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Hermaphrodisme et hermaphrodites

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 01.06.2018
 
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L'hermaphrodisme en grec signifie la bipolarité. Il y a deux sortes d'hermaphrodisme: le vrai et le faux (pseudohermaphrodisme).

L'hermaphrodisme est causé par des anomalies congénitales à la fois de la gonade et des organes génitaux externes d'une personne et se forme dans la période allant jusqu'à la dix-huitième semaine du développement de l'embryon.

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Épidémiologie

Dans la structure des maladies gynécologiques et urologiques, l'hermaphrodisme se produit dans 2-6% des cas. Il est possible que la fréquence de l'hermaphrodisme soit beaucoup plus élevée. Il n'existe actuellement aucune statistique géographique officielle de cette maladie. Les patients avec hermaphrodisme vrai ou faux, sont examinés et traités dans les centres de planification familiale et les hôpitaux de reproduction, gynécologiques et urologiques et sont « cachés » sous le diagnostic de « hyperplasie congénitale des surrénales », « testicule féminisant », « dysgénésie gonadique », « ovotestis » « Cod - hypospadias antérieur avec inguinal ou "cryptorchidie abdominale".

De plus, les patients avec hermaphrodisme, étant souvent traités dans les hôpitaux psychiatriques, parce que les symptômes de l'hermaphrodisme vrai et faux comme transsexualité, l'homosexualité et la bisexualité (plancher intermittent) croient à tort des maladies « centre sexuel » du cerveau. Par conséquent, le problème du diagnostic et le traitement de l'hermaphrodisme vrai et le faux a un caractère social et revêt une importance particulière dans la société moderne.

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Formes

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Faux hermaphrodisme masculin

Faux hermaphrodisme (pseudohermaphrodisme) est une maladie dans laquelle une personne a une gonade du même sexe, et les organes génitaux externes, à la suite de malformations développementales, ressemblent à des organes du sexe opposé. Il est nécessaire de distinguer entre le pseudohermaphrodisme masculin et féminin. Le faux mâle hermaphrodite est un homme, mais avec des organes génitaux externes féminins et un passeport féminin. La fausse femme hermaphrodite est une femme, mais avec des organes génitaux externes masculins et un passeport masculin.

Faux hermaphrodisme masculin est une condition dans laquelle un homme a une anomalie des organes génitaux externes. Les organes génitaux masculins sont similaires aux organes génitaux externes d'une femme. Ces anomalies sont connues et étudiées depuis longtemps, car il y en a une chez 300 à 400 garçons nouveau-nés. Habituellement, c'est une combinaison de deux anomalies. L'un d'entre eux est le développement anormal de l'urètre masculin, et l'autre est un placement incorrect des testicules.

Les testicules reposent dans l'embryon dans la région lombaire, puis descendent, passent à travers les canaux inguinaux et descendent dans le scrotum. À la suite d'une embryogenèse perturbée, les testicules peuvent rester dans la cavité abdominale ou dans les canaux inguinaux et ne pas descendre dans le scrotum. Cette anomalie est appelée cryptorchidie. Il existe deux formes de cryptorchidie: l'abdominale et l'inguinale. Avec cette anomalie, le scrotum est vide ou il y a une aplasie complète.

Une autre anomalie avec le faux hermaphrodisme masculin est l'hypospadias. Il représente le sous-développement des parties périphériques de l'urètre masculin avec le remplacement de la partie manquante de ce canal avec une cicatrice cicatricielle dense et une déformation du pénis. Il existe plusieurs formes de cette anomalie, en fonction de l'emplacement de l'ouverture externe de l'urètre.

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Hypodécie du gland du pénis

L'ouverture externe de l'urètre s'ouvre à la base du gland du pénis. Cette forme d'anomalie n'est pas remarquée par les patients eux-mêmes et ils considèrent que dans toutes les personnes l'ouverture externe de l'urètre n'est pas au pôle du gland du pénis, mais à la base. Cette forme d'anomalie ne viole ni l'acte d'uriner, ni les rapports sexuels et ne nécessite pas de traitement.

La forme de la tige de l'hypospadias consiste en ce que l'ouverture externe de l'urètre s'ouvre sur la face postérieure du tronc du pénis. De cette ouverture à la tête du pénis, il y a un court cordon de cicatrice qui tire la tête vers l'ouverture externe de l'urètre et plie ainsi le pénis en forme de crochet. Cette forme de la maladie cause des problèmes aux malades. L'enfant pulvérise un jet d'urine pendant la miction. Chez les adultes, les rapports sexuels ne sont pas possibles parce qu'un pénis fixe et incurvé vers le bas ne peut pas être inséré dans le vagin.

Forme scrotale-scrotale de l'hypospadias

L'ouverture externe de l'urètre s'ouvre à la racine du pénis, où commence le scrotum. Marquez l'hypoplasie du pénis, ainsi que c'est crocheté. L'acte de la miction est effectué sur le type féminin, accroupi. Les rapports sexuels sont impossibles.

