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Diastématomélie
Dernière revue: 08.07.2025
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La diastématomyélie est une malformation combinée du canal rachidien, caractérisée par sa division par des épines ou cloisons osseuses, cartilagineuses ou fibreuses, accompagnée d'une division et/ou d'un dédoublement de la moelle épinière, de ses éléments et de ses membranes. Une tétrade des signes cliniques et radiologiques suivants est typique de la diastématomyélie:
- malformations congénitales et dysplasies des membres, le plus souvent inférieurs;
- anomalies cutanées - hémangiomes, taches pigmentaires, creux cutanés, hypertrichose locale, etc. au-dessus de la colonne vertébrale et dans les zones paravertébrales;
- anomalies du développement de la colonne vertébrale;
- élargissement de la distance interpédiculaire sur une radiographie directe dans la zone de localisation du septum.
La diastématomyélie est rarement observée comme une anomalie isolée du canal rachidien. Elle est généralement associée à des troubles de la segmentation vertébrale, plus rarement à des troubles de la fusion et de la formation des structures postérieures, ainsi qu'à des hernies vertébrales. Une association de diastématomyélie avec des formations volumétriques du canal rachidien d'origine embryonnaire (dermoïdes, lipomes, tératomes, sinus dermique) est possible.
Dans la littérature disponible, nous n’avons pas pu trouver de classification de la diastématomyélie.
Diastématomyélie (système de classification de travail)
Caractéristiques de classification |
Options cliniques et radiologiques |
| Prévalence | Local - dans 1 à 2 segments vertébraux, Répandu - dans 3 segments ou plus. |
| Structure morphologique du septum | a) osseux, b) cartilagineux, c) fibreux, d) mixte |
| Forme de la partition | a) cylindrique, b) en forme de champignon, c) épineux (« spicule », occupe souvent seulement une partie de la lumière du canal rachidien), d) complexe ou tumoral |
| Présence de troubles neurologiques | A) sans troubles neurologiques, b) avec des troubles neurologiques primaires (comme la myélodysplasie) - pas de progression -avec une aggravation des symptômes au cours du processus de croissance B) avec des troubles neurologiques secondaires (tels que la myélopathie) |
| Relation avec le contenu du canal rachidien | A) sans fendre la dure-mère, B) avec division de la dure-mère, incl. - avec une fissure dans l'une des parois du sac dural -avec la formation de sacs duraux isolés B) avec division isolée des membranes et des éléments de la queue équine, D) avec division complète de la moelle épinière et de ses membranes (symétrique ou asymétrique) |
| Localisation de la base du septum par rapport aux parois du canal rachidien | A) provenant de la face postérieure des corps vertébraux, B) provenant de la paroi latérale du canal rachidien, B) provenant des arcs vertébraux (paroi postérieure du canal rachidien). |
Modèle de fente de la moelle épinière |
A) diastématomyélie proprement dite, B) Diplomielia |
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