Dysphagie chez l'enfant: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La dysphagie (trouble de la déglutition) se caractérise par une sensation de difficulté à avaler des liquides ou des aliments épais, quelles que soient les causes et la localisation réelles du trouble. Ce phénomène est lié à des affections du muscle cricopharyngé et de l'œsophage proximal, causées par une pathologie des muscles squelettiques. Parmi les troubles pouvant entraîner une dysphagie, on distingue:

• violation du réflexe de déglutition;
• obstruction mécanique;
• activité motrice altérée;
• reflux gastro-oesophagien.

Parmi les raisons de la perturbation du processus de déglutition, on peut distinguer les suivantes:

• maladies neuromusculaires, qui comprennent les maladies congénitales et acquises des systèmes nerveux central et périphérique (troubles vasculaires, sclérose en plaques, maladie de Parkinson, tumeurs du tronc cérébral, paralysie pseudobulbaire, neuromyopathies périphériques: myasthénie, poliomyélite, dermatomyosite);
• obstruction mécanique due à une hypertrophie de la glande thyroïde, lymphadénopathie, carcinome oropharyngé, malformations congénitales, maladies inflammatoires, hyperostose des vertèbres cervicales;
• anomalies iatrogènes liées aux manipulations chirurgicales de l'oropharynx, à la radiothérapie, aux lésions des nerfs crâniens innervant l'oropharynx.

Parmi les principaux symptômes cliniques des troubles de la déglutition, il convient de noter les suivants:

• dysphagie oropharyngée des aliments liquides et solides;
• dysphagie oropharyngée avec atteinte primaire des mécanismes réflexes de l'acte de déglutition (souvent associée à des troubles de la parole, une parésie de la langue et une aspiration pulmonaire);
• régurgitation nasopharyngée.

Le diagnostic différentiel doit être posé avec une achalasie du muscle cricopharyngé, un reflux gastro-œsophagien et un diverticule de Zenker. Le diagnostic repose sur la radiographie barytée, la vidéoradiographie, l'endoscopie et l'analyse vidéo-endoscopique, ainsi que la manométrie.

Diverticule de Zenker.

Le diverticule de Zenker est une hernie de la muqueuse pharyngée à la jonction du pharynx et de l'œsophage. Le diverticule pénètre dorsalement entre les parties circulaire et oblique du muscle cricopharyngé. Lors de la déglutition, les aliments peuvent pénétrer dans le sac herniaire avant de pénétrer dans l'œsophage. Cela provoque des symptômes de dysphagie et une régurgitation d'aliments non digérés par le diverticule de Zenker.

La cause du diverticule de Zenker est incertaine. Les caractéristiques anatomiques jouent probablement un rôle important. De plus, un dysfonctionnement du sphincter œsophagien supérieur (la partie supérieure de l'œsophage) pourrait également jouer un rôle dans le développement du diverticule de Zenker. Actuellement, deux hypothèses expliquent le développement du diverticule de Zenker: une perturbation de la coordination entre le moment de la relaxation du sphincter œsophagien supérieur et les contractions du pharynx; et une perturbation de l'ouverture du sphincter œsophagien supérieur associée à des modifications fibreuses ou dégénératives des fibres musculaires.

Le tableau clinique se caractérise par une régurgitation d'aliments non digérés, une dysphagie, une sensation de satiété au niveau du cou, notamment après les repas, une perte d'appétit, une toux, des crises d'étouffement et une salivation excessive. On observe également des difficultés de passage des aliments dans la région cricopharyngée. Ces troubles apparaissent immédiatement après la naissance, au cours du premier mois de vie, et se traduisent principalement par une relaxation réflexe inefficace et une pression de repos anormalement élevée du sphincter supérieur de l'œsophage. Une pression de repos basse du sphincter supérieur de l'œsophage est caractéristique d'un groupe de maladies neuromusculaires: myasthénie grave, poliomyélite, dystrophie musculaire, et s'accompagne d'un risque accru d'aspiration du contenu de l'œsophage. Les troubles de la relaxation du sphincter supérieur de l'œsophage comprennent un allongement du temps de relaxation, une inefficacité et une fermeture prématurée. L'achalasie cricopharyngée se caractérise par une relaxation incomplète. La fermeture prématurée du sphincter œsophagien supérieur joue un rôle important dans la pathogenèse du diverticule de Zenker.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les maladies qui entraînent une perturbation du processus de déglutition, une sténose œsophagienne et des tumeurs.