Hypospadias scrotal

Avec cette anomalie, le scrotum est divisé en deux moitiés qui ressemblent à de grandes lèvres chez les femmes. L'ouverture externe de l'urètre s'ouvre entre la moitié du scrotum fendu. Le pénis est sous-développé et ressemble à un clitoris féminin. Acte d'urination selon le type féminin.

Hypospadias périnéale

L'urètre est court, comme celui d'une femme, et il s'ouvre sur le périnée. Le scrotum est divisé ou absent. Le pénis est tiré vers l'ouverture externe de l'urètre et ressemble à un clitoris. En règle générale, avec un hypospadias scrotal et périnéal, on observe une cryptorchidie, c'est-à-dire que les testicules se trouvent soit dans la cavité abdominale, soit dans les canaux inguinaux.

Les garçons nouveau-nés souffrant d'hypospadias scrotal et périnéale sont souvent enregistrés dans les maternités comme des filles. Chez une telle fille, les parties génitales externes ressemblent au type féminin. Il y a des lèvres (un scrotum fendu), il y a un clitoris (un pénis mal développé et tordu). Souvent, ces patients conservent le soi-disant sinus uro-génital. C'est la cavité dans laquelle l'urètre se vide dans l'embryon (dans la période de développement embryonnaire) et le vagin s'ouvre. L'ouverture de ce sinus urogénital ressemble à une entrée dans le vagin. Parfois, de tels patients urinaires sinus passe dans le rudiment vestigial vagin. Une telle fille urine sur un type féminin, accroupie, et est élevée comme une fille.

Quand vient la puberté, il y a un conflit entre le sexe biologique et le sexe social.

Pseudohermaphrodisme féminin

Pseudohermaphrodisme femelle est une femme que le sexe génétique (chromosomique) d'une femme et la structure normale des organes reproducteurs internes (de l'utérus et des ovaires avec des tubes), de la vulve ressemblent organes génitaux masculins. À la naissance, de tels patients sont souvent installés par erreur dans le bureau des passeports pour hommes. En atteignant la puberté, un tel "homme" se comporte comme une femme et devient un homosexuel passif.

Il y a cinq degrés de virilisation (masculinisation, c'est-à-dire mâle) des organes génitaux externes chez les fausses hermaphrodites femelles.

  • Je degré - agrandissement clitoridien isolé.
  • II degré - les petites lèvres sont sous-développées. Il y a un rétrécissement de l'entrée du vagin et une augmentation du clitoris.
  • III degré - une augmentation du clitoris. Petites lèvres absentes. Les grandes lèvres sont sous-développées. Le sinus urogénital est préservé. Le trou du sinus génito-urinaire préservé est situé à la base du clitoris hypertrophié.
  • IV degré - le clitoris est grand et semblable au pénis hypospatique. Il a une tête et un prépuce. A la base de ce clitoris, le sinus urogénital s'ouvre, dans lequel coulent à la fois l'urètre et le vagin. Les grandes lèvres deviennent un scrotum fendu. Petites lèvres absentes. Ainsi, lorsque regarder les organes génitaux externes de degré IV fausse hermaphrodisme femelle exactement la même que la vulve de l'hermaphrodite faux homme souffrant hypospadias entrejambe scrotale. Mais la fausse femelle hermaphrodite a un utérus et des ovaires, et le faux mâle hermaphrodite a une prostate et des testicules.
  • V degré de masculinisation des organes génitaux externes avec faux hermaphrodisme féminin est exprimée par le fait qu'il existe un pénis masculin normalement développé avec l'urètre masculin. Le vagin s'ouvre à la racine du pénis ou s'ouvre à l'arrière de l'urètre masculin. L'urètre masculin est formé à partir du sinus urogénital. Ceci explique le fait que le vagin peut s'ouvrir à l'arrière de l'urètre. Le scrotum peut être divisé, ou peut-être développé normalement, mais sans testicules. L'acte d'uriner chez ces patients est effectué debout, selon le type masculin. Lorsque V degré de fausse hermaphrodisme féminin à la naissance est toujours installé par erreur le sexe masculin, et les patients tombent dans le champ de vision des urologues.

Les hermaphrodites mâles et femelles ont un "membre sexuel clitoridien", dans lequel il y a deux corps caverneux. Ce terme est toujours courbé vers le bas et l'érection devient une forme courbe en raison de résidus de cicatrice de l'urètre sous-développée qui resserrent la tête du pénis à l'ouverture extérieure de l'urètre (hommes) ou à l'ouverture du sinus urogénital (chez les femmes).

Sinus urogénital du hermaphrodite faux et vrai est une cavité qui débouche à la base du clitoris ou du pénis, ce qui vide dans l'urètre et le vagin ou le vestige du vagin. Parfois, la profondeur du sinus génito-urinaire atteint 10 à 14 cm, ce qui souligne encore une fois que, avec un faux hermaphrodisme féminin et un faux hermaphrodisme masculin, les organes génitaux externes peuvent sembler tout à fait identiques. Les patients souffrant de pseudohermaphrodisme, il est nécessaire de faire une correction chirurgicale des organes génitaux et de changer le sexe légal s'il était incorrectement déterminé à la naissance. Le faux hermaphrodisme se manifeste cliniquement par l'homosexualité et le travestisme.

