Kératoglobus

Kératoglobus est une condition rare caractérisée par la courbure et l'amincissement de la cornée de l'œil. Cette condition appartient au groupe de dystrophies cornéennes et est souvent associée à un renflement progressif (saillie) de la cornée.

Kératoglobus est une variante de Keratocconus, une condition plus courante dans laquelle la cornée est également mince et bombée mais en forme de cône. Dans le cas de Kératoglobus, la saillie est plus diffuse et implique généralement la cornée entière, qui devient de forme sphérique. [ 1]

Épidémiologie

Kératoglobus est une maladie cornéenne relativement rare et donc son épidémiologie exacte n'est pas entièrement comprise. Contrairement à Keratocconus, qui est relativement courant et a un modèle épidémiologique bien défini, les données sur la prévalence de Kératoglobus sont limitées.

Fréquence d'occurrence

En raison de la rareté de la condition, il n'y a pas de statistiques précises sur l'incidence de Kératoglobus, mais le consensus général est que la condition est diagnostiquée beaucoup moins fréquemment que Kératocône. Kératoglobus peut survenir à tout âge, mais est le plus souvent diagnostiqué dans l'enfance ou l'adolescence.

Distribution par sexe et âge

Il existe peu de données fiables sur la distribution de Kératoglobus par le sexe et l'âge, mais certaines sources indiquent que la condition peut être répartie uniformément entre les hommes et les femmes. La condition peut se manifester dès l'enfance et est souvent diagnostiquée chez les adolescents.

Distribution géographique

Les informations sur la distribution géographique de Kératoglobus sont également limitées. Il n'y a aucune preuve claire que Kératoglobus est plus courant dans certaines régions du monde ou parmi certains groupes ethniques.

Association avec d'autres maladies

Kératoglobus est parfois associé à des maladies systémiques rares du tissu conjonctif telles que le syndrome de Marfan et le syndrome d'Ehlers-Danlos. Dans de tels cas, la distribution et l'épidémiologie de Kératoglobus peuvent refléter la prévalence de ces conditions sous-jacentes. [ 2]

Causes kératoglobus

Les causes exactes de Kératoglobus ne sont pas entièrement comprises. Cependant, plusieurs théories sur les causes et facteurs de risque possibles ont été proposés sur la base de l'observation et des études cliniques.

Facteurs génétiques

Une composante génétique est considérée comme l'une des causes possibles de Kératoglobus. La condition est parfois associée à des maladies héréditaires du tissu conjonctif telles que:

• Syndrome d'Ehlers-Danlos.
• Syndrome de Marfan
• Syndrome de Down

Les patients atteints de ces maladies peuvent avoir des anomalies dans la structure des fibres de collagène et d'élastine, ce qui peut affecter l'intégrité structurelle de la cornée.

Trouble de la biomécanique cornéenne

L'amincissement cornéen et le renflement dans les kératoglobus peuvent être dus à des anomalies dans la stabilité biomécanique de la cornée. Cela peut être dû à des anomalies des interactions intercellulaires et à la composition de la matrice extracellulaire cornéenne.

Processus inflammatoires

Certains chercheurs considèrent la possibilité d'une inflammation dans la cornée comme l'un des mécanismes conduisant au développement de Kératoglobus. Cependant, la présence d'inflammation peut être une conséquence d'autres maladies ou conditions plutôt que la cause sous-jacente de Kératoglobus.

Exposition environnementale

Certains facteurs environnementaux et de style de vie, tels que le rayonnement ultraviolet ou l'exposition mécanique de l'œil, peuvent contribuer au développement ou à la progression du kératoglobus, bien que leur rôle ne soit pas établi avec précision.

Infections et blessures

Un traumatisme oculaire ou une chirurgie peut également être associé au développement de Kératoglobus. Dans certains cas, le développement de Kératoglobus est associé à des infections oculaires, ce qui peut provoquer une amincissement et une faiblesse de la cornée.

