Érythromélalgie: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Erythromelalia se réfère à des maladies rares. La première mention du syndrome se réfère à 1943, quand Graves a décrit les paroxysmes de la douleur soudaine et de la chaleur dans les pieds. La première description de l'érythromélalgie comme maladie indépendante est donnée en 1872 par Weir Mitchell.

L'érythromélalgie est une dilatation paroxystique des vaisseaux (petites artères) qui dérange le patient dans les jambes et les mains, moins souvent sur le visage, les oreilles ou les genoux. Il provoque une douleur intense, une augmentation de la température de la peau et des rougeurs.

Il est une maladie rare qui peut être primaire (cause inconnue) ou secondaire à des troubles myéloprolifératifs (par exemple, maladie de Vaquez, thrombocytémie), l'hypertension, l'insuffisance veineuse, le diabète, SLE, RA, la sclérodermie, la goutte, les lésions de la moelle épinière ou la sclérose en plaques.

À l'heure actuelle, l'érythromélalgie est isolée comme une maladie indépendante et comme un syndrome dans diverses maladies primaires:

1. neurologique - syringomyélie, artères dorsales, sclérose en plaques, maladies de la colonne vertébrale déformante, manifestations neurovasculaires de l'ostéochondrose médullaire, conséquences de lésions traumatiques;
2. hypertension somatique, myxœdème, maladies du sang, occlusions artérielles chroniques;
3. à la suite de blessures, gelures, surchauffe.

Le syndrome d'érythromélalgie secondaire survient plus souvent et peut accompagner l'endartériite, la phlébite, le diabète et bien d'autres, principalement les maladies vasculaires, ainsi que la troisième phase de la maladie de Raynaud.

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Causes et pathogenèse de l'érythromélalgie

Une cause possible de la maladie a été considérée comme une névrite périphérique, en rapport avec laquelle chez certains patients par résection des nerfs périphériques, les impulsions des terminaisons nerveuses affectées ont été éliminées. La similitude du phénomène érythromélagique a été observée chez les patients présentant une atteinte du nerf médian. Contrairement au point de vue sur l'origine périphérique de la maladie, C. Degio estime que cette maladie a une origine spinale centrale. Une opinion similaire a été partagée par d'autres chercheurs. Selon leurs idées, au cœur de l'érythromélalgie se trouve le changement de la matière grise des cornes latérales et postérieures de la moelle épinière, accompagné d'une paralysie des fibres vaso-motrices. Cela a été confirmé par des observations sur le développement du syndrome érythromélagique chez des patients présentant diverses lésions de la moelle épinière.

Rodonalgia phénomène est des centres de lésion diencéphale expliqué (thalamiques et subtalamiche XYZ) région et la région autour du ventricule III en fonction du suivi des patients atteints de pathologie des domaines pertinents du cerveau qui ont évolué syndrome de eritromelalgopodobny.

La maladie est également associée à la défaite de divers niveaux du système nerveux sympathique. Dans le même temps, la connexion entre les manifestations de l'érythromélalgie et la maladie de Raynaud est soulignée. Ces suppositions sont confirmées par les observations du succès du phénomène érythromélagique, qui s'est développé dans l'image de la troisième phase du phénomène de Reino, survenue après sympathectomie.

Niant la défaite du système nerveux par l'érythromélalgie, certains auteurs ont considéré que la cause de la maladie était divers changements dans la paroi artérielle. Une combinaison d'érythromélalgie avec la maladie d'Osler-Randu (télangiectasie hémorragique héréditaire) est décrite. Il est montré que d'autres maladies avec lésion primaire des parois vasculaires conduisent souvent à des crises érythromélalgiques. Les cas d'érythromélalgie combinée avec polycythémie (maladie de Vakez) sont décrits.

Il y a une opinion que l'érythromélalgie est une névrose vasomotrice et peut se produire chez les personnes ayant des caractéristiques mentales. Le développement de l'érythromélalgie chez les enfants souffrant de psychose a été observé. Il y avait aussi quelques aspects humoraux de la théorie de la pathogenèse de l'érythromélalgie. L'apparition de la maladie est associée à une violation du métabolisme de la sérotonine, comme indiqué par le soulagement des patients après la prise de la réserpine et l'apparition du syndrome érythromélagique dans les tumeurs productrices de sérotonine.