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Véritable hermaphrodisme et vrais hermaphrodites

Le véritable hermaphrodisme semble être un phénomène biologique étonnant. Mais toute vie sur terre est passée de l'hermaphrodisme. Les virus, les bactéries et les protozoaires n'ont pas de sexe. Un seul spécimen est suffisant pour la reproduction. Non seulement les organismes animaux primitifs présentent l'hermaphrodisme. C'est aussi la norme pour les animaux hautement organisés. Par exemple, les vers ont un ensemble complet d'organes génitaux féminins et masculins et pour la reproduction d'un individu. 

L'hermaphrodisme est répandu parmi les insectes et la flore. L'hermaphrodisme en tant que norme existe chez les poissons, les sangsues, les crevettes et même les lézards. Alors, comment dans le processus de l'embryon, le développement du fœtus dans environ 1-2 mois répète l'ensemble du processus de développement de l'évolution de la vie animale sur la planète « Terre », chez l'homme comme des anomalies (malformations) a toujours été, est et androgynie de diverses manières.

Les vrais hermaphrodites sont des personnes qui ont des gonades à la fois dans les sexes masculins et féminins, et il y a donc des hormones sexuelles dans le sang, à la fois des femmes et des hommes. Le véritable hermaphrodisme est une anomalie des gonades, soit sous la forme de gonades mâles et femelles séparées, soit sous la forme d'ovotéistis.

Il est nécessaire de distinguer deux versions du véritable hermaphrodisme.

  • Vrai hermaphrodites avec anomalies des organes génitaux externes.
  • Vrai hermaphrodites sans anomalies des organes génitaux externes.

S'il y a des anomalies dans le développement des organes génitaux externes, le véritable hermaphrodisme peut être diagnostiqué dans l'enfance. S'il n'y a pas d'anomalies de la vulve, le véritable hermaphrodisme ne peut être diagnostiqué qu'après la puberté. Les vrais hermaphrodites observent aussi souvent des symptômes cliniques tels que le travestissement et l'homosexualité lorsque le sexe légal ne correspond pas au sexe hormonal, dans les cas où les hormones sexuelles opposées au sexe légal prévalent.

Dans les cas où un véritable bon développement vulvaire hermaphrodite de type mâle ou femelle et caractéristiques sexuelles secondaires sont conformes à la structure des organes génitaux externes, le diagnostic de hermaphrodisme vrai est possible qu'après la puberté par la présence de deux symptômes qui sont observés que dans hermaphrodisme vrai. C'est le transsexualisme et le bisexualisme (sexe intermittent). Le transsexualisme est que l'homme normalement développé se considère comme une femme et fait référence aux médecins avec une demande de changer son sexe, il ne peut pas vivre dans un corps masculin. 

Ou une femme normalement développée (ayant parfois même des enfants) pense qu'elle est un homme, et insiste sur le changement de sexe légal et chirurgical. En règle générale, le transsexualisme se développe progressivement, en ce sens que l'auto-identification du sexe opposé au statut physique d'une personne devient de plus en plus profonde et peut même mener au suicide. Ceci s'explique par le fait que dans une gonade opposée à l'état phénotypique d'un patient, une tumeur (souvent adénome) se développe souvent, ce qui produit une énorme quantité d'hormones du sexe opposé au statut somatique de cette personne. 

Un tel hermaphrodite sous l'apparence d'un homme peut avoir des enfants, mais ensuite il a du travestisme, puis de l'homosexualité et, à la fin, il devient un transsexuel. Ou un vrai hermaphrodite sous l'apparence d'une femme peut aussi avoir des enfants, mais alors elle a du travestisme, de l'homosexualité et il s'agit du transsexualisme. Le deuxième symptôme observé seulement avec le véritable hermaphrodisme est le bisexualisme ou le genre intermittent. Une personne à différentes périodes de la vie a alors un comportement sexuel masculin, puis féminin. Le comportement sexuel dépend de la prévalence des androgènes ou des oestrogènes dans le sang.

Ainsi, il n'y a généralement pas de distinction claire entre le travestisme, l'homosexualité, le transsexualisme et le bisexualisme, et tous ces quatre symptômes peuvent être combinés avec un véritable hermaphrodisme. Actuellement, ces états sexuels sont traités avec un effet sur le cerveau, jusqu'à des opérations chirurgicales sur le cerveau. Les effets sur le cerveau ne peuvent pas guérir les symptômes cliniques de l'hermaphrodisme. Il est nécessaire de s'assurer que le cerveau avec le sang a reçu des hormones d'un seul sexe (homme ou femme).

