Hémorragie pulmonaire

Le syndrome d’hémorragie alvéolaire diffuse est une hémorragie pulmonaire persistante ou récurrente.

Au cours des dernières décennies, une centaine de formes nosologiques différentes compliquées d'hémorragie pulmonaire (HP) ont été décrites. Cependant, ces hémorragies sont le plus souvent diagnostiquées comme une tuberculose pulmonaire (40 à 66 %), une pneumopathie suppurée (30 à 33 %) et un cancer du poumon (10 à 15 %). Parfois, d'autres maladies systémiques plus rares s'accompagnent d'hémorragies pulmonaires. Avant l'avènement des antibactériens, le taux de mortalité par hémorragie pulmonaire était de 2 %, contre 10 à 15 % actuellement. On estime qu'une perte de plus de 600 ml de sang en peu de temps (moins de quatre heures) entraîne le décès des patients dans 70 % des cas.

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Quelles sont les causes d’une hémorragie pulmonaire?

La capillarite pulmonaire immune isolée est une vascularite microvasculaire limitée aux vaisseaux pulmonaires; sa seule manifestation est une hémorragie pulmonaire alvéolaire, survenant chez les personnes âgées de 18 à 35 ans.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est un syndrome d'hémorragie alvéolaire diffuse, dans lequel aucune maladie sous-jacente n'est identifiée. L'hémorragie pulmonaire survient principalement chez les enfants de moins de 10 ans et résulterait d'une anomalie de l'endothélium capillaire alvéolaire, probablement due à une lésion auto-immune.

Certaines de ces maladies peuvent également provoquer une glomérulonéphrite, auquel cas le patient est dit atteint d’un syndrome pulmonaire-rénal.

Principales sources d'hémorragie pulmonaire

• Anévrisme de Rasmussen (anévrisme de l'artère pulmonaire traversant une cavité tuberculeuse).
• Varices traversant le tissu cirrhotique fibreux, péribronchique et intraalvéolaire.
• Branches de l'artère pulmonaire.
• Artères bronchiques.
• Anastomoses entre l'artère pulmonaire et les artères bronchiques.
• Plexus vasculaires à parois minces (comme les hémangiomes) qui se forment dans les zones d’inflammation chronique et de pneumosclérose.
• Ganglions lymphatiques bronchopulmonaires enflammés ou calcifiés, leur présence provoque la formation d'une nécrose de la paroi vasculaire.
• Hémorragies pulmonaires diapédiques qui se développent en raison d'une altération de la perméabilité capillaire résultant d'une inflammation de la paroi vasculaire ou d'une exposition à des toxines.

À l'heure actuelle, il est impossible d'identifier clairement la source d'une hémorragie pulmonaire. La principale source de ce type de saignement est les artères bronchiques, qui font partie de la circulation systémique (selon diverses publications). Selon certains experts, les hémorragies pulmonaires proviennent le plus souvent du système artériel pulmonaire (petite circulation). Il existe également un point de vue mitigé: la principale source d'hémorragie pulmonaire dans les processus aigus est l'artère pulmonaire, et dans les processus chroniques, l'artère bronchique. La base du désaccord réside dans les données concernant la fréquence des hémorragies pulmonaires dues aux anastomoses entre les vaisseaux bronchiques et pulmonaires.

Des études ont montré que 90 % des hémorragies pulmonaires mortelles sont associées à une hypertension pulmonaire. Dans ce contexte, des ruptures de vaisseaux sclérosés et anévrismaux se produisent, entraînant dans certains cas une hémorragie abondante et le décès. En 1939, aux États-Unis, Auerbach, qui a étudié l'anévrisme de Rasmussen, a démontré que la formation d'un thrombus au niveau du défaut vasculaire et l'arrêt du saignement qui en résulte se produisent lorsque le thrombus résiste à la pression artérielle.