Autres maladies

Rarement, mais les kératoglobus peuvent être associés à d'autres maladies ophtalmologiques qui affectent la structure et la fonction cornéennes.

Parce que Kératoglobus est une maladie rare et que la recherche est limitée, de nombreux aspects de cette condition restent mal compris. Les recherches futures pourraient révéler de nouveaux facteurs contribuant au kératoglobus et aider à développer de nouvelles stratégies de traitement et de prévention. [ 3]

Pathogénèse

La pathogenèse de Kératoglobus n'est pas entièrement comprise, mais il existe des théories basées sur des changements anatomiques et biochimiques dans la cornée qui peuvent jouer un rôle dans le développement de cette condition.

Instabilité biomécanique de la cornée

L'une des principales caractéristiques de Kératoglobus est l'instabilité biomécanique de la cornée, qui peut être causée par une variété de facteurs:

• Faiblesse des fibres de collagène: la quantité et la qualité des fibres de collagène dans la cornée diminue, ce qui réduit sa force et son élasticité.
• Anomalies de la matrice extracellulaire: La cornée contient une matrice extracellulaire qui fournit un support structurel et une régulation des fonctions cellulaires. Les changements dans la composition et l'organisation de la matrice extracellulaire peuvent entraîner un amincissement et un renflement de la cornée.

Facteurs génétiques

La présence de cas familiaux de kératoglobus implique que les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle dans le développement de la maladie. Les mutations de certains gènes qui régulent la synthèse et la structure du collagène et d'autres composants du tissu conjonctif peuvent conduire au développement du kératoglobus.

Maladies systémiques associées

Kératoglobus peut être associé à des maladies systémiques du tissu conjonctif telles que le syndrome de Marfan ou le syndrome d'Ehlers-Danlos. Ces maladies affectent le collagène et peuvent entraîner des anomalies structurelles dans la cornée.

Troubles enzymatiques

Certaines études suggèrent que l'activité de certaines enzymes qui décomposent les composantes de la matrice extracellulaire peut être augmentée dans la cornée des patients atteints de kératoglobus. Cela conduit à la dégradation des fibres de collagène et d'autres composantes structurelles de la cornée.

Processus inflammatoires

Bien que l'inflammation ne soit pas toujours présente dans la pathogenèse du kératoglobus, son rôle est étudié comme un facteur contribuant possible qui peut améliorer les processus dégénératifs cornéens.

Stress oxydatif

Une augmentation du stress oxydatif dans la cornée peut entraîner des dommages cellulaires et matriciels, ce qui peut également contribuer au développement et à la progression du kératoglobus.

Un thème commun dans la pathogenèse de Kératoglobus est l'amincissement et la faiblesse de la cornée, entraînant son renflement anormal. Les mécanismes pathogénétiques peuvent inclure des anomalies structurelles et biochimiques dans la cornée qui découlent de causes congénitales ou acquises. Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour bien comprendre la pathogenèse du kératoglobus. [ 4]

Symptômes kératoglobus

Kératoglobus se caractérise par un certain nombre de signes et symptômes cliniques qui peuvent aller de légers à sévères. Les principaux symptômes de cette maladie sont:

Symptômes visuels:

• Diminution de l'acuité visuelle: la vision peut devenir floue ou déformée en raison de la distorsion de la forme de la cornée.
• Myopie et astigmatisme: le changement pathologique de la courbure cornéenne conduit souvent à l'apparition ou à l'aggravation de la myopie et de l'astigmatisme irrégulier.
• Photophobie: Sensibilité à la lumière en raison de la minceur et de la transparence de la cornée.

Symptômes physiques:

• Bulge cornéen: l'apparence de l'œil peut changer en raison de la cornée bombée vers l'avant.
• Cornée fine: l'examen du patient peut montrer un amincissement des parties centrales et périphériques de la cornée.
• Indication sclérale: la périphérie de la cornée peut devenir si mince que la sclérote (le blanc de l'œil) peut être vue à travers la cornée.

