Hypotension orthostatique

L'hypotension orthostatique est un syndrome clinique important qui survient dans de nombreuses maladies neurologiques et somatiques. En cas d'hypotension orthostatique, le neurologue est principalement confronté à des problèmes de chutes et d'évanouissements.

Les manifestations cliniques de ce syndrome reposent sur des troubles hémodynamiques orthostatiques se traduisant par une hypotension orthostatique et des évanouissements en position debout. Le principal symptôme de l'hypotension orthostatique est une chute brutale, parfois nulle, de la pression artérielle lors du passage de la position horizontale à la position assise ou verticale. La gravité des manifestations cliniques est variable. Dans les cas légers, peu après le passage en position verticale (debout), le patient commence à ressentir des signes de présyncope. Cet état, appelé lipothymie, se manifeste par des nausées, des vertiges et un pressentiment de perte de connaissance. Le patient se plaint généralement d'une faiblesse générale, d'un assombrissement des yeux, de sueurs, d'acouphènes et de bruits dans la tête, de sensations désagréables dans la région épigastrique, parfois d'une sensation de « chute », de « sol qui se dérobe sous les pieds », de « vide dans la tête », etc. La peau est pâle, parfois cireuse, et une instabilité posturale de courte durée est observée. La durée de la lipothymie est de 3 à 4 secondes.

Dans les cas plus graves, les symptômes mentionnés ci-dessus s'accentuent et des troubles psychosensoriels légers peuvent survenir. Les troubles hémodynamiques orthostatiques, dans les cas légers, se limitent à des manifestations de l'état lipothymique; dans les cas plus graves, un évanouissement survient après le stade lipothymique. La durée de l'état d'inconscience dépend de la cause qui l'a provoqué. Dans les évanouissements neurogènes réflexes, elle est d'environ 10 secondes. Dans les cas graves (par exemple, dans le syndrome de Shy-Drager), elle peut durer plusieurs dizaines de secondes. Des troubles circulatoires orthostatiques sévères peuvent entraîner la mort. Pendant l'état d'inconscience, on observe une hypotension musculaire diffuse, une dilatation des pupilles et une déviation des globes oculaires vers le haut; une asphyxie mécanique est possible en raison de la chute de la langue; le pouls est filiforme et la pression artérielle chute.

En cas d'inconscience prolongée (plus de 10 secondes), des convulsions (appelées syncope convulsive) peuvent survenir. Ces convulsions sont principalement toniques, peuvent atteindre une intensité opisthotonique et s'accompagnent de serrements de poings. Les pupilles sont fortement dilatées, les réflexes tendineux sont diminués, une hypersalivation peut être observée, avec des évanouissements graves et profonds: pertes d'urine, rarement de selles; dans de très rares cas, une morsure de la langue peut survenir. Les convulsions cloniques sont rares, se présentant généralement sous la forme de contractions musculaires isolées, sans jamais se généraliser. Après avoir repris connaissance, les patients se plaignent de faiblesse générale, de sueurs, de maux de tête ou de lourdeur de la tête, et parfois de somnolence. La gravité de ces phénomènes dépend de la profondeur et de la durée de l'attaque posturale.

Pour évaluer la gravité des troubles circulatoires orthostatiques, outre la prise en compte des manifestations cliniques, il est conseillé d'utiliser deux indicateurs: la pression artérielle systolique et la vitesse d'apparition de l'évanouissement (ou lipothymie) après la mise en position verticale. En pratique, la seconde méthode est plus simple et plus fiable (en raison des différences individuelles dans la valeur critique de pression artérielle à laquelle un évanouissement peut se développer). Ainsi, dans le syndrome de Shy-Drager, le délai entre le passage du patient de la position horizontale à la position verticale et l'apparition de l'évanouissement peut être réduit à quelques minutes, voire à une minute ou moins. Cet indicateur est toujours bien compris par le patient et caractérise assez précisément la gravité des troubles circulatoires orthostatiques. En dynamique, il reflète également la vitesse de progression de la maladie. Dans les cas graves, un évanouissement peut survenir même en position assise. Dans les cas moins prononcés de troubles circulatoires orthostatiques, un test de station debout de 30 minutes peut être utilisé (par exemple, en cas d'évanouissement neurogène).