Le traitement comprend une alimentation rationnelle, une dilatation pneumatique et une myotomie. En cas de retard de développement sévère, une alimentation par sonde nasogastrique (à court terme) ou par gastrostomie préformée (à long terme) est possible. La dilatation est indiquée chez les enfants présentant une achalasie cricopharyngée et une dysharmonie de cette zone. En cas de dysfonctionnement du sphincter supérieur de l'œsophage, la myotomie cricopharyngée ne doit être envisagée que dans les cas extrêmes.

Maladies fonctionnelles de l'œsophage

L'importance des troubles fonctionnels de l'œsophage en gastroentérologie pédiatrique est déterminée par leur fréquence et leur prévalence. Ils se forment pendant les périodes de croissance et de maturation fonctionnelle les plus intenses des organes, lorsque les processus physiologiques sont encore instables et sujets aux troubles. De ce fait, les troubles fonctionnels de l'œsophage sont plus fréquents pendant l'enfance et l'adolescence. Les troubles fonctionnels à long terme de l'activité motrice de l'œsophage entraînent souvent des modifications morphologiques.

Les troubles de l'activité motrice de l'œsophage sont divisés en troubles primaires, secondaires et non spécifiques.

Achalasie du muscle cricopharyngé. L'achalasie est une affection assez fréquente du sphincter supérieur de l'œsophage, dont le muscle cricopharyngé fait partie intégrante. Cette affection se caractérise par une relaxation insuffisamment rapide du muscle cricopharyngé en réponse à la pénétration d'aliments dans la zone du sphincter supérieur de l'œsophage, ce qui entraîne des difficultés de passage des aliments du pharynx vers l'œsophage (« aliments coincés dans le pharynx »). Le passage des aliments, qu'ils soient liquides ou solides, est difficile. Ces difficultés entraînent souvent des étouffements, des aspirations dans les voies respiratoires, une peur de manger et une perte de poids rapide. La maladie s'accompagne souvent de la formation de diverticules pharyngo-œsophagiens, qui se manifestent par un fort gargouillement dans le cou lors de la déglutition et une régurgitation.

Dyskinésie œsophagienne hypertensive (œsophagospasme, spasme œsophagien diffus, achalasie, cardiospasme, hiatospasme). La multiplicité des noms témoigne de l'absence de consensus sur la localisation et la nature de cette forme de dyskinésie œsophagienne. Le spasme œsophagien diffus (SED) repose sur un dysfonctionnement moteur primaire des deux tiers inférieurs de l'œsophage, avec un fonctionnement normal de la partie proximale, ce qui retarde la relaxation du cardia après la déglutition. Malgré des études approfondies sur cette question et même la création d'un modèle biologique, certains cliniciens assimilent encore aujourd'hui les concepts d'œsophagospasme et d'achalasie, tandis que d'autres, au contraire, les divisent en formes nosologiques telles que le mégaœsophage, le spasme local et le spasme diffus.

