Symptômes de l'agranulocytose

L'agranulocytose se caractérise par la formation rapide d'ulcères. La nécrose tissulaire s'étend non seulement aux zones affectées, mais aussi aux surfaces adjacentes. Dans ce cas, ce processus peut évoluer vers des manifestations de noma, c'est-à-dire de cancer de l'eau, où ce processus pathologique se propage à la muqueuse des joues, provoquant des complications gangréneuses au niveau des tissus du visage.

Les mêmes inflammations affectent le tractus gastro-intestinal, où se manifestent des manifestations d'entéropathie ulcérative-nécrotique. Ce processus entraîne une nécrose de la muqueuse d'organes tels que l'œsophage, l'estomac et les intestins. Les symptômes de cette maladie se manifestent par une diarrhée, parfois accompagnée de sang et de vomissements. À un stade avancé de lésions nécrotiques de l'épithélium gastro-intestinal, des saignements importants peuvent survenir, menaçant la vie humaine.

Certains patients peuvent développer une jaunisse, car le foie subit également des lésions tissulaires.

Parfois, mais assez rarement, les ulcères peuvent se perforer, provoquant tous les symptômes cliniques d’un « abdomen aigu ».

Une pneumonie peut également se développer, dont l'évolution est assez atypique: apparition d'abcès, gangrène et pénétration du processus pathologique dans les tissus des organes adjacents. Dans ce cas, le patient commence à être gêné par des symptômes tels que toux, essoufflement et douleurs thoraciques (en cas d'atteinte de la plèvre). Les cas graves s'accompagnent d'une insuffisance respiratoire aiguë.

Parfois, l'agranulocytose provoque des maladies infectieuses du système génito-urinaire affectant l'urètre et la vessie, et chez la femme, l'utérus et le vagin. Dans ce cas, une sensation de brûlure et des douleurs à la miction, ainsi que des douleurs dans le bas-ventre, sont caractéristiques. Les femmes peuvent également se plaindre de démangeaisons et de pertes vaginales pathologiques.

Les processus d'intoxication liés à l'agranulocytose déclenchent une hypotension artérielle et veineuse. L'auscultation cardiaque permet de détecter des bruits fonctionnels.

Les processus rénaux se caractérisent par le symptôme d'albuminurie, c'est-à-dire l'excrétion urinaire d'une quantité accrue de protéines. Ces modifications sont dues à la réaction de l'organisme à la propagation de l'infection. Si les reins sont infectés par la pénétration de micro-organismes pathogènes provenant des voies urinaires, on peut observer dans les urines la présence de sang, ainsi que de protéines et de cellules tapissant l'épithélium des tubules rénaux.

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Leucopénie et agranulocytose

Les granulocytes constituent une partie importante des leucocytes. Par conséquent, l'agranulocytose et la leucopénie sont deux processus parallèles qui se produisent lorsque le nombre de granulocytes dans le sang diminue.

La leucopénie est une diminution critique du nombre de leucocytes dans une unité de sang humain standard. Pour diagnostiquer une leucopénie, le nombre de leucocytes doit diminuer à 4 x 109 par µl de sang. Généralement temporaire, cet état est également symptomatique de nombreuses maladies.

Il existe plusieurs types de leucopénie:

• causée par des erreurs dans la production de leucocytes,
• associée à des problèmes dans le mouvement des neutrophiles et leur migration depuis la moelle osseuse,
• causée par la destruction des leucocytes, qui se produit dans les vaisseaux sanguins et leur lessivage du corps,
• causée par une neutropénie redistributive.

La leucopénie se caractérise par le développement rapide de diverses infections. Elle se caractérise par les symptômes suivants:

• présence de frissons,
• température corporelle élevée,
• augmentation du rythme cardiaque,
• l'apparition d'un mal de tête,
• l'émergence d'un état anxieux,
• degré élevé d'épuisement humain.

De plus, des inflammations de diverses localisations apparaissent dans l'organisme: buccale, intestinale (sous forme d'ulcères), infections sanguines, pneumonie. Les ganglions lymphatiques gonflent également, les amygdales et la rate grossissent.

