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Maladie veino-occlusive du foie: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 05.07.2025
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La maladie veino-occlusive du foie (syndrome d'occlusion sinusoïdale) est causée par l'obstruction des veinules hépatiques terminales et des sinusoïdes du foie, plutôt que des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure.
Causes de la maladie veino-occlusive du foie
La congestion veineuse provoque une nécrose ischémique, qui peut conduire à une cirrhose et à une hypertension portale. Les principales causes sont la radiothérapie, la réaction du greffon contre l'hôte après une greffe de moelle osseuse (ou de cellules hématopoïétiques), les alcaloïdes pyrrolizidiniques issus des plantes Crotalaria et Senecio (par exemple, les tisanes médicinales) et d'autres hépatotoxines (par exemple, la nitrosodiméthylamine, l'aflatoxine, l'azathioprine et certains médicaments antinéoplasiques).
Symptômes de la maladie veino-occlusive du foie
Les premiers symptômes de la maladie veino-occlusive comprennent un ictère soudain, une ascite et une hépatomégalie: le foie est hypertrophié, sensible et lisse. Chez les receveurs de moelle osseuse, la maladie se développe dans les deux semaines suivant la transplantation. Certains cas guérissent spontanément en quelques semaines (les patients présentant des formes légères peuvent répondre à une immunosuppression renforcée); chez d'autres, les patients décèdent d'une insuffisance hépatique fulminante. Les autres patients développent une ascite récurrente, une hypertension portale et, à terme, une cirrhose.
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Diagnostic de la maladie veino-occlusive du foie
Le diagnostic est suggéré par l'apparition de signes typiques, notamment chez les receveurs de greffe de moelle osseuse. Des tests de la fonction hépatique, une échographie et un dosage du TP/INR sont nécessaires. Les anomalies classiques incluent une élévation des aminotransférases, de la bilirubine conjuguée et du TP/INR dans les cas graves. L'échographie met en évidence un flux rétrograde dans la veine porte. Chez les patients présentant des signes cliniques, biologiques et échographiques typiques, notamment après une greffe de moelle osseuse, aucun examen complémentaire n'est nécessaire. Cependant, si le diagnostic est incertain, une biopsie hépatique ou la mesure de la différence de pression entre les veines hépatiques et la veine porte est nécessaire. Une différence de pression supérieure à 10 mmHg confirme une maladie veino-occlusive.
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Traitement de la maladie veino-occlusive du foie
Le traitement de la maladie veino-occlusive hépatique comprend l'élimination du facteur étiologique, des soins symptomatiques et la pose d'un stent intrahépatique transjugulaire en cas d'hypertension portale. La transplantation hépatique constitue le dernier recours. L'acide ursodésoxycholique peut être utile pour prévenir la réaction du greffon contre l'hôte après une greffe de moelle osseuse.