La plupart des spécialistes associent le problème de l'hémorragie pulmonaire au facteur coagulopathique. Cependant, comme l'ont montré des études menées au XXe siècle (à partir des années 1920), une hypocoagulation, une hypercoagulation et une normocoagulation peuvent être détectées chez les patients atteints de tuberculose pulmonaire avec CL. Des données similaires ont été obtenues dans l'étude des maladies pulmonaires suppurées. La chimiothérapie antituberculeuse affecte souvent le système de coagulation. Ainsi, l'utilisation prolongée de phthivazide entraîne une hypocoagulation et la streptomycine une hypercoagulation. L'intercoagulation entraîne une augmentation de l'activité fibrinolytique, une diminution de l'activité du facteur de stabilisation de la fibrine et une dissolution rapide des caillots de fibrine. De nombreux auteurs considèrent ce phénomène comme la principale cause d'hémorragie pulmonaire.

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Symptômes d'hémorragie pulmonaire

Les symptômes du syndrome d'hémorragie pulmonaire alvéolaire diffuse légère comprennent dyspnée, toux et fièvre; cependant, de nombreux patients développent une insuffisance respiratoire aiguë. L'hémoptysie est fréquente, mais peut être absente chez près d'un tiers des patients. Les enfants atteints d'hémosidérose pulmonaire idiopathique peuvent présenter de graves retards de développement. L'examen physique ne révèle pas de symptômes spécifiques.

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Complications

L'asphyxie est la complication la plus dangereuse de l'hémorragie pulmonaire. Une atélectasie est parfois détectée. Suite à une hémorragie pulmonaire, le processus sous-jacent progresse, ce qui est observé aussi bien dans la tuberculose que dans les pneumopathies purulentes.

La pneumonie, traditionnellement appelée pneumonie par hémoaspiration, est une complication typique et fréquente de l'hémorragie pulmonaire. La CIM-10 distingue deux notions: pneumonie (maladie pulmonaire infectieuse) et pneumopathie (affection causée par une hémoaspiration). La pneumonie par hémoaspiration désigne une pneumopathie résultant d'une aspiration sanguine, compliquée par l'ajout d'une flore infectieuse. Cliniquement et radiologiquement, cette pneumonie est diagnostiquée entre le 2e et le 5e jour suivant l'hémoaspiration. La localisation de la lésion du côté de la source du saignement et en dessous (signe de Sternberg, 1914) est radiologiquement déterminée comme broncho-lobulaire ou en présence de petits foyers broncho-lobulaires. Les données statistiques de la littérature sur la prévalence de la pneumonie par hémoaspiration sont extrêmement contradictoires. Selon les données de l'hôpital clinique municipal n° 7 de Moscou, la maladie est observée chez 9 % des patients présentant une hémoaspiration confirmée. Dans l'unité de soins intensifs, où sont traités les patients présentant des saignements modérés et importants (profus), cette forme de pneumonie est diagnostiquée dans 44,9 % des cas et dans 23 % des cas, le processus pathologique est caractérisé par une localisation bilatérale.

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Classification

Selon la CIM-10, deux affections sont clairement distinguées: l'hémoptysie (stries ou mélange de sang dans les expectorations) et l'hémorragie pulmonaire. Une vingtaine de classifications d'hémorragies pulmonaires ont été publiées récemment. Selon la classification de V.I. Struchkov, il existe trois degrés de perte sanguine. En cas de perte sanguine de grade I, le patient perd moins de 300 ml par jour, en grade II, jusqu'à 700 ml et en grade III, plus de 700 ml. La classification de Yu. V. Rzhavskov prend en compte les pertes sanguines survenant en moins d'une heure. En grade I, la quantité de sang écoulée ne dépasse pas 20 ml, en grade II, jusqu'à 50 ml et en grade III, jusqu'à 200 ml ou plus. La classification la plus simple et la plus courante comprend les hémorragies pulmonaires mineures (perte sanguine jusqu'à 100 ml), modérées (perte sanguine jusqu'à 500 ml) et importantes ou abondantes (perte sanguine de 500 ml ou plus). Dans la littérature anglophone, on trouve le concept d'hémorragie pulmonaire massive. Une hémorragie massive est définie comme une fuite de 600 ml ou plus de sang en 24 heures.

Le principal inconvénient (ou plutôt défaut) de toutes les classifications basées sur la sécrétion sanguine externe est considéré comme le manque de prise en compte du volume de sang restant dans les parties inférieures des poumons et du volume de sang entrant dans le poumon controlatéral.

