Estezioneyroblastoma

Estesioneuroblastoma - cette tumeur parmi les néoplasmes malins non épithéliaux est la plus fréquente. Il se développe à partir de l'épithélium olfactif.

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Les symptômes de l'estesioneuroblastome

La tumeur est localisée dans la région du passage nasal supérieur dans les cellules du labyrinthe grillagé. C'est un polype des tissus mous qui remplit souvent toute la moitié du nez. Par conséquent, les premiers signes cliniques sont une difficulté à respirer à travers la moitié correspondante du nez, séreuse-purulente, et souvent une décharge sanglante du nez. La tumeur se développe rapidement dans les sinus, orbite, base du crâne, la part du cerveau frontal, aux métastases des ganglions lymphatiques dans le cou, médiastin, les poumons, la plèvre et les os.

En fonction des voies de propagation de l'estezioneuroblastome, on distingue les variantes anatomo-cliniques:

• La variante rhinologique est la propagation de la tumeur vers les cellules du front et du milieu du labyrinthe à lattes, vers l'orbite, le sinus maxillaire, la cavité nasale;
• rhinopharyngien - la propagation de la tumeur aux cellules postérieures du labyrinthe en treillis, dans le choana et le nasopharynx;
• neurologique - la propagation de la tumeur à la base du crâne.

Diagnostic différentiel de l'estezioneuroblastome

Dans les premiers stades du diagnostic de la tumeur est difficile, et dans ce cas, il est différencié avec chronique etmoiditis. Quand une tumeur apparaît dans la région du passage nasal supérieur - se différencier avec le polype et d'autres néoplasmes bénins. Dans un processus répandu, quand il y a destruction des structures osseuses adjacentes, le diagnostic différentiel est effectué avec d'autres tumeurs malignes dans ce domaine.

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Traitement de l'estesioneuroblastome

Pendant longtemps, il y avait une opinion que l'esteoneuroblastoma n'est pas sensible aux méthodes de traitement de radiation et de drogue. Le développement de nouvelles chimiothérapies en association avec la radiothérapie a permis d'obtenir un effet clinique significatif dans le traitement de l'estezioneuroblastome, parfois avec régression complète du processus tumoral.

Le circuit principal chimiothérapie Asorey est le cisplatine, qui est conduite dans le schéma suivant: Jour 1 - doxorubicine 40 mg / ml, 2 mg de vincristine, le cyclophosphamide 600 mg / m ² en bolus par voie intraveineuse; au jour 4 du cisplatine administré en une dose - 100 mg / m ² sur la charge de fond de solution à 0,9% de chlorure de sodium (2000 ml); 1 à 5 jours de prednisolone à la dose de 1 mg / kg par voie orale. Après le premier cours de la chimiothérapie sans interruption, la radiothérapie est connectée, qui se réalise et deux étapes par le programme radical. Dans une pause entre deux étapes de la radiothérapie, un cours répété de chimiothérapie est donné.

Le traitement chirurgical est réalisé dans le même volume qu'avec le cancer étendu du sinus maxillaire et de la cavité nasale et a ses propres particularités seulement dans la distribution intracrânienne. Puisque la plaque de treillis du treillis est assez mince, la tumeur se propage souvent dans la cavité du crâne. Dans ces cas, des résections cranio-aponévrotiques ont été pratiquées ces dernières années, dans lesquelles les os de la partie non seulement faciale mais aussi cérébrale du cerveau sont inclus dans le volume des tissus à enlever. L'accès aux opérations combinées: externe - à travers les tissus du visage et intracrânienne. Le lambeau péricranial, gardé à cette incision, délimite le cerveau d'un défaut dans le nez et les sinus paranasaux.

Prévision

Estezioneuroblastoma a un pronostic défavorable. Le taux de survie à cinq ans ne dépasse pas 20-25%. Au cours des dernières années, avec le développement de méthodes de traitement de chimioradiothérapie, il a été possible d'améliorer le taux de survie à 5 ans à 50-60%.

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