Frambesia

Le pian (synonyme: syphilis tropicale) est la tréponématose hautement contagieuse la plus répandue, dans laquelle, en plus de la peau et des muqueuses, le système squelettique est également impliqué dans le processus pathologique.

Le nom de la maladie vient du français « framboise », car dans les cas typiques, l'éruption cutanée ressemble à une framboise. La prévalence du pian dans différents pays d'Asie du Sud-Est, d'Afrique et d'Amérique latine varie de 2 à 30-40 %. Ces chiffres concernent les formes manifestes, tandis que le nombre de cas latents est environ trois fois plus élevé.

Épidémiologie du pian

Le pian présente des caractéristiques épidémiologiques distinctes: on le rencontre généralement dans les climats chauds et humides et il est extrêmement rare dans les zones montagneuses et désertiques. L’infection se produit par contact direct, généralement quotidien, et très rarement par contact indirect, par l’intermédiaire d’objets ménagers. La transmission sexuelle est insignifiante comparée à la syphilis (pas plus de 2 %). Les voies d’infection dépendent de l’âge des personnes atteintes: jusqu’à 80 % d’entre elles sont des enfants. La transmission est facilitée par de mauvaises conditions d’hygiène et de vie (notamment la surpopulation), un faible niveau culturel général de la population et une mauvaise hygiène personnelle. Les points d’entrée de l’infection sont les lésions cutanées et muqueuses: ecchymoses, égratignures, piqûres d’insectes. La sensibilité à l’infection dépend de l’âge: elle est insignifiante jusqu’à 1,5 an, atteint 50 % à 5 ans et atteint son maximum (jusqu’à 90 %) à 15 ans. Chez l’adulte, le pian est assez rare et la contamination se fait généralement par des enfants malades. La transmission mécanique de l'infection par les insectes (tiques, mouches, blattes) est admise. La possibilité d'une transmission intra-utérine est écartée (aucun cas fiable de pian congénital n'a été signalé). Des expériences ont montré que des singes et des lapins étaient infectés.

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Causes du pian

L'agent causal est Treponema pertenue, découvert en 1905 par Castellani. La même année, l'agent causal de la syphilis, le tréponème pâle Treponema pallidum, a été découvert. Ce tréponème possède des propriétés morphologiques complètes (longueur, mobilité, raideur et nombre de boucles, forme en tire-bouchon). Examinés au microscope à fond noir, les deux tréponèmes sont indiscernables. Des différences, très insignifiantes, n'ont été révélées qu'au microscope électronique.

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Symptômes du pian

Le pian évolue par étapes. On distingue les périodes d'incubation, primaire, secondaire et tertiaire de la maladie.

La période d'incubation dure généralement 3 à 4 semaines. À la fin de celle-ci, on observe parfois les symptômes suivants: faiblesse générale, maux de tête, arthralgies, fièvre matinale. Les signes avant-coureurs sont d'autant plus prononcés que l'enfant est jeune.

La période primaire débute par l'apparition du premier symptôme clinique au site d'introduction de l'agent pathogène: une petite papule prurigineuse, généralement unique, rose pâle, au centre de laquelle se forme rapidement une petite pustule jaune. Progressivement, le foyer purulent se couvre de végétations gris-rose occupant toute sa surface, lui donnant un aspect de framboise. L'élément primaire décrit, avec sa dynamique caractéristique ultérieure, est appelé pianoma (de « pian », l'un des nombreux synonymes de pian). Rapidement, en raison du processus de neurotisation à la base du pianoma, celui-ci se transforme en un ulcère superficiel avec un écoulement séreux-purulent peu abondant et malodorant, se dessèche progressivement pour former une croûte.

Contrairement au chancre dur de la syphilis, la palpation de la base des pyanomes révèle une consistance molle. L'agent pathogène, T. pertenue, est facilement identifiable dans le suc tissulaire de l'ulcère.

Le pianoma est le plus souvent localisé sur des zones cutanées ouvertes, comme le visage (nez, lèvres, oreilles) et les mains. Souvent, de petits ulcères secondaires du pianoma – satellites – apparaissent autour de l'ulcère primaire. En fusionnant avec l'ulcère parent, ils forment des surfaces ulcéreuses plus larges aux contours polycycliques recouvrant une croûte commune étendue.

Les ganglions lymphatiques régionaux sont douloureux, modérément hypertrophiés et la lymphangite régionale est parfois cliniquement reconnaissable sous la forme d'un cordon inflammatoire douloureux.

Le pianoma est une formation très persistante qui peut persister pendant des semaines, voire des mois. Cependant, il cicatrise progressivement, l'infiltrat se résorbe et laisse place à une zone d'atrophie blanchâtre.

Période secondaire. Le pian se développe sur plusieurs semaines dans le contexte de la résolution du pyome. Durant cette période, la généralisation de l'infection est clairement exprimée: de nombreuses éruptions prurigineuses apparaissent sur le tronc et les membres, sous forme de taches érythémateuses-squameuses, de papules, de vusiculopustules et d'ulcérations, dont la plupart, en raison de la présence de végétation à la surface, prennent une forme de framboise. Ces éruptions sont appelées frambesides. Elles sont localisées isolément ou en groupes, dont les éléments, en fusionnant (notamment en grands plis), forment de vastes « plaques condylomateuses » en forme d'arcs et d'anneaux.

La durée de vie moyenne des frambesides est d'environ 2 à 3 mois. Après leur résorption, des zones d'atrophie blanchâtre superficielle persistent.

Dans les stades ultérieurs de la période secondaire, l'apparition de « frambesides lupoïdes » est possible, qui sont essentiellement des tubercules mous avec ulcération ultérieure et formation de cicatrices défigurantes, conduisant souvent à un éléphantiasis et à des contractures.

Parfois, des kératodermies insulaires et diffuses prononcées sont observées - une hyperkératose sur les paumes et la plante des pieds avec des fissures profondes et douloureuses, obligeant les patients à se dandiner d'un pied à l'autre en marchant, en s'appuyant sur les bords extérieurs des pieds (« démarche de crabe »).

À des stades plus avancés, une polyadénite peut apparaître.

Outre la peau, les frambesides peuvent apparaître sur les muqueuses (du palais, de la cavité buccale). Parfois, les ongles sont concernés: ils s'épaississent, changent de couleur, se déforment, voire sont rejetés.

La période secondaire dure généralement de quelques mois à deux ans. L'évolution peut être continue (les anciennes éruptions cutanées remplacent les nouvelles) ou par vagues (alternance de crises d'éruption et de périodes de latence, durant lesquelles les symptômes du pian disparaissent complètement pendant un certain temps).

Souvent, chez 20 à 30 % des patients, la maladie entre dans sa phase tertiaire (généralement après 15 à 20 ans). Au cours de cette phase, la peau, les os et les articulations sont généralement touchés. Des ganglions mous (gommes) uniques ou multiples apparaissent, de la taille d'une noix à celle d'une paume, s'ouvrant pour former des ulcères à cicatrisation lente et presque indolores, entraînant la formation de contractures cicatricielles. On observe une synovite et une hydarthrose des grosses articulations. Le développement de gencives fibreuses (« nodules périarticulaires ») est possible. Les autres organes et systèmes ne sont pas impliqués dans le processus pathologique.

Parmi les manifestations relativement pathognomoniques de la période tertiaire de la maladie, on décrit les symptômes cliniques du pian: « gundu » et « gangoza ». Le gundu (du local « gros nez ») est une lésion des os de la face accompagnée de céphalées aggravées, d'un écoulement nasal sanglant et purulent, aboutissant à des hyperostoses défigurantes d'aspect tumoral au niveau du nez et des joues. Le gangoza est une rhinopharyngite défigurante avec développement d'une nécrose des tissus mous et des os au niveau des sinus frontaux et du pharynx, aboutissant à une perforation du palais mou et du palais dur.

Diagnostic du pian

Le diagnostic du pian repose sur l'endémicité de la maladie, le tableau clinique caractéristique, la détection de l'agent pathogène dans les sécrétions des éruptions cutanées et la séropositivité pour la syphilis (réaction de Wasserman, etc.). Le diagnostic sérologique du pian, et notamment les réactions, est généralement plus faible que pour la syphilis. Contrairement à la syphilis, le pian est endémique; les enfants sont principalement touchés; l'infection survient au sein du foyer familial (le principal symptôme, le pyanome, est extragénital). L'éruption cutanée produit des végétations (« framboise »), les muqueuses sont rarement atteintes, des démangeaisons sont typiques au niveau des éruptions cutanées. Aux stades avancés, aucune atteinte des organes internes ni du système nerveux n'est observée, et la transmission congénitale de l'infection est absente.

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Diagnostic en laboratoire du pian

La microscopie à fond noir et la méthode RIF directe sont utilisées pour détecter l'agent pathogène dans les lésions cutanées. Les réactions sérologiques de confirmation utilisées pour diagnostiquer la syphilis, basées sur la détection d'antigène tréponémique spécifique par ultrasons (ELISA, RPGA, méthode indirecte RIF), sont positives chez les patients atteints de pian et de béjel.

Traitement du pian

Le traitement du pian est similaire à celui de la syphilis: préparations de pénicilline (solubles et durables), antibiotiques de réserve (tétracycline, érythromycine, sumamed, etc.), antiseptiques locaux (lévomékol, miramistine, colorants à l'aniline).

Prévention du pian

En raison du caractère social de l'infection, sa prévention passe par le renforcement des mesures sanitaires, l'amélioration des conditions de logement et de vie, l'amélioration du bien-être général, la réalisation d'examens généraux dans les zones d'endémie et le traitement obligatoire du pian pour tous les patients identifiés et toutes les personnes ayant été en contact étroit avec eux. Le pian doit être surveillé par les organismes de l'OMS.