L'hémorragie gastro-intestinale est une affection qui masque souvent une hémorragie pulmonaire. Il arrive que du sang soit avalé plutôt qu'expectoré. La LC n'est pas détectée au cours de la vie chez environ 19 % des patients, et la présence de sang dans le tractus gastro-intestinal est constatée chez 74 % des patients. Les saignements de nez sont souvent confondus avec une hémorragie pulmonaire, en particulier lorsque le sang est expectoré plutôt qu'expulsé. Dans des cas isolés, une hémorragie pulmonaire est diagnostiquée à tort comme une SA, par exemple en cas de suppression du réflexe de toux et d'afflux de sang dans les parties inférieures des poumons. La présence d'une tumeur de la racine de la langue et du larynx entraîne également le développement d'hémorragies, souvent confondues avec une hémorragie pulmonaire.

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Diagnostic d'hémorragie pulmonaire

Dans le diagnostic d'une hémorragie pulmonaire, la radiographie et la tomodensitométrie sont essentielles. Cependant, la méthode diagnostique la plus éclairante est la bronchoscopie, qui permet de déterminer non seulement le côté du saignement, mais aussi son origine.

Le diagnostic est souvent suggéré par la découverte d'infiltrats alvéolaires bilatéraux étendus à la radiographie pulmonaire. Une analyse d'urine est indiquée pour exclure une glomérulonéphrite et un syndrome pulmonaire-rénal. D'autres examens, comme la numération formule sanguine et plaquettaire, les études de coagulation et les tests sérologiques ( anticorps antinucléaires, anticorps anti-ADN double brin, anticorps anti-membrane basale glomérulaire [anticorps anti-CBM], anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles [ANCA], anticorps antiphospholipides), permettent d'identifier une maladie sous-jacente. Les titres d'ANCA peuvent être élevés dans certains cas de capillarite pulmonaire immune isolée. Le diagnostic d'hémosidérose pulmonaire idiopathique inclut la présence d'une anémie ferriprive et de macrophages saturés en hémosidérine lors du lavage broncho-alvéolaire ou de la biopsie pulmonaire, en l'absence de signes de vascularite microvasculaire (capillarite pulmonaire) ou d'autres pathologies.

D'autres examens dépendent de la situation clinique. Des épreuves fonctionnelles respiratoires peuvent être réalisées pour documenter la fonction pulmonaire; une augmentation de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone due à une captation accrue par l'hémoglobine intraalvéolaire est associée à une hémorragie pulmonaire. Une échocardiographie peut être indiquée pour exclure une sténose mitrale. Le lavage broncho-alvéolaire produit généralement un liquide qui reste hémorragique même après plusieurs lavages successifs. Une biopsie pulmonaire est souvent nécessaire si la cause sous-jacente reste incertaine.

Le syndrome d'hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome diagnostique indépendant, car il nécessite un diagnostic différentiel et une certaine séquence d'examens et de traitements. L'hémorragie pulmonaire doit être différenciée d'affections telles que: les maladies auto-immunes, notamment la vascularite systémique et le syndrome de Goodpasture; le syndrome des antiphospholipides; les infections pulmonaires; l'exposition à des substances toxiques; les réactions médicamenteuses; la transplantation de moelle osseuse et d'autres organes; les malformations cardiaques, telles que la sténose mitrale; les troubles de la coagulation causés par des maladies ou des anticoagulants; la capillarite pulmonaire immune isolée et l'hémosidérose pulmonaire idiopathique.

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Traitement de l'hémorragie pulmonaire

L'hémorragie pulmonaire doit être traitée une fois la cause corrigée. Les glucocorticoïdes et, éventuellement, le cyclophosphamide sont utilisés dans le traitement des vascularites, des affections du tissu conjonctif et du syndrome de Goodpasture. Les glucocorticoïdes sont également utilisés dans le traitement de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique; des immunosuppresseurs sont ajoutés dans les cas résistants.

