Le syndrome de Still chez l'adulte et l'enfant

La maladie a été décrite pour la première fois il y a près de 120 ans par le médecin George Still. À cette époque, le syndrome de Still était reconnu comme une forme de polyarthrite rhumatoïde. Ce n'est que dans les années 1970 qu'Eric Bywaters a présenté à la communauté médicale les données qu'il avait recueillies, ce qui a permis de distinguer le syndrome de Still des maladies présentant des symptômes similaires.

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Épidémiologie

Selon les données disponibles en rhumatologie mondiale, la maladie touche une personne sur 100 000. Les femmes comme les hommes sont sensibles à la maladie, mais les enfants de moins de 16 ans sont plus souvent touchés.

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Causes Syndrome de Still

De nombreuses études n'ont pas apporté de réponse claire quant à l'étiologie du syndrome de Still. Le début de la maladie est aigu, accompagné d'une forte fièvre, d'une hypertrophie des ganglions lymphatiques et d'une augmentation du nombre de leucocytes. Cela indique une nature infectieuse de la maladie. Cependant, jusqu'à présent, aucun agent pathogène n'a pu être identifié. Les patients pourraient être infectés par le virus de la rubéole, le cytomégalovirus, le parainfluenza, un mycoplasme ou le virus d'Epstein-Barr.

Les médecins supposent que la maladie pourrait être causée par des facteurs héréditaires. Cependant, cette hypothèse n'a pas encore été établie avec certitude. On pense qu'un déficit immunitaire joue un rôle dans la pathogenèse de la maladie. Il existe une version selon laquelle le syndrome de Still serait une maladie auto-immune, mais elle n'est confirmée que dans certains cas: une analyse sanguine révèle la présence de complexes immuns circulants responsables d'une vascularite allergique.

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Symptômes Syndrome de Still

Fièvre. La température atteint 39 °C, voire plus, mais ne reste pas constante, comme dans d'autres infections. Souvent, la température monte rapidement une fois. Dans de rares cas, on observe deux pics de température en 24 heures. Chez la plupart des patients, la température se normalise entre ces pics et le patient se sent mieux. Chez environ un cinquième des patients, la température n'atteint pas les valeurs normales.

L'éruption cutanée du syndrome de Still apparaît généralement au pic de fièvre, puis disparaît et réapparaît. Elle se présente sous forme de taches roses et plates situées sur les bras ou les jambes à la jonction du torse, sur le torse lui-même et parfois sur le visage. Dans environ un tiers des cas de syndrome de Still, l'éruption cutanée est surélevée et apparaît aux endroits où la peau a été blessée ou comprimée. Sa couleur terne, sa disparition épisodique et l'absence de démangeaisons, de sécheresse et d'autres manifestations la rendent inaperçue.

Il arrive qu'un médecin doive examiner un patient après une douche chaude ou utiliser une autre source de chaleur pour détecter des éruptions cutanées. Mais le syndrome de Still peut également présenter des manifestations atypiques: pétéchies, érythème noueux, perte de cheveux.

Douleurs articulaires. Au début du syndrome, les douleurs articulaires, comme les douleurs musculaires, sont attribuées à des symptômes causés par la fièvre. Au début, l'arthrite peut se manifester dans une seule articulation. Au fil du temps, elle affecte d'autres articulations: non seulement celles des membres, mais aussi celles de la mâchoire. La manifestation la plus caractéristique du syndrome de Still est l'arthrite des articulations de la main, entre les phalanges. Cette manifestation permet de différencier la maladie de la polyarthrite rhumatoïde, du rhumatisme articulaire aigu et du lupus érythémateux, qui ne touchent pas ces articulations chez l'enfant.

Lésion des organes du système lymphatique. Il s'agit d'une hypertrophie simultanée du foie et de la rate, ainsi que d'une inflammation des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques sont enflammés chez 2/3 des patients. Une hypertrophie des ganglions lymphatiques cervicaux est typique dans la moitié des cas. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques restent mobiles et modérément denses. Une compaction importante du ganglion lymphatique, l'hypertrophie d'un seul ganglion et l'adhérence aux tissus adjacents justifient une consultation en oncologie. L'inflammation peut parfois s'accompagner de phénomènes nécrotiques.

