Epispadias et exstrophie vésicale chez l'adulte

L'épispadias et l'exstrophie vésicale sont des anomalies très rares chez l'adulte. Leur incidence est de 1/118 000 chez les garçons et de 1/484 000 chez les filles. Le ratio épispadias masculin/féminin est de 4/1.

Malgré la faible incidence de ces malformations de l'appareil urogénital, la gravité de la maladie et la faible qualité de vie des patients obligent les spécialistes à rechercher des méthodes optimales de correction et de traitement. Tous les syndromes inhérents à l'exstrophie et à l'épispadias sont socialement significatifs et entraînent un handicap dès le plus jeune âge. Il s'agit des malformations de l'appareil urogénital les plus graves, tant d'un point de vue clinique que social, ce qui a motivé l'attribution d'un chapitre distinct aux principes de la reconstruction urogénitale chez l'adulte.

La rééducation complexe des patients adolescents et adultes est compliquée par l'évolution des besoins et des motivations sociales plus profondes. La complexité de la reconstruction urogénitale chez l'adulte est due à un processus cicatriciel prononcé, à un manque de matière plastique, à une déformation combinée complexe des corps caverneux associée à des anomalies congénitales du développement et à des interventions chirurgicales antérieures. Malheureusement, les interventions réalisées dans l'enfance visant à isoler au maximum les corps caverneux (jusqu'à les séparer de la branche inférieure de l'os pubien) et à corriger la corde selon la méthode de Cantwell-Ransley n'entraînent pas d'augmentation significative de la longueur du pénis. De plus, la mobilisation complète des corps caverneux est associée à un risque de lésion des artères caverneuses et de développement d'une dysfonction érectile organique.

De plus, même une déviation congénitale minime du pénis par rapport à la ligne médiane entraîne presque toujours le développement d'une névrose phobique sexuelle et d'une dépression. Cela a été démontré chez des patients présentant une malformation érectile congénitale avec un angle de déviation ne dépassant pas 10 à 15°. Chez les patients présentant des lésions génitales étendues, telles qu'un épispadias et une exstrophie vésicale, chez l'adulte, le degré de névrose et la profondeur des lésions psychoémotionnelles sont si importants qu'ils ont un impact significatif sur la stratégie thérapeutique. Une sous-estimation des modifications de la sphère psychoémotionnelle peut condamner à l'échec toute tentative d'élimination chirurgicale du facteur psychotraumatique primaire.

L'évolution des priorités liées à l'âge, la transformation de la conscience et du psychisme sous l'influence d'un traumatisme chronique, les nombreuses interventions chirurgicales pratiquées dès les premières heures de vie et un environnement social presque toujours extrêmement défavorable déterminent des approches thérapeutiques et le choix de la méthode chirurgicale différents de ceux des patients pédiatriques. La qualité de vie sur l'échelle QoL est de 5,2 points, tandis que la satisfaction de vie sur l'échelle LSS ne représente que 25 % du score maximal (6,2). Malheureusement, les résultats de l'enquête ne reflètent pas la situation réelle de ces patients. La moitié d'entre eux sont des enfants d'orphelinats, un tiers fréquentent des jardins d'enfants, certains ne savent ni lire ni compter, et seulement 15 % terminent leurs études. Tous les patients présentent un névrosisme profond avec fixation génitale et une grave inadaptation sociale et sexuelle, sur fond de syndromes de pénis petit et déformé et d'incontinence urinaire.

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