Granulome malin du nez: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le granulome malin du nez (mésenchyme malin de la région médio-faciale) est une maladie extrêmement rare et donc difficile à diagnostiquer. Dans toute la littérature mondiale à la fin du XXème siècle. Un peu plus de 100 cas de cette maladie ont été décrits.

Malignant granulome nasal d'abord décrite par McBride en 1897. Depuis lors, il y a eu beaucoup de différents types de maladies: granulome maligne du nez défigure le nez et le visage granulome fatale, le nez de granulation de l'ulcère fatale progressive et le visage, gangrenesces granulome, granulome ligne médiane létale.

La cause et la pathogenèse du granulome nasal malin. La raison est inconnue. En termes pathogénétiques, le granulome nasal malin n'appartient pas aux maladies systémiques. Il se produit plus souvent chez les hommes, se produit à tout âge. Par analogie avec le lupus érythémateux disséminé local et, certains auteurs considèrent granulome maligne du nez comme une manifestation locale de la granulomatose de Wegener. La majorité des chercheurs avec cette opinion ne sont pas d'accord et considèrent ces maladies différentes formes nosologiques. En tant que facteur de risque, il existe des antécédents de traumatismes et de maladies inflammatoires de la région rhinosinus. Dans le processus d'étude de la pathogenèse de cette maladie, diverses hypothèses de son apparition ont été exprimées. Ainsi, la présence de granulomes de biopsie nasale cellules malignes Paltofa-Sternberg pourrait suggérer que la maladie est une conséquence de la maladie de Hodgkin, mais l'absence de adenopatki granulome malin a rejeté cette hypothèse. On suppose également que granulome maligne du nez est une manifestation de Réticulose « spécifique » maligne mycose, infection chronique Pseudotumeur gangreneuse le processus de développement sans pathogène spécifique, les allergies faciales particulières, mais pathogénie jusqu'à présent pas clair de cette maladie.

Anatomie pathologique du granulome nasal malin. Sous-jacent modifications destructrices et nécrotiques dans granulome maligne du nez comme la granulomatose de Wegener, granulomateuse est un procédé qui est caractérisé par l'absence d'éosinophiles dans les granulomes.

L'évolution clinique de la maladie passe généralement par trois étapes.

• Je stade - prodromal, dure de plusieurs semaines à plusieurs années. Il y a une muqueuse nasale périodique accompagnée de sécrétions aqueuses ou séreuses. Parfois, des ulcères superficiels apparaissent sur le seuil et sur le septum du nez, ainsi que dans le palais mou.
• II stade - processus actif. La sortie du nez devient purulente ou purulente-sanglante avec une odeur putréfiante désagréable. La respiration nasale est grandement gênée, l'odorat s'aggrave ou disparaît. Sur la membrane muqueuse du nez apparaissent des raies nécrotiques vertes suivies d'une ulcération rampante. Le processus passe au nasopharynx, les tissus mous du nez externe et d'autres parties du visage. Avec la progression du processus, les os palatins, nasaux et le processus alvéolaire de la mâchoire supérieure avec les tissus mous sont nécrotiques. Simultanément, il y a une lésion du canal lacrymal (dacryocystite).
• III stade - terminal, caractérisé par l'apparition sur le visage de gros défauts dus à la nécrose des tissus mous; la cloison nasale, les concaves nasaux et les ailes du nez sont détruits, des ulcères nécrotiques du pharynx et du larynx peuvent être observés, mais la langue n'est pas impliquée dans le processus pathologique. Avec une telle destruction, le syndrome douloureux est généralement absent ou il y a une légère douleur dans la phase de nécrose initiale. À la suite de l'arthrose vasculaire, il se produit un saignement qui, en raison de la nécrose massive et continue des tissus, est difficile à arrêter seulement temporairement. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la température du corps continue d'augmenter, atteignant des valeurs élevées (40-41 ° C). La mort provient d'un saignement ou d'une cachexie associée à une température corporelle élevée.

Le diagnostic de la maladie est très difficile en raison de l'absence de symptômes pathognomoniques. Dans la plupart des cas, les patients pour établir le diagnostic vrai traité sur d'autres plusieurs maladies similaires granulome nasale maligne et doit être différenciée - la syphilis, une tumeur maligne, la sinusite paranasal chronique, etc. De plus, un granulome malin du nez doit être différenciée de la granulomatose de Wegener. Noma chez les personnes de moins de 15 ans, la lèpre, le lupus, actinomycose, scleroma, pian, leishmaniose, rhinosporidios et autres.

Traitement du granulome nasal malin. Il n'y a pas de traitement spécifique pour le granulome nasal malin. Des résultats mineurs, souvent temporaires, ont été obtenus avec la radiothérapie, l'utilisation massive de corticostéroïdes. Pour lutter contre la surinfection, de fortes doses d'antibiotiques à large spectre sont prescrites. Chirurgie (caustique galvanique, laser chirurgical) tissus nécrotiques excisés pour réduire l'intoxication. La récupération est extrêmement rare.

Les perspectives de vie sont pour la plupart défavorables.

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