Deux tiers des patients atteints du syndrome de Still se plaignent de maux de gorge. La douleur se manifeste dès le début de la maladie: la sensation de brûlure dans la gorge reste constante.

Dysfonctionnement cardiaque et pulmonaire. Il se manifeste souvent par une sérosite, lorsque la membrane séreuse de ces organes s'enflamme. Dans un cinquième des cas, on détecte une pneumopathie non infectieuse qui évolue comme une pneumonie bilatérale: toux, fièvre et essoufflement, et les antibiotiques sont inefficaces. Moins fréquents dans le syndrome de Still: tamponnade cardiaque, inflammation du muscle cardiaque, signes de végétation microbienne sur la valvule cardiaque et insuffisance respiratoire aiguë.

Les symptômes du syndrome de Still chez l'enfant ne diffèrent pas de ceux de l'adulte, mais ils peuvent être moins évidents, ce qui explique le retard du diagnostic et du traitement approprié. La polyarthrite peut entraîner un handicap chez l'enfant. Les formes avancées du syndrome de Still chez l'enfant peuvent entraîner une croissance disproportionnée des bras et des jambes, qui ne peut être corrigée que par la chirurgie.

Diagnostics Syndrome de Still

La pathogénèse du syndrome de Still ne présente aucun signe spécifique permettant d'identifier précisément la maladie. Un sepsis est souvent diagnostiqué, bien que les analyses sanguines ne révèlent pas la présence de bactéries. Il est à noter que, dans certains cas, le médecin a initialement diagnostiqué une fièvre d'origine inconnue.

Ce n'est qu'après plusieurs cures d'antibiotiques et des examens complémentaires que les médecins diagnostiquent le syndrome de Still chez l'adulte. Les deux manifestations, à savoir une forte fièvre, un gonflement des articulations, une hypertrophie ganglionnaire et un mal de gorge, sont prises en compte, ainsi que les données diagnostiques instrumentales: cardiogramme, IRM et échographie. Le rétrécissement non érosif des articulations carpométacarpiennes et intercarpiennes, typique du syndrome de Still, peut être détecté par radiographie.

Les analyses sanguines révèlent une faible numération des globules rouges et une numération très élevée des globules blancs. Les patients présentent des taux élevés de protéine C-réactive et de ferritine, et les tests de dépistage des anticorps antinucléaires et du facteur rhumatoïde sont négatifs.

Plusieurs groupes de signes diagnostiques ont été proposés, mais en pratique, ce sont les critères de Kasch qui sont utilisés. La particularité de la maladie réside dans le fait que, presque toujours, au début du syndrome, le tableau clinique est incomplet. Le premier signe fréquent est la fièvre, et les autres symptômes progressent sur plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Chez un patient présentant un ensemble de symptômes, incluant fièvre, douleurs musculaires et articulaires, éruption cutanée et élévation du nombre de globules blancs, il est peu probable qu'une autre maladie se développe, à l'exception du syndrome de Still de l'adulte. Par conséquent, ce diagnostic figure en tête de la liste des diagnostics différentiels. Presque toutes les autres maladies peuvent être exclues sur la base de données cliniques et de tests diagnostiques simples.

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Traitement Syndrome de Still

Thérapie en cas d'exacerbation

Des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), dont l'acide acétylsalicylique, sont généralement prescrits. Ce traitement ne donne pas de résultats rapides, mais dans la plupart des cas, on peut parler d'un bon pronostic.

• L'acide acétylsalicylique est prescrit à une dose de 60 à 80 mg/kg/jour. Il est pris après les repas, 3 à 4 fois par jour. La durée du traitement est d'un à trois mois et dépend de la tolérance du patient.
• L'indométacine est prescrite à une dose de 2 à 3 mg/kg/jour.
• Le diclofénac est pris à raison de 2 à 3 mg/kg/jour, répartis en 2 prises.
• L'ibuprofène est prescrit à une dose de 200 à 1 000 mg/jour. La posologie dépend de l'âge du patient et est calculée à 40 mg/kg/jour. Le médicament est administré en trois prises.
• Le naproxène est prescrit à raison de 250 à 750 mg/jour selon l'âge. Ce traitement est déconseillé aux patients de moins de 10 ans. La durée du traitement varie de quelques mois à plusieurs années.