L'hypotension orthostatique idiopathique est une maladie du système nerveux d'étiologie inconnue, dont la principale manifestation est une chute orthostatique de la pression artérielle. L'évolution de l'hypotension orthostatique idiopathique (ou syndrome de Shy-Drager) est progressive et le pronostic est défavorable.

Les troubles circulatoires orthostatiques du syndrome de Shy-Drager créent des conditions préalables à des lésions ischémiques des organes internes et du cerveau. Ceci explique les convulsions anoxiques lors d'une syncope orthostatique. Il est également connu que les accidents vasculaires cérébraux ischémiques aigus sont une cause fréquente de décès dans le syndrome de Shy-Drager.

Les modifications orthostatiques de l'hémodynamique obligent les patients à adapter leur posture ou leur démarche à ces troubles: en l'absence d'ataxie cérébelleuse et sensitive, ils se déplacent souvent d'un pas large, légèrement latéral et rapide, les genoux légèrement fléchis, le corps penché en avant et la tête baissée (posture du patineur). Pour prolonger la station debout, les patients contractent souvent les muscles des jambes, les croisent, etc., afin d'augmenter le retour veineux du sang vers le cœur.

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Causes et pathogenèse de l'hypotension orthostatique

Normalement, lors du passage de l'horizontale à la verticale, des mouvements sanguins gravitationnels se développent, s'accompagnant de l'activation automatique de réactions compensatoires du système cardiovasculaire visant à maintenir une circulation sanguine adéquate dans le cerveau. En cas d'insuffisance de ces réactions compensatoires en réponse à l'orthostatisme, des troubles circulatoires orthostatiques se développent.

Le développement de troubles circulatoires orthostatiques peut être provoqué à la fois par une pathologie des mécanismes centraux régulant les réactions orthostatiques et par des troubles des liens exécutifs du système cardiovasculaire (malformations cardiaques et autres maladies).

Dans tous les cas, la cause immédiate de la perte de connaissance est l'anoxie ischémique. Elle peut être due aux mécanismes suivants:

1. insuffisance du myocarde à fournir un débit cardiaque suffisant;
2. trouble du rythme cardiaque qui n’assure pas une perfusion cérébrale adéquate (fibrillation, bradycardie sévère ou arythmie);
3. diminution de la pression artérielle due à une vasodilatation périphérique active, entraînant un flux sanguin insuffisant vers le cerveau.

Dans les troubles circulatoires orthostatiques associés à une pathologie du système nerveux autonome, l'un des mécanismes pathologiques suivants est le plus souvent observé:

1. diminution du retour veineux du sang vers le cœur, entraînant une diminution du volume circulatoire;
2. violation de la réaction tonique compensatoire des vaisseaux, assurant la stabilité de la pression artérielle dans l'aorte;
3. perturbation des mécanismes régionaux de redistribution du volume circulatoire réduit.

Un rôle pathogénique connu peut également être joué par une augmentation insuffisante de la fréquence cardiaque en réponse à des orthostatiques (par exemple, un rythme cardiaque fixe dans le syndrome de Shy-Drager ou une bradycardie dans le syndrome d'Adams-Stokes-Morgagni).

L'hypertension artérielle augmente le risque d'ischémie cérébrale avec une diminution rapide de la pression artérielle (le seuil d'ischémie diminue, ce qui fait que cette dernière peut se développer même avec une diminution à court terme de la pression artérielle).

L'hypotension orthostatique idiopathique, décrite pour la première fois par S. Strongradbury et C. Egglestone en 1925, repose sur une insuffisance autonome progressive, associée dans ce cas à une atteinte des neurones préganglionnaires des cornes latérales de la moelle épinière. L'hypotension orthostatique idiopathique et le syndrome de Shy-Drager sont considérés par certains auteurs comme des variantes d'une même pathologie; les deux termes sont souvent utilisés comme synonymes.