Du point de vue clinique, le véritable hermaphrodisme peut être divisé en deux catégories:

  • hermaphrodisme vrai en combinaison avec des anomalies des organes génitaux externes;
  • véritable hermaphrodisme sans anomalies des organes génitaux externes et sans signes sexuels secondaires du sexe controlatéral.

Vrai hermaphrodisme en combinaison avec des anomalies des organes génitaux externes. De telles anomalies sont habituellement appelées hypospadias pénoscrotal, scrotal ou périnéal. Souvent, la préservation du sinus génito-urinaire en combinaison avec la cryptorchidie est observée. Parfois, il existe des caractéristiques sexuelles secondaires du sexe, le contraire du passeport. Il y a une forte augmentation du clitoris sous la forme d'un pénis hypo-sexuel.

Ces personnes recherchent l'aide d'urologues, d'andrologues et de gynécologues, et parfois on leur diagnostique un véritable hermaphrodisme. Mais généralement les organes génitaux externes sont reconstruits chirurgicalement et ajustés au plancher légal, et l'hermaphrodisme (vrai) n'est pas diagnostiqué.

En vrai hermaphrodites, qui ne présentent pas d'anomalies des organes génitaux externes et aucune reprise des caractères sexuels secondaires, en règle générale, il dispose d'un ensemble complet d'organes reproducteurs mâles ou femelles, et il y a un tissu gonadique ou gonades étage controlatéral. Chez ces patients, l'hermaphrodisme n'est presque jamais diagnostiqué, bien qu'ils présentent des symptômes évidents d'hermaphrodisme sous la forme de travestisme, d'homosexualité, de transsexualisme et de bisexualisme. Si ces personnes se tournent vers un urologue, un andrologue, un gynécologue ou un endocrinologue, ces médecins vérifient le bon développement des organes génitaux externes et les envoient en psychothérapie au sexologue. Les sexologues ne peuvent ni diagnostiquer ni guérir l'hermaphrodisme.

Les travestis, les homosexuels et les bisexuels se résignent généralement à leur anomalie de genre. Et les transsexuels essayent de changer le sexe légal par crochet ou par escroc. Le syndrome du transsexualisme apparaît chez de tels hermaphrodites, qui ont un ensemble complet de tous les organes génitaux du même sexe, ce qui leur permet d'être la mère ou le père de l'enfant. Mais ils ont une gonade du sexe opposé. Le transsexualisme commence à augmenter au fur et à mesure que la tumeur hormonostimulante du sexe opposé prend naissance dans la gonade du sexe opposé sous la forme d'un adénome. Et le traitement radical du transsexualisme consiste à trouver et enlever cette gonade du sexe opposé à la tumeur. Il existe trois variantes des anomalies gonadiques avec un véritable hermaphrodisme:

  • une personne a un ou deux testicules gonadiques, et il a aussi un ou deux ovaires;
  • chez l'homme, une ou deux gonades sont construites selon le type d'ovotestis;
  • un homme a une ou deux gonades construites en mosaïque. Dans la gonade, les tissus du testicule et de l'ovaire sont entrelacés en mosaïque.

Les sexologues croient que si les organes génitaux externes (mâles ou femelles) se développent normalement et ne présentent aucune anomalie, il ne peut y avoir d'hermaphrodisme. Avec un véritable hermaphrodisme, les organes génitaux externes peuvent être développés parfaitement normalement. Le véritable hermaphrodisme n'est pas une anomalie des organes génitaux externes, mais des anomalies des gonades.

Il existe trois variantes morphologiques principales du véritable hermaphrodisme:

  • La première option: une personne a un ensemble complet d'organes génitaux du même sexe (homme ou femme) et même dans le corps il y a une ou deux gonades du sexe opposé sans aucune anomalie des organes génitaux externes.
  • La deuxième option: une personne a un ensemble complet d'organes génitaux du même sexe (homme ou femme), une ou deux gonades du sexe opposé, ainsi que d'autres organes génitaux (sauf les gonades) du sexe opposé. Chez les "hommes" (pour un ensemble complet d'organes génitaux) - le vagin ou l'utérus, ou les glandes mammaires. Chez les "femmes" (pour un ensemble complet d'organes génitaux) - scrotum, le pénis, la prostate.
  • La troisième version du véritable hermaphrodisme: une personne a des gonades des deux sexes et des ensembles incomplets d'autres organes génitaux dans diverses combinaisons. Cette variante est caractérisée par diverses anomalies des organes génitaux externes et, par conséquent, les urologues, les andrologues et les gynécologues le diagnostiquent le plus souvent.

Sans aucun doute, il existe une autre, quatrième, version morphologique du véritable hermaphrodisme, quand une personne a des ensembles complets d'organes génitaux. Les hommes et les femmes. Ces hermaphrodites ont un scrotum et des testicules dans le scrotum, il y a des épididymes, des canaux séminaux, des vésicules séminales, de la prostate et du pénis avec l'urètre masculin. Mais la même personne entre la racine du pénis et le début du scrotum a une entrée dans le vagin, le vagin, le col de l'utérus, l'utérus, les trompes de Fallope et les ovaires. La variante d'un tel hermaphrodisme chez une personne de la littérature médicale nationale n'a pas encore été décrite.

