gland. Pour suturer le gland de manière fiable, deux lambeaux cunéiformes sont excisés sur ses ailes. L'urètre est formé par un fil fin PDS continu 6/0 sur un cathéter en silicone souple. La deuxième rangée de sutures sur les tissus environnants est réalisée par des fils PDS séparés et interrompus.

Le tube est suturé au gland. Les corps caverneux de l'épispadias présentent une déformation dorsale prononcée, bien mise en évidence par un test d'érection artificielle après introduction d'une solution isotonique de chlorure de sodium. L'excision des cicatrices de tissu conjonctif est parfois insuffisante pour un redressement complet. Pour éliminer la déformation, une incision transversale est pratiquée le long de la face dorsale des deux corps caverneux. La membrane protéique est mobilisée, transformant le défaut transversal en losange, puis les corps caverneux sont pivotés médialement et suturés ensemble. Dans ce cas, l'urètre créé est situé sous les corps caverneux et les faisceaux neuromusculaires, dans une position anatomiquement correcte. La deuxième rangée de sutures sur les corps caverneux et les tissus environnants est réalisée avec des points PDS séparés.

Le tube est suturé au gland. Le prépuce ventral est incisé et pivoté dorsalement pour fermer l'urètre nouvellement formé. Si l'urètre est insuffisant après mobilisation des corps caverneux, des lambeaux cutanés préputiaux libres, des lambeaux de muqueuse vésicale ou des coupes cutanées transversales du prépuce ventral peuvent être utilisés pour l'allonger.

Cependant, en cas de déformation sévère du pénis, la dissection et la rotation des corps caverneux peuvent ne pas suffire à augmenter sa longueur et à corriger la courbure. La chirurgie plastique des corps caverneux par greffe permet d'obtenir un meilleur résultat.

La greffe consiste à allonger la face dorsale (hypoplasique) du pénis en disséquant l'albuginée et en suturant deux ou trois lambeaux libres de peau désépithélialisée. Cette opération nécessite une séparation minutieuse et très délicate des corps caverneux de la plateforme urétrale et du faisceau vasculo-nerveux. Une lésion de l'a. penialis et du n. penialis peut entraîner une sclérose du gland et une impuissance. Deux incisions en H sont pratiquées sur la face dorsale de chaque corps caverneux. L'albuginée est mobilisée, augmentant ainsi la longueur de la face dorsale du pénis, transformant l'incision linéaire en une lésion carrée de 5 x 5 à 10 x 10 mm de long. La lésion de l'albuginée ainsi créée est ensuite recouverte d'un lambeau libre de peau prépuculaire désépithélialisée préalablement préparé. Cette méthode permet d'éliminer la courbure du pénis, d'augmenter sa taille visuelle et de le transférer dans une position naturelle et anatomiquement correcte.

L'intervention se termine par l'application d'un pansement circulaire imbibé de glycérine pendant 5 à 7 jours, similaire à celui utilisé pour l'hypospadias. La sonde est retirée le 10e jour après l'opération. La complication la plus fréquente après l'opération est une fistule urinaire. Il est conseillé de ne pas tenter de la fermer avant 6 mois, car il est nécessaire de compléter les processus cicatriciels dans les tissus environnants.

La localisation typique d'une fistule épispadienne est le sillon coronal. Dans cette zone, la néo-urètre est la moins recouverte par la peau, et c'est là que la tension est la plus importante après la chirurgie. Chez la plupart des patients, une intervention répétée est nécessaire pour fermer les fistules. Reconstruction du col vésical

L'objectif principal de la chirurgie plastique du col vésical est d'assurer une miction libre en cas de rétention urinaire, sans risque de dysfonctionnement rénal. Cette intervention n'est possible que si l'enfant a suffisamment grandi pour comprendre et suivre les instructions et recommandations du médecin et des parents. Il est très difficile d'apprendre à un enfant à ressentir les sensations inhabituelles d'une vessie pleine. Il est encore plus difficile d'apprendre à retenir son urine et à uriner efficacement lorsque la vessie est pleine.

Pendant toute cette période, l'enfant et ses parents doivent être sous surveillance constante, ce qui nécessite généralement des visites fréquentes au centre médical et des consultations téléphoniques, parfois un sondage périodique, une cystoscopie et une analyse d'urine. Selon certains chercheurs, pour une opération réussie, le volume de la vessie doit être d'au moins 60 ml. Les tentatives de reconstruction du col de l'utérus avec un volume inférieur échouent généralement. De plus, l'enfant ne doit présenter aucun signe d'infection urinaire. Une cystographie sous anesthésie préopératoire permet de déterminer le volume réel de la vessie, d'exclure la présence de calculs et d'évaluer l'état de l'utérus.

La présence d'une importante diastase (divergence) des os pubiens est une indication d'ostéotomie, parfois même de répétition d'ostéotomies. Une convergence suffisante du pubis, permettant le positionnement de l'urètre à l'intérieur de l'anneau pelvien, est indispensable à une miction libre et contrôlée. Le soutien de l'urètre par les muscles striés du diaphragme urogénital et la suspension du col vésical contribuent à une meilleure rétention urinaire. Aujourd'hui, les principaux problèmes ne sont pas liés à l'intersection et à la convergence des os pelviens, mais à leur maintien dans la position correcte créée. Ceci peut être dû à l'éruption des ligatures de connexion et au retard d'intégration des os pubiens raccourcis et sous-développés. Cette approche de la pathologie implique la réalisation d'ostéotomies par étapes, créant ainsi les conditions anatomiques optimales pour le bon fonctionnement du nouveau mécanisme de rétention urinaire.