Neutropénie et agranulocytose

La neutropénie est une diminution critique du nombre de neutrophiles dans le sang. Les neutrophiles étant un type de granulocytes, la neutropénie et l'agranulocytose surviennent simultanément. L'agranulocytose est parfois appelée neutropénie critique, car dans les deux maladies, l'un des symptômes importants est une forte diminution du nombre de neutrophiles.

La neutropénie survient lorsque le nombre de neutrophiles chute en dessous de 1 500 dans un µl de sang. Cela entraîne une diminution de l'immunité humaine et une augmentation de la sensibilité de l'organisme à l'activité des bactéries et des champignons responsables de diverses maladies infectieuses.

La neutropénie existe à plusieurs degrés:

• Lumière - à partir de mille unités dans un µl de sang.
• Modéré – de cinq cents à mille unités dans un microlitre de sang.
• Grave – moins de cinq cents unités dans un microlitre de sang.

La maladie peut être aiguë (survenant en quelques jours) ou chronique (se développant sur plusieurs mois ou années).

Une forme sévère de neutropénie aiguë, qui survient en raison d'une perturbation de la production de neutrophiles, constitue une menace pour la vie humaine.

Agranulocytose et granulocytopénie

L'agranulocytose et la granulocytopénie sont des étapes différentes du même phénomène: une diminution du nombre de granulocytes dans le sang périphérique.

La granulocytopénie se caractérise par une diminution du nombre de granulocytes, ce qui n'est pas critique pour la santé humaine. Cette maladie peut ne pas se manifester du tout chez le patient, évoluer à l'état latent et sans symptômes significatifs.

L'agranulocytose est une pathologie grave qui met en danger la santé humaine, voire la vie. Les symptômes de la maladie sont très marqués et s'accompagnent de modifications importantes de l'organisme. L'agranulocytose se caractérise par une disparition complète des granulocytes du plasma sanguin.

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Agranulocytose aiguë

L'agranulocytose se divise en deux formes: aiguë et chronique. Cette distinction est due à la cause de la maladie.

L'agranulocytose aiguë se manifeste sous une forme très sévère et violente. Elle est la conséquence d'une maladie aiguë des rayons et d'une agranulocytose hapténienne. La forme chronique de la maladie se manifeste progressivement et est causée par une intoxication chronique au benzène ou au mercure, un lupus érythémateux, ainsi que par une agranulocytose associée à des lésions métastatiques de la moelle osseuse et à une leucémie aiguë.

L'état aigu se caractérise par une forte diminution du nombre de granulocytes dans le sérum sanguin, ainsi qu'une forte détérioration de l'état du patient dans ce contexte.

La possibilité de guérison des manifestations aiguës de la maladie dépend du niveau de réduction des granulocytes. L'état de santé du patient, ainsi que son système immunitaire avant la détérioration, sont également des facteurs importants. La rapidité et la pertinence du traitement sont primordiales.

Dans les formes chroniques de la maladie, les méthodes de traitement et les chances de normalisation de l’état dépendent de l’évolution de la maladie sous-jacente qui a provoqué l’agranulocytose.

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Symptômes de l'agranulocytose myélotoxique

L'agranulocytose myélotoxique peut être de deux types:

• d'origine exogène,
• nature endogène.

Examinons de plus près chacun de ces types de maladies:

• La forme exogène de la maladie est provoquée par des facteurs externes qui ont un effet néfaste sur l'organisme. La moelle osseuse rouge est très sensible à de nombreux facteurs environnementaux; les facteurs suivants peuvent donc perturber son fonctionnement:
  • rayonnement radioactif affectant les humains,
  • toxines toxiques qui suppriment les fonctions de l'hématopoïèse, de tels effets sont connus de l'utilisation du benzène, du toluène, de l'arsenic, du mercure, etc.,
  • prendre certains types de médicaments.

D'après les informations reçues, on peut conclure que cette forme d'agranulocytose se développe suite à une lésion grave de l'organisme. Dans ce contexte, le patient présente des signes de maladie des rayons, d'intoxication au benzène, de maladie cytostatique, etc.