Le spasme diffus de l'œsophage est un trouble fonctionnel polyétiologique. La plupart des chercheurs pensent que la cause du spasme œsophagien est un trouble de l'innervation neurovégétative de l'organe dû à des troubles fonctionnels du système nerveux (névrose), à un traumatisme mental, etc. L'hérédité, l'hypodynamie générale, l'état nutritionnel, l'accélération et les lésions inflammatoires de la muqueuse œsophagienne jouent un rôle important. L'étude de l'ultrastructure des fibres nerveuses dans le spasme diffus de l'œsophage a mis en évidence la présence de processus dégénératifs, sans atteinte des ganglions nerveux végétatifs. Le principal lien dans la pathogenèse du spasme diffus de l'œsophage est la perturbation, ou l'arrêt, de l'alternance séquentielle des contractions péristaltiques post-déglutition. Celles-ci sont remplacées par de fortes contractions spastiques d'amplitude variable, qui couvrent parfois de larges zones de l'œsophage et entraînent progressivement une hypertrophie musculaire. Ces contractions non péristaltiques varient en intensité et en durée. Au lieu de se relâcher, les contractions musculaires se produisent lors du passage des aliments: elles apparaissent en dehors de l'acte de déglutition et disparaissent avec l'onde péristaltique suivante. En cas de spasme œsophagien diffus, une hyperplasie épithéliale, une parakératose, un œdème interstitiel et une sclérose du cardia se développent.

Malgré le nom de ce trouble fonctionnel – « spasme diffus de l'œsophage » –, on distingue, selon l'étendue de la zone spasmodique, ses formes diffuses et localisées. La forme localisée survient généralement dans la partie moyenne ou inférieure de l'œsophage. Le spasme du tiers inférieur de l'œsophage, qui peut durer de quelques minutes à plusieurs heures, est cliniquement le plus significatif. Le tableau clinique est caractérisé par:

• douleur dans l'œsophage irradiant vers le cou, les bras, la mâchoire inférieure;
• dysphagie;
• odynophagie (déglutition douloureuse).

Les enfants se plaignent généralement de douleurs derrière le sternum ou l'épigastre, une sensation de compression qui survient lors d'un repas rapide. Les sensations douloureuses apparaissent soudainement, parfois en lien avec des émotions négatives. Un signe caractéristique de dysphagie en cas de spasme diffus de l'œsophage est l'absence de nausées préalables: l'enfant devient soudainement agité, sursaute, tente en vain d'avaler un morceau d'aliment coincé dans l'œsophage. Des cas de spasme paradoxal de l'œsophage peuvent être observés. Le spasme survient lors de la déglutition d'aliments liquides, notamment d'eau froide. La dysphagie peut s'accompagner de régurgitations. Des régurgitations prononcées et fréquentes entraînent une perte de poids. Un spasme prolongé de l'œsophage provoque une dilatation de la partie de l'œsophage située au-dessus du spasme. Dans ces cas, les régurgitations deviennent plus rares, mais beaucoup plus abondantes. Une régurgitation nocturne peut entraîner une aspiration pulmonaire. Les symptômes tels que l’essoufflement et les palpitations observés chez les patients adultes sont généralement absents chez les enfants.

Le diagnostic différentiel comprend le reflux gastro-œsophagien (RGO), l’achalasie, la sclérodermie, le carcinome et la cardiopathie ischémique.

Les procédures de diagnostic comprennent l’endoscopie, la fluoroscopie et la manométrie.

Troubles non spécifiques de la motilité œsophagienne. Syndromes rares. Œsophage en casse-noisette (syn.: péristaltisme œsophagien symptomatique). Outre la forme hypertensive de dyskinésie œsophagienne ou spasme œsophagien diffus idiopathique, qui constitue la forme la plus nosologiquement définie de pathologie fonctionnelle de l'œsophage, il existe d'autres troubles fonctionnels de cet organe. Deux types de troubles sont décrits: la forme hypermotile (contractions péristaltiques hypertensives ) et les troubles moteurs non spécifiques de l'œsophage.

L'étiologie de l'œsophage en « casse-noisette » et des troubles moteurs non spécifiques (TMS) de l'œsophage est inconnue. Plusieurs auteurs la considèrent comme le début d'une achalasie. Un lien avec le reflux gastro-œsophagien et le stress a été démontré.

Le péristaltisme oesophagien symptomatique ou « oesophage en casse-noisette » est à la base d'un syndrome clinique qui est une phénocopie de douleurs angineuses associées à une dysphagie.