Le développement de troubles circulatoires orthostatiques est associé à une déficience des effets adrénergiques sur le système cardiovasculaire. Une diminution du tonus de l'innervation sympathique se manifeste également par un hypofonctionnement des glandes sudoripares (pouvant aller jusqu'à l'anhidrose). On sait que les crises de perte de connaissance chez ces patients se distinguent des autres évanouissements par la présence d'hypo- et d'anhidrose et l'absence de réaction vagale au ralentissement du rythme cardiaque. La dénervation sympathique s'accompagne du développement d'une hypersensibilité des alpha-bloquants à la noradrénaline. À cet égard, même une administration intraveineuse lente de noradrénaline chez ces patients est susceptible de provoquer des réactions hypertensives sévères.

L'étiologie de l'hypotension orthostatique idiopathique et du syndrome de Shy-Drager est inconnue. Le substrat morphologique est constitué de modifications dégénératives des structures cérébrales liées aux systèmes végétatif (adrénergique) et moteur segmentaire et du tronc cérébral (substantia nigra, globus pallidus, cornes latérales de la moelle épinière, ganglions autonomes, etc.). Selon la prévalence du processus pathologique cérébral, des syndromes neurologiques concomitants peuvent se développer (parkinsonisme, plus rarement syndrome cérébelleux, amyotrophie, myoclonie et autres symptômes facultatifs). Actuellement, le syndrome de Shy-Drager, avec les dégénérescences olivo-ponto-cérébelleuse et striatonigrale, est proposé comme appartenant au groupe des dégénérescences multisystémiques progressives préséniles (atrophies) du cerveau (atrophie multisystémique). Ce dernier terme gagne progressivement en popularité dans la littérature étrangère.

Diagnostic de l'hypotension orthostatique

Si des troubles circulatoires orthostatiques surviennent avec crises de perte de connaissance, le neurologue doit établir un diagnostic différentiel avec un large éventail de syndromes et de maladies associés à des troubles paroxystiques de la conscience. La tâche la plus urgente est de différencier les troubles paroxystiques de la conscience (et les états paroxystiques en général) de nature épileptique et non épileptique. La présence de crises dans le tableau d'un paroxysme ne facilite pas le diagnostic différentiel, car elles peuvent apparaître 15 à 20 secondes après une diminution du débit sanguin cérébral efficace, quel que soit son mécanisme pathogénique. Le facteur déterminant dans le diagnostic des troubles circulatoires orthostatiques est la détermination du facteur orthostatique dans leur genèse. Intolérance à la station debout prolongée (files d'attente, attente des transports, etc.), lever brutal, développement progressif d'une crise avec signes de lipothymie, hypotension artérielle sévère avec pâleur, pouls affaibli: tous ces symptômes sont caractéristiques d'un évanouissement et sont facilement identifiables dans l'anamnèse.

L'évanouissement est très rare en position horizontale et ne survient jamais pendant le sommeil (il est toutefois possible au lever). L'hypotension orthostatique est facilement détectable grâce à une table tournante (changement passif de position du corps). Après plusieurs minutes en position horizontale, le patient est ramené en position verticale. Rapidement, la tension artérielle chute, la fréquence cardiaque n'augmente pas suffisamment (voire pas du tout) et le patient peut s'évanouir. Il est toujours recommandé de comparer les résultats des tests orthostatiques diagnostiques avec d'autres données cliniques.

L'hypotension posturale est considérée comme établie lorsque la pression artérielle systolique chute d'au moins 30 mm Hg lors du passage d'une position horizontale à une position verticale.

Pour clarifier la nature de l'évanouissement, un examen cardiologique est nécessaire pour exclure la nature cardiogénique de la syncope; le test d'Attner, ainsi que des techniques telles que la compression du sinus carotidien, le test de Valsalva et les tests debout de 30 minutes avec mesure périodique de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque, ont une certaine valeur diagnostique.

Un examen EEG approfondi est nécessaire pour exclure la nature épileptique du paroxysme. Cependant, la détection de modifications non spécifiques de l'EEG en période intercritique ou une baisse du seuil épileptogène ne suffisent pas à poser le diagnostic d'épilepsie. Seule la présence de phénomènes épileptiques classiques à l'EEG au moment de la crise (par exemple, le complexe d'ondes de crête) permet de diagnostiquer l'épilepsie. Cette dernière peut être identifiée par une privation de sommeil préliminaire ou une étude polygraphique du sommeil. Il est également important de rappeler que l'épilepsie peut survenir lors de paroxysmes épileptiques non convulsifs. Un test d'hyperventilation peut provoquer aussi bien un évanouissement simple (neurogène) qu'une crise d'épilepsie. Le test de Valsalva est particulièrement instructif chez les patients présentant des évanouissements survenant lors de la miction, de la défécation, une bettolepsie (évanouissement dû à la toux, parfois accompagné de convulsions) et d'autres affections accompagnées d'une augmentation temporaire de la pression intrathoracique.

Une diminution du rythme cardiaque de plus de 10 à 12 battements par minute pendant le test de Danini-Aschner indique une réactivité accrue du nerf vague (le plus souvent chez les patients atteints de syncope neurogène).

Le massage du sinus carotidien permet d'identifier une hypersensibilité du sinus carotidien (syndrome de GCS). Ces patients ont des antécédents de mauvaise tolérance aux cols et cravates serrés. La compression de la zone du sinus carotidien par la main du médecin chez ces personnes peut provoquer une lipothymie ou un évanouissement avec une baisse de la tension artérielle et d'autres manifestations végétatives.

L'hypotension orthostatique idiopathique, comme mentionné précédemment, peut s'accompagner ou non de certains symptômes neurologiques (parkinsonisme, syndrome de Shy-Drager). Dans tous les cas, il s'agit d'une lésion généralisée du système nerveux sympathique. Dans ce cas, les troubles circulatoires orthostatiques occupent une place centrale dans les manifestations cliniques. Les symptômes sont plus prononcés le matin et après les repas. Une aggravation survient par temps chaud et après un effort physique, ainsi que dans toutes les situations entraînant une redistribution indésirable du volume sanguin.

L'hypotension orthostatique est le principal symptôme de l'insuffisance autonome périphérique primaire. On peut l'observer secondairement dans l'amylose, l'alcoolisme, le diabète sucré, le syndrome de Guillain-Barré, l'insuffisance rénale chronique, la porphyrie, le carcinome bronchique, la lèpre et d'autres maladies.

Une déficience des influences adrénergiques et, par conséquent, des manifestations cliniques d'hypotension orthostatique sont possibles dans le tableau de la maladie d'Addison, dans certains cas d'utilisation d'agents pharmacologiques (bloqueurs de ganglions, médicaments antihypertenseurs, mimétiques de la dopamine tels que nacom, madopar, parlodel, etc.).

Des troubles circulatoires orthostatiques surviennent également en cas de pathologie organique du cœur et des vaisseaux sanguins. Ainsi, la syncope peut être une manifestation fréquente d'une obstruction du flux aortique avec sténose aortique, arythmie ventriculaire, tachycardie, fibrillation, etc. Presque tous les patients présentant une sténose aortique importante présentent un souffle systolique et un « ronronnement de chat » (plus facile à entendre en position debout ou en position « votre »).