L'hermaphrodisme peut se développer dans le contexte de tout rapport génétique, chromosomique. Avec un champ chromosomique mâle de 46XY, l'hermaphrodisme est souvent accompagné d'un hypospadia scrotal-périnéal avec cryptorchidie, et de la présence d'un sinus génito-urinaire, ou sans elle. Avec le champ chromosomique féminin 46XX, l'hermaphrodisme est le plus souvent observé en présence d'hypertrophie clitoridienne et d'ectopie vaginale de l'urètre avec ou sans sinus urogénital.

Beaucoup moins souvent, l'hermaphrodisme est observé dans la structure mosaïque des chromosomes: XX / XY; XX / XXYY; XX / XXY. D'autres variantes de l'ensemble des chromosomes sexuels sont également possibles.

Sur la base des observations cliniques, une classification fonctionnelle des formes et des variantes de l'hermaphrodisme a été développée.

Classification des formes et des variantes de l'hermaphrodisme

  • Faux hermaphrodisme
    • Faux hermaphrodisme masculin.
    • Femme faux hermaphrodisme.
  • Véritable hermaphrodisme
    • Présence de gonades des deux sexes.
    • Ovotestis.
    • La structure en mosaïque des gonades.
  • Vrai hermaphrodisme sans anomalies des organes génitaux externes
    • Avec des caractéristiques sexuelles secondaires masculines.
    • Avec des caractéristiques sexuelles secondaires féminines.
    • Avec des caractéristiques sexuelles secondaires des deux sexes.
    • Un ensemble complet d'organes génitaux du même sexe (mâle ou femelle) gonade (ou tissu gonadique) du sexe opposé avec une tumeur formant une hormone, qui se manifeste par le transsexualisme.
  • Vrai hermaphrodisme avec la présence d'anomalies des corps de podovyh externes
    • Un ensemble complet d'organes génitaux du même sexe (homme ou femme) et la présence d'organes du sexe opposé.
    • Ensembles incomplets d'organes génitaux des deux sexes dans diverses combinaisons.
    • Ensembles complets d'organes génitaux des deux sexes masculin et féminin.

Diagnostics hermaphrodisme

Le sexe est une caractéristique très importante de chaque personne. Dans tous les documents qui accompagnent une personne de la naissance à la mort, la deuxième ligne après le nom, le prénom et le patronyme est la désignation de genre. Le sexe est indiqué sur le certificat de naissance, dans tous les questionnaires remplis pendant la vie et dans le certificat de décès.

Le diagnostic du sexe dans l'hermaphrodisme est basé sur la définition des six principaux critères sexuels. Par conséquent, parfois ils disent et écrivent sur le fait que chaque personne n'a pas un, mais six sexes entiers, et ils peuvent coïncider et ne coïncident pas. Chaque personne a un plancher génétique, un sexe gonadique, un sexe hormonal, un sexe phénotypique, un sexe psychologique (psychique) et un sexe légal (passeport).

Le plancher génétique est posé au moment de la fécondation. On l'appelle aussi le sexe du chromosome.

Un ensemble chromosomique normal d'un humain contient 22 paires de chromosomes. En outre, il existe deux autres chromosomes sexuels. Les chromosomes totaux chez l'homme 46. Les chromosomes sexuels femelles sont désignés par le signe X. Deux femmes y figurent. Le génotype chromosomique d'une femme est désigné 46XX. Les cellules sexuelles (gamètes) contiennent un demi-ensemble de chromosomes, qui ne comprend qu'un seul chromosome sexuel. Les ovules se forment dans la gonade femelle (ovaire) et contiennent 22 chromosomes (autosomes) et un chromosome X d'un sexe. Spermatozoïdes (spermine) sont formées dans les gonades mâles (testicules) contiennent des 22 autosomes et un chromosome sexuel (chromosome X ou du chromosome Y ou). Y désigne le chromosome qui définit le genre masculin. Si vous obtenez un ensemble de chromosomes sexuels XX, un embryon en développement des organes sexuels féminins à la suite de la fécondation de l'œuf par un spermatozoïde. Si vous obtenez un ensemble de chromosomes sexuels XY, l'embryon forme les organes génitaux masculins. Donc "conçu" par nature, mais il y a des déviations. Le caryotype masculin est désigné 46XY. Si à la suite de la fécondation sera la soi-disant ensemble mosaïque de chromosomes sexuels (XX / XY; XX / XXYY; XXX / XY ;. XX / XXY, etc.), l'embryon se forme, et les organes sexuels masculins et féminins, qui est, elle développera corps androgyne sous la forme de faux ou vrai hermaphrodite. Cependant, l'hermaphrodisme peut se former même avec un caryotype femelle normal (46XX) et avec un caryotype mâle normal (46XY).

