Agranulocytose

Les leucocytes, comme chacun le sait, sont essentiels à l'organisme pour le protéger des divers corps étrangers qui pénètrent dans le sang et peuvent provoquer diverses maladies. L'état immunitaire d'une personne dépend directement du nombre de leucocytes dans son sang.

L'agranulocytose est une pathologie grave du sang, caractérisée par une diminution du taux de leucocytes dans le sang en raison du nombre de granulocytes, qui constituent la fraction la plus importante des leucocytes mentionnés ci-dessus.

Si le taux de leucocytes dans le plasma sanguin diminue à 1,5 x ¹⁰⁹ par μl de sang et celui des granulocytes à 0,75 x ¹⁰⁹ par μl de sang, on parle alors d'agranulocytose. Les granulocytes sont représentés par des composants sanguins tels que les neutrophiles, les basophiles et les éosinophiles. D'autres particules de leucocytes sont appelées agranulocytes. Elles comprennent les monocytes et les lymphocytes. Il convient de noter que le pourcentage de granulocytes tels que les éosinophiles et les basophiles dans le sérum sanguin est assez faible. Par conséquent, leur diminution peut ne pas avoir d'effet sur l'apparition de cette maladie. De plus, dans certaines formes d'agranulocytose, une augmentation du taux d'éosinophiles dans le plasma sanguin est détectée. Par conséquent, l'agranulocytose est souvent appelée synonyme de neutropénie critique, caractérisée par une diminution critique du taux de neutrophiles dans le sérum sanguin.

Les processus pathologiques de cette maladie se présentent ainsi. Dans un organisme sain, les bactéries et autres microflores, présentes en excès, cohabitent harmonieusement avec l'hôte. Il existe des cas de symbiose entre bactéries et humains pour la production de substances utiles à l'organisme. Par exemple, la production de vitamine K dans le tractus intestinal, la suppression de la microflore pathogène, etc. Parmi les leucocytes, principalement les granulocytes, empêchent les micro-organismes pathogènes de se multiplier et de se propager. Cependant, avec la diminution du nombre de ces particules sanguines, l'organisme n'est plus en mesure de freiner la propagation de diverses bactéries et champignons pathogènes. Ce phénomène conduit à l'apparition de maladies infectieuses de nature diverse et à la survenue de complications.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Causes de l'agranulocytose

Les causes de l'agranulocytose sont assez convaincantes. Une maladie aussi grave n'apparaît pas spontanément, comme on le dit.

Ainsi, les conditions préalables qui peuvent conduire à des changements pathologiques dans le sang comprennent:

• Exposition aux rayonnements ionisants et à la radiothérapie.
• Ingestion de produits chimiques tels que le benzène.
• Les effets des insecticides – substances utilisées pour tuer les insectes.
• Conséquences de l'utilisation de certains médicaments inhibant directement l'hématopoïèse. Parmi ces médicaments figurent les cytostatiques, l'acide valproïque, la carmazépine et les bêta-lactamines.
• Conséquences de l'utilisation de médicaments agissant sur l'organisme comme des haptènes – substances incapables de stimuler la production d'anticorps chez l'homme et donc de déclencher des processus immunitaires. Ces médicaments comprennent les médicaments à base d'or, les antithyroïdiens et autres.
• Certaines maladies auto-immunes sont présentes dans les antécédents médicaux d'une personne. Elles sont connues pour influencer le processus d'agranulocytose, de lupus érythémateux et de thyroïdite auto-immune.
• L'entrée de certaines infections dans l'organisme humain, comme le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus, la fièvre jaune et l'hépatite virale. L'apparition de ces maladies s'accompagne d'une neutropénie modérée, mais certaines personnes peuvent développer une agranulocytose.
• Infections généralisées affectant de nombreux organes et tissus. Ces processus infectieux peuvent être d'origine virale ou bactérienne.
• Degré sévère d’émaciation.
• Antécédents de troubles génétiques chez une personne.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptômes de l'agranulocytose

L'agranulocytose se manifeste généralement par des processus infectieux dans le corps causés par des micro-organismes tels que des bactéries et des champignons.

