Les causes de la dysplasie du tissu conjonctif indifférencié
Dernière revue: 23.04.2024
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La dysplasie du tissu conjonctif indifférencié est une maladie multifactorielle, souvent associée à une anomalie du collagène ou d'autres protéines du tissu conjonctif (élastine, fibrilline, collagénases). Dans la synthèse de 27 types de collagène, 42 gènes sont impliqués, plus de 1300 mutations sont décrites dans 23 d'entre eux. La variété des mutations et leurs manifestations phénotypiques compliquent le diagnostic. Compte tenu de la large représentation du tissu conjonctif dans le corps, ce groupe de troubles complique souvent le cours des maladies des organes et des systèmes. Peau, système musculo-squelettique, valves cardiaques, toutes les couches de la paroi de l'œsophage (à l'exception de l'épithélium) ont une origine mésenchymateuse. L'âge scolaire préscolaire et junior est attribué comme périodes critiques pour la formation de la défaillance du tissu conjonctif. Les principaux organes cibles sont la peau, le système musculo-squelettique, le système cardiovasculaire, le système nerveux. Le degré de changements dans les organes internes est étroitement lié au nombre de manifestations externes de CND.
Dysplasie du tissu conjonctif indifférenciée - groupe génétiquement hétérogène, qui sert de base pour la formation de diverses maladies chroniques. Il forme acquise, résultant en raison de l'impact de divers facteurs néfastes sur le fœtus au cours de son développement intra-utérin. Ces pedigrees suggèrent l'accumulation dans les familles d'enfants malades cette pathologie comme la lombalgie, l'arthrose, les varices, les hémorroïdes, etc. Mis en évidence beaucoup de traits phénotypiques et microanomalies DST, qui peuvent être divisés en externe, révélées par l'examen physique et interne, qui est, du système nerveux central et de la pathologie du foie. Les facteurs pronostiques pour la formation de l'histoire généalogique DST - parents pour les signes I et II et le degré de déformation thoracique SIBS, prolapsus de la valve mitrale, joints de hypermobilité, giperrastyazhimosti de la peau, la myopie de la pathologie de la colonne vertébrale. Critères de anténatals mauvais pronostic: l'âge maternel plus de 30 ans, évolution défavorable de la grossesse, les maladies maternelles aiguës dans le trimestre I.
La dysplasie du tissu conjonctif indifférencié est diagnostiquée dans les cas où l'ensemble des caractères phénotypiques du patient ne correspond à aucun des syndromes différenciés. La raison est considérée comme des effets multifactoriels sur le fœtus au cours du développement du fœtus, capable de provoquer des défauts dans l'appareil génétique. Différenciation de telles structures de tissu conjonctif comme la colonne vertébrale, la peau, les valves valvulaires, les grands vaisseaux se produit en même temps que le développement du fœtus, donc la combinaison de changements dysplasiques dans ces systèmes est la plus probable.
La dysplasie du tissu conjonctif indifférencié joue un grand rôle étiologique dans la formation d'un dysfonctionnement neurocirculatoire. Selon nos données, environ un tiers des enfants examinés pour un dysfonctionnement neurocirculatoire ont un complexe de symptômes DST. Le fond initial de sa formation est la faiblesse de la couche sous-endothéliale des vaisseaux, l'anomalie développementale et l'affaiblissement de l'appareil ligamentaire vertébral; dans l'accouchement à cause de cela, les hémorragies et les blessures de la colonne cervicale sont fréquentes. L'ostéochondrose juvénile et le taux de croissance élevé de la période pubertaire augmentent les troubles de l'écoulement sanguin dans le bassin vertébrobasilaire. Une incidence élevée de maladies allergiques, parmi lesquelles l'asthme bronchique prévaut.
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