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Réticulose pagétoïde : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Reticulose pyéloïde (maladie bleue de Vorenje-Koloppa). Décrit par FR Woringer et P. Kolopp en 1939. Le terme «reticulose pagétoïde» a été introduit par O. Biaun-Falco et al. En 1973, sur la base de l'invasion observée des couches inférieures de l'épiderme par des cellules atypiques à cytoplasme léger, rappelant l'apparition des cellules de Paget. Cliniquement, principalement sur la peau des membres, des plaques érythémateuses-squameuses séparées d'un jeûne rouge-violet, rouge-brun sont clairement séparées, parfois annulaires ou arquées. Des foyers irradiés par la dyssémie sont également observés.
Pathomorphologie. Acanthose, parakératose, changements spongioform avec formation de vésicules de différentes tailles sont notés dans l'épiderme. Dans les lieux d'œdème, on observe une infiltration avec des cellules mononucléées avec des noyaux polymorphes, hyperchromiques et une lyse cytoplasmique autour du noyau. Les parties inférieures de l'épiderme et les parties supérieures du derme sont infiltrées par de grands lymphocytes avec un cytoplasme léger de type pagétoïde. Parmi les cellules de l'infiltrat, il y a aussi des histiocytes, des éosinophiles individuels. Les cellules individuelles de l'infiltrat sont souvent observées dans les follicules pileux sébacés et les glandes sudoripares. Parfois infiltration de nature périvasculaire. Les données microscopiques électroniques indiquent un caractère hétérogène de l'infiltrat. Ce dernier contient des lymphocytes avec différents degrés de différenciation, allant de petites formes à de grandes formes stimulées, des cellules avec des noyaux cérébraux et des cellules mononucléées atypiques avec des signes d'histiocytes. L'immunophénotype des cellules avec des formes limitées de réticulose pagétoïde est similaire à celui de la mycose des champignons. Dans les formes disséminées, CD8 + peut se produire. La PCR, en règle générale, révèle une réorganisation du génome du récepteur des cellules T des cellules clonales.
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