Les symptômes de l’agranulocytose sont les suivants:

• Les signes généraux de la maladie s'expriment par:
  • fièvre,
  • faiblesses,
  • transpiration,
  • essoufflement,
  • augmentation du rythme cardiaque.
• Les signes spécifiques de la maladie dépendent du site de l'inflammation et du type d'agent infectieux. Par conséquent, une personne ayant des antécédents de ce dysfonctionnement peut présenter une amygdalite nécrotique, une pneumonie, des lésions cutanées, etc.
• Si une thrombocytopénie se développe avec une agranulocytose, la personne commence à souffrir d’une augmentation des saignements tissulaires.
• Tout d'abord, des lésions infectieuses commencent à affecter la cavité buccale, en raison de la présence d'une importante microflore pathogène. Avec un faible taux de granulocytes dans le sang, le patient présente d'abord divers problèmes bucco-dentaires, qui se manifestent par:
  • stomatite - processus inflammatoires de la muqueuse buccale,
  • gingivite - processus inflammatoires des gencives,
  • amygdalite - processus inflammatoires dans les amygdales,
  • pharyngite – processus inflammatoires du larynx.

On sait qu'avec cette maladie, les leucocytes ont du mal à pénétrer dans les foyers d'infection. Par conséquent, la zone affectée se recouvre de tissu fibreux-nécrotique. À la surface du site d'infection, une couche grisâtre sale peut apparaître, sous laquelle les bactéries commencent à proliférer vigoureusement. La muqueuse buccale étant abondamment irriguée, les toxines issues de l'activité vitale des bactéries pénètrent dans le sang. Grâce à la circulation sanguine générale, elles sont transportées dans tout l'organisme du patient, provoquant des symptômes d'intoxication générale à un stade sévère. Le patient développe alors une forte fièvre, accompagnée d'une température d'environ quarante degrés et plus. Une faiblesse, des nausées et des maux de tête apparaissent également.

En savoir plus sur les symptômes de l’agranulocytose ici.

Diagnostic de l'agranulocytose

Le diagnostic de l'agranulocytose implique les mesures suivantes:

• Analyse sanguine générale, ainsi que d'urine et de selles.
• Un test sanguin dans lequel il est important de déterminer le niveau de réticulocytes et de plaquettes.
• Réalisation d'une ponction sternale et étude du myélogramme.
• Obtenir des données sur la stérilité du sang, prélevées à plusieurs reprises, au plus fort de la fièvre. Il est important d'étudier la sensibilité de la flore pathogène aux antibiotiques.
• Tests de biochimie sanguine permettant de déterminer la quantité de protéines totales et de fractions protéiques, d'acides sialiques, de fibrine, de séromuqueuse, de transaminase, d'urée et de créatine.
• Je suis soumis à un examen par un oto-rhino-laryngologiste.
• Je passe un examen dentaire.
• Réalisation d'un examen radiographique des poumons.

Les résultats d'une analyse sanguine générale, permettant de diagnostiquer l'agranulocytose, seront présentés ci-dessous. Cependant, d'autres indicateurs devraient présenter le tableau suivant:

• dans les études de moelle osseuse - une diminution du niveau de myélocaryocytes, une altération de la fonction de maturation des granulocytes, caractérisant les différents stades de développement cellulaire, une augmentation du nombre de plasmocytes.
• dans une analyse d'urine générale – la présence de protéinurie (transitoire) et de cylindrurie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Test sanguin pour l'agranulocytose

En cas d'agranulocytose, une analyse sanguine générale est un examen de laboratoire important. La présence de cette maladie peut être indiquée par des résultats tels qu'une augmentation de la VS, une leucopénie et une neutropénie, pouvant même être caractérisée par la disparition complète des granulocytes. Le nombre de granulocytes est inférieur à 1 x ¹⁰ cellules par µl de sang. Le tableau clinique de la maladie est également caractérisé par la survenue d'une lymphocytose. Une anémie, c'est-à-dire une diminution du nombre de globules rouges, est parfois observée. Une thrombocytopénie et/ou une monocytopénie peuvent également survenir. Un facteur important pour établir le diagnostic est la détection de plasmocytes dans le sang, environ 1 à 2 %.

Les analyses sanguines biochimiques (BBC) montrent que les gammaglobulines, les acides sialiques, la fibrine et le séromuqueux sont présents en quantités accrues.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Traitement de l'agranulocytose

Pour une maladie aussi grave que l'agranulocytose, un traitement complexe est nécessaire. Il est important de prendre un certain nombre de mesures, notamment les suivantes:

• Déterminer la cause de la pathologie et son élimination.
• Créer des conditions optimales pour le rétablissement du patient, notamment une stérilité complète.
• Prendre des mesures préventives contre l’apparition d’infections infectieuses, ainsi que traiter les infections existantes et leurs complications.
• Subir la procédure de transfusion massive de leucocytes.
• Prescription d'une corticothérapie.
• Subir des procédures qui stimulent la leucopoïèse.

Il est important de comprendre que le traitement de l'agranulocytose nécessite une approche individualisée au cas par cas. Les spécialistes prennent en compte de nombreux facteurs susceptibles d'influencer le traitement de la maladie. Parmi ces facteurs, on peut citer:

• la cause de la maladie et la nature de son origine,
• degré de progression de la maladie,
• complications existantes,
• le sexe du patient,
• l'âge du patient,
• antécédents de maladies concomitantes associées à la maladie sous-jacente.

Parallèlement au traitement du problème sous-jacent, il est recommandé d’utiliser les schémas thérapeutiques suivants:

• Si un tel besoin se présente, une thérapie de désintoxication peut être prescrite, qui est réalisée de manière standard.
• Selon les indications, le patient est traité pour anémie.
• Si des symptômes sont présents, le patient reçoit un traitement pour le syndrome hémorragique.
• Il est possible d’avoir un effet correctif sur d’autres problèmes actualisés.

Examinons plus en détail les méthodes de traitement de l'agranulocytose disponibles dans la pratique:

• Si le patient présente une leucopénie sévère associée à une agranulocytose, cet ensemble de problèmes justifie le recours à un traitement étiotrope. Ce traitement consiste à interrompre les séances de radiothérapie et à utiliser des cytostatiques. Les patients présentant une forte diminution du nombre de leucocytes due à la prise de médicaments sans effet myélotoxique direct et présentant une agranulocytose médicamenteuse doivent interrompre leur traitement. Dans ce cas, l'arrêt rapide des médicaments augmente les chances de rétablissement rapide du taux de leucocytes dans le sang.
• L'agranulocytose aiguë nécessite le placement du patient dans des conditions de stérilité et d'isolement complets. Le patient est placé dans une boîte ou une salle stérile, ce qui permet d'éviter tout contact avec l'environnement extérieur et de prévenir diverses infections. Des séances régulières de quartz doivent être effectuées dans la chambre. Les visites des proches du patient sont interdites jusqu'à amélioration de son état sanguin.
• Dans ce cas, le personnel soignant assure le traitement et la prévention des complications infectieuses. Dans ce cas, des antibactériens sans effet myélotoxique sont utilisés. Ce traitement est indiqué si le taux de leucocytes dans le sang est réduit à 1 x ¹⁰ cellules par μl, et bien sûr à des taux plus faibles. La correction de certaines affections nécessite également des nuances: le diabète sucré, la pyélonéphrite chronique et d’autres foyers infectieux nécessitent l’utilisation d’antibiotiques à titre préventif, et ce, en cas de taux de leucocytes sanguins plus élevé (environ 1,5 x ¹⁰ cellules par μl).

En thérapie infectieuse, à titre préventif, les spécialistes utilisent un ou deux médicaments antibactériens, administrés au patient à dose moyenne. Les médicaments sont administrés par voie intraveineuse ou intramusculaire, selon la forme du médicament.

En cas de complications infectieuses graves, deux ou trois antibiotiques à large spectre d'action sont utilisés. Dans ce cas, les doses maximales sont prescrites et les médicaments sont administrés par voie orale, intraveineuse ou intramusculaire.

Pour supprimer la prolifération de la flore intestinale pathogène, dans la plupart des cas, des antibiotiques non absorbables (qui ne sont pas absorbés dans le sang) sont prescrits.

Parfois, l'utilisation parallèle de médicaments antifongiques est également prescrite, par exemple la nystatine et la lévorine.

La thérapie complexe implique l'administration assez fréquente d'immunoglobulines et de préparations plasmatiques antistaphylococciques.

Toutes les mesures anti-infectieuses ci-dessus sont utilisées jusqu'à la disparition de l'agranulocytose du patient.

• Méthodes de transfusion de masse leucocytaire. Cette méthode thérapeutique est indiquée chez les patients ne présentant pas d'anticorps dirigés contre les antigènes leucocytaires. Parallèlement, les spécialistes veillent à éviter le rejet de la masse injectée. À cette fin, ils utilisent le système d'antigènes HLA, qui permet de vérifier la compatibilité des leucocytes du patient avec ceux du médicament injecté.
• Traitement par glucocorticoïdes. L'indication de ce type de médicament est l'agranulocytose immunitaire. L'efficacité de ce traitement est due à l'effet inhibiteur des glucocorticoïdes sur la production d'anticorps anti-leucocytaires. De plus, les médicaments de ce groupe stimulent la leucopoïèse. Selon le schéma thérapeutique standard, la prednisolone est utilisée dans ce cas, à raison de quarante à cent milligrammes par jour. La dose est progressivement réduite lorsque la numération globulaire montre une amélioration de l'état du patient.
• Stimulation de la leucopoïèse. Une telle mesure est nécessaire en cas d'agranulocytose myélotoxique et congénitale. La pratique médicale moderne constate une utilisation plutôt efficace du facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF).

Prévention de l'agranulocytose

La prévention de l’agranulocytose peut s’exprimer par les actions suivantes:

• Utilisation de procédures visant à reconstituer le nombre de globules blancs dans le sang. Ces procédures incluent le traitement par facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) ou par facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages (GM-CSF).
• Il est important d’inclure dans le régime de prévention de la perte de leucocytes des médicaments qui stimulent leur production et empêchent la disparition de ces particules.
• Il est nécessaire d'adopter un régime alimentaire comprenant une grande quantité de produits favorisant la restauration de la moelle osseuse et la production de leucocytes. Il est conseillé de diversifier son alimentation avec des poissons gras, des œufs de poule, des noix, de la viande de poulet, des carottes, des betteraves, des pommes et, mieux encore, des jus et des mélanges de jus issus de ces richesses naturelles. Il est également important d'inclure des algues, de l'avocat, des cacahuètes et des épinards au menu du patient.

Pronostic de l'agranulocytose

Le pronostic de l’agranulocytose chez les adultes atteints de différents types de la maladie est le suivant:

• En cas d'agranulocytose aiguë, l'efficacité et la pertinence des soins médicaux sont primordiales. Les chances de guérison et la prévention des complications infectieuses en dépendent. Le nombre de granulocytes dans le sang, déterminé après une analyse en laboratoire, est également un facteur important. L'état de santé initial du patient avant l'apparition de la pathologie est également un facteur déterminant pour un pronostic favorable.
• Dans la forme chronique de la maladie, les perspectives de guérison sont déterminées par l’évolution de la maladie sous-jacente qui a provoqué cet état pathologique.

Les perspectives de guérison des formes infantiles de la maladie sont les suivantes:

• Le pronostic du syndrome de Kostmann (agranulocytose infantile d'origine génétique) était jusqu'à présent extrêmement défavorable. Chez les nouveau-nés, notamment, la présence de la maladie laissait présager une issue fatale. Mais récemment, le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) a fait ses preuves comme traitement.
• Chez l'enfant, l'agranulocytose sur fond de neutropénie cyclique présente un pronostic relativement favorable, car les modifications liées à l'âge atténuent la nature de la maladie.
• L'agranulocytose chez les nouveau-nés présentant un conflit iso-immun disparaît spontanément dans les dix à douze jours suivant la naissance. Parallèlement, il est important de prévenir le développement de complications infectieuses, ce qui se traduit par une antibiothérapie correctement appliquée.

L'agranulocytose est une maladie sanguine grave qui entraîne des complications infectieuses tout aussi graves. Par conséquent, pour une issue favorable, il est important de commencer un traitement approprié à temps et de suivre toutes les recommandations des spécialistes.