Cyphose congénitale

Cyphose - courbure de la colonne vertébrale dans le plan sagittal avec la formation de la convexité face à l'arrière.

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Qu'est-ce qui cause la cyphose congénitale?

Selon la classification de R. Winter et al. La cyphose congénitale est divisée en trois groupes principaux:

• cyphose sur le sol des anomalies de formation;
• cyphose sur la base d'anomalies de segmentation;
• cyphose sur la base d'anomalies mixtes.

McMaster et al. Introduit dedans un groupe de déformations inclassables. Dubousset a distingué dans un groupe séparé des déformations cyphotiques spéciales, qu'il a appelées une luxation rotationnelle de la colonne vertébrale.

La cyphose basée sur des anomalies vertébrales est le type le plus courant de cyphose congénitale, allant de 61 à 76%. Ces déformations sont basées sur les types d'anomalies suivants: vertèbres sphénoïdales antérieures et antéro-latérales, demi-vertèbres postérieures, quadrant postérolatéral du corps vertébral, vertèbre papillon et agénésie du corps vertébral.

Cyphose sur la base d'anomalies de segmentation. Les anomalies de la segmentation en fréquence se situent en deuxième place après les anomalies de formation et s'élèvent à 11-21%. Les patients présentant ces déformations peuvent être divisés en deux sous-groupes, en fonction de la symétrie du bloc lésion-antérieur ou antérolatéral non segmenté. La longueur du bloc peut varier de deux à huit ou neuf corps vertébraux. Il peut être localisé à n'importe quel niveau, mais plus souvent dans la colonne vertébrale thoraco-lombaire et lombaire.

Si le défaut de segmentation est situé à l'avant, une cyphose «propre» est formée, si asymétrique - cyphoscoliose. La progression de la déformation est variable et dépend de la symétrie du bloc et de la sécurité des sections postérieures.

La cyphose sur la base d'anomalies mixtes est le résultat de l'existence simultanée d'un corps vertébral non segmenté avec une formation altérée à un ou deux niveaux adjacents, et généralement situé de façon contralente. La fréquence de cette cyphose varie de 12 à 15%.

La cyphose sur la base des anomalies inclassables peut être trouvée dans n'importe quelle partie de la colonne vertébrale. La pureté est de 5-7%.

Luxation rotationnelle de la colonne vertébrale. Toute anomalie peut être la base de la déformation. La caractéristique principale - la cyphose est située entre deux arcs multidirectionnels lordoskolioticheskimi congénitales. Rencontrer à n'importe quel niveau, mais plus souvent dans les parties supérieures thoraciques et thoraco-lombaires. La cyphose a la forme d'une île, généralement grossière, son développement s'accompagne de l'effondrement de la colonne vertébrale. La moelle épinière est déformée en fonction de la déformation du canal vertébral, c'est-à-dire qu'elle est tordue sur une courte longueur et brusquement.

Les symptômes de la cyphose

La déformation kifotique (cyphose) peut avoir un sommet à presque n'importe quel niveau, être plate ou pointue, souvent (jusqu'à 70% des cas) a une composante scoliotique. La cyphose congénitale est presque toujours rigide, et la plupart des cas sont accompagnés de symptômes neurologiques de sévérité variable. Très souvent (jusqu'à 13% des cas) sont combinés avec une variété d'anomalies congénitales en dehors de la localisation localisée.

Classification clinique et radiographique de la cyphose

La classification est basée sur des données de la littérature.

Le type d'anomalie sur le sol dont la déformation est arborée

• Tics postérieurs (postérolatéraux) (semi-vertèbres).
• L'absence du corps vertébral est asoma.
• Microspondylie.
• La concentration des corps vertébraux est partielle ou complète.
• Anomalie multiple
• Anomalies mixtes

Type de déformation

• Cephos,
• Kifoscoliose

Localisation du pic de déformation.

• Cheyno-thoracique.
• Thoracique supérieur.
• La poitrine moyenne.
• Poitrine inférieure.
• Le lobe thoraco-lombaire.
• Lombaire.

L'ampleur de la déformation cyphotique

• Jusqu'à 20 ° - I degré.
• Jusqu'à 55 ° - II degré.
• Jusqu'à 90 ° - le troisième degré.
• Plus de 90 ° - IV degré.

Tapez la déformation progressive.

• Lentement progresse (jusqu'à 7 ° et année).
• Rapidement progressif (plus de 7 ° par an).

Âge de la détection primaire de la déformation.

• Cyphose infantile.
• Cyphose des jeunes enfants.
• Cyphose des adolescents et des jeunes hommes.
• Cyphose des adultes.

La présence du contenu du canal vertébral dans le processus.

• Cyphose avec déficit neurologique.
• Cyphose sans déficit neurologique.

Anomalies associées du canal rachidien.

• Diastomatomyélie.
• Diplomatie.
• Kystes dermoïdes.
• Kystes neuro-environnementaux.
• Dermal sinus.
• Constrictions fibreuses.
• Racines rachidiennes anormales.

Anomalies concomