Elastose perforante serpigineuse: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'élastose perforante serpigineuse (syn.: kératose folliculaire serpigineuse de Lutz, élastome intrapapillaire perforant verruciforme de Miescher) est une maladie héréditaire du tissu conjonctif d'étiologie incertaine, parfois associée au syndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos, au pseudoxanthome élastique, à l'ostéogenèse imparfaite et au syndrome de Marfan. Elle se manifeste cliniquement par la présence de foyers figurés, généralement annulaires, constitués de papules cornées de couleur brun rougeâtre avec une dépression au centre, après régression desquelles subsistent de petites cicatrices atrophiques. L'éruption cutanée est principalement localisée dans la région occipitale et le cou, mais peut également être disséminée. On suppose un mode de transmission autosomique dominant. Des cas sporadiques surviennent. La maladie peut se développer lors d'une utilisation prolongée de D-pénicillamine.

Pathomorphologie. On observe une augmentation du nombre et de l'épaisseur des fibres élastiques, notamment dans la couche papillaire du derme. Au niveau de l'épiderme, on observe une acanthose, une hyper- et une parakératose focales. Au centre de la papule, on observe une profonde invagination de l'épiderme, fermée par un canal transépidermique rempli dans sa partie inférieure de fibres élastiques, également présentes à la surface de l'épiderme. Outre les fibres élastiques, on observe dans le canal des cellules dystrophiques à noyaux pycnotiques. Des infiltrats inflammatoires de lymphocytes, des histiocytes avec un mélange de cellules géantes de corps étrangers, ainsi que des extravasations d'érythrocytes sont visibles dans le derme autour de masses homogènes de fibres élastiques altérées.

L'histogenèse du processus est associée à des modifications des fibres élastiques, qui acquièrent des propriétés antigéniques. D. Tsambaos et H. Berger (1980) attirent l'attention sur l'augmentation des macrophages intraépidermiques dans l'épiderme et le derme, souvent en contact avec des éléments mononucléaires. Le dépôt d'IgM, de C3 et de C4, présent dans le derme le long des fibres élastiques, peut témoigner de l'activation de l'immunité humorale. Parallèlement, les fibres élastiques altérées peuvent servir de matériau étranger, provoquant une réaction correspondante dans le derme, libérant des fibres élastiques modifiées à la surface de la peau, comme un corps étranger. JM Hitch et al. (1959) pensent que les modifications consistent en une prolifération de fibres grossières, présentant les caractéristiques des fibres élastiques, éliminées par l'épiderme. Il est également suggéré qu'il s'agit d'une dystrophie du collagène élastoïde plutôt que d'une hyperplasie des fibres élastiques.