Outre le traitement médicamenteux (conservateur), il existe des méthodes semi-radicales (bronchologiques et endovasculaires) et chirurgicales pour traiter les hémorragies pulmonaires. Il convient de noter que lors des interventions chirurgicales au moment où le saignement est maximal, les patients décèdent souvent et diverses complications d'hémoaspiration surviennent. De telles données ont été obtenues dans presque tous les pays du monde. La mortalité dépend principalement de l'intensité de l'hémorragie pulmonaire et s'élève à 20 % en France et à 15 à 80 % en Russie. La probabilité de développer des complications d'hémoaspiration dépasse souvent 50 %. Selon certaines données, une pneumonie d'aspiration postopératoire se développe chez 4 % des patients après une intervention chirurgicale différée et chez 42 % des patients après une intervention chirurgicale d'urgence.

Lors du traitement d'une hémorragie pulmonaire, il est nécessaire de prendre en compte certains points fondamentaux. En règle générale, l'hémorragie pulmonaire se développe sur une longue période (de quelques heures à une journée). Le choc hémorragique est rarement diagnostiqué. Le saignement s'arrête ou le patient décède par asphyxie. Il est déconseillé de pratiquer une ITT massive en urgence, car elle contribue souvent à l'aggravation ou à la récidive de l'hémorragie pulmonaire.

La plupart des experts considèrent l'utilisation d'hémostatiques comme la principale méthode de pharmacothérapie. De plus, ces médicaments sont utilisés sans tenir compte de leur mécanisme d'action, de l'état du système de coagulation et de la pathogénèse du saignement. Actuellement, les préparations à base de calcium, le vikasol, l'acide ascorbique et l'askorutine sont prescrits, mais ils n'ont pas d'effet hémostatique important en cas d'hémorragie pulmonaire. De plus, des cas d'augmentation des saignements ont été décrits lors de l'utilisation de chlorure de calcium, en raison de son effet sur l'hémodynamique. L'étamsylate est généralement prescrit, ce qui augmente la quantité de mucopolysaccharides de haut poids moléculaire dans les parois capillaires, corrige les facteurs plasmatiques, le niveau de fibrinolyse et l'activité de la fibrinase, augmentant ainsi l'intensité de l'appareil plaquettaire.

Le traitement hémostatique standard comprend des inhibiteurs de la protéolyse et de la fibrinolyse (acide aminocaproïque, Gordox, Contracal et autres), qui favorisent la formation d'un caillot de fibrine dense. On peut affirmer que l'utilisation d'hémostatiques comme principal traitement pharmacologique a un effet bénéfique, notamment en cas d'hémorragie diapédétique. En cas de destruction de la paroi vasculaire, les inhibiteurs de la protéolyse et de la fibrinolyse ne sont considérés que comme des médicaments d'appoint. L'arrêt des hémorragies pulmonaires repose sur l'effet pharmacologique des médicaments sur la pression vasculaire. Sa réduction conduit à la fixation du thrombus dans la zone de lésion.

Depuis les années 1960, les bloqueurs ganglionnaires (principalement la pentamine et le benzohexonium) ont été introduits dans la pratique pour stopper les hémorragies pulmonaires. Ils provoquent une hypotension systémique dans la circulation pulmonaire et systémique, contribuant ainsi à stopper l'hémorragie pulmonaire. Leur utilisation est simple, illustrée par l'exemple de la pentamine. Le médicament est administré par voie sous-cutanée ou intraveineuse à raison de 0,5 à 1,0 ml 2 à 3 fois par jour jusqu'à ce que la pression artérielle systolique diminue (à 80-90 mm Hg). Les bloqueurs ganglionnaires sont ensuite administrés par voie orale (3 à 6 fois par jour). L'efficacité de cette méthode est de 66 à 88 %. Les contre-indications à l'utilisation des bloqueurs ganglionnaires incluent une hypotension artérielle initiale, une insuffisance rénale et hépatique sévère, une thrombophlébite et une atteinte du système nerveux central. Actuellement, ce groupe de médicaments n’a pas perdu de son importance, mais ils sont plus souvent utilisés pour arrêter les saignements plutôt que pour un traitement.