Le diagnostic du chromosome, du sexe génétique, du génotype, du caryotype est effectué par l'étude des chromosomes, mais cela nécessite un équipement et des qualifications spécifiques. Une technique de diagnostic du génotype est largement utilisée par la méthode de détermination de la chromatine sexuelle des noyaux cellulaires. Pour ce faire, effectuer une coupe de la peau ou gratter de la muqueuse de la bouche, ou un frottis de sang. La préparation est soumise à une coloration spéciale. L'emplacement des parties colorantes dans les noyaux des cellules est différent pour les hommes et les femmes. Les méthodes de détermination du sexe génétique de la chromatine sexuelle est erronée parce que l'arrangement de la chromatine sexuelle féminine typique fréquente chez les femmes que dans 70-90% de toutes les cellules, cependant, est l'emplacement de la chromatine sexuelle se trouve dans 5-6% des cellules du corps masculin.

Le sexe chromosomique lui-même (sous forme isolée) n'est pas un déterminant exact du sexe d'une personne. Avec un génotype mâle normal (46XY), une personne ne peut pas être une femme, mais il peut s'avérer être un hermaphrodite (bisexuel) ou un eunuque (asexué). Ainsi, dans l'anorhisme (agénésie gonadique) de l'aplasie des deux testicules, le caryotype peut être masculin (46XY), les organes génitaux se développant soit comme un type féminin, soit comme ayant une structure rudimentaire. C'est l'eunuchoïdie classique chez le génotype mâle.

Le deuxième sexe (le critère sexuel) que chaque personne a est gonadal. Cet étage est aussi appelé vrai sexe ou sexe biologique. Il y a quatre gonades chez l'homme:

  • sexe féminin - le corps a des ovaires:
  • sexe masculin - il y a des oeufs dans le corps;
  • bipolarité (hermaphrodisme vrai) - dans le corps il y a à la fois le tissu ovarien et le tissu testiculaire:
  • (sexisme) - dans le corps il n'y a pas de glandes sexuelles (gonades).

Le plancher des gonades est déterminé par biopsie et examen histologique. Les pièces pour l'examen histologique sont prélevées sur les deux glandes, car l'une d'entre elles peut s'avérer être un ovule et l'autre un ovaire. Il est nécessaire d'examiner la gonade de l'un et l'autre pôles, puisque la moitié de la glande peut être l'ovaire, et l'autre - le testicule. Cette gonade est appelée ovotestis. La glande peut également avoir une structure en mosaïque (dans le tissu de l'ovaire, il y a des parties du tissu testiculaire, ou, inversement, il y a des taches de tissu ovarien dans le tissu testiculaire). Afin de prendre un morceau de la gonade pour la recherche, il doit être trouvé et découvert. Les gonades chez les humains se trouvent normalement chez les hommes dans le scrotum, chez les femmes dans la cavité abdominale sur les côtés de l'utérus. Avec l'hermaphrodisme, le testicule peut être dans la cavité abdominale et l'ovaire peut être dans le scrotum. En passant, l'utérus peut être dans le scrotum. Les gonades peuvent également se trouver dans les grandes lèvres, dans les canaux inguinaux, dans le périnée et dans la hernie inguinale. Les glandes sexuelles dans le scrotum, dans les canaux inguinaux et dans les lèvres sont palpables. Pour déterminer la présence de gonades dans la cavité abdominale, on effectue des échographies et des laparoscopies, qui peuvent être combinées avec une biopsie. Normalement, le plancher génétique devrait coïncider avec le sexe gonadique, mais ils peuvent ne pas coïncider, puis observer différentes variantes d'anomalies sexuelles.

Le troisième sexe (critère sexuel) est hormonal. On l'appelle aussi biologique ou vrai sexe. Il semblerait que le plancher des gonades coïncide toujours avec le sexe hormonal parce que les hormones sexuelles sont produites par les gonades. L'ovaire produit toujours des œstrogènes et le testicule doit toujours produire des androgènes.

Diagnostiquer le sexe hormonal en déterminant le niveau d'androgènes et d'œstrogènes dans le sang. Le sexe hormonal chez l'homme est également quatre:

  • mâle - taux normaux d'androgènes dans le sang;
  • femelle - niveau normal d'oestrogène dans le sang;
  • l'hermaphrodisme dans le sang est élevé et les androgènes et les œstrogènes (le nombre d'hormones sexuelles masculines et féminines dans le sang varie considérablement);
  • bespolost - dans le sang il y a ou presque pas d'hormones sexuelles féminines ou mâles.

Normalement, le sexe génétique, gonadique et hormonal doit coïncider, c'est-à-dire que tout doit être masculin ou tout doit être féminin. Si elles ne correspondent pas, il y a une anomalie du sexe.