Autres symptômes:

• Irritation des yeux: les patients peuvent ressentir une irritation constante ou une sensation de corps étrangère dans l'œil.
• Conjonctivite fréquente: Des processus inflammatoires peuvent se produire en raison d'une irritation constante et d'un traumatisme mécanique à la cornée.
• Risque de rupture cornéenne: Dans de rares cas, une cornée très fine peut entraîner une rupture spontanée ou traumatique.

Des techniques de diagnostic telles que l'ophtalmoscopie, la pachymétrie (mesure de l'épaisseur cornéenne) et la topographie cornéenne peuvent révéler le degré d'amincissement cornéen et l'étendue de la déformation cornéenne.

Les symptômes de Kératoglobus peuvent aggraver au fil du temps, et les patients atteints de cette condition nécessitent souvent une correction de la vision (par le biais de lentilles de contact spéciales ou de la chirurgie) et de surveillance médicale continue. [ 5]

Étapes

Les étapes de Kératoglobus peuvent ne pas être aussi bien définies que dans d'autres maladies oculaires mieux étudiées, telles que Kératocône. Cependant, certains stades de progression de la maladie peuvent être distingués en fonction du degré d'amincissement cornéen et de gravité des symptômes.

Étape initiale:

• Bulge cornéen légère: une légère distorsion de la vision peut être perceptible, que les patients ignorent ou compensent souvent avec des verres ou des lentilles de contact doux.
• Myopie et astigmatisme doux: apparence ou aggravation de la myopie et de l'astigmatisme doux.

Étape intermédiaire:

• L'amincissement modéré et le renflement de la cornée: les changements dans la forme de l'œil deviennent plus visibles et l'acuité visuelle se détériore même avec la correction.
• Astigmatisme accru: l'astigmatisme irrégulier devient plus prononcé et difficile à corriger.

Étape tardive:

• Bulging et amincissement sévères de la cornée: un amincissement sévère peut provoquer la diffusion de la sclère à travers la cornée (indication sclérale).
• Myopie élevée et astigmatisme sévère: problèmes de vision importants qui ne sont pas susceptibles de correction conventionnelle.
• Photophobie, irritation et douleurs oculaires: ces symptômes peuvent s'aggraver.

Étape critique:

• Risque de déchirure cornéenne: les parties les plus minces de la cornée peuvent être à risque de déchirer même avec un traumatisme mineur.
• Straitement visuel brutal et syndrome de la douleur: diminution significative de l'acuité visuelle et augmentation de la douleur.

Complications et conséquences

Kératoglobus peut entraîner un certain nombre de complications qui nuisent à la vision et à la qualité de vie d'un patient. Voici quelques-unes des complications potentielles associées à Kératoglobus:

1. Hydrops cornéenne: une intrusion intraoculaire soudaine de l'humidité provoquant un gonflement et un trouble de la cornée. Cela peut provoquer une vision et une douleur soudaines et une douleur.
2. Déchirures cornéennes spontanées: en raison de l'éclaircissement et du renflement de la cornée, des déchirures cornéennes spontanées peuvent se produire, ce qui peut causer de graves dommages à la vision et nécessiter une intervention chirurgicale urgente.
3. Scléralisation cornéenne: L'amincissement cornéen peut provoquer la diffusion de la sclère blanche à travers la cornée.
4. Astigmatisme irrégulier élevé: la distorsion de la courbure de la cornée peut conduire à un astigmatisme complexe qui est difficile à corriger avec des lunettes ou des lentilles de contact régulières.
5. Myopie sévère: la progression de l'amincissement cornéen peut augmenter la myopie.
6. Conjonctivite chronique: L'irritation constante des yeux peut entraîner une maladie oculaire inflammatoire récurrente.
7. Douleur et inconfort: les patients peuvent développer une douleur chronique due à une irritation constante et à une fatigue oculaire.
8. Problèmes de lentilles de contact: En raison de la forme inhabituelle de la cornée, il peut être difficile à installer et à porter des lentilles de contact.
9. Problèmes psychologiques: les troubles visuels et les déformations visibles de l'œil peuvent entraîner des problèmes émotionnels et psychologiques, notamment une diminution de l'estime de soi et de la dépression.
10. Besoin de chirurgie: Dans des cas graves, la kératoplastie (transplantation cornéenne) ou d'autres procédures chirurgicales peuvent être nécessaires pour restaurer la fonction cornéenne.

