Hépatopathie veino-occlusive : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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La maladie de la veineuse-occlusion du foie (syndrome d'occlusion sinusoïdale) est causée par l'obstruction des veinules hépatiques terminales et des sinusoïdes du foie, plutôt que par les veines hépatiques ou la veine cave inférieure.
Causes de la maladie hépatique aiguë veineuse
La stase veineuse provoque une nécrose ischémique, ce qui peut conduire à une cirrhose du foie et de l' hypertension portale. Les principales causes comprennent le rayonnement, la maladie « du greffon contre l' hôte » après transplantation de moelle osseuse (ou les cellules hématopoïétiques), les alcaloïdes des plantes de type pyrrolizidine Crotalaria et Senecio (par exemple, des tisanes médicinales) et d' autres hépatotoxines (par exemple, la nitrosodiméthylamine, l' aflatoxine, l' azathioprine, des médicaments anticancéreux).
Les symptômes de la maladie hépatique aiguë veineuse
Les symptômes initiaux de la maladie veino-occlusive comprennent une jaunisse soudaine, une ascite et une hépatomégalie - le foie est hypertrophié, douloureux à la palpation, lisse. Chez les receveurs de moelle osseuse, la maladie se développe dans les 2 premières semaines après la transplantation. Dans certains cas, la guérison survient spontanément en quelques semaines (les patients avec des cas bénins peuvent répondre à l'intensification de l'immunosuppression), dans d'autres - les patients meurent d'une insuffisance hépatique fulminante. Les patients restants développent une ascite récurrente, une hypertension portale et, finalement, une cirrhose du foie.
Où est-ce que ça fait mal?
Diagnostic de maladie veino-occlusive du foie
Le diagnostic peut être attendu dans le développement de signes typiques, en particulier chez les receveurs après une greffe de moelle osseuse. Des tests hépatiques fonctionnels, des ultrasons et des MI / INR sont nécessaires. Les troubles classiques comprennent des taux accrus d'aminotransférases, de bilirubine liée et de PV / INR dans le cas d'une maladie grave. L'échographie montre un flux sanguin rétrograde dans la veine porte. Chez les patients présentant des signes cliniques et de laboratoire typiques, ainsi que des ultrasons, en particulier après une greffe de moelle osseuse, il n'est pas nécessaire de poursuivre les études. Cependant, si le diagnostic n'est pas clair, une biopsie du foie ou une différence de pression dans les veines hépatiques et la veine porte est nécessaire. La différence de pression est supérieure à 10 mm Hg. Art. Confirme une maladie veino-occlusive.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Traitement de la maladie veino-occlusive du foie
Le traitement de la maladie veino-occlusive du foie comprend l'élimination du facteur étiologique, de la thérapie symptomatique de soutien et du stenting intra-hépatique transureular dans le cas de l'hypertension portale. Le dernier traitement est la transplantation du foie. L'utilisation de l'acide ursodésoxycholique peut être utile dans la prévention de la maladie du greffon contre l'hôte après une greffe de moelle osseuse.