Le quatrième sexe (critère sexuel) de chaque personne est somatique ou sexe du phénotype. C'est l'apparence générale d'une personne, la structure des organes génitaux externes, les caractéristiques sexuelles secondaires, les vêtements et les chaussures, les cheveux et les bijoux. Tous ces signes dépendent de l'influence des hormones sexuelles et peuvent varier en fonction de l'âge et de l'aspect des tumeurs dans le tissu des gonades. Les changements dans le profil phénotypique sont toujours dus à des changements dans l'activité hormonale des glandes sexuelles. Sexe phénotypique chez l'homme quatre:

  • le sexe masculin - un homme ressemble à un homme;
  • le sexe féminin - une personne ressemble à une femme;
  • deux fois dans l'apparence de l'homme, il y a des traits masculins et féminins;
  • eunuchoïdie - une personne en apparence n'a pas de caractéristiques masculines ou féminines. Il est enfantin et ressemble à un enfant.

Le sexe phénotypique coïncide toujours avec le sexe gonadique et hormonal, mais il peut ne pas coïncider avec le sexe génétique. Le sexe phénotypique ne peut être diagnostiqué que chez les personnes sexuellement matures par leur apparence. Les enfants n'ont pas de caractéristiques sexuelles secondaires, et le sexe somatique n'est diagnostiqué que par la structure des organes génitaux externes. Et avec son diagnostic, les erreurs sont fréquentes, car la structure des organes génitaux externes peut ne pas correspondre au sexe gonadique et hormonal. Le sexe somatique peut changer sous l'influence du traitement hormonal de certaines maladies.

Le cinquième sexe (critère sexuel) d'une personne est psychologique ou psychique. Ce sexe est complètement déterminé par la présence ou l'absence d'hormones sexuelles dans le sang. Les enfants n'ont pas d'hormones sexuelles dans le sang et il n'y a pas de comportement sexuel.

Le sexe psychologique des enfants est déterminé par la psycho-orientation sexuelle, que l'enfant reçoit des parents et des personnes environnantes. Chez les personnes sexuellement matures, le sexe psychologique est déterminé par l'autoidentification sexuelle: comment une personne se sent par un homme ou une femme. Le sexe mental quatre:

  • sexe masculin - comportement sexuel masculin;
  • sexe féminin - comportement sexuel féminin;
  • la double cavité se manifeste comme un comportement sexuel masculin ou féminin (sexe alterné, bisexualité);
  • l'absence de sexualité - il n'y a pas de comportement sexuel.

Le sixième sexe (critère sexuel) d'une personne est un sexe légal, passeport, métrique, civil, social, légal. C'est le sol, qui est indiqué dans les documents personnels de la personne. Il n'y a que deux sexes légaux: masculin et féminin. Le plancher du passeport peut ne pas coïncider avec le plancher génétique, le sexe gonadique, le plancher hormonal, le sexe somatique ou le sexe psychologique. Hermaphrodites et eunuques ont des documents masculins ou féminins. Dans les premiers jours après la naissance de l'enfant, le sexe est officiellement enregistré masculin ou féminin. Dans ce cas, le sol peut être mal déterminé. La détermination sexuelle incorrecte se produit non seulement en cas d'anomalies de la vulve. Avec les organes génitaux externes typiquement féminins ou masculins, le sexe peut être mal défini, car un enfant peut être un hermaphrodite faux ou vrai.

Le complexe des études décrites ci-dessus est un algorithme de diagnostic pour l'hermaphrodisme. Ce n'est qu'en définissant les six critères sexuels, en analysant soigneusement les plaintes et les symptômes cliniques du patient, que le diagnostic et la forme morphologique de l'hermaphrodisme peuvent être établis.

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Comment examiner?

Quels tests sont nécessaires?

Qui contacter?

Traitement hermaphrodisme

Chez les adultes, le diagnostic, la correction du sexe et le traitement de l'hermaphrodisme ne se produisent pas seulement en présence d'anomalies des organes génitaux externes. Le plus souvent chez les adultes, ces problèmes se produisent avec des organes génitaux mâles ou femelles normalement développés. Chez ces personnes, les anomalies sexuelles se manifestent par des symptômes cliniques sous la forme de travestisme, d'homosexualité, de transsexualisme et de bisexualisme. Chez l'adulte, la direction de la correction ou de la transformation du sexe est décidée par le patient en fonction de son autoidentification sexuelle. Le changement de sexe chez les adultes devrait commencer par l'hormonothérapie, puis procéder à un changement de sexe chirurgical et légal. Le choix et le changement de sexe après la puberté ne dépend que du désir d'insister sur une personne malade.

Ainsi, à l'heure actuelle, les urologues et les gynécologues peuvent, en utilisant un traitement chirurgical de l'hermaphrodisme, créer des organes génitaux externes masculins et féminins. Le côté mâle: en redressant le corps déformé du pénis et la création d'un urètre masculin artificielle du propre tissu du patient, ainsi que (en utilisant la gonadotropine chorionique humaine) pour la chirurgie ou hormonaux testicules relégué dans le scrotum. Le scrotum est à son tour créé à partir de la peau du périnée ou des "lèvres" du patient. 