La maladie primaire a une pathogenèse indépendante. Il a maintenant été établi que le mécanisme physiopathologique conduisant à des troubles angiopathiques dans l'érythromélalgie est associé à une augmentation du flux sanguin à travers la voie microcirculatoire, en particulier par des anastomoses artério-veineuses. L 'écoulement du sang artériel par des connexions artério - veineuses microscopiques au niveau des veinules précapillaires est beaucoup plus puissant en volume que par les tubes capillaires. En conséquence, il y a une augmentation significative de la température des tissus. La peau devient chaude au toucher et rouge. Les anastomoses artérioveineuses sont richement innervées par les nerfs sympathiques. Leur étirement avec un flux sanguin renforcé irrite le champ récepteur, ce qui peut servir d'explication à la douleur brûlante. En conséquence, les impulsions physiologiques des angiorécepteurs ne se produisent pas, les réactions vasospastiques semblent être inhibées, ce qui peut être dû à des lésions sympathiques. En même temps, une transpiration intense se produit dans les zones touchées, associée à une augmentation de la température et à une innervation sympathique.

Selon ces idées, la vasodilatation se produit activement, et non passivement. Le froid est un agent causal naturel des vasoconstricteurs. Par conséquent, l'utilisation d'un stimulus froid arrêtera cette attaque à nouveau avec l'excitation active des vasoconstricteurs. Tenir pléthysmographie doigt et lit de l'ongle capillaroscopie détecte une augmentation du débit sanguin dans le membre affecté par 20-25%, en refroidissant la différence des membres sains et malades dans le flux sanguin devient encore plus prononcé. Cela indique également une augmentation du flux sanguin à travers les anastomoses artério-veineuses. Sur l'extrémité affectée, une oxygénation beaucoup plus grande du sang veineux a été détectée. Les études de la composition du sang montrent souvent une augmentation du contenu des érythrocytes, l'hémoglobine.

Les études anatomo-pathologiques avec l'érythromélalgie sont peu nombreuses. Des changements ont été trouvés dans les cellules des cornes latérales de la moelle épinière thoracique, en partie dans les cellules de la base de la corne et de petites modifications dans les racines postérieures. Les changements dans les cellules de la corne latérale segments thoraciques I-III (cellules épaississants, des capsules de gonflement, son déplacement vers la périphérie des noyaux) formé à la base de la dite séparation latérale (végétative) polio.

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Les symptômes de l'érythromélalgie

La douleur aiguë, la fièvre locale, la rougeur des pieds ou des mains durent de quelques minutes à plusieurs heures. Chez la plupart des patients, les symptômes sont causés par une légère surchauffe (effet de température de 29 à 32 ° C) et diminuent généralement lorsqu'ils sont immergés dans de l'eau glacée. Les changements trophiques ne se produisent pas. Les symptômes peuvent rester légers pendant des années ou s'aggraver, entraînant une incapacité. La dysfonction vasomotrice généralisée souvent constatée, le phénomène de Raynaud est possible.

Le principal symptôme clinique de l'érythromélalgie primaire sont les paroxysmes de douleurs brûlantes qui s'aggravent en été, par temps chaud, la nuit d'être dans un lit chaud. Au début, la douleur ne se produit que le soir et dure toute la nuit, après quoi elle peut durer un jour. Habituellement, le pouce ou le talon est affecté, puis la douleur s'étend à la semelle, l'arrière du pied et même le tibia. La maladie peut toucher d'autres parties du corps (lobe de l'oreille, pointe du nez, etc.). Plus l'anamnèse est longue, plus la zone lésée est grande. Le phénomène érythromélalgique primaire est presque toujours bilatéral, symétrique, bien que le processus puisse commencer par un membre, s'étendant ensuite jusqu'au second. Dans une étude objective, les troubles sensibles se retrouvent le plus souvent sous forme de zones locales d'hyperesthésie.