La forme médicamenteuse de l'agranulocytose est curable. L'effet est obtenu par l'arrêt du médicament responsable de la pathologie. De plus, il est important de savoir qu'après la guérison, l'organisme devient plus résistant au médicament, ce qui signifie que les troubles hématopoïétiques sont alors causés par une dose plus importante de médicament.

Ce type d'agranulocytose se caractérise par une pause entre l'influence externe reçue et une forte diminution du nombre de granulocytes dans le sang.

• La forme endogène de la maladie est causée par des facteurs internes à l'organisme, notamment certaines maladies. Celles-ci incluent:
  • leucémie aiguë,
  • leucémie myéloïde chronique, qui a progressé jusqu'au stade terminal,
  • métastase de processus oncologiques qui se sont développés dans la moelle osseuse.

Dans ce cas, l'hématopoïèse normale est inhibée par les toxines tumorales sécrétées. De plus, les éléments cellulaires de la moelle osseuse rouge commencent à être remplacés par des cellules cancéreuses.

Agranulocytose immunitaire

L'agranulocytose immunitaire se caractérise par le tableau clinique suivant. À mesure que la maladie évolue, le taux de granulocytes diminue en raison de leur élimination rapide grâce aux anticorps antigranulocytes. Ces anticorps sont capables de détruire les granulocytes non seulement dans le sang, mais aussi dans certains organes essentiels à sa composition, comme la rate, les poumons et la moelle osseuse. Dans certains cas, le mécanisme de destruction affecte également les cellules précédant la formation des granulocytes, ce qui est très similaire à la forme myélotoxique de la maladie.

L'un des symptômes de la maladie est une intoxication grave, caractérisée par une intoxication généralisée des organes et des tissus par les produits de décomposition des cellules détruites. Cependant, dans certains cas, les signes d'intoxication se confondent avec le tableau clinique d'une complication infectieuse ou avec les symptômes de la maladie sous-jacente.

Les analyses sanguines de laboratoire peuvent révéler une absence totale de granulocytes et de monocytes, avec un nombre quasi intact de lymphocytes. Le taux de leucocytes est bien inférieur à 1,5 x 10 cellules par µl de sang.

Ce type d'agranulocytose contribue au développement de maladies concomitantes, notamment la thrombocytopénie et l'anémie. Cela est dû à l'apparition d'anticorps qui détruisent non seulement les leucocytes, mais aussi d'autres particules sanguines. Il a également été démontré que des lésions immunitaires peuvent également être observées chez une cellule multipotente issue de la moelle osseuse et précurseur des granulocytes, des érythrocytes et des thrombocytes.

Agranulocytose induite par les médicaments

L'agranulocytose médicamenteuse est une maladie caractérisée par une diminution du taux de globules blancs due à l'utilisation de certains médicaments.

Ce type de maladie est divisé en sous-types:

• myélotoxique - causé par des cytostatiques, du chloramphénicol et d'autres médicaments,
• hapténique – provoqué par la prise de sulfamides, de butadione, etc.

Il arrive qu'un même médicament puisse provoquer différents types d'agranulocytose chez différentes personnes. Parmi ces médicaments figurent les médicaments phénositiques, comme l'aminazine. Par exemple, l'aminazine provoque une agranulocytose myélotoxique chez certaines personnes présentant une intolérance au médicament. Cependant, ce même médicament peut également provoquer une forme immunitaire de la maladie chez d'autres personnes.

Souvent, sous l'influence de médicaments, une personne développe des anticorps qui détruisent les granulocytes et permettent leur élimination. Ce mécanisme caractérise la maladie de type haptène, qui sera abordée plus en détail ci-dessous. Dans ce cas, l'évolution de la maladie est rapide et tumultueuse. À l'arrêt du traitement, les symptômes pathologiques disparaissent et l'organisme se rétablit.

D'autres patients peuvent se plaindre de réactions auto-immunes, au cours desquelles se forment des anticorps ciblant des particules protéiques dans la structure des leucocytes. Par exemple, le lupus érythémateux disséminé se caractérise par un tel tableau clinique. Dans ce cas, l'agranulocytose se développe lentement et prend des formes chroniques.

