Réticulose pédétoïde: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Réticulose pagétoïde (syn. maladie de Woringer-Kolopp). Décrite par F. R. Woringer et P. Kolopp en 1939, le terme « réticulose pagétoïde » a été introduit par O. Biaun-Falco et al. en 1973, suite à l'observation d'une invasion des couches inférieures de l'épiderme par des cellules atypiques à cytoplasme clair, ressemblant aux cellules de Paget. Cliniquement, on observe, principalement sur la peau des extrémités, des plaques érythémateuses distinctes, clairement délimitées, parfois annulaires ou arquées, de couleur rouge-violet ou rouge-brun. Des foyers disséminés sont également observés.

Pathomorphologie. On observe une acanthose, une parakératose et des modifications spongiformes avec formation de vésicules de différentes tailles dans l'épiderme. Une infiltration par des cellules mononucléaires à noyaux polymorphes et hyperchromes, ainsi qu'une lyse du cytoplasme autour du noyau, sont visibles dans les zones d'œdème. Les parties inférieures de l'épiderme et supérieures du derme sont infiltrées par de gros lymphocytes à cytoplasme clair de type pagétoïde. On trouve également des histiocytes et des éosinophiles isolés parmi les cellules infiltrées. Des cellules infiltrées individuelles sont souvent observées dans les follicules pileux sébacés et les glandes sudoripares. L'infiltrat est parfois périvasculaire. Les données de microscopie électronique indiquent une nature hétérogène de l'infiltrat. Ce dernier contient des lymphocytes présentant divers degrés de différenciation, allant de petites formes à de grandes formes stimulées, des cellules à noyau cérébriforme et des cellules mononucléaires atypiques présentant des caractéristiques histiocytaires. L'immunophénotype des cellules dans les formes limitées de réticulose pagétoïde est similaire à celui du mycosis fongoïde. Dans les formes disséminées, on peut observer des CD8+. La PCR révèle généralement un réarrangement du génome du récepteur des lymphocytes T des cellules clonales.

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