Le syndrome de Cesarri

Le syndrome de Cesari est une forme érythrodermique du lymphome de la peau maligne à cellules T avec un nombre accru de grands lymphocytes atypiques avec des noyaux cérébraux dans le sang périphérique. Décrite par A. Sezary et J. Bouvrain en 1938. Le syndrome césarien peut survenir de façon aiguë (primaire) ou, plus rarement, chez les patients atteints de mycose fongique (secondaire). Au cours des dernières années, on a également isolé un lymphome cutané malin de cellules T érythrodermiques de novo sans mycose fongique préalable ou changements sanguins spécifiques caractéristiques du syndrome de Cesary.

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Pathogénèse

Dans la partie supérieure du derme, il y a un infiltrat dense constitué de lymphocytes atypiques, d'histiocytes, de fibroblastes, de granulocytes neutrophiles et éosinophiles. Il peut également y avoir des microabcès de sodium, contenant des éléments lymphocytaires et histiocytaires atypiques. Avec la microscopie électronique, un nombre significatif de cellules Sesari ont été trouvées dans l'infiltrat. Ce sont des cellules d'un diamètre de 7 μm ou plus, avec des noyaux de forme irrégulière présentant des invaginations profondes de l'enveloppe nucléaire, à proximité desquelles se trouve de la chromatine condensée, ce qui leur confère une forme cérébrale. Le noyau est entouré d'une zone cytoplasmique étroite avec des mitochondries, des centrioles, le complexe de Golgi. L'examen histochimique dans le cytoplasme révèle des granules grossiers NIR-positifs et une forte activité de la bêta-glucuronidase. Une étude immunocytologique a montré que les cellules de Cesari ont dans la plupart des cas des marqueurs lymphocytaires T, alors que les immunoglobulines de surface et le fragment Fc sont absents.

Les ganglions lymphatiques de syndrome de Sézary sont similaires aux variations de courant dans le cadre avium des champignons. Les changements dans le sang peuvent être détectées à des stades précoces cliniquement par des flux immunofenotipipirovaniya lymphocytes du sang périphérique ou méthode génétique utilisant la PCR. Prognostic importance des premiers changements de sang ne sait pas de déterminer les critères minimaux de changements progressifs dans les formes sanguines peau érythrodermique lymphome des cellules T est la présence de plus de 5% des lymphocytes atypiques ou des cellules de Sézary dans la population des lymphocytes et des preuves supplémentaires de la population anatomopathologique circulant par PCR ou d'autres méthodes appropriées.

Histogenèse

Le syndrome césarien et la mycose fongique ont de nombreuses propriétés morphologiques, pathogéniques et immunologiques communes. La plupart des auteurs considèrent le syndrome de Cesary comme une variante leucémique de la mycose fongique, étant donné que les cellules de Cesari ne se trouvent pas seulement dans les processus tumoraux. Les scientifiques croient qu'il existe des variétés de ces cellules: réactives avec les propriétés caractéristiques des lymphocytes T et malignes, ne formant pas de sockets F. Des études de S. Broder et al. (1976) ont montré que les cellules de Sesari sont des T-helpers malins.

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Symptômes le syndrome de Cesari

Le syndrome césarien est caractérisé par une érythrodermie généralisée avec des démangeaisons intenses, une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques et la présence de cellules césariennes dans le sang et de proliférations de la peau. Les hommes plus âgés sont plus souvent malades. Cliniquement, le processus débute avec l'apparition d'éruptions érythémateuses et de plaque infiltrative ressemblant à une dermatite de contact ou à une éruption cutanée. Progressivement, les éléments se confondent et le processus prend un caractère généralisé sous la forme d'érythrodermie. La peau entière est pleine de couleur cyanosée, oedémateuse, couverte d'écailles à plaques moyennes et larges. Les changements dystrophiques dans les cheveux et les ongles sont observés. Certains patients ont des éléments plaque-nodulaires qui ne diffèrent pas de ceux dans la mycose des champignons. Un tableau clinique typique est attaché à la réaction leucémoïde du sang avec une augmentation du nombre de cellules lymphocytaires et de cellules Sesari avec des caractéristiques de cellules T.

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Diagnostic différentiel

Syndrome de Sézary à différencier des autres lymphomes des cellules T avec la peau érythrodermique de manifestations qui peuvent avoir un pronostic plus favorable que syndrome de Sézary, des critères supplémentaires pour démontrer l'augmentation de la population de lymphocytes T anormaux dans le sang périphérique. À l'heure actuelle, selon la décision convenue de la Conférence de la Société internationale pour l'étude des lymphomes de la peau sur les définitions et les formes de zritrodermicheskih de terminologie de lymphome T de la peau (1998), les critères de diagnostic suivants pour le syndrome de Sézary:

1. Le nombre de cellules César est supérieur à 1000 / mm ³  ou
2. CD4 / CD8 sur 10 due à une augmentation des cellules CD4 + ou augmenter les populations de cellules CD4 + CD7- ou Vb + constituant au moins 40% du pool total de lymphocytes à un immunophénotypage d'écoulement ou
3. confirmation par la méthode de Southern blot de la présence d'un clone de lymphocyte T, ou
4. confirmation d'aberrations chromosomiques de cellules T clonales sous la forme du même caryotype pathologique dans 3 cellules ou plus.