Elastose serpiginante perforante : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Perforeuse élastose serpiginiruyuschy (. Syn: kératose folliculaire serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforateur verrutsiformnaya Miescher) - une maladie héréditaire du tissu conjonctif d'étiologie inconnue, parfois combinée avec syndrome syndrome Chernogubova-Ehlers-Danlos, pseudoxanthome élastique, l' ostéogenèse imparfaite, le syndrome de Marfan. Bol annulaire en forme de foyers présence manifeste cliniquement , comprenant des papules rougeâtres squameuses couleur brune avec un évidement dans le centre, qui restent après la régression de petites cicatrices atrophiques. Les éruptions sont localisées principalement dans le cou et le cou, mais peuvent aussi être disséminées. Un type d'héritage autosomique dominant est supposé. Il y a des cas sporadiques. Possible développement de la maladie dans l'utilisation à long terme de D-pénicillamine.

Pathomorphologie. Il y a une augmentation du nombre et de l'épaisseur des fibres élastiques, en particulier dans la couche papillaire du derme. Dans l'épiderme - acanthose, hyper- et parakératose focale. Au centre de papules invagination profonde de l'épiderme, se confond avec le canal transépidermique rempli dans le segment inférieur des fibres élastiques, qui se trouve sur la surface de l'épiderme. En plus des fibres élastiques, des cellules dystrophiquement altérées avec des noyaux pycnotiques peuvent être observées dans le canal. Dans le derme autour des masses homogènes des fibres élastiques modifiées infiltrats inflammatoires à partir de lymphocytes, histiocytes avec un mélange de cellules géantes de corps étrangers, ainsi que des extravasats d'érythrocytes sont observés.

L'histogenèse du processus est associée à des changements dans les fibres élastiques qui acquièrent des propriétés antigéniques. D. Tsambaos et N. Berger (1980) attirent l'attention sur une augmentation de l'épiderme et du derme des macrophages intraépithéliaux souvent en contact avec les cellules mononucléaires. La preuve de l'activation de l'immunité humorale peut être le dépôt d'IgM, C3 et C4, trouvé dans le derme le long des fibres élastiques. En même temps, les fibres élastiques modifiées peuvent servir de matière étrangère, en réponse à la présence de laquelle une réaction correspondante se développe dans le derme, des fibres élastiques remodelées étant exposées à la surface de la peau, comme un corps étranger. JM Hitch et al. (1959) croient que les changements consistent en la prolifération de fibres grossières ayant une caractéristique d'élasticité, éliminant par l'épiderme. Il est également suggéré que la dégénérescence du collagène élastoïde se produit, plutôt que l'hyperplasie des fibres élastiques.