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Hyperkératose folliculaire et parafolliculaire, pénétrant le derme: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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L'hyperkératose folliculaire et parafolliculaire pénétrant le derme (syn.: maladie de Kyrle) est une maladie rare dont le mode héréditaire n'est pas précisé. Elle se manifeste cliniquement par des papules kératosiques, de 3 à 4 mm à 1 cm, rarement plus, localisées principalement sur les faces d'extension des extrémités. Au centre de chaque élément se trouve un bouchon hyperkératosique conique. Une tendance à la localisation folliculaire (au niveau des entonnoirs des follicules pileux) est caractéristique. Les papules peuvent fusionner pour former des foyers polycycliques ou linéaires, souvent verruqueux.
Des cas de développement de maladies au cours d'un traitement à long terme avec la D-pénicillamine chez des patients atteints de diabète sucré et d'insuffisance rénale sont décrits.
Pathomorphologie. De larges bouchons hyperkératosiques sont observés dans les dépressions épidermiques et parfois dans les ouvertures élargies des follicules pileux. Au niveau du bouchon corné, on observe des cellules parakératosiques et des détritus cellulaires colorés à l'hématoxyline et à l'éosine. Sous les bouchons cornés, la couche granuleuse est bien développée, à l'exception des zones de parakératose. Là où la couche granuleuse est absente, des foyers de cellules dyskératosiques vacuolées sont observés dans les éléments frais. Dans les éléments anciens, l'épiderme est atrophié, les masses kératosiques pénètrent dans le derme, où se produit une réaction granulomateuse avec des cellules géantes de corps étrangers. Fibres de collagène présentant des phénomènes dystrophiques, le nombre de fibres élastiques est augmenté.
Histogenèse. La présence de cellules dyskératosiques et parakératosiques indique des troubles du processus de kératinisation, qui se traduisent par une kératinisation prématurée et rapide des cellules, pouvant débuter dès les rangées inférieures de la couche épineuse et impliquer les cellules de la couche basale.
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