Le cours de l'érythromélalgie

L'évolution de l'érythromélalgie est caractérisée par des crises douloureuses (crise érythromélagique) qui durent de plusieurs heures à plusieurs jours. Une douleur brûlante atroce pendant une attaque est si intense qu'elle peut amener le patient au désespoir. Le membre affecté devient rouge, acquiert une teinte cyanosée, devient chaud au toucher et humide par la sueur, dans de rares cas, une éruption urticarienne apparaît. En outre, il existe généralement un gonflement modéré des zones touchées, dans les stades de grande envergure, il peut y avoir une nécrose. Dans ce cas, le bulbe des doigts épaissit, épaissit ou atrophie de la peau, la fragilité et la turbidité des ongles avec défiguration du membre.

Les sensations douloureuses peuvent s'abaisser dans la position horizontale et avec l'application du froid, ainsi les patients essayent de réduire la douleur en enlevant des chaussures et des vêtements chauds ou soulevant leurs membres vers le haut. Inversement, en se tenant debout et en marchant, en abaissant les jambes, de lourdes chaussures, la douleur s'intensifie. Une attaque douloureuse peut être déclenchée par une hyperémie réactive qui survient lors de la marche. Ainsi, même avec les formes initiales de la maladie, les patients veulent souvent se déchausser et marcher pieds nus en marchant.

En dehors de l'attaque, le patient ne se sent pas complètement en bonne santé, car une douleur douloureuse pendant l'attaque s'accompagne de troubles émotionnels graves. L'érythromélalgie comme forme idiopathique est un peu plus fréquente chez les hommes que chez les femmes; la plupart des jeunes sont malades. Dans de rares cas, il existe un type de maladie à l'état d'équilibre.

Le syndrome secondaire de l'érythromélalgie est caractérisé par un parcours plus léger. L'intensité des troubles vasculaires périphériques peut être différente: d'une sensation de chaleur périodiquement ressentie dans les extrémités avec hyperesthésie transitoire et une augmentation de la température cutanée jusqu'au développement des crises érythromélalgiques classiques. En règle générale, les troubles trophiques ne sont pas aussi prononcés que dans la forme primaire de la maladie. Le cours du phénomène érythromélagique dans ce cas dépend de l'évolution de la maladie sous-jacente. 

Diagnostic et diagnostic différentiel de l'érythromélalgie

Le diagnostic est fait cliniquement. Des études sont menées pour identifier les causes. Parce que l'érythromélalgie peut précéder la maladie myéloproliférative quelques années avant son début, des analyses sanguines répétées sont prescrites. Le diagnostic différentiel inclut la dystrophie réflexe post-traumatique, le syndrome brachiocéphalique, la neuropathie périphérique, la causalgie, la maladie de Fabry et la panniculite bactérienne.

Le diagnostic clinique de l'érythromélalgie doit être basé sur les symptômes suivants: a) les plaintes de douleur paroxystique; la nature de la douleur est palpitante, brûlante, la durée des crises de plusieurs minutes ou heures à plusieurs jours, des périodes interictales de 10-15 minutes à plusieurs semaines et plus, parfois avec une augmentation constante de la durée de l'attaque; la dépendance de l'attaque de la douleur au moment de l'année, l'heure de la journée (souvent le soir, la nuit), la température ambiante, le port de chaussures chaudes, le stress physique, la position des membres. Stihanie douleur de marcher sur le sable humide, neige, lotions froides avec de la glace, etc .; b) la localisation initiale de la douleur: dans le premier doigt, la semelle, le talon, suivie de la propagation à tout le pied et au-delà; c) symétrie de la lésion: les membres inférieurs sont plus souvent atteints, parfois tous les quatre membres, moins souvent seulement les membres supérieurs, rarement d'autres localisations; d) les changements locaux: hyperémie locale, parfois avec œdème, hyperhidrose; La coloration de la peau est le plus souvent cyanotique, peut être avec des taches cyanosées, parfois en marbre. Il n'y a jamais d'ulcères trophiques. Dans certains cas, une hyperkératose, une stratification lamellaire de l'épiderme avec des fissures profondes est observée.

