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Déficit immunitaire commun variable: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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L'immunodéficience commune variable (hypogammaglobulinémie acquise ou hypogammaglobulinémie à apparition tardive) est caractérisée par de faibles taux d'Ig avec des lymphocytes B phénotypiquement normaux qui sont capables de proliférer mais ne terminent pas leur développement en formant des cellules productrices d'Ig.
Le déficit immunitaire commun variable (DICV) implique plusieurs anomalies moléculaires différentes, mais chez la plupart des patients, l'anomalie moléculaire est inconnue. Le DICV est cliniquement similaire à l'agammaglobulinémie liée à l'X dans les types de processus infectieux qui se développent, mais son apparition est plus tardive, parfois à l'âge adulte. Chez certains patients, la réponse immunitaire des lymphocytes T peut être altérée. Les maladies auto-immunes (p. ex., lupus érythémateux disséminé, maladie d'Addison, thyroïdite, polyarthrite rhumatoïde, pelade, anémie hémolytique ou pernicieuse auto-immune) et la malabsorption, l'hyperplasie lymphoïde nodulaire du tractus gastro-intestinal, la pneumonie interstitielle lymphoïde, la splénomégalie et les bronchectasies sont fréquentes. Un carcinome gastrique et un lymphome sont observés chez 10 % des patients.
Le diagnostic repose sur des antécédents familiaux de maladies auto-immunes et est confirmé par la mesure des titres sériques d'Ig et d'anticorps dirigés contre les antigènes protéiques et polysaccharidiques des vaccins. Si les deux sont faibles, une numération des lymphocytes B par cytométrie de flux est réalisée pour différencier un déficit immunitaire commun variable d'une agammaglobulinémie liée à l'X, d'un myélome multiple ou d'une leucémie lymphoïde chronique. L'électrophorèse des protéines sériques peut détecter des gammapathies monoclonales (par exemple, un myélome) associées à un faible taux d'Ig ou à d'autres isotypes d'Ig. Le traitement consiste en une administration intraveineuse d'immunoglobulines à raison de 400 mg/kg/mois et une antibiothérapie en cas d'infection.
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