L'opération commence par une incision transversale très basse dans la vessie près du col de la vessie, l'étendant dans une direction verticale.

Les orifices urétéraux sont localisés et cathétérisés. Ils sont situés trop bas et doivent être déplacés plus haut pour renforcer le col. Une réimplantation urétérale croisée selon Kozn est possible. L'étape suivante est une procédure de Niadbetter modifiée. Une bandelette de muqueuse vésicale de 30 mm de long et 15 mm de large est excisée, en partant de l'urètre et en prolongeant les incisions au-dessus du triangle vésical. Après injection d'épinéphrine (adrénaline), l'épithélium adjacent à la bandelette excisée est retiré sous la muqueuse. La bandelette est suturée, formant un tube sur un cathéter 8 CH. Le détrusor déépithélialisé est ensuite suturé sur le tube afin de former trois couches de tissu. Le bord du détrusor est préalablement incisé par plusieurs incisions afin d'allonger le col vésical sans réduire sa capacité.

L'urètre et la vessie sont séparés du pubis afin de placer l'urètre le plus profondément possible dans l'anneau pelvien. Cette technique permet de poser des sutures sur le col, dont le but est de le « soulever ». La pression urétrale peropératoire après suture est généralement supérieure à 60 cm H₂O. Si la visualisation de l'urètre est difficile, la symphyse pubienne peut être disséquée et écartée à l'aide d'écarteurs pour assurer un bon accès. Le col vésical est recouvert de sutures en U, utilisant d'abord les muscles du côté droit, puis du côté gauche, selon le principe de la « double suture ». Une suture en deux couches, de type « double suture », le long de la ligne médiane de l'incision transversale inférieure, rétrécit et allonge le col vésical. La vessie est drainée par cystostomie pendant 3 semaines. Les sondes urétérales sont laissées en place pendant au moins 10 jours. Aucune sonde n'est laissée dans l'urètre.

L'urètre n'est manipulé d'aucune façon pendant 3 semaines, puis un cathéter 8 CH est inséré. Un bougienage minutieux peut être nécessaire. Parfois, une urétroscopie permet de clarifier la situation anatomique. Le drainage sus-pubien (cystostomie) ne peut être retiré que lorsque l'urètre est librement cathétérisé. Dans ce cas, le drainage de cystostomie est clampé et l'enfant est autorisé à uriner. Si l'enfant urine sans difficulté, une échographie des reins et des uretères ou une urographie intraveineuse est réalisée pour déterminer la présence d'une urétérohydronéphrose. En l'absence d'hydronéphrose ou en cas d'hydronéphrose présente mais sans progression par rapport aux données préopératoires, la canule de cystostomie est retirée.

Une surveillance étroite est effectuée jusqu'à ce que la capacité vésicale augmente. De plus, des analyses d'urine régulières sont obligatoires pour éviter de passer à côté d'une infection urinaire. Si les épisodes d'exacerbation de l'infection urinaire sont fréquents, une échographie, une radiographie ou une cystoscopie sont réalisées afin d'exclure la présence de calculs ou d'un corps étranger. L'exstrophie vésicale est une pathologie rare en urologie pédiatrique. Ces patients complexes sont traditionnellement concentrés dans de grandes cliniques possédant une vaste expérience dans le traitement de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale. Assurer une continence urinaire acceptable chez les enfants atteints d'exstrophie vésicale sans compromettre la fonction rénale ni la formation d'organes génitaux visuellement indiscernables de la normale est la ligne directrice qui caractérise le traitement moderne de cette pathologie grave. La correction de l'exstrophie vésicale nécessite des interventions chirurgicales rapides et une surveillance attentive à long terme de l'état du patient pendant la période de croissance de la vessie.

Les patients atteints d'exstrophie vésicale doivent constamment résoudre des problèmes quotidiens. Il s'agit de la prévention des exacerbations de pyélonéphrite et de la correction du reflux vésico-urétéral, de la prévention des calculs vésicaux et de la recherche de méthodes mini-invasives pour leur élimination, du traitement des hernies inguinales étranglées et de la correction de la cryptorchidie. La deuxième étape du traitement, la correction de l'épispadias, est difficile à qualifier de simple. L'élimination complète et fiable de la déformation des corps caverneux et la création d'un urètre hermétique élargi chez un enfant présentant un pénis de petite taille dès son plus jeune âge (1 à 3 ans) nécessitent également une formation spécifique. Obtenir une croissance progressive et une augmentation du volume vésical jusqu'à 100-150 ml chez les enfants de 3 à 4 ans, ainsi qu'une rétention urinaire satisfaisante avec des intervalles secs de 1 à 3 heures, restent une tâche difficile, même pour les spécialistes. De bons résultats du traitement de l'exstrophie sont le résultat de plusieurs interventions urologiques et orthopédiques complexes. Il est très important que chaque intervention chirurgicale soit réalisée en temps opportun selon les indications par des chirurgiens ayant une expérience suffisante dans le traitement de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale.