Causes et pathogénie de l'hypoparathyroïdie

On distingue les principales formes étiologiques d'hypoparathyroïdie (par ordre décroissant de fréquence): postopératoire; associée à une atteinte radique, vasculaire, infectieuse des glandes parathyroïdes; idiopathique (avec sous-développement congénital, absence de glandes parathyroïdes ou genèse auto-immune).

La cause la plus fréquente d'hypoparathyroïdie est l'ablation ou la lésion des glandes parathyroïdes (une ou plusieurs) lors d'une chirurgie thyroïdienne imparfaite. Cette lésion est liée à leur proximité anatomique et, dans certains cas, à leur localisation inhabituelle. Leur lésion pendant l'intervention, ainsi que la perturbation de l'innervation et de l'apport sanguin aux glandes parathyroïdes, sont importantes. L'incidence de la maladie après chirurgie thyroïdienne varie, selon les auteurs, de 0,2 à 5,8 %. L'hypoparathyroïdie postopératoire est plus fréquente chez les patients ayant subi une extirpation de la thyroïde pour tumeur maligne. Le développement de la maladie est typique après une chirurgie des glandes parathyroïdes pour hyperparathyroïdie. Dans ces cas, l'hypoparathyroïdie est associée à l'ablation du tissu le plus actif, à une activité insuffisante (supprimée) des glandes parathyroïdes restantes, à une chute brutale de l'activité hormonale et de la calcémie, et à une diminution des ressources calciques globales de l'organisme due à une pathologie osseuse.

L'hypoparathyroïdie peut être causée par des dommages causés par les radiations aux glandes parathyroïdes lors d'une irradiation externe des organes de la tête et du cou, ainsi que par une irradiation endogène lors du traitement d'un goitre toxique diffus ou d'un cancer de la thyroïde avec de l'iode radioactif ( ¹³¹ 1).

Les glandes parathyroïdes peuvent être endommagées par des facteurs infectieux, des maladies inflammatoires de la glande thyroïde et des organes et tissus environnants ( thyroïdite, abcès, phlegmon du cou et de la cavité buccale), une amylose, une candidose, des tumeurs hormonalement inactives de la glande parathyroïde et des hémorragies dans une tumeur des glandes parathyroïdes.

L'hypoparathyroïdie latente est détectée dans le contexte de facteurs provoquants tels que des infections intercurrentes, une grossesse, une lactation, une carence en calcium et en vitamine D dans l'alimentation, un déplacement de l'équilibre acido-basique vers l'alcalose (avec vomissements, diarrhée, hyperventilation), une intoxication (chloroforme, morphine; ergot, monoxyde de carbone).

L'hypoparathyroïdie d'origine incertaine, dite idiopathique, est également présente. Ce groupe comprend les patients présentant des troubles du développement des 3e et 4e arcs branchiaux (syndrome de Di George), une dysplasie congénitale des glandes parathyroïdes, ainsi que des maladies auto-immunes provoquant un déficit glandulaire isolé ou un déficit hormonal multiple, dont cette maladie. Dans la genèse de l'hypoparathyroïdie idiopathique, l'importance des facteurs familiaux génétiques, ainsi que de certains troubles métaboliques congénitaux, est indéniable. Un déficit relatif en parathormone peut être associé à une sécrétion de parathormone avec une activité biologique réduite ou une insensibilité des tissus cibles à son action. L'hypoparathyroïdie peut être observée chez les enfants dont la mère souffre d'hypomagnésémie et d'hypoparathyroïdie.

Dans la pathogenèse de la maladie, le rôle principal est joué par un déficit absolu ou relatif en hormone parathyroïdienne avec hyperphosphatémie et hypocalcémie, dont le développement est associé à une altération de l'absorption du calcium dans l'intestin, une diminution de la mobilisation osseuse et une diminution relative de sa réabsorption tubulaire dans les reins. Le déficit en hormone parathyroïdienne entraîne une diminution du taux de calcium dans le sang, de manière indépendante et indirecte, en raison d'une diminution de la synthèse de la forme active de la vitamine D3 l,25 (OH2 ₎ D3 ₍ cholécalciférol) dans les reins.

Un bilan calcique négatif et un bilan phosphoré positif perturbent l'équilibre électrolytique, modifiant les rapports calcium/phosphore et sodium/potassium. Ceci entraîne une perturbation générale de la perméabilité des membranes cellulaires, en particulier des cellules nerveuses, et une modification des processus de polarisation au niveau synaptique. L'augmentation de l'excitabilité neuromusculaire et de la réactivité autonome générale qui en résulte entraîne une augmentation des crises convulsives et des crises tétaniques. Dans la genèse de la tétanie, la perturbation du métabolisme du magnésium et le développement d'une hypomagnésémie jouent un rôle important. Ceci favorise la pénétration des ions sodium dans la cellule et la sortie des ions potassium, ce qui favorise également une augmentation de l'excitabilité neuromusculaire. Le changement de l'état acido-basique vers l'alcalose qui en résulte a le même effet.

Anatomie pathologique

Le substrat anatomique de l'hypoparathyroïdie est l'absence de glandes parathyroïdes (congénitale ou due à une ablation chirurgicale), un sous-développement et des processus atrophiques dus à une atteinte auto-immune, une insuffisance d'apport sanguin ou d'innervation, une irradiation ou des effets toxiques. Des sels de calcium peuvent se déposer dans les organes internes et les parois des gros vaisseaux en cas d'hypoparathyroïdie.