Les nitrates ont un effet puissant sur l'hémodynamique. Des études ont montré que la prise de fortes doses de nitrates, selon la pharmacopée, entraîne une diminution de l'hypertension pulmonaire. Ces médicaments sont administrés par voie intraveineuse (formes injectables) ou sublinguale. Cependant, l'administration sublinguale d'une dose standard (10 mg) de dinitrate d'isosorbide n'entraîne pas d'effet notable. L'hémorragie n'est arrêtée que chez 23 % des patients. La prescription de doses uniques maximales (20 mg 4 à 6 fois par jour) de dinitrate d'isosorbide permet d'arrêter l'hémorragie pulmonaire chez 88 % des patients. Les nitrates sont souvent utilisés en association avec des bloqueurs ganglionnaires.

Si une hypotension stable d'origine médicamenteuse ne peut être obtenue par une monothérapie par nitrés, ceux-ci sont associés à des antagonistes calciques ralentisseurs du rythme (vérapamil, diltiazem), utilisés à doses thérapeutiques. Les antagonistes calciques et les dérivés nitrés sont classés comme vasodilatateurs périphériques. Dans les cas les plus graves, des IEC sont prescrits en complément des dérivés nitrés et des antagonistes calciques.

L'utilisation combinée de deux ou trois groupes de médicaments permet d'arrêter les saignements chez 94 % des patients. Parallèlement, le maintien d'une pression artérielle systolique à 80-90 mm Hg pendant plusieurs jours n'entraîne pas de complications graves. On observe une diurèse quotidienne adéquate et une absence de modification des taux de créatinine et d'urée. L'effet sur l'hémodynamique des hémorragies pulmonaires entraîne un dépôt de sang dans la cavité abdominale et une augmentation des saignements gastro-intestinaux. Par conséquent, d'autres procédures sont utilisées pour traiter les saignements gastro-intestinaux. Traitement non médicamenteux.

Les méthodes de traitement des hémorragies pulmonaires telles que la saignée, l'application de garrots aux extrémités et l'introduction d'atropine pour déposer du sang dans la cavité abdominale sont aujourd'hui principalement d'importance historique.

Intubation trachéale pour hémorragie pulmonaire

Il existe une opinion répandue, décrite dans des manuels sérieux, mais non étayée par des données statistiques, selon laquelle, en cas d'hémorragie massive, le traitement devrait débuter par une intubation trachéale, suivie de l'insertion successive d'une sonde endotrachéale dans les bronches droite et gauche afin de localiser le côté hémorragique et de réaliser une intubation séparée avec une sonde à double lumière. L'auteur considère cette méthode comme erronée, voire dangereuse. De plus, aucun cas documenté de sauvetage d'un patient grâce à une intubation séparée n'a été identifié. Une telle approche ne peut être recommandée; elle doit être considérée exclusivement comme une méthode de désespoir.

Dans les pays développés, l'embolisation des artères bronchiques est considérée comme l'une des principales méthodes de traitement des hémorragies pulmonaires massives. Si l'embolisation est impossible ou insuffisante, une intervention chirurgicale d'urgence est pratiquée, malgré un taux de mortalité élevé et un risque élevé de complications. Dans certains cas, l'embolisation des artères bronchiques n'est pas réalisée en raison de la faible efficacité attendue. Une étude française a montré que 38 patients sur 45 sont décédés d'une rupture d'anévrisme de Rasmussen. Deux cas d'occlusion transcathéter de branches artérielles pulmonaires ont été observés avec succès. Dans notre pays, ces méthodes sont inaccessibles à la grande majorité des patients atteints de tuberculose pulmonaire et d'hémorragie pulmonaire en raison du manque d'équipement technique des établissements médicaux.

Quel est le pronostic d’une hémorragie pulmonaire?

Le syndrome d'hémorragie alvéolaire pulmonaire diffuse récurrente entraîne une hémosidérose et une fibrose pulmonaires, qui se développent lorsque la ferritine s'accumule dans les alvéoles et entraîne des effets toxiques. La BPCO survient chez certains patients atteints de syndromes d'hémorragie alvéolaire récurrente dus à une polyartérite microscopique.

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