Diagnostics kératoglobus

Le diagnostic de kératoglobus implique plusieurs étapes et méthodes d'examen qui aident les médecins à identifier des changements spécifiques dans la structure et la forme de la cornée qui sont caractéristiques de cette condition. Voici quelques-unes des méthodes clés pour diagnostiquer Kératoglobus:

1. Histoire: Collectez des antécédents médicaux et familiaux complets, y compris toutes les plaintes de changements de vision, de douleur oculaire, de photophobie ou d'une maladie oculaire antérieure.
2. Examen oculaire externe: examen du globe oculaire pour des anomalies de forme et de structure.
3. Ophthalmoscopie: Utilisé pour évaluer l'arrière de l'œil et l'état de la rétine et du disque optique.
4. Réfractométrie: Mesure des anomalies optiques de l'œil, telles que la myopie et l'astigmatisme, qui sont souvent associées au kératoglobus.
5. Biomicroscopie sur la pince à grésil: Examen détaillé de l'avant de l'œil à l'aide d'un microscope spécialisé pour détecter l'amincissement cornéen et d'autres anomalies.
6. Kératométrie: Une mesure de la courbure de la cornée qui peut détecter des valeurs anormalement élevées indiquant un renflement cornéen.
7. Topographie cornéenne: une méthode d'évaluation avancée qui construit une carte de la courbure cornéenne et de la forme, identifiant des zones inhabituelles d'amincissement et de renflement.
8. Pachymétrie: une mesure de l'épaisseur cornéenne qui aide à évaluer le degré d'amincissement cornéen, qui est un paramètre important dans le diagnostic de kératoglobus.
9. Tomographie par cohérence optique du segment antérieur (OCT): une technique d'imagerie non invasive de pointe qui fournit des tranches détaillées de l'avant de l'œil et de la cornée.

La combinaison de ces méthodes permet aux médecins de faire un diagnostic précis et de distinguer les kératoglobus d'autres conditions similaires telles que le kératocône ou d'autres dystrophies cornéennes. Dans les cas où les méthodes d'examen standard ne fournissent pas une image complète, des tests supplémentaires peuvent être utilisés pour évaluer l'intégrité structurelle de la cornée et le risque de rupture cornéenne. [ 6]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de Kératoglobus est le processus de dépistage d'autres conditions qui peuvent imiter ou ressembler à Kératoglobus afin d'établir un diagnostic précis. Les maladies et conditions clés à considérer sont:

1. Kératocône: C'est la condition la plus courante dans laquelle la cornée s'amincit et se renfroque dans une forme en forme de cône. La différence avec Kératoglobus est la distribution de l'éclaircissement et la forme du renflement, et le fait que Kératocône progresse plus lentement et est plus fréquent chez les jeunes.
2. Globus megalocornea: une condition rare dans laquelle la cornée est agrandie mais pas éclaircie, et sa structure est plus stable que dans Kératoglobus.
3. Ptérygium: une croissance du film de tissu conjonctif qui peut déformer la cornée mais a une nature et un traitement différents.
4. Acanthamoeba Kératite: une maladie infectieuse de la cornée qui peut provoquer une amincissement et un remodelage de la cornée, mais s'accompagne d'une inflammation et de symptômes plus spécifiques.
5. Ectasie dilatée (post-lasik): amincissement et renflement de la cornée après une chirurgie de correction de la vision, comme le post-lasik, qui peut ressembler à Kératoglobus en symptomatologie.
6. Dystrophies cornéennes: Diverses dystrophies cornéennes héréditaires peuvent provoquer des changements dans la structure cornéenne et la transparence qui doivent être distinguées du kératoglobus.
7. Maladies inflammatoires cornéennes: par exemple, la kératite de diverses étiologies peut entraîner une amincissement et un remodelage de la cornée.
8. Traumatisme oculaire: les effets du traumatisme entraînant une amincissement ou un remodelage de la cornée doivent également être pris en compte dans le diagnostic différentiel.

Des études instrumentales telles que la topographie cornéenne, la pachymétrie et la tomographie par cohérence optique, qui peuvent mesurer avec précision l'épaisseur cornéenne et la forme du renflement, jouent un rôle important dans le diagnostic différentiel. Des antécédents minutieux devraient également être pris, en particulier en considérant l'âge d'apparition, les antécédents familiaux et la chirurgie oculaire ou les traumatismes antérieurs. [ 7]

Traitement kératoglobus

Le traitement du kératoglobus dépend de la scène et de la gravité de la maladie. Les options de traitement comprennent:

1. Lunettes ou lentilles de contact: des verres ou des lentilles de contact doux peuvent être utilisées pour corriger les changements de vision mineurs causés par Kératoglobus. Des courbures cornéennes plus graves peuvent nécessiter des lentilles de contact perméables à gaz rigide qui aident à façonner la surface avant de l'œil, améliorant la vision.
2. Lentins scléraux: Il s'agit d'un type spécial de lentille de contact qui ne touche pas la cornée mais reposait sur la sclère (le blanc de l'œil). Ils peuvent être utiles pour les patients atteints de kératoglobus car ils offrent une vision et un confort plus stables.
3. Réticulation du collagène cornéen: Cette procédure renforce les fibres de collagène dans la cornée, ce qui aide à prévenir l'amincissement et le renflement de la cornée. Cette méthode peut être efficace dans les premiers stades de Kératoglobus.
4. Les anneaux cornéens intrastromaux (ICR ou INTAC): peuvent être implantés pour améliorer la forme cornéenne et corriger les erreurs de réfraction.
5. Transplantation cornéenne: En cas d'amincissement grave et de renflement de la cornée, lorsque d'autres traitements sont inefficaces ou lorsqu'il existe un risque de rupture cornéenne, partiel (lamellaire) ou complet (pénétrant) une transplantation cornéenne peut être indiquée.
6. Traitement chirurgical: Dans de rares cas où il y a une menace de perforation cornéenne, la chirurgie peut être indiquée.
7. Thérapie médicamenteuse: Des médicaments peuvent être prescrits pour soulager des symptômes tels que la douleur ou l'inflammation. Il peut s'agir de gouttes hydratantes, d'antibiotiques pour prévenir l'infection ou des anti-inflammatoires.
8. Suivi régulier: les patients atteints de kératoglobus sont recommandés par un suivi régulier avec un ophtalmologiste pour surveiller les changements dans la cornée et ajuster le traitement si nécessaire.

Tous les traitements doivent être individualisés et discutés avec un ophtalmologiste. Étant donné que Kératoglobus peut progresser, il est important de maintenir une surveillance constante de l'état et d'ajuster le traitement en fonction des changements dans la structure cornéenne.