Par conséquent, en cas d'agranulocytose médicamenteuse, il est important de prendre en compte non seulement les caractéristiques du médicament, mais aussi les facteurs individuels du patient. Les réactions d'une personne peuvent dépendre de son sexe, de son âge, de son niveau d'immunité, de la gravité des maladies pouvant accompagner la pathologie, etc.

Symptômes de l'agranulocytose des haptènes

L'agranulocytose hapténique survient lorsque des haptènes, appelés antigènes incomplets, se fixent sur les membranes des granulocytes dans l'organisme humain. Lorsque les haptènes se combinent avec des anticorps situés à la surface des leucocytes, une réaction d'agglutination se produit, c'est-à-dire une sorte de collage des granulocytes. Ce processus entraîne leur mort et une diminution de leur nombre dans le sang. Les haptènes peuvent être considérés comme des médicaments différents, c'est pourquoi ce type d'agranulocytose porte un nom différent, également appelé médicamenteux.

L'apparition de l'agranulocytose hapténique peut être très aiguë; les symptômes les plus visibles apparaissent souvent immédiatement après le début du traitement. À l'arrêt du traitement, la numération globulaire se rétablit rapidement, signe d'une forme aiguë de la maladie.

Une caractéristique importante de l’agranulocytose hapténique est qu’après la guérison, le corps humain réagira pathologiquement même aux plus petites doses du médicament qui a provoqué la maladie.

Cette maladie se développe à tout âge, mais elle est assez rare chez les enfants. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes, mais avec l'âge, cette différence devient imperceptible.

Chez les personnes âgées, ce type de dysfonctionnement est plus fréquent et plus important. Ce phénomène s'explique par la prise accrue de médicaments en raison de la détérioration de leur santé. De plus, le système immunitaire se détériore avec l'âge: il perd en souplesse, ce qui entraîne une diminution de l'immunité et l'apparition de réactions immunitaires pathologiques.

Les experts disposent de données indiquant que la maladie peut être déclenchée par presque tous les médicaments. Cependant, plusieurs médicaments sont le plus souvent responsables de l'agranulocytose des haptènes. Les modifications pathologiques du sang peuvent être causées par:

Le groupe des sulfamides, qui comprend les médicaments utilisés pour le diabète de type 2,

• analgine,
• amidopyrine,
• groupe de barbituriques,
• butadion,
• un certain nombre de médicaments antituberculeux, tels que le PAS, le ftivazide, le tubazide,
• novocaïnamide,
• méthyluracile,
• médicaments antibactériens apparentés aux macrolides - érythromycine, etc.
• médicaments à effet antithyroïdien, utilisés en cas d'hypertrophie de la thyroïde.

Agranulocytose due au tyrosol

Le thyrozol est un médicament utilisé pour traiter le goitre toxique diffus. Le goitre toxique diffus est une maladie auto-immune caractérisée par une thyrotoxicose, ainsi que par la présence d'un goitre, d'une ophtalmopathie et, dans certains cas, d'une dermopathie.

Lors de l'utilisation de Tyrozol, certains patients peuvent développer une agranulocytose, c'est-à-dire une diminution du nombre de granulocytes dans le sang en dessous de cinq cents unités par µl. Cette affection met en danger la santé et la vie du patient. Chez les personnes âgées, cette complication est plus fréquente que chez les patients jeunes. Dans certains cas, l'effet secondaire du Tyrozol survient brutalement, en quelques jours. Mais le plus souvent, cette complication évolue lentement, dans les trois à quatre mois suivant le début du traitement.

L'agranulocytose due au Tyrozol nécessite un certain nombre de mesures:

• sevrage médicamenteux,
• prescrire des médicaments antibactériens,
• l'utilisation de médicaments à effet facteur de croissance, qui favorisent la restauration rapide de la moelle osseuse.

Si des mesures appropriées sont prises, le patient peut se rétablir dans les deux à trois semaines suivant le début du traitement. Des cas de décès liés à un problème similaire du système hématopoïétique ont toutefois été signalés.

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