Traitement des complications de la fibrose kystique

Iléon méconial

Les nouveau-nés dans le diagnostic de l'iléus méconial sans perforation de la paroi du côlon effectuent des lavements de contraste avec une solution hautement osmolaire. Lorsque vous effectuez des lavements de contraste, vous devez vous assurer que la solution atteint l'iléon. Ceci, à son tour, stimule la sécrétion de liquide dans la lumière du gros intestin et le méconium restant. Dans l'iléus méconial, plusieurs lavements de contraste doivent être effectués, en les combinant avec l'injection intraveineuse d'une grande quantité de liquide. Le lavement de contraste est une procédure relativement dangereuse, par conséquent, ils sont effectués uniquement par des médecins expérimentés et seulement dans un cadre hospitalier, où il est possible d'effectuer une intervention chirurgicale d'urgence si nécessaire.

Plus souvent les nouveau-nés avec un iléus mekonial effectuent une intervention chirurgicale, au cours de laquelle:

• purifier les parties proximale et distale de l'intestin;
• laver la quantité maximale possible de méconium;
• Les zones nécrotiques ou endommagées de l'intestin sont réséquées.

Les opérations sont complétées par l'imposition d'une double entérostomie ou entéro-entérostomie, qui est habituellement fermée lorsque le passage stable des selles est rétabli. Cela permet d'assurer un lavage adéquat de l'intestin dans la période postopératoire.

L'incidence des décès chez les nouveau-nés avec iléus méconial ne dépasse pas 5%. Néanmoins, la fibrose kystique chez ces enfants se produit généralement assez fortement.

Obstruction de l'intestin grêle distal

Lorsque le patient n'est pas léger, l'utilisation de lactulose ou d'acétylcystéine peut donner un bon effet.

L'acétylcystéine est prise par voie orale 200-600 mg 3 fois par jour jusqu'à ce que les symptômes sont éliminés.

Le lactulose est pris en interne jusqu'à ce que les symptômes soient éliminés 2 fois par jour à partir du calcul:

• les enfants de moins de 2,5 ml;
• enfants de 1 à 5 ans - 5 ml chacun;
• enfants de 6 à 12 ans - 10 ml chacun.

À l'état sérieux de l'enfant il faut:

• traiter seulement dans un hôpital et sous la surveillance d'un chirurgien;
• contrôler l'équilibre électrolytique et hydrique du corps du patient;
• introduire un grand nombre de solutions d'électrolytes (utilisées pour nettoyer l'intestin avant la chirurgie ou la radiographie);
• effectuer des lavements de contraste avec une solution hautement osmolaire.

Lorsque le patient est dans un état grave, deux fois 20 à 50 ml de solution d'acétylcystéine à 20% et 50 ml de chlorure de sodium doivent être ajoutés aux lavements de contraste 2 fois par jour.

Pour un nettoyage complet de l'intestin à partir des masses fécales peut prendre plusieurs jours. Un traitement adéquat du patient nécessite en outre une correction de la dose d'enzymes pancréatiques et un suivi attentif de l'état du patient en dynamique. Si nécessaire, vous devriez prendre des laxatifs, mais seulement pour un certain temps.

L'intervention chirurgicale n'est nécessaire qu'avec une obstruction irréversible. Il faut se rappeler que, en plus de l'obstruction des parties distales de l'intestin grêle, l'invagination intestinale, l'appendicite et la maladie de Crohn peuvent survenir chez les patients atteints de fibrose kystique.

Troubles du foie

Malheureusement, des méthodes efficaces de traitement et de prévention des lésions hépatiques dans la fibrose kystique ont été développées. L'efficacité de l'utilisation de l'acide ursodésoxycholique avec l'apparition des premiers signes cliniques et biologiques de lésions hépatiques est prouvée.

L'acide ursodésoxycholique est pris par voie orale avant le coucher à raison de 15 à 30 mg / kg de poids du patient par jour. La dose et la durée du traitement doivent être déterminées individuellement pour chaque patient.

Le syndrome de l'hypertension portale, développé dans le contexte de la cirrhose, fonctionnent pour prévenir les saignements ligature endoscopique ou sclérothérapie des varices oesophagiennes, et aussi avec by-pass transplantation hépatique portocave.