La prévention

La prévention des kératoglobus est limitée aux mesures visant à prévenir sa progression et à minimiser le risque de complications, car les causes exactes de cette maladie sont inconnues et il n'y a aucun moyen de prévenir son occurrence. Voici quelques recommandations générales pour les patients atteints de kératoglobus ou à haut risque de le développer:

1. Suivi médical régulier: Il est important de voir un ophtalmologiste régulièrement pour surveiller l'état de la cornée et de la vision.
2. Éviter les blessures oculaires: protéger vos yeux contre les blessures, en particulier pendant les sports et autres activités potentiellement dangereuses, peut aider à empêcher votre état d'aggraver.
3. Contrôle des maladies inflammatoires oculaires: le traitement en temps opportun des affections inflammatoires des yeux telles que la conjonctivite et la kératite peut aider à réduire le risque de complications liées au kératoglobus.
4. Utilisation de gouttes hydratantes: l'utilisation de larmes artificielles est recommandée pour soulager les symptômes de sécheresse et d'inconfort.
5. Contrôle des réactions allergiques: la gestion des conditions allergiques peut aider à éviter un frottement oculaire excessif, ce qui est important pour éviter la progression du kératoglobus.
6. Protection UV: porter des lunettes de soleil pour protéger la cornée du rayonnement UV peut éviter des dommages supplémentaires.
7. Éviter le frottement des yeux actifs: le frottement des yeux peut contribuer à un éclaircissement et à une déformation supplémentaires de la cornée et doit être évité.
8. Nutrition adéquate: certaines études suggèrent que les carences dans certains nutriments peuvent contribuer à la maladie cornéenne, donc une alimentation équilibrée peut être importante.
9. Informant votre ophtalmologiste de tout changement: lors du premier signe de changements de vision, de l'inconfort ou de tout autre changement dans vos yeux, vous devez contacter immédiatement votre médecin.

Bien que le kératoglobus soit rarement évitable, ces mesures peuvent aider à réduire le risque de progression de la maladie et à améliorer la qualité de vie des patients.

Prévoir

Le pronostic de Kératoglobus peut varier et dépend de plusieurs facteurs, notamment le degré d'amincissement cornéen et de renflement, le taux de progression de la maladie, la présence de complications et la rapidité et l'efficacité du traitement.

Dans les cas légers, lorsque la maladie se déroule sans progression rapide et complications graves, le pronostic est généralement favorable. La correction de la vision avec des lunettes ou des lentilles de contact peut être suffisante pour mener une durée de vie normale.

Cependant, si la maladie progresse, il peut y avoir une aggravation de la vision qui peut ne pas être entièrement corrigée par des méthodes standard. Dans de tels cas, des traitements plus complexes peuvent être nécessaires, notamment une chirurgie telle que l'implantation de l'anneau cornéen intrastromal, la réticulation cornéenne du collagène ou la transplantation cornéenne.

La transplantation cornéenne peut avoir un risque élevé de rejet et d'autres complications, il est donc généralement considéré comme un dernier recours pour des formes sévères de kératoglobus.

Dans les cas où Kératoglobus est associé à d'autres maladies ou syndromes systémiques, tels que le syndrome de Marfan ou le syndrome d'Ehlers-Danlos, le pronostic peut être plus complexe et nécessiter une approche de traitement intégrée.

Il est important de noter que les méthodes modernes de diagnostic et de traitement ont considérablement amélioré le pronostic pour la plupart des patients atteints de kératoglobus. Le suivi régulier avec un spécialiste et le respect des recommandations aident à contrôler la maladie et à maintenir la qualité de la vision.

Littérature utilisée

"Keratoconus et Keratoglobus" fait partie du livre Cornea, Third Edition, édité par Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus et Keratoglobus" dans la cornée (troisième édition) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Ophthalmology" - Auteur: Myron Yanoff, Jay S. Duker, année de la dernière édition: 2018.

"Vaughan & amp; Ophthalmologie générale d'Asbury" - Auteurs: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, Année de la dernière édition: 2017.

"Ophthalmologie clinique: une approche systématique" - Auteur: Jack J. Kanski, Année de la dernière publication: 2019.

"Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print" - Auteur: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Année de la dernière édition: 2018.