Iléus méconial

L'iléus méconial est une obstruction de l'iléon terminal par du méconium anormalement visqueux; il survient presque toujours chez les nouveau-nés atteints de mucoviscidose. Il représente jusqu'à un tiers des cas d'occlusion intestinale chez les nouveau-nés. Les symptômes comprennent des vomissements pouvant contenir de la bile, une distension abdominale et une obstruction méconiale. Le diagnostic repose sur le tableau clinique et les résultats radiographiques. Le traitement comprend des lavements avec produit de contraste dilué pour fluoroscopie et une intervention chirurgicale en cas d'échec des lavements.

L'iléus méconial est presque toujours une manifestation précoce de la mucoviscidose, où toutes les sécrétions du tube digestif deviennent très visqueuses et adhèrent à la muqueuse intestinale. L'obstruction se produit au niveau de l'iléon terminal (contrairement à l'obstruction colique du syndrome d'impaction méconiale), se développe généralement in utero et peut être diagnostiquée prénatalement par échographie. À distance du site d'obstruction, l'intestin est rétréci et ne contient pas ou peu de méconium. Un intestin grêle pratiquement vide de son contenu est appelé microcôlon.

Dans environ la moitié des cas, des séquelles telles qu'une rotation incomplète, une atrésie intestinale ou une perforation sont observées. Les anses intestinales étirées pendant la période intra-utérine peuvent se tordre et former une valvule. Si l'apport sanguin à l'intestin est alors perturbé et qu'un infarctus se développe, cela peut entraîner une péritonite méconiale stérile. L'anse intestinale où s'est développé l'infarctus peut se résorber, ce qui entraîne la formation de zones d'atrésie intestinale.

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Symptômes de l'iléus méconial

Les nouveau-nés ayant des antécédents familiaux de mucoviscidose doivent bénéficier d'une échographie toutes les six semaines afin de détecter un iléus méconial. Après la naissance, les nourrissons atteints d'iléus méconial présentent généralement des signes d'occlusion intestinale: soit une forme simple avec distension abdominale et absence de méconium, soit des formes plus graves avec développement d'une péritonite et d'un syndrome de détresse respiratoire. Les anses d'intestin grêle distendues, parfois palpables à travers la paroi abdominale antérieure, ont une consistance pâteuse caractéristique.

Diagnostic de l'iléus méconial

Le diagnostic est envisagé chez les nouveau-nés présentant des signes d'occlusion intestinale, notamment en cas d'antécédents familiaux de mucoviscidose. Une radiographie abdominale doit être réalisée, qui montrera des anses intestinales distendues et parfois des niveaux horizontaux (à l'interface air-liquide). Un aspect en « bulles de savon » dû à de petites bulles d'air mélangées à du méconium permet de diagnostiquer un iléus méconial. Si le nourrisson a développé une péritonite méconiale, des amas calcifiés de méconium peuvent être localisés à la surface péritonéale, voire dans le scrotum. L'examen baryté révèle un microcôlon avec obstruction de l'iléon terminal.

Les patients diagnostiqués avec un iléus méconial doivent être évalués pour une fibrose kystique.

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Traitement de l'iléus méconial

Dans les cas simples (par exemple, sans perforation, volvulus ou atrésie intestinale), l'obstruction peut être levée par une ou plusieurs administrations de produit de contraste radiologique à base d'acétylcystéine diluée sous fluoroscopie; un produit de contraste moins dilué (hypertonique) peut entraîner des pertes liquidiennes importantes nécessitant une perfusion intraveineuse. Si les lavements ne suffisent pas, une laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec administration répétée d'acétylcystéine dans les anses proximale et distale est généralement nécessaire pour liquéfier et éliminer le méconium.