Agranulocytose chez l'enfant

L'agranulocytose chez les enfants est représentée par plusieurs types de maladie:

• Syndrome de Kostmann ou agranulocytose génétiquement déterminée de l'enfance.
• Agranulocytose infantile avec neutropénie cyclique.
• Agranulocytose chez les nouveau-nés présentant un conflit iso-immun.

Examinons de plus près chaque type de maladie.

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Syndrome de Kostmann

Maladie très grave transmise selon un mode autosomique récessif. Cela signifie que les deux parents d'un enfant malade sont en bonne santé, mais qu'ils sont également porteurs d'un gène pathologique.

Les symptômes de la maladie chez les enfants s'expriment dans les manifestations suivantes:

• Chez les nouveau-nés, des infections purulentes surviennent, parmi lesquelles on peut observer l'apparition de lésions cutanées récurrentes accompagnées de la formation de pustules et d'infiltrats inflammatoires.
• La maladie se caractérise également par des symptômes de stomatite ulcéreuse, de parodontite infectieuse et de parodontose, l'apparition d'hypertrophie et de saignements des gencives.
• Parmi les pathologies des organes respiratoires, on note l'apparition d'otites, de mastoïdites et de processus inflammatoires de la muqueuse nasale. Des formes prolongées de pneumonie, propices à la formation d'abcès, peuvent également se développer.
• Dans ce cas, les enfants présentent une augmentation de la température corporelle, accompagnée d'une hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques. Dans certains cas, on observe une splénomégalie (hypertrophie de la rate).
• Les formes graves de la maladie provoquent le développement d'une septicémie, dans laquelle des abcès se forment dans le foie.
• Le nombre de globules blancs commence à changer. Les cas typiques se caractérisent par une neutropénie extrême, où les neutrophiles sont totalement absents. Une éosinophilie et une monocytose sont également observées, malgré un taux normal de lymphocytes.

Actuellement, les scientifiques ont développé un médicament appelé facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF), qui est utilisé dans le traitement de cette maladie.

Agranulocytose infantile associée à une neutropénie cyclique

La neutropénie cyclique est une maladie héréditaire. Son apparition est provoquée par un mode de transmission autosomique dominant: la maladie n'apparaît chez un enfant que si au moins l'un des parents présente une pathologie similaire.

Le tableau clinique de la maladie ressemble à ceci: il y a une fluctuation rythmique du nombre de neutrophiles dans le plasma sanguin - de la normale à un degré profond d'agranulocytose, lorsque la présence de ces particules n'est pas du tout déterminée.

Les symptômes de l'agranulocytose cyclique sont une fièvre récurrente, des lésions ulcéreuses de la cavité buccale et du larynx, une hypertrophie des ganglions lymphatiques régionaux et des symptômes évidents d'intoxication. Lorsque la fièvre diminue, l'état de l'enfant revient à la normale. Cependant, certains jeunes patients présentent des complications telles qu'une otite, une pneumonie abcédée, etc., au lieu d'une forte fièvre.

Le signe le plus important de la neutropénie cyclique est la diminution périodique du nombre de granulocytes dans le plasma sanguin. Au stade le plus grave, une agranulocytose apparaît et dure trois à quatre jours. Après quoi, les neutrophiles réapparaissent dans le sang, mais en faible quantité. Parallèlement, une augmentation du nombre de lymphocytes est possible. Après ce pic, les analyses de laboratoire peuvent révéler une monocytose et une éosinophilie transitoires. Puis, jusqu'au début du cycle suivant, tous les paramètres sanguins reviennent à la normale. Chez certains patients, l'agranulocytose s'accompagne d'une diminution du taux de globules rouges et de plaquettes.

Le traitement de cette maladie chez l'enfant consiste principalement à prévenir les complications liées aux infections. De plus, le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF), qui réduit le degré de granulocytopénie, a fait ses preuves. Malheureusement, ce médicament ne peut pas prévenir l'apparition de modifications cycliques de la composition sanguine de l'enfant.

Agranulocytose chez les nouveau-nés présentant un conflit iso-immun

La neutropénie iso-immune s'accompagne d'une granulocytopénie prononcée, pouvant aller jusqu'au stade d'agranulocytose. Cette maladie se caractérise par les mêmes symptômes que l'anémie hémolytique chez les nouveau-nés présentant un conflit Rhésus, mais dans ce cas, le problème touche les granulocytes.

Le mécanisme de cette pathologie réside dans la formation, chez la mère, d'anticorps dirigés contre les granulocytes de l'enfant, dont la composition antigénique est identique à celle du père. Ces anticorps sont dirigés contre les cellules précurseurs des granulocytes produites par la moelle osseuse rouge.

Les particularités de ce type d'agranulocytose se manifestent par son caractère transitoire. Dans ce cas, les anticorps maternels sont éliminés de l'organisme de l'enfant par les fluides à une vitesse relativement élevée, ce qui stimule la normalisation spontanée du nombre de granulocytes dans le plasma sanguin du patient. Par conséquent, l'enfant récupère dix à douze jours après le début de la maladie. À ce stade, il est important d'utiliser des antibiotiques pour prévenir les complications infectieuses.

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