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Diastomatomyélie
Dernière revue: 23.04.2024
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Diastematomieliya - canal médullaire de malformation combinée, comprenant dans sa séparation des os, du cartilage ou des pointes ou des septa fibreux, accompagné par un clivage et / ou doublement de la moelle épinière, ses éléments et membranes. La tétrade des signes cliniques et radiologiques suivants est typique de la diasté- tomie:
- malformations congénitales et dysplasie des membres.
- anomalies de la peau - hémangiome, taches pigmentaires, entraînement de la peau, hypertrichose locale, etc. Sur la colonne vertébrale et dans les zones paravertébraux;
- anomalies vertébrales;
- élargissement de la distance interpediculaire sur la radiographie directe dans la zone de la localisation septale.
La diastématomyélie est rarement retrouvée sous la forme d'un défaut isolé du canal vertébral. Typiquement, sa combinaison avec les violations de la segmentation des vertèbres, moins souvent - avec les violations de la fusion et la formation des structures postérieures, les hernies vertébrales. Il est possible de combiner la diastomie avec les formations volumineuses du canal rachidien d'origine embryonnaire - dermoïdes, lipomes, tératomes, sinus dermiques.
Dans la littérature disponible, nous étions incapables de détecter les classifications de la diastématomyélie.
Diastematomyélie (classification de travail)
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Caractéristiques de classification |
Variantes cliniques et radiales |
| Prévalence |
Local - dans 1-2 segments vertébraux, Commun - dans 3 segments ou plus. |
| Structure morphologique du septum | a) os, b) cartilagineux, c) fibreux, d) mixte |
| Forme de septum | a) cylindrique, b) en forme de champignon, c) épineuse ("spicule", n'occupe souvent qu'une partie de la lumière du canal rachidien), d) complexe ou tumoral |
| La présence de troubles neurologiques |
A) sans troubles neurologiques, b) avec troubles neurologiques primaires (type de myélodysplasie) Sans progression Avec l'aggravation des symptômes dans le processus de croissance C) avec des troubles neurologiques secondaires (par type de myélopathie) |
| Relation avec le contenu du canal rachidien |
A) sans clivage de la dure-mère, B) avec division de la dure-mère, incl. Avec le clivage de l'une des parois du sac dural -avec la formation de sacs duraux isolés C) avec séparation séparée des coques et des éléments de la queue du cheval, D) avec fractionnement complet de la moelle épinière et de ses membranes (symétrique ou asymétrique) |
| Localisation de la base du septum par rapport aux parois du canal rachidien |
A) provenant de la surface arrière des corps vertébraux, B) provenant de la paroi latérale du canal rachidien, C) provenant des arcs des vertèbres (paroi postérieure du canal rachidien). |
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Caractère de la scission de la moelle épinière |
A) en fait diastématomyélie, B) Diplémie |
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