Granulome malin du nez: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le granulome malin du nez (mésenchymome malin de la région médiofaciale) est une maladie extrêmement rare et donc difficile à diagnostiquer. À la fin du XXe siècle, un peu plus de 100 cas de cette maladie ont été décrits dans la littérature mondiale.

Le granulome malin du nez a été décrit pour la première fois par McBride en 1897. Depuis lors, de nombreux noms différents sont apparus pour cette maladie: granulome malin du nez, granulome défigurant du nez et du visage à issue fatale, ulcère de granulation progressif et fatal du nez et du visage, granulome gangrené, granulome médian mortel.

Cause et pathogénèse du granulome malin du nez. La cause est inconnue. D'un point de vue pathogénique, le granulome malin du nez n'est pas une maladie systémique. Il survient plus fréquemment chez l'homme et à tout âge. Par analogie avec le lupus érythémateux local et disséminé, certains auteurs considèrent le granulome malin du nez comme une manifestation locale de la granulomatose de Wegener. La plupart des chercheurs ne partagent pas cet avis et considèrent ces maladies comme des formes nosologiques différentes. La présence d'antécédents de traumatisme et de maladies inflammatoires de la région rhinosinusienne dans l'anamnèse est considérée comme un facteur de risque. L'étude de la pathogénèse de cette maladie a permis d'avancer diverses hypothèses. Ainsi, la présence de cellules de Paltoff-Sternberg dans la biopsie d'un granulome malin du nez a permis d'envisager une séquelle de lymphogranulomatose, mais l'absence d'adénopathie dans le granulome malin a réfuté cette hypothèse. On a également supposé que le granulome malin du nez était une manifestation d'une mycose « spécifique », d'une réticulose maligne, d'une infection pseudotumorale chronique avec développement gangrené du processus sans agent pathogène spécifique, une sorte d'allergie faciale, mais à ce jour la pathogenèse de cette maladie n'est pas claire.

Anatomie pathologique du granulome malin du nez. Les modifications nécrotiques et destructrices du granulome malin du nez, comme celles de la granulomatose de Wegener, reposent sur un processus granulomateux caractérisé par l'absence de leucocytes éosinophiles.

L’évolution clinique de la maladie passe généralement par trois stades.

• Stade I – prodromique – dure de quelques semaines à plusieurs années. On observe une congestion nasale périodique, accompagnée d'écoulements aqueux ou séreux-sanglants. Parfois, des ulcères superficiels apparaissent dans le vestibule et sur la cloison nasale, ainsi que sur le palais mou.
• Stade II – processus actif. L'écoulement nasal devient purulent ou purulent-sanglant, avec une odeur putride désagréable. La respiration nasale devient très difficile, l'odorat diminue ou disparaît. Une plaque nécrotique verte apparaît sur la muqueuse nasale, suivie d'une ulcération rampante. Le processus se propage au nasopharynx, aux tissus mous du nez externe et à d'autres parties du visage. À mesure que le processus progresse, le palatin, les os nasaux et le processus alvéolaire de la mâchoire supérieure, ainsi que les tissus mous, se nécrosent. Parallèlement, des lésions des voies lacrymales (dacryocystite) apparaissent.
• Le stade III est terminal et se caractérise par l'apparition de lésions importantes sur le visage dues à la nécrose des tissus mous; la cloison nasale, les cornets et les ailes du nez sont détruits, des ulcères nécrotiques peuvent être observés au niveau du pharynx et du larynx, mais la langue n'est pas impliquée dans le processus pathologique. Avec une destruction aussi étendue, le syndrome douloureux est généralement absent ou une légère douleur est observée lors de la phase de nécrose initiale. L'érosion vasculaire entraîne des saignements qui, en raison de la nécrose tissulaire massive et persistante, sont difficiles à arrêter temporairement. À mesure que la maladie progresse, la température corporelle augmente régulièrement, atteignant des valeurs élevées (40-41 °C). Le décès survient par saignement ou cachexie associée à une température corporelle élevée.

Le diagnostic de la maladie est très difficile en raison de l'absence de symptômes pathognomoniques. Dans la plupart des cas, les patients sont traités pour d'autres maladies similaires avant que le diagnostic définitif ne soit établi, ce qui doit permettre de différencier le granulome malin du nez: syphilis, tumeurs malignes, sinusite chronique, etc. De plus, le granulome malin du nez doit être différencié de la granulomatose de Wegener, du noma chez les moins de 15 ans, de la lèpre, du lupus, de l'actinomycose, du sclérome, du pian, de la leishmaniose, de la rhinosporidiose, etc.

Traitement du granulome malin du nez. Il n'existe pas de traitement spécifique pour ce type de granulome. Des résultats mineurs, souvent temporaires, sont obtenus grâce à la radiothérapie et à l'utilisation massive de corticoïdes. De fortes doses d'antibiotiques à large spectre sont prescrites pour lutter contre la surinfection. Les tissus nécrotiques sont excisés chirurgicalement (galvanocautérisation, laser chirurgical) pour réduire l'intoxication. La guérison est extrêmement rare.

Le pronostic vital est généralement défavorable.

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