Le trouble de la motilité œsophagienne se caractérise par une augmentation du péristaltisme (l'image radiographique ressemble à un casse-noisette) avec une augmentation significative de la force et de la durée de l'onde péristaltique. Le diagnostic repose sur les résultats d'une étude manométrique, où la pression pendant l'onde péristaltique atteint 200 mm Hg et dure plus de 7,5 secondes.

Troubles moteurs non spécifiques de l'œsophage (syndromes rares)

• Le syndrome de Mershö-Kamp est une contraction segmentaire de l'œsophage qui provoque une dysphagie et des douleurs thoraciques.
• Syndrome de Barszton-Teschwondorf- spasmes segmentaires multiples de l'œsophage à différents niveaux (œsophage comme un collier de perles), accompagnés de crises de dysphagie douloureuse, de régurgitation alimentaire et de douleurs rétrosternales.
• Syndrome de Code: dysphagie, douleur thoracique à la déglutition et au repos, légère dilatation de l'œsophage et rétention d'aliments au-dessus du cardia, provoquée par une augmentation du tonus du sphincter œsophagien inférieur (dyschalasie).
• Starom Terracolla – dysphagie, enrouement, douleurs dans la gorge et derrière le sternum avec ostéochondrose cervicale. Une des variantes du syndrome de la « migraine cervicale ».
• Le syndrome de Barre-Lieou est une dysphagie sévère causée par des troubles neurovasculaires de la colonne cervicale.
• Syndrome de Bertschi-Rochen-dysphagie dans les lésions de la colonne cervicale au niveau C4-Th1,
• Syndrome d'Heberden- douleur thoracique et dysphagie dans la pathologie de la colonne cervicothoracique au niveau de C4-T4.
• Syndrome de Larmitte-Monnier-Wiener - dysphagie pharyngée-œsophagienne spastique avec vagotonie
• Syndrome de Muggia - spasmes de l'œsophage, jusqu'à la gestation, avec violation du métabolisme du calcium (dysphagie hypocalcique).
• Syndrome de Kostszmia- dysphagie sévère, douleur dans la gorge et la langue causée par une malocclusion.
• Syndrome de Hildger - troubles neurovégétatifs de la déglutition et douleurs à l'arrière de la tête avec troubles hémodynamiques du bassin de l'artère carotide.
• Le syndrome de Furiusest une douleur intense derrière le sternum causée par un spasme et une sténose de la partie cardiaque de l'œsophage (syndrome cardio-cardiaque).
• Le syndrome de Tipre-Richsertest une achalasie du cardia chez le nourrisson, se manifestant par une dysphagie et une régurgitation (syndrome de Neuhaus-Wehrenberg perverti).

Il est souvent tout simplement impossible d'établir une distinction claire entre les troubles moteurs œsophagiens non spécifiques et primaires (achalasie, spasme œsophagien diffus et œsophage en casse-noisette). De nombreux patients atteints de SMN, accompagnés de dysphagie et de douleurs thoraciques, présentent divers types de contractions œsophagiennes qui ne correspondent pas aux critères des troubles moteurs œsophagiens primaires. Ces contractions sont alors interprétées comme des SMN. Le tableau ci-dessous présente une tentative de présentation des SMN sous forme de syndromes.

Contrairement aux troubles secondaires de la fonction motrice œsophagienne, le traitement des maladies mentionnées ci-dessus est inefficace. La plupart des cliniciens recommandent l'utilisation de nitrates, d'inhibiteurs calciques, d'hydralazine et d'anticholinergiques en traitement initial, en raison de leur effet relaxant sur les muscles lisses. Des psychotropes peuvent être utilisés pour soulager les situations stressantes qui aggravent et entretiennent les troubles moteurs. Cependant, aucune stratégie pharmacologique unique n'a encore été développée pour la prise en charge de ces patients. En cas d'échec du traitement médicamenteux, on a recours au bougienage et à la dilatation pneumatique, et en dernier recours, à l'œsophagomyotomie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]