Inflammation pulmonaire dans la fibrose kystique

Dans 75-80% des cas de fibrose kystique, une forme mixte pulmonaire-intestinale est diagnostiquée, dans 15-20% des cas, sous forme principalement pulmonaire. Symptômes complexes bronchopulmonaires de la fibrose kystique de 90% détermine le pronostic de la maladie.

Pathogenèse Le secret visqueux des glandes muqueuses obstrue les petites bronches et conduit à l'obstruction des voies respiratoires périphériques, la fonction des cils de l'épithélium cilié est perturbée.

Plus tard, une infection secondaire est attachée, l'infiltration inflammatoire de la membrane muqueuse de l'arbre bronchique apparaît avec le développement de la bronchiolite oblitérante, de la bronchectasie, de la pneumofibrose et de l'emphysème obstructif.

Les symptômes Les exacerbations du type bronchique se produisent avec un schéma auscultatif diffus, une température fébrile prolongée.

La pneumonie dans la fibrose kystique se caractérise par une évolution prolongée, plus souvent localisée dans les parties supérieures des poumons, souvent il y a une lésion bilatérale, il y a une tendance à l'atélectasie et à l'abcès.

Une plainte typique des patients est presque constante toux productive paroxystique douloureuse avec crachats dur-à-récupérer, dyspnée de caractère mixte.

Les enfants, en général, à la traîne dans le développement physique, les changements dans les phalanges des ongles sont identifiés par le type de bâtons tympaniques, des ongles sous la forme de sabliers. Le thorax acquiert une forme «en forme de tonneau», qui, avec l'augmentation de l'abdomen, donne aux patients atteints de fibrose kystique un aspect caractéristique.

Les patients atteints de fibrose kystique développent souvent une sinusite avec un flux persistant; en raison de la violation de la sécrétion de la sécrétion des glandes salivaires, l'apparition d'oreillons non spécifiques est possible.

Processus d'infection chronique et une violation de la digestion et l'absorption de plomb alimentaire à la fatigue, réduit la capacité d'apprentissage, caractérisé par des symptômes de l'hypovitaminose A et E. Parfois, les signes physiques peuvent être très rares, ce qui crée un contraste avec les changements prononcés sur les radiographies.

Image de rayons X dépend de la gravité de la deuxième phase de la maladie. Tyazhistost de gain identifiés, réticulation, modèle pulmonaire de cellularité, des signes d'obstruction bronchique, le syndrome de « rayon de miel » syndrome de remplissage alvéolaire (infiltration, oedème alvéolaire) (motif pulmonaire de déformation grossière pour former une taille de 0,3-1,0 cm cavités paroi) .

Dans l'étude de la HPD, des troubles obstructifs sont révélés et, à mesure que la maladie progresse, ils se mélangent.

Le diagnostic est basé sur la présence d'une clinique bronchopulmonaire, des symptômes typiques de la partie du tractus gastro-intestinal, la détection de cas de fibrose kystique chez les proches de l'enfant et la réalisation d'un test de sudation.

L'étude du chlorure de sueur est cruciale pour confirmer le diagnostic. La teneur en chlorures dans les fluides supérieurs à 60 mmol / l est considérée comme un diagnostic pour la fibrose kystique. Si la concentration de chlorure de sueur est comprise entre 40 et 60 mmol / l et s'il existe des signes cliniques de fibrose kystique, une observation dynamique avec répétition de l'étude et réalisation des diagnostics ADN est nécessaire. Actuellement, il existe une méthode non invasive qui permet d'identifier les 12 mutations les plus courantes en examinant l'ADN d'un matériau prélevé par biopsie au pinceau (grattage) de la surface interne de la joue.

La fibrose kystique peut survenir dans 1-2% des cas avec des paramètres normaux de chlorure de sueur. Cependant, il existe des pathologies dans lesquelles le test du lot peut également être positif ou limite (insuffisance surrénalienne, pseudo-aldostéronisme, hypoparathyroïdie, hypothyroïdie, etc.).

Le traitement est réduit à la liquéfaction de la sécrétion bronchique visqueuse, l'amélioration de la fonction de drainage des bronches et de la thérapie antimicrobienne, le traitement des complications de la fibrose kystique.

Pour améliorer la fonction de drainage des bronches et lutter contre la mucostase, des médicaments mucolytiques sont constamment utilisés. La préférence est donnée à la N-acétylcystéine (flumucil, mucosalvine) sous la forme d'inhalations et / ou de per os. L'avantage des préparations de ce groupe est qu'elles endommagent la muqueuse dans une moindre mesure pendant une utilisation prolongée et ont des propriétés antioxydantes.

Le rendez-vous des mucolytiques doit être combiné avec la kinésithérapie constante, le drainage postural, le vibromassage et l'utilisation de masques respiratoires avec une résistance accrue à l'expiration.

La thérapie antimicrobienne est effectuée en fonction de la sensibilité des micro-organismes isolés. Adhésion Pseudomonas aeruginozae est un indicateur de mauvais pronostic pour les patients atteints de fibrose kystique et des antibiotiques donc nécessairement par voie intraveineuse à laquelle l'organisme est sensible à chaque patient (gentamycine, la ciprofloxacine, la carbénicilline, Fortum, imipénème etc.).

L'organisation correcte de l'observation dispensaire joue un rôle important dans le succès du traitement des patients atteints de fibrose kystique. La fibrose kystique n'est pas seulement un problème médical, mais aussi un problème social.

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