Correction des organes génitaux externes dans le côté femelle est chirurgical diminuant de taille « du pénis, le clitoris », ainsi que dans la création du vagin à l'aide des tissus et de la cavité des sinus urogénital ou de matériaux alloplastiques ou fragment péritoine. De plus, il existe maintenant des possibilités de créer une voie chirurgicale des gonades sexuelles par transplantation dans le corps d'une gonade mâle ou femelle sur un pédicule vasculaire, ce qui assurera le sexe gonadique et hormonal correspondant. Le plancher hormonal peut également être créé en replantant les cellules embryonnaires qui produisent des hormones sexuelles dans le corps. Ces méthodes soulagent les patients de l'administration quotidienne d'hormones sexuelles synthétiques.

Les enfants n'ont pas de manifestations cliniques d'hermaphrodisme vrai et faux sous la forme de travestisme, d'homosexualité, de transsexualisme et de bisexualisme, mais la prévention de ces phénomènes dépend entièrement des pédiatres. Ils doivent comprendre les anomalies des organes génitaux externes et tous ces enfants doivent être dirigés vers les cliniques de chirurgie urologique, gynécologique ou pédiatrique.

L'hermaphrodisme véritable peut être guéri si une gonade (ou tissu gonadique) du sexe opposé est trouvée et enlevée dans le corps. Vous devez rechercher une gonade dans l'espace de Douglas, dans le scrotum, dans les canaux inguinaux et dans les grandes lèvres. Si une seule gonade se trouve, il est nécessaire de faire une biopsie des gonades et dans les cas ovotestis faire gonades de résection, et dans le cas de la structure mosaïque des gonades est nécessaire de soulever la question de la castration, suivie par un traitement hormonal ou gonades des donneurs de greffe et la correction des parties génitales externes. 

Le traitement de l'hermaphrodisme est très efficace et consiste à enlever les glandes sexuelles d'un sexe et à laisser les glandes sexuelles de l'autre sexe. La direction de la correction du sexe du côté masculin ou féminin dépend du développement et des anomalies des autres organes génitaux, à l'exception des glandes sexuelles. Les patients sexuellement matures choisissent habituellement eux-mêmes la direction de la correction sexuelle. Ils se sentent soit par des hommes ou des femmes. Cette auto-perception sexuelle ne dépend que des hormones sexuelles (masculines ou féminines) qui prévalent dans le corps.

L'observation dynamique des patients avec hermaphrodisme faux et vrai consiste en la détermination périodique de la concentration des hormones hypophysaires-gonadiques dans le sang, dans l'exécution de l'échographie des organes génitaux et des gonades. Il est nécessaire de contrôler la stabilité de l'autoidentification sexuelle du patient et ses caractéristiques sexuelles secondaires phénotypiques.

La prévention

Prévention de l'androgynie - minimiser l'impact des facteurs causant disembriogenez, y compris l'utilisation correcte des médicaments contraceptifs hormonaux estrogensoderzhaschih femmes qui planifient une grossesse. Il est prouvé que le fœtus à la conception, qui a eu lieu dans le contexte du corps féminin à long giperestrogenizatsii, augmente le risque de formation d'anomalies des organes génitaux externes et les glandes sexuelles, en particulier les diverses formes d'hypospadias chez les fœtus de sexe masculin.

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Prévoir

Le pronostic pour la vie des patients atteints d'hermaphrodisme est généralement favorable, mais il ne faut pas oublier la possibilité de malignité de la gonade anormale, y compris l'ovotestis. Dans ce cas, le pronostic de la maladie dépend de la forme histologique du néoplasme gonadique. Aux fins de prévention et d'alerte précoce de la maladie, il est conseillé d'effectuer une échographie de la structure du tissu gonadique environ une fois tous les six mois. Si un néoplasme est détecté, une biopsie et une étude histologique de l'éducation doivent être effectuées pour décider de la nécessité d'une opération radicale.

Malheureusement, à l'heure actuelle, les patients avec hermaphrodisme faux et vrai, en particulier ceux qui ont aucune anomalie externe des organes génitaux externes, reçoivent pas toujours l'aide d'experts en temps opportun. Cela est dû à deux facteurs - la faible lumière des problèmes dans la littérature médicale (le problème de l'hermaphrodisme ne comprend pas les écoles de médecine dans le programme), et la réticence des patients eux-mêmes pour annoncer leur condition, compte tenu des manifestations cliniques spécifiques de la maladie sous la forme de l'homosexualité, transsekusualizma, bisexualité et traité société.

Par conséquent, la plupart de ces patients appartiennent à la catégorie des minorités sexuelles. Cela semble absurde, mais dans une meilleure position sont les patients avec l'hermaphrodisme, qui ont des anomalies externes des organes génitaux externes. Ils attirent généralement l'attention des urologues ou des gynécologues, ils sont soumis à un examen spécial, à la suite de laquelle les anomalies des gonades sont souvent révélées.

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