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Érythroblastose fœtale
Dernière revue: 05.07.2025
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L'érythroblastose fœtale est une anémie hémolytique du fœtus ou du nouveau-né, causée par le transfert transplacentaire d'anticorps maternels aux globules rouges fœtaux. Cette maladie résulte généralement d'une incompatibilité entre les groupes sanguins maternel et fœtal, souvent l'antigène Rh0(D). [ 1 ] Le diagnostic commence par un dépistage prénatal des antigènes et des anticorps maternels, et peut également nécessiter un test paternel, des dosages successifs des titres d'anticorps maternels et des tests fœtaux. Le traitement doit inclure une transfusion intra-utérine chez le fœtus ou une exsanguino-transfusion chez le nouveau-né. L'injection intra-utérine d'immunoglobulines a été utilisée pour prévenir le Rh0(D) chez les femmes à risque. [ 2 ]
Causes érythroblastose fœtale
Traditionnellement, l'érythroblastose fœtale résulte d'une incompatibilité Rh0(D), qui peut se développer lorsqu'une femme de sang Rh négatif est fécondée par un homme de sang Rh positif et que le fœtus résultant est de sang Rh positif. D'autres incompatibilités materno-fœtales peuvent provoquer une érythroblastose fœtale, notamment les systèmes antigéniques Kell, Duffy, Kidd, MNS, Luteran, Diego, Xg, P, Ee et Cc. L'incompatibilité de groupe sanguin ABO ne provoque pas d'érythroblastose fœtale.
Les globules rouges fœtaux traversent le placenta pour rejoindre la circulation maternelle tout au long de la grossesse. Cette migration est maximale lors de l'accouchement ou de l'interruption de grossesse; une hémorragie fœto-maternelle peut survenir en cas de traumatisme abdominal maternel. Chez les femmes Rh négatif qui portent un fœtus Rh positif, les globules rouges fœtaux stimulent la production d'anticorps dirigés contre les antigènes Rh maternels (iso-immunisation); le mécanisme est identique lorsque d'autres systèmes antigéniques sont impliqués.
Lors des grossesses ultérieures, les anticorps maternels traversent le placenta et détruisent les globules rouges du fœtus, provoquant une anémie, une hypoalbuminémie et éventuellement une insuffisance cardiaque hypersystolique ou une mort intra-utérine.
L'anémie stimule la moelle osseuse fœtale à produire et à libérer des globules rouges immatures (érythroblastes) dans la circulation périphérique fœtale (érythroblastose fœtale). L'hémolyse entraîne une élévation du taux de bilirubine chez le nouveau-né, ce qui provoque une encéphalopathie bilirubinique néonatale. L'iso-immunisation chez la femme enceinte est généralement asymptomatique.
Diagnostics érythroblastose fœtale
Lors de la première consultation prénatale, un prélèvement sanguin est effectué pour déterminer le statut Rhésus de toutes les femmes. Si la femme est Rhésus négatif, le groupe sanguin paternel et la zygosité (si la paternité est établie) sont déterminés. Si le sang est Rhésus positif, le titre d'anticorps anti-Rhésus de la mère est mesuré entre 26 et 28 semaines. Si les titres sont positifs uniquement à des dilutions inférieures à 1:32 (ou inférieures aux valeurs seuils de la banque de sang locale), les titres sont mesurés plus fréquemment. Si les titres sont autour de 1:32 (ou supérieurs aux valeurs seuils du laboratoire local), le débit sanguin artériel cérébral fœtal moyen est mesuré toutes les 12 semaines, en fonction des titres et des antécédents de la patiente; l'objectif est de détecter une insuffisance cardiaque. Si le débit sanguin fœtal est élevé pour l'âge gestationnel, un prélèvement percutané de sang de cordon ombilical (en cas de suspicion d'anémie) ou une mesure spectrophotométrique de la bilirubine dans le liquide amniotique obtenue par amniocentèse doivent être effectués toutes les 12 semaines. Si la paternité est connue et que le père est susceptible d'être hétérozygote pour RhO(D), le Rh du fœtus est déterminé à partir des cellules du liquide amniotique. Si le sang fœtal est Rh négatif ou si le débit sanguin moyen de l'artère cérébrale ou la bilirubine du liquide amniotique restent normaux, la grossesse peut être menée à terme sans traitement. Si le sang fœtal est Rh positif ou si le Rh du fœtus est inconnu et si le débit sanguin moyen de l'artère cérébrale ou la bilirubine du liquide amniotique sont élevés, le fœtus peut être transfusé par un spécialiste dans un établissement équipé pour la prise en charge des grossesses à risque, en supposant une anémie fœtale. Des transfusions sont nécessaires toutes les 12 semaines jusqu'à ce que la maturité pulmonaire fœtale soit atteinte (généralement 32-34 semaines) et que l'accouchement soit possible. Des corticoïdes sont nécessaires avant la première transfusion si la grossesse est de 24 semaines ou plus.
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Traitement érythroblastose fœtale
L'accouchement doit être aussi atraumatique que possible. L'extraction manuelle du placenta est à éviter, car elle pourrait entraîner la pénétration de cellules fœtales dans la circulation maternelle. Les nouveau-nés atteints d'érythroblastose sont immédiatement examinés par un pédiatre afin de déterminer la nécessité d'une exsanguino-transfusion.
La prévention
La sensibilisation maternelle et la production d'anticorps due à une incompatibilité Rh peuvent être prévenues par l'administration d'immunoglobuline RhO(D). Cette préparation contient des titres élevés d'anticorps anti-Rh qui neutralisent les érythrocytes fœtaux Rh positif. L'intensité des échanges fœto-maternels et le risque de sensibilisation augmentant vers la fin de la grossesse, la préparation doit être effectuée dans les 72 heures précédant la fin de toute grossesse, quelle qu'en soit l'issue (accouchement, avortement, traitement d' une grossesse extra-utérine ). La dose standard de la préparation est de 300 µg.
Un test de rosette immunitaire peut être utilisé pour exclure une hémorragie fœto-maternelle importante. En cas de résultat positif, le test de Kleihauer-Betke (élution acide) mesure la quantité de sang fœtal dans la circulation maternelle. En cas d'hémorragie fœto-maternelle massive (> 30 ml de sang total), des injections supplémentaires (jusqu'à cinq doses de 300 mcg en 24 heures) sont nécessaires. Un traitement tardif en grossesse est parfois inefficace, car la sensibilisation peut avoir débuté plus tôt. Par conséquent, vers 28 semaines, toutes les femmes enceintes Rh négatif et sans antécédents de sensibilisation reçoivent également une dose d'immunoglobuline. L'utilisation d'immunoglobuline RhO(D) chez les femmes sensibilisées étant sans risque, l'injection peut être administrée lors de la prise de sang pour la mesure du titre à 28 semaines. Certains experts recommandent une deuxième dose si l'accouchement n'a pas eu lieu à 40 semaines. L'immunoglobuline Rh0(D) doit également être administrée après tout épisode de saignement vaginal et après une amniocentèse ou un prélèvement de villosités choriales. Les anticorps anti-IL persistent plus de 3 mois après une dose unique.