Agranulocytose chez les enfants

L'agranulocytose chez les enfants est représentée par plusieurs types de maladies:

• Syndrome de Kostmann ou agranulocytose génétiquement déterminée de l'enfant.
• Agranulocytose infantile sur fond de neutropénie cyclique.
• Agranulocytose chez les nouveau-nés avec conflit iso-immunes.

Considérons en détail chaque type de maladie.

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Le syndrome de Kostmann

Une maladie très grave qui est transmise par un type de transmission autosomique récessif. Cela signifie que les deux parents d'un enfant malade sont des personnes en bonne santé, mais en même temps, ils se trouvent en tant que porteurs d'un gène pathologique.

Les symptômes de la maladie chez les enfants sont exprimés dans les manifestations suivantes:

• Les nouveau-nés ont des infections purulentes, parmi lesquelles on peut observer l'apparition de lésions cutanées récurrentes ainsi que la formation de pustules et d'infiltrats inflammatoires.
• Les symptômes de la stomatite ulcéreuse, de la parodontite infectieuse et de la parodontite, de l'apparition d'une hypertrophie et des saignements des gencives sont également caractéristiques de la maladie.
• Parmi les pathologies des organes respiratoires, l'otite, la mastoïdite, les processus inflammatoires qui se produisent dans la muqueuse nasale sont caractéristiques. Il est également possible l'émergence de formes prolongées de pneumonie, qui sont sujettes à la formation d'abcès.
• Chez les enfants, la température du corps augmente, accompagnée d'un élargissement généralisé des ganglions lymphatiques. Dans certains cas, il existe un certain degré de splénomégalie - une augmentation de la rate.
• Les formes lourdes de la maladie provoquent le développement de la septicémie, dans laquelle des abcès se forment dans le foie.
• La formule des leucocytes dans le sang commence à changer. Les cas typiques sont caractérisés par un degré extrême de neutropénie, dans lequel les neutrophiles ne sont pas du tout déterminés. En outre, l'apparition de l'éosinophilie et la monocytose est établie dans le contexte d'un niveau normal de lymphocytes dans le sang.

Actuellement, les scientifiques ont développé un médicament appelé facteur de croissance des colonies de granulocytes (G-CSF), qui est utilisé dans le traitement de cette maladie.

Agranulocytose pédiatrique avec neutropénie cyclique

La neutropénie cyclique est une maladie héréditaire. Son apparition provoque un type autosomique dominant d'hérédité des symptômes: la maladie de l'enfant n'apparaît que dans le cas d'au moins un des parents d'une pathologie similaire.

Le tableau clinique de la maladie est la suivante: il y a une oscillation rythmique du nombre de neutrophiles dans le plasma sanguin - de la normale à agranulocytose profonde, lorsque la présence de ces particules ne se définit pas du tout.

Les symptômes de l'agranulocytose cyclique sont une fièvre récurrente, des lésions ulcéreuses de la cavité buccale et du larynx, une augmentation des ganglions lymphatiques régionaux et des symptômes évidents d'intoxication. Quand une fièvre libère un enfant, son état redevient normal. Mais certains petits patients reçoivent au lieu de complications à haute température sous forme d'otite, de pneumonie abcédée, etc.

Le signe le plus important de neutropénie cyclique est la diminution périodique du nombre de granulocytes dans le plasma sanguin. Dans son stade le plus extrême apparaît agranulocytose, qui dure trois à quatre jours. Après cela, les neutrophiles commencent à apparaître à nouveau dans le sang, mais en petites quantités. Dans ce cas, une augmentation du nombre de lymphocytes est possible. Après cette phase de pointe, des études de laboratoire ont permis d'identifier une monocytose transitoire et une éosinophilie. Et puis avant le prochain cycle, toutes les numérations globulaires sont dans la plage normale. Chez certains patients présentant une agranulocytose, une diminution du taux d'érythrocytes et de plaquettes est observée.

La thérapie de cette maladie chez les enfants consiste, tout d'abord, à empêcher les complications d'entrer dans le corps des infections. En outre, la préparation du facteur stimulant les colonies de granulocytes (G-CSF), qui réduit le degré de granulocytopénie, a fait ses preuves. Malheureusement, ce médicament ne peut empêcher l'apparition de changements cycliques de la composition sanguine chez l'enfant.

Agranulocytose chez les nouveau-nés avec un conflit iso-immunes

En cas de neutropénie iso-immune, granulocytopénie marquée, pouvant atteindre le stade d'agranulocytose. Cette maladie est caractérisée par les mêmes symptômes de la manifestation que l'anémie hémolytique chez les nouveau-nés avec Rh-conflit, seulement dans ce cas, le problème se produit avec les granulocytes.

Le mécanisme de cette pathologie consiste en la formation dans le corps de la mère d'anticorps contre les granulocytes de l'enfant, qui ont la même composition antigénique que celle du père du bébé. Les anticorps sont envoyés aux cellules précurseurs des granulocytes, qui produisent la moelle osseuse rouge.

Les caractéristiques de ce type d'agranulocytose se manifestent dans le caractère de transit de la maladie. Dans ce cas, les anticorps maternels sont rapidement éliminés par les fluides du corps de l'enfant à un rythme élevé, ce qui stimule la normalisation spontanée du nombre de granulocytes dans le plasma sanguin du patient. Par conséquent, l'enfant se rétablit dans les dix ou douze jours suivant l'apparition de la maladie. En ce moment, il est important d'utiliser des antibiotiques pour prévenir les complications infectieuses.

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