Approches possibles pour le traitement des lésions hépatiques dans la fibrose kystique

Violation	Solutions	Tente de corriger
Perturbation de la structure du gène MAPP, modification de la structure de la protéine MTPD	Introduction d'un gène sain	Thérapie génique du foie
Augmentation de la viscosité biliaire	Diminution de la viscosité	Cholérétique l'acide ursodésoxycholique
Acides biliaires hépatotoxiques retardés	Les remplacer par des acides biliaires non toxiques	Acide ursodésoxycholique
Excès de production de radicaux libres et de peroxydation lipidique	Augmentation de l'activité du système antioxydant	Bêta-carotène, vitamine E, acide ursodésoxycholique (efficacité non prouvée)
Stéatose sévère	Traitement enzymatique de remplacement avec insuffisance pancréatique pancréatique pancréatique et déficit pondéral	Les enzymes pancréatiques, un régime à valeur énergétique accrue par rapport à la norme d'âge
Cirrhose biliaire multilobulaire	Prévention des complications du syndrome d'hypertension portale	Acide ursodésoxycholique (efficacité non prouvée), opérations palliatives de dissociation ou de shunt, sclérothérapie ou ligature des varices
Insuffisance hépatique	Remplacement du foie	Transplantation hépatique

Reflux gastro-oesophagien

Avec le développement du reflux gastro-œsophagien, les recommandations suivantes doivent être respectées:

• organiser un repas fractionné 5-6 fois par jour;
• Ne vous allongez pas après avoir mangé pendant 1,5 heure;
• éviter les vêtements serrés, les ceintures serrées;
• restreindre les médicaments de réception qui dépriment la motilité oesophagienne et de réduire le tonus du sphincter inférieur de l'œsophage (forme prolongée des nitrates, des bloqueurs du canal calcique lent, la théophylline, la salbutamol), ainsi que d'endommager la muqueuse œsophagienne (acide acétylsalicylique et d'autres AINS);
• ne mange pas avant d'aller au lit;
• dormir avec la tête de lit relevée (pas moins de 15 cm);
• dans les cas graves doit être abandonné le drainage positionnel de l'arbre bronchique avec une inclinaison de la tête du tronc.

La pharmacothérapie du reflux gastro-oesophagien doit être effectuée selon les principes généralement acceptés. Les médicaments et régimes suivants sont les plus efficaces:

• Antacidy.
• Sucralfate est pris par voie orale 1-2 comprimés 4 fois par jour pendant 6-8 semaines.
• H ₂ bloqueurs de l' histamine.
• La ranitidine est prise en interne à 5-6 mg / kg de poids corporel par jour (jusqu'à 10 mg / kg de poids corporel par jour) pendant 6-8 semaines. Divisant la dose totale par 2 doses.
• La famotidine est prise en interne pendant 10 à 40 mg / kg de poids corporel du patient par jour pendant 6-8 semaines, divisant la dose totale par 2 doses.
• Inhibiteurs de la pompe à protons.
• Oméprazole pris en interne à partir du calcul de 1-2 mg / kg de poids corporel du patient (jusqu'à 20 mg / jour) une fois par jour pendant 6-8 semaines.
• Médicaments antiémétiques.
• Metoclopramide est pris par voie orale 5-10 mg 3 fois par jour pendant 1-2 jours (pour le soulagement des symptômes aigus).
• Domperidone est pris en interne à 0,25 mg / kg de poids corporel du patient par jour (jusqu'à 5-10 mg / jour) pendant 6-8 semaines, divisant la dose totale par 3-4 doses.

Dans l'œsophagite sévère, ainsi que dans le traitement de l'œsophage de Barrett, les inhibiteurs de la pompe à protons (oméprazole) sont les plus efficaces.

Polypes nasaux

C'est une complication typique de la fibrose kystique, souvent asymptomatique. Avec l'obstruction des voies nasales, des inhalations à travers le nez des glucocorticoïdes sont prescrites.

Pneumothorax

Le pneumothorax spontané augmente significativement l'état du patient, aggravant l'insuffisance respiratoire. En outre, il peut devenir une menace sérieuse pour la vie du patient. Après confirmation du diagnostic, il est nécessaire d'aspirer l'air de la cavité pleurale et d'établir le drainage. Des substances sclérosantes peuvent être injectées dans la cavité pleurale pour traiter un pneumothorax récurrent.

