Immunodéficience variable générale: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Immunodéficience variable commune (de gipogammaglobulinemiyas de hypogammaglobulinémie acquise ou l'apparition tardive) se caractérise par un faible niveau de lymphocytes avec lg B phénotypiquement normales, qui sont capables de proliférer, mais pas terminé leur développement formant des cellules productrices lg.
Immunodéficience variable commune (Ovidio) comprend plusieurs différents défauts moléculaires, mais la majorité des patients ne sont pas connus des défauts moléculaires. Par types de processus infectieux émergents Ovide cliniquement similaires à agammaglobulinémie liée au chromosome X, mais le début d'un plus tard, parfois à l' âge adulte. Chez certains patients, la réponse immunitaire des lymphocytes T peut être compromise. Il existe maladies auto - immunes (par exemple, lupus érythémateux disséminé, la maladie d'Addison, la thyroïdite, la polyarthrite rhumatoïde, la pelade, l' anémie pernicieuse ou hémolytique auto - immune), ainsi que la malabsorption, une hyperplasie lymphoïde nodulaire gastro - intestinal, la pneumonie interstitielle lymphoïde, une splénomégalie, la bronchiectasie. Chez 10% des patients, un carcinome de l'estomac et un lymphome sont détectés.
Le diagnostic repose sur la présence dans l'histoire familiale de maladies auto-immunes et est confirmé par la mesure des Ig sériques et des anticorps dirigés contre les antigènes des protéines et des vaccins polysaccharidiques. Si le niveau est bas dans les deux cas, alors le compte maintenu dans les lymphocytes par cytométrie de flux pour le diagnostic différentiel de l'immunodéficience variable commune et X-lié à agammaglobulimemii chromosomique, le myélome multiple et la leucémie lymphocytaire chronique. L'électrophorèse des protéines de lactosérum aidera à détecter les gammopathies monoclonales (par exemple, le myélome), qui s'accompagnent d'une baisse du taux d'Ig ou d'autres isotypes Ig. Le traitement consiste en une immunoglobuline intraveineuse de 400 mg / kg / mois et une antibiothérapie pour le traitement des infections.
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