Déficit en sous-classes d'IgG : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Une condition dans laquelle le déficit de l'une des sous-classes d'IgG est déterminée à un taux normal ou réduit d'immunoglobuline G totale est appelée déficience sélective de la sous-classe des IgG. Souvent, il y a une combinaison de déficits dans plusieurs sous-classes.

Pathogenèse

Le mécanisme moléculaire des défauts des sous-classes n'est pas connu, cependant, les défauts des facteurs de transcription, la traduction et les anomalies des modifications post-transcriptionnelles sont possibles. Plusieurs patients ont décrit des délétions des gènes de la chaîne lourde gamma1-gamma4 et alpha 1.

La nature des manifestations cliniques des défauts dans les sous-classes d'IgG dépend largement de leurs caractéristiques fonctionnelles. Par exemple, avec la réponse immunitaire primaire après la synthèse d'IgM, IgGl et IgG3 sont synthétisés, et IgG2 et IgG4 sont synthétisés avec une réponse immunitaire secondaire. IgG2 principalement synthétisé en réponse à des antigènes de polysaccharide, les anticorps antitétaniques sont principalement liés à la sous-classe IgGl et des anticorps spécifiques chez les patients atteints filariose et shistoeomatozom sont IgG4.

Les symptômes de la déficience en IgG

Les déficiences isolées ou combinées des sous-classes IgG1, IgG2 ou IgG3 sont associées à un risque accru d'infection par diverses infections des voies respiratoires (sinusite, otite, rhinite). Fondamentalement, ces patients n'ont pas d'infections potentiellement mortelles. Les faibles valeurs d'IgG4 sont assez courantes chez les enfants, mais dans la plupart des cas, elles ne se manifestent pas en tant qu'infections récurrentes. Cependant, la combinaison de la déficience des sous-classes IgG2 et IgG4 conduit à des maladies infectieuses fréquentes.

Étant donné que d'autres sous-classes (en particulier, IgG2) manquent également de manifestations cliniques, on pense que la combinaison de la déficience de la sous-classe et de la formation d'anticorps spécifiques est cliniquement significative.

Et, bien que les données cliniques associées à la déficience en sous-classes d'IgG soient hétérogènes, il existe certains symptômes inhérents au déclin d'une certaine sous-classe.

Carence en IgG1

La déficience en IgG1 est souvent associée à l'insuffisance des autres sous-classes et, en règle générale, s'accompagne d'une diminution de l'IgG totale. Souvent, le déficit en IgG1 est classé comme immunodéficience variable générale, en particulier en combinaison avec une diminution des autres sous-classes. Souvent, ces patients ont une longue histoire de la maladie avec diverses infections bactériennes, une maladie pulmonaire persistante ou progressive.

Carence en IgG2

Souvent, mais pas toujours, la carence en IgG2 est associée à une diminution de la sous-classe des IgG4 et à une carence en IgA. Chez les enfants présentant des infections respiratoires fréquentes et une carence en IgG2, la synthèse d'anticorps contre les antigènes polysaccharidiques est presque toujours réduite. En plus des infections des voies respiratoires, ces enfants ont une méningite récidivante causée par Neisseria meningitidis ou infections pneumococciques. Dans le même temps, de nombreux patients en état immunologique n'ont pas d'anomalies, l'IgG totale ne diminue pas.

Carence en lgG3

Les anticorps synthétisés en antigènes protéiques (y compris les protéines virales) appartiennent aux sous-classes IgG1 et IgG3. Les anticorps IgG3 sont les plus efficaces pour la protection antivirale. La carence de cette sous-classe est associée à des infections récurrentes, conduisant souvent à des maladies pulmonaires chroniques. Selon une étude en Suède, la déficience en sous-classe d'IgG3 est la plus fréquente chez les patients ayant des infections récurrentes. Ainsi, parmi les 6580 patients examinés, 313 patients présentant un déficit en sous-classe ont été identifiés. Parmi ceux-ci, 186 présentaient une déficience en IgG3,113 - déficit en IgG1, en déficience en 14 en IgG2 et en 11 - une diminution en IgG3 et en IgG4.

Carence en lgG4

Le diagnostic de déficit en IgG4 est difficile à établir, car le niveau de cette sous-classe chez les enfants est normalement très faible et n'est pas déterminé par des méthodes standard. Une déficience en IgG4 est dite lorsque le niveau de la sous-classe est inférieur à 0,05 mg / ml, alors que les enfants avec un tel défaut souffrent souvent d'infections graves des voies respiratoires. Il existe des rapports sur le développement de la broncho-encéphalite chez ces patients.

Pratiquement tous les patients présentant un déficit en IgG4 ont des valeurs normales d'IgG totales, d'autres sous-classes, d'IgA, d'IgM et d'IgE. Seulement dans certains cas, le déficit en IgG4 est combiné avec des déficiences en IgG2 et en IgA.

Diagnostic de la déficience en IgG

Dans de nombreux cas, la formulation d'un tel diagnostic est problématique parce que, par exemple, le niveau de IgG4 peut être inférieure à la résolution de la méthode utilisée pour sa détermination, et la carence en IgGl est souvent identifié comme hypogammaglobulinémie G. Par conséquent, le diagnostic est fait quand il y a une réduction (moins de 2 écarts types à partir de l'âge médian) d'une ou de plusieurs sous-classes d'IgG, y compris les patients avec une IgG totale réduite à des valeurs normales d'IgM et d'IgA et des enfants présentant une altération de la formation d'anticorps.

Traitement du déficit en IgG

Chez la plupart des enfants ayant une déficience en sous-classe d'IgG, le nombre d'infections respiratoires diminue avec l'âge. Ces enfants n'ont pas besoin de thérapie supplémentaire. Avec la persistance d'infections fréquentes et sévères, en particulier chez les enfants présentant un défaut concomitant de formation d'anticorps spécifiques, un traitement par immunoglobuline intraveineuse est possible. Cependant, en règle générale, ces patients n'ont pas besoin d'une thérapie de remplacement à vie.

Prévision

Chez la plupart des personnes présentant des anomalies de laboratoire persistantes avec l'âge, le nombre de manifestations infectieuses est significativement réduit. Cependant, chez certains patients présentant une déficience en sous-classes d'IgG, le développement du DICV est noté et, par conséquent, les enfants atteints de cette pathologie doivent être suivis.