Le principal problème lié à l'utilisation de ces médicaments réside dans les troubles structurels et fonctionnels du foie. Ces conséquences sont probablement des manifestations de la maladie elle-même, et les résultats des analyses hépatiques peuvent se normaliser malgré un traitement prolongé par anti-inflammatoires non stéroïdiens. La fonction hépatique des patients sous traitement est surveillée à l'hôpital et après la fin du traitement. Ces médicaments augmentent le risque de complications thrombohémorragiques.

Si le traitement anti-inflammatoire s'avère inefficace, si le patient développe une coagulopathie intravasculaire systémique sur fond de syndrome de Still, ou si les tests de la fonction hépatique révèlent un dysfonctionnement hépatique sous traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens, un traitement hormonal peut être nécessaire. En premier lieu, la prednisone est généralement prescrite à raison de 0,5 à 1 mg par kilogramme de poids corporel par jour. Cependant, une réduction de la posologie peut entraîner une résurgence de la maladie, et un traitement à long terme n'empêche pas une aggravation de la destruction articulaire.

Si le syndrome de Still se développe sous une forme potentiellement mortelle, de la méthylprednisolone ou de la bétaméthasone est administrée par voie intra-articulaire. La posologie dépend de la taille de l'articulation. Le médicament est injecté jusqu'à cinq fois dans l'articulation à cinq jours d'intervalle, puis une nouvelle cure peut être administrée.

Comment traiter le syndrome de Still chronique?

La cause du syndrome de Still chronique est souvent l’arthrite.

Méthotrexate. Pour contrôler l'arthrite et les affections systémiques chroniques, il est recommandé de prendre du méthotrexate chaque semaine à petites doses. La dose initiale recommandée est de 7,5 mg. Elle peut être fractionnée en 3 prises avec un intervalle de 12 heures ou prise en une seule prise. Dès que l'effet clinique est obtenu, la posologie est réduite à la dose minimale efficace.

• Le médicament a également un effet négatif sur la fonction hépatique, mais il est efficace chez 70 % des patients. Il peut augmenter la sensibilité de la peau aux rayons ultraviolets. Pendant le traitement par méthotrexate, il convient d'éviter toute exposition prolongée au soleil ou aux rayons ultraviolets. Pour ce faire, il est recommandé de porter des vêtements fermés, des lunettes de soleil et d'utiliser des produits de protection solaire.
• Hydroxychloroquine. Dans les cas modérés de syndrome de Still chronique (par exemple, fatigue, fièvre, éruption cutanée, sérite), un traitement par hydroxychloroquine peut être efficace. Ce médicament peut être pris en association avec le méthotrexate. La dose quotidienne est de 400 à 600 mg, répartie en plusieurs prises, puis la posologie peut être réduite. La prudence est de mise lors de la prescription de ce médicament aux patients présentant des troubles hépatiques et rénaux, des troubles gastro-intestinaux, des maladies neurologiques, du psoriasis ou une sensibilité à la quinine. Si le patient prend des médicaments dont les effets secondaires peuvent affecter la peau ou la vue, la prudence est également de mise lors de la prescription d'hydroxychloroquine.

Il existe des preuves d’une toxicité accrue de la sulfasalazine, ce qui limite son utilisation.