La sympathectomie peut entraîner un retour veineux insuffisant et, par conséquent, des troubles circulatoires orthostatiques. Le même mécanisme de développement de l'hypotension orthostatique se produit avec l'utilisation de bloqueurs ganglionnaires, de certains tranquillisants, d'antidépresseurs et d'antiadrénergiques. Certaines affections associées à une diminution du volume sanguin (anémie, pertes sanguines aiguës, hypoprotéinémie et faible volémie, déshydratation) prédisposent à la syncope. Chez les patients présentant une hypovolémie suspectée ou avérée, une tachycardie inhabituelle en position assise au lit est d'une grande valeur diagnostique. La probabilité d'hypotension orthostatique et de syncope avec perte sanguine dépend de la quantité et de la rapidité de la perte sanguine, de la peur du patient et de l'état du système cardiovasculaire. Chez les donneurs professionnels qui ne craignent ni la ponction veineuse ni la perte sanguine, une syncope ne se développe que si 15 à 20 % du volume est prélevé en 6 à 13 minutes. Beaucoup plus souvent, la syncope est due à la douleur ou à la peur de la perte sanguine. Une cause plus rare de syncope est l'obstruction mécanique du retour veineux chez la femme enceinte, lorsque l'utérus distendu peut comprimer la veine cave inférieure lorsque la patiente est allongée. Une correction de la posture fait généralement disparaître le symptôme. Une syncope a été décrite avec bradycardie due à une augmentation du réflexe vagal. Dans ce cas, un arrêt cardiaque et une perte de connaissance surviennent en l'absence de toute maladie cardiaque. On suppose que les stimuli susceptibles de provoquer une telle réponse végétative peuvent provenir de différents organes, dont l'innervation afférente peut être vagale, trigéminale, glossopharyngée ou spinale. Une syncope due à une hypertrophie des réflexes vagaux peut survenir en cas de pression oculaire, de dilatation de l'œsophage (par exemple, en avalant un soda), de distension du rectum ou du vagin. La douleur viscérale est probablement un facteur fréquent. L'atropine est efficace pour prévenir les effets de l'hypertrophie des réflexes vagaux.

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Traitement de l'hypotension orthostatique

Si la syncope neurogène peut être traitée avec succès avec des médicaments psychotropes, végétotropes et toniques généraux (tranquillisants, antidépresseurs, anticholinergiques, préparations à base d'ergot, stimulants, antihistaminiques, etc.), alors le traitement de l'hypotension orthostatique idiopathique est toujours une tâche assez difficile pour le médecin.

Le traitement de l'hypotension orthostatique repose sur deux principes. L'un consiste à limiter le volume sanguin en position verticale; l'autre consiste à augmenter la masse sanguine qui remplit ce volume. En règle générale, un traitement complexe est utilisé. Des médicaments pouvant augmenter l'activité endogène du système nerveux sympathique et provoquer une vasoconstriction (agonistes alpha-adrénergiques) sont indiqués. Leur utilisation est toutefois associée à un risque d'hypertension artérielle et d'autres complications. Ces médicaments sont prescrits avec prudence (par exemple, l'éphédrine), tandis que certains patients obtiennent un soulagement en les associant à des inhibiteurs de la MAO (par exemple, le nialamide à dose normale) ou à de la dihydroergotamine. Le bêtabloquant pindolol (visken) est indiqué, car il a un effet bénéfique sur le muscle cardiaque. L'obzidan est également utilisé (pour prévenir la vasodilatation périphérique). Le nérucal et l'indométacine ont les mêmes propriétés. Une alimentation riche en sel est indiquée. Des médicaments rétenteurs de sel (corticoïdes fluorés synthétiques), de la caféine, de la yohimbine et des dérivés de la tyramine sont administrés. Un résultat positif a été décrit après l'implantation d'un stimulateur cardiaque ramenant la fréquence cardiaque à 100 battements par minute. Un bandage serré des membres inférieurs, de la ceinture pelvienne et de l'abdomen, ainsi que des combinaisons gonflables spéciales sont également utilisés. La natation a un effet bénéfique. Il est nécessaire de recommander un régime alimentaire complet de quatre repas. Certains types d'hypotension orthostatique (par exemple, causés par des mimétiques de la dopamine) sont prévenus avec succès à l'étranger grâce à un inhibiteur des récepteurs périphériques de la dopamine, la dompéridone. Des rapports ont également fait état d'un effet favorable d'une association de minéralocorticoïdes (DOXA), de sympathomimétiques, de L-dopa et d'inhibiteurs de la monoamine oxydase. Il est recommandé aux patients souffrant d'hypotension orthostatique de dormir la tête légèrement surélevée (de 5 à 20 degrés), ce qui contribue à réduire l'hypertension en décubitus dorsal, ainsi que la diurèse nocturne. Une aggravation fiable des symptômes neurologiques chez les patients atteints du syndrome de Shy-Drager ayant été décrite à plusieurs reprises lors du tabagisme, il convient de leur conseiller fortement d'arrêter de fumer.