Dans le diagnostic différentiel des formes primaires et secondaires de la maladie, les éléments suivants doivent être pris en compte:

• Dans la forme secondaire:
  • les crises érythromélalgiques ne sont pas si prononcées;
  • en règle générale, l'anamnèse de la maladie est plus courte et l'âge des patients est plus avancé;
  • le plus souvent il y a des défaites unilatérales;
  • la zone de douleur et de lésion est stationnaire et ne progresse pas avec le temps;
  • il est possible d'identifier la souffrance principale, dont le traitement conduit à une diminution significative des manifestations de l'érythromélalgie.
• Avec la forme primaire:
  • Les symptômes sont plus aigus;
  • l'âge est plus jeune, l'histoire de la maladie peut être prolongée;
  • avec le temps, la symptomatologie se développe et la surface de la lésion augmente;
  • plus souvent des lésions symétriques;
  • avec l'examen clinique le plus approfondi, il n'est pas possible d'identifier une maladie pouvant provoquer des manifestations d'érythromélalgie.

Il existe des maladies de la circulation sanguine périphérique, qui se manifestent par des attaques similaires à l'érythromélalgie. Dans une certaine mesure, le tableau clinique de l'érythromélalgie et de la maladie de Raynaud est opposé. Avec la maladie de Raynaud, les crises se produisent par temps froid, et les crises érythromélalgiques se produisent par temps chaud; la maladie de Raynaud se manifeste par des spasmes vasculaires, la pâleur, la froideur et engourdissement des doigts, rodonalgia - vasodilatation actif, un trop-plein de sang, provoquant ainsi de la chaleur et une sensation de brûlure dans les doigts.

Il y a d'autres phénomènes accompagnés d'une vasodilatation anormale. Les plus faciles sont l'érythrose, qui montre une tendance à rougir la peau. VM Bekhterev décrit l'acroérythrose - rougeur indolore des parties distales des mains.

L'apparition de la douleur pendant la marche sert souvent d'excuse pour le diagnostic de l'endartérite. Il convient de garder à l'esprit que l'érythromélalgie est une lésion symétrique qui survient chez les jeunes, la pulsation des artères étant préservée et aucun symptôme de claudication intermittente.

Des affections fébriles, une augmentation significative de la température des membres affectés, ainsi qu'une modification de l'hémogramme ne sont pas caractéristiques de cette maladie. C'est différent de l'érysipèle et du phlegmon. Avec une douleur aiguë et une rougeur de la peau, l'érythromélalgie diffère d'un œdème limité aigu de type Quincke.

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Traitement de l'érythromélalgie

Le traitement implique l'exclusion de la surchauffe, le repos, en donnant aux membres une position élevée et un endroit froid. Avec l'érythromélalgie primaire, les analogues de la gabapentine et des prostaglandines (par exemple, le misoprostol) peuvent être efficaces. Avec l'érythromélalgie secondaire le traitement est dirigé vers la pathologie principale; il est possible d'utiliser l'acide acétylsalicylique en cas de maladie myéloproliférative.

Rodonalgia Le traitement doit être complexe, compte tenu de tous les facteurs possibles étiologiques et leur élimination. Même lorsque la maladie primaire ainsi que son traitement ne sont pas des significations perdu selon la forme idiopathique rodonalgia appliquant les vasoconstricteurs, la vitamine B12, gistaminoterapiya l'introduction Novocaine, en attribuant différentes espèces de physiothérapie (de collier galvanique sur Scherbakov, zone de galvanisation ganglions sympathiques, l'alternance du chaud et du froid bains, bain à deux chambres - le sulfure, le radon, les applications de la boue sur les zones segmentaires, l'irradiation ultraviolette région paravertébrale DI, DXII), représentés blo procaine noeuds hells DII - DIV avec la défaite des extrémités supérieures, LI - LU - inférieur. Très efficace est l'utilisation de l'acupuncture, les rayons X en profondeur sur la moelle épinière. Les patients doivent porter des chaussures légères, éviter la surchauffe.

Dans les cas graves, recours à la chirurgie (périartériel, sympathectomie préganglionnaire). Dans la forme idiopathique de la maladie, accompagnée d'un syndrome douloureux marqué, un effet significatif est produit par une opération stéréotaxique sur les ganglions de la base [Kandel EI, 1988].