Si le traitement avec ces médicaments n’apporte pas de résultats, des médicaments qui suppriment le système immunitaire sont prescrits:

• Azathioprine – 1,5-2 mg/kg en 2 à 4 prises. La durée du traitement est déterminée individuellement au cas par cas. Le médicament est contre-indiqué en cas de dysfonctionnement hématopoïétique ou hépatique. Le traitement ne doit en aucun cas être arrêté arbitrairement, car la maladie pourrait s'aggraver.
• Cyclophosphamide. Pour obtenir un effet immunosuppresseur, le médicament est pris à raison de 1 à 1,5 mg par kg de poids corporel par jour. Pendant le traitement par cyclophosphamide, il est recommandé de boire beaucoup de liquide. Le patient doit suivre scrupuleusement les instructions de prise du médicament; le traitement doit être effectué sous la surveillance d'un médecin. Avant de commencer le traitement, il est nécessaire de surveiller la numération globulaire et les fonctions hépatique et rénale. Pendant le traitement par immunosuppresseurs, il est recommandé de se faire une manucure soignée, d'éviter les lésions cutanées, de se brosser soigneusement les dents, d'éviter tout contact avec des personnes malades et de ne pas se faire vacciner.

La prise de cyclophosphamide peut entraîner une réaction faussement positive à la candidose, au test à la tuberculine et aux oreillons.

• Ciclosporine A. Prendre 3 mg par kilogramme de poids corporel pendant les 45 premiers jours. La posologie peut ensuite être réduite au minimum, tout en préservant l'effet thérapeutique. La durée du traitement peut aller jusqu'à 3 mois. Le médicament inhibe le mécanisme de production d'anticorps, ralentit la réaction des lymphocytes T auxiliaires et modifie sélectivement et réversiblement la fonction des lymphocytes. Il n'affecte pas l'hématopoïèse, ni le nombre et l'activité fonctionnelle des neutrophiles du système immunitaire.

L'immunoglobuline est également utilisée en thérapie, seule ou en association avec le mycophénolate mofétil. Cependant, ce traitement n'est pas toujours efficace.

Il y a peu de temps, des médicaments bloquant la monoamine oxydase (TNF-alpha), un facteur de nécrose tumorale, ont commencé à être utilisés dans le traitement du syndrome de Still. Ces médicaments (infliximab, adalimumab, étanercept) aident à soulager l'inflammation. Il s'agit des dernières avancées thérapeutiques. Ces médicaments sont très coûteux et ne donnent pas toujours les résultats escomptés, mais ils peuvent parfois être idéaux pour les patients.

En outre, dans la maladie de Still, une thérapie locale est utilisée pour traiter les articulations touchées: des médicaments sont injectés dans l'articulation, principalement des glucocorticoïdes, l'articulation est immobilisée temporairement à l'aide d'une attelle, et un large éventail de méthodes de physiothérapie, de rééducation par l'exercice et de massages sont utilisés. En cas de contractures, une traction squelettique est utilisée, ainsi qu'une mécanothérapie sur des appareils spécialisés.

Certains patients tentent de soutenir leur corps avec des vitamines et des médicaments homéopathiques, mais l'efficacité de ces médicaments dans la lutte contre le syndrome de Still n'a pas été prouvée et ils ne peuvent être utilisés que comme thérapie de soutien.

Traitement chirurgical

Les traitements conservateurs continuent de se développer, mais les manifestations de la maladie de Still sont souvent traitées chirurgicalement. L'intervention chirurgicale est pratiquée à un stade précoce pour réséquer la membrane synoviale de l'articulation. Cela permet de stopper le processus inflammatoire tout en préservant le cartilage des dommages inévitables, ce qui permet de préserver l'articulation et de restaurer sa fonction.

L’élimination du tissu de granulation réduit la réponse auto-immune du corps, a un effet positif sur le bien-être et assure une rémission stable.

La synovectomie est utilisée si un ensemble de traitements conservateurs antirhumatismaux sur une longue période – six mois ou plus – n’a pas produit de résultats positifs.

Traitement traditionnel du syndrome de Still

• Sel. Si vos articulations vous font mal, la médecine traditionnelle recommande de les frotter avec du sel préalablement dissous dans du miel ou de la vodka.
• Argile. Certains types d'argile, présents dans certains endroits, sont utilisés pour les applications. Il s'agit d'argile grasse et malléable. On la dilue avec de l'eau et on la remue jusqu'à obtenir une consistance crémeuse. Pour les applications, l'argile doit être tiède (40-48 °C). L'application doit atteindre une épaisseur de 5 cm et durer 15 à 30 minutes. Le traitement comprend 12 à 20 séances, à effectuer tous les deux jours.
• Paraffine. Elle est d'abord fondue au bain-marie, puis refroidie à la température souhaitée. La méthode de traitement à domicile la plus efficace consiste à verser la paraffine fondue dans un récipient pour réaliser une application de 1 à 2 cm d'épaisseur. Le gâteau solidifié, mais encore plastique (température de 50 à 55 °C), est retiré du récipient et une application est réalisée, enveloppée dans un linge chaud. La durée de la séance est d'une demi-heure à une heure; il est recommandé d'effectuer la paraffine tous les deux jours. La durée du traitement est de 10 à 30 séances. Lors de chaque séance, l'application est effectuée sur 2 ou 3 articulations simultanément, pas plus, puis en alternance.
• Miel. Mélangez miel, jus d'aloe vera et vodka dans un rapport de 2:1:3. Utilisez-le en compresse pour soulager l'inflammation des articulations.

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Traitement à base de plantes

• Prendre des bains de pin. Versez de l'eau sur des branches, des aiguilles et des cônes de pin, portez à ébullition et laissez bouillir une demi-heure à feu doux. Enveloppez ensuite le récipient dans un linge chaud et laissez reposer 10 à 12 heures. La décoction de pin doit être brune. Vous pouvez immédiatement faire une inhalation thérapeutique en ajoutant 20 gouttes d'huile essentielle de pin au bain.
• Physalis vulgaris soulage l'inflammation et la douleur. Une infusion de fruits secs est préparée: prendre 2 cuillères à soupe par demi-litre d'eau bouillante et laisser bouillir 5 minutes à feu doux. Prendre 100 ml 3 à 4 fois par jour, 15 à 20 minutes avant les repas.
• L'herbe de concombre a un effet anti-inflammatoire. Deux cuillères à soupe de cette plante sont versées dans deux verres d'eau et infusées pendant 4 à 5 heures. Prenez une cuillère à soupe 5 à 6 fois par jour.
• Cerise. Les herboristes recommandent de casser les noyaux de cerises, d'en extraire les graines, de les sécher, de les moudre et d'en faire des compresses pour soulager les douleurs articulaires.
• Feuille de laurier. Versez 1/2 sachet de feuilles de laurier séchées dans 300 grammes d'eau bouillante refroidie. Portez à ébullition et laissez mijoter à feu doux pendant 5 minutes. Laissez refroidir légèrement et buvez la décoction en une seule fois. La cure dure 3 jours.

Prévoir

Le syndrome de Still peut évoluer vers une guérison complète, une forme récurrente ou chronique. Environ 30 % des patients guérissent, souvent en quelques mois après le début de la maladie. Environ 20 % des patients bénéficient d'une rémission à long terme, pouvant aller jusqu'à un an. Chez 30 % des patients, les symptômes s'atténuent, mais une ou plusieurs exacerbations surviennent ensuite. La forme récurrente du syndrome de Still, chez 70 % des patients, correspond à une exacerbation unique, qui peut survenir après 10 mois, voire 10 ans. Il est impossible de prédire quand une rechute surviendra, mais elle est souvent plus facile et plus rapide que le premier épisode. Certains patients peuvent connaître une évolution cyclique récurrente de la maladie avec des crises répétées. La forme chronique est la plus sévère, qui se développe chez d'autres patients. Elle se manifeste par une polyarthrite sévère. Selon les observations, l'apparition précoce de symptômes arthritiques est un signe pronostique défavorable.

Chez les patients adultes atteints de la maladie de Still, le taux de survie à cinq ans est de 90 à 95 %. Le décès peut être dû au développement d'une infection secondaire: troubles de la coagulation sanguine, dysfonctionnement cardiaque et hépatique, inflammation pulmonaire, tuberculose.

Le syndrome de Still est une maladie rare mais grave, pouvant entraîner un handicap. Elle touche le plus souvent les jeunes, ce qui accentue son caractère destructeur. Un médecin compétent et attentif peut jouer un rôle déterminant. N'oubliez pas que les symptômes peuvent disparaître plusieurs années après le début de la maladie et que la plupart des patients vivent pleinement leur vie même des années après le diagnostic.

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