Esthésioneuroblastome

L'esthésioneuroblastome est la tumeur maligne non épithéliale la plus fréquente. Il se développe à partir de l'épithélium olfactif.

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Symptômes de l'esthésioneuroblastome

La tumeur est localisée dans la région des fosses nasales supérieures, au sein des cellules du labyrinthe ethmoïdal. Il s'agit d'un polype des tissus mous, occupant souvent toute la moitié du nez. Ses premiers signes cliniques sont donc une difficulté à respirer par la moitié correspondante du nez, un écoulement nasal séreux-purulent et souvent sanglant. La tumeur se développe rapidement dans les sinus paranasaux, l'orbite, la base du crâne, le lobe frontal du cerveau, et métastase aux ganglions lymphatiques du cou, au médiastin, aux poumons, à la plèvre et aux os.

Selon les voies de propagation de l'esthésioneuroblastome, on distingue des variantes cliniques et anatomiques:

• variante rhinologique - propagation de la tumeur aux cellules antérieures et moyennes du labyrinthe ethmoïdal, dans l'orbite, le sinus maxillaire, la cavité nasale;
• nasopharyngé - tumeur propagée aux cellules postérieures du labyrinthe ethmoïdal, dans la choane et le nasopharynx;
• neurologique - tumeur propagée à la base du crâne.

Diagnostic différentiel de l'esthésioneuroblastome

Aux stades précoces, le diagnostic tumoral est difficile et, dans ce cas, il est difficile de le différencier d'une ethmoïdite chronique. Lorsqu'une tumeur apparaît dans les fosses nasales supérieures, elle est différenciée d'un polype ou d'autres néoplasies bénignes. Dans les cas plus répandus, en cas de destruction des structures osseuses adjacentes, un diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres néoplasies malignes de cette zone.

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Traitement de l'esthésioneuroblastome

Pendant longtemps, on a cru que l'esthésioneuroblastome était insensible à la radiothérapie et aux traitements médicamenteux. Le développement de nouveaux protocoles de chimiothérapie associés à la radiothérapie a permis d'obtenir un effet clinique significatif dans le traitement de l'esthésioneuroblastome, avec parfois une régression complète du processus tumoral.

Le schéma de chimiothérapie principal est l'association ASOR + cisplatine, administrée selon le schéma suivant: le premier jour: doxorubicine 40 mg/ml, vincristine 2 mg, cyclophosphamide 600 mg/m² ^par voie intraveineuse ou par jet; le quatrième jour, le cisplatine est administré à la dose de 100 mg/m² ^avec une solution de chlorure de sodium à 0,9 % (2 000 ml); du premier au cinquième jour, la prednisolone est administrée à la dose de 1 mg/kg par voie orale. Après la première cure de chimiothérapie, une radiothérapie est ininterrompue, réalisée en deux étapes selon le programme radical. Entre les deux étapes de radiothérapie, une nouvelle cure de chimiothérapie est administrée.

Le traitement chirurgical est réalisé dans le même volume que pour un cancer étendu du sinus maxillaire et des fosses nasales et présente des caractéristiques spécifiques uniquement en cas de propagation intracrânienne. La lame criblée de l'ethmoïde étant relativement fine, la tumeur se propage souvent dans la cavité crânienne. Dans ces cas, des résections craniofasciales ont été pratiquées ces dernières années, au cours desquelles le volume de tissu retiré comprend non seulement les os du visage, mais également la partie cérébrale du crâne. L'accès chirurgical est combiné: externe (par le tissu facial) et intracrânien. Le lambeau péricrânien, protégé lors de cette incision, sépare le cerveau de la lésion au niveau du nez et des sinus paranasaux.

Prévision

Le pronostic de l'esthésioneuroblastome est défavorable. La survie à cinq ans ne dépasse pas 20 à 25 %. Ces dernières années, grâce au développement des traitements par chimioradiothérapie, le taux de survie à cinq ans a pu être porté à 50 à 60 %.

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