Hémoptysie

Bronchectasie peut contribuer au développement d'une hémorragie pulmonaire, qui sont généralement de petite taille (pas plus de 25-30 ml / jour) et ne causent pas beaucoup de mal à la santé des patients. Si épisodique ou récurrente lourd (> 250 ml de sang), des saignements causés par la rupture des vaisseaux sanguins collatéraux bronchique nécessite un traitement médical varices d'urgence, consistant à occlusion embolique et le vaisseau endommagé. Si cette méthode est inefficace ou indisponible, il montre une opération chirurgicale, pendant laquelle le ligaturé et excisé du segment affecté ou fraction légère, le cas échéant. Une telle assistance à un patient atteint de fibrose kystique ne peut être fournie que dans des centres spécialisés.

Holelitiaz

Avec le développement de la lithiase biliaire chronique, non accompagnée de cholécystite, l'utilisation de l'acide ursodésoxycholique est efficace.

L'acide ursodésoxycholique est pris par voie orale avant le coucher à raison de 15 à 30 mg / kg de poids corporel par jour. La durée du traitement est déterminée individuellement dans chaque cas.

Pour réduire le nombre et la gravité des complications postopératoires du système bronchopulmonaire, des procédures chirurgicales laparoscopiques sont utilisées.

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Diabète sucré

Lors du développement du diabète, les patients doivent consulter et observer l'endocrinologue. Pour le traitement du diabète sucré, développé contre la fibrose kystique, l'insuline est nécessaire.

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Cœur pulmonaire chronique

Avec le développement de cette complication, la pharmacothérapie vise à:

• traitement et prévention des exacerbations d'un processus infectieux et inflammatoire chronique dans le système bronchopulmonaire;
• l'élimination de l'insuffisance respiratoire;
• diminution de la pression dans un petit cercle de circulation sanguine;
• diminution du degré d'insuffisance circulatoire.

Aspergillose bronchopulmonaire allergique

Il est nécessaire de limiter autant que possible la possibilité de contact avec le champignon A. Fumigatus, qui doit être évité:

• rester dans les pièces humides avec un dépôt de moisissure sur les murs, les granges;
• consommation d'aliments contenant des moisissures (par exemple, fromage), etc.

Pour le traitement et la prévention des exacerbations fréquentes, prednisolone (oral) est pris du calcul de 0.5-1 mg / kg de poids corporel par jour pendant 2-3 semaines. Avec une diminution de l'insuffisance respiratoire, une amélioration de la FVD et une dynamique positive des rayons X, la prise de prednisolone est réduite: 0,5-1 mg / kg de poids corporel tous les deux jours pendant 2-3 mois.

Si les symptômes cliniques persistent dans le contexte d'une forte concentration d'IgE totales dans le plasma sanguin, la prednisolone est prise par voie orale à raison de 2 mg / kg de poids corporel par jour pendant 1 à 2 semaines. Après avoir abaissé la concentration d'IgE, la dose de prednisolone est progressivement réduite de 5 à 10 mg / semaine jusqu'à l'arrêt complet dans les 8 à 12 semaines suivantes.

L'efficacité des médicaments antifongiques dans la fibrose kystique n'a pas été suffisamment étudiée. Avec des rechutes fréquentes d'aspergillose bronchopulmonaire allergique en association avec des glucocorticoïdes, l'itraconazole peut être utilisé.

• L'itraconazole est pris par voie orale 100-200 mg 2 fois par jour pendant 4 mois.

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Évaluation de l'efficacité de la fibrose kystique

L'efficacité du traitement est évaluée par le degré d'atteinte des objectifs de traitement.

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Antibiotique

Raison de l'arrêt du traitement antibiotique - stihanie exacerbations infectieuses de l'inflammation chronique dans le système bronchopulmonaire principaux indicateurs de manifestant normalisation du patient (poids corporel, FER, la nature et la quantité de crachats, etc.).

Thérapie de substitution avec des enzymes pancréatiques

Dose d'enzyme est sélectionnée jusqu'à disparition (le maximum possible) symptômes du syndrome de malabsorption sur les manifestations cliniques (normalisation de la fréquence des selles) et les paramètres de laboratoire (disparition stéatorrhée et des créateurs, de normaliser la concentration en triglycérides dans les matières fécales lipidogramme).

Traitement de l'aspergillose bronchopulmonaire allergique

Sur la rémission de l'aspergillose bronchopulmonaire:

• l'élimination des symptômes cliniques;
• la restauration des indicateurs FHD au niveau qui a précédé son développement;
• régression des changements radiologiques;
• diminution de la concentration d'IgE totales dans le plasma sanguin de plus de 35% en 2 mois, tout en maintenant la stabilité de cet indicateur pendant la période de diminution de la dose de glucocorticoïdes.

Pour confirmer la régression des changements radiologiques caractéristiques de l'aspergillose 1-2 mois après le début du traitement, une radiographie pulmonaire est effectuée. À plusieurs reprises, cette recherche est effectuée après 4-6 mois pour confirmer l'absence de nouveaux infiltrats dans les poumons.

Après le début de la réduction de la dose de prednisolone au cours de l'année, il est nécessaire de surveiller la teneur totale en IgE dans le plasma sanguin sur une base mensuelle. Une forte augmentation des IgE dans le plasma sanguin est le signe d'une rechute de l'aspergillose bronchopulmonaire allergique, indiquant la nécessité d'augmenter la dose de prednisolone.

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Effets secondaires

Lors de l'utilisation d'enzymes pancréatiques à des doses dépassant 6000 U / kg de poids corporel du patient pour l'alimentation ou de 18 à 20 000 unités / kg de poids corporel du patient par jour, le risque de sténose du gros intestin augmente. Pour traiter cette complication de la pharmacothérapie, une intervention chirurgicale est nécessaire.

La laryngite, la pharyngite et le bronchospasme sont les réactions médicamenteuses indésirables les plus fréquentes qui se développent avec l'utilisation de la dornase alpha. Ces effets secondaires sont rares et n'ont pas d'impact sérieux sur la santé du patient.

Les aminoglycosides ont un effet néphro- et ototoxique. En utilisant des formes d'inhalation de ce groupe de médicaments à fortes doses, une pharyngite peut se développer.

Erreurs et rendez-vous déraisonnables

Les patients atteints de fibrose kystique sont contre-indiqués avec des médicaments contre la toux suppressifs, en particulier contenant de la codéine. Dans un seul cycle d'antibiothérapie ne devrait pas combiner la consommation de deux agents antimicrobiens du groupe bêta-lactamines. Pour éviter leur pénicillines d'inactivation et aminosides (ou céphalosporines) ne peuvent être mélangés dans un flacon ou d'une seringue, par voie intraveineuse (bolus ou perfusion) médicaments antimicrobiens de ces groupes doivent être effectués séparément.

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Observation active du dispensaire

Les patients atteints de fibrose kystique devraient être en observation active du dispensaire. Après avoir atteint l'âge de 1 an, les patients atteints de fibrose kystique doivent être examinés une fois tous les 3 mois, ce qui permet de surveiller la dynamique de la maladie et de corriger la thérapie en temps opportun.

Une liste d'études de laboratoire et instrumentales menées lors d'un examen ambulatoire d'un patient atteint de fibrose kystique.

Études qui doivent être faites avec l'admission de chaque patient (1 tous les 3 mois)	Examen annuel obligatoire
Anthropométrie (taille, poids corporel, déficit pondéral)	Test sanguin biochimique (activité des enzymes hépatiques, rapport des fractions protéiques, composition de l'électrolyte, concentration en glucose)
Analyse générale de l'urine	Radiographie thoracique dans les projections latérales droites et droites
Examen coprologique	L'échographie des organes abdominaux
Test sanguin clinique	CMH
Examen bactériologique des expectorations (s'il est impossible de recueillir le frottis d'expectoration de la paroi postérieure du pharynx) à la microflore et à la sensibilité aux antibiotiques	Fibroesophagogastroduodénoscopie
Enquête FVD	Inspection par un oto-rhino-laryngologiste
Détermination de SaO2	Test de tolérance au glucose

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Pronostic pour la fibrose kystique

La fibrose kystique est une maladie chronique incurable, les patients ont donc besoin d'une surveillance active du dispensaire et d'un traitement continu. Chez certains patients, malgré un diagnostic rapide et une thérapie adéquate, la lésion du système bronchopulmonaire progresse rapidement, dans d'autres la dynamique des changements est plus favorable. De nombreux patients vivent jusqu'à l'âge adulte et même mature. Il est impossible d'évaluer avec précision le pronostic de la maladie, même dans les cas où le type de mutation a été déterminé avec précision. Facteurs affectant le pronostic de la maladie:

• qualité de la thérapie;
• la conformité au régime de traitement prescrit;
• mode de vie
• nombre d'infections virales, bactériennes et fongiques transférées;
• régime alimentaire;
• la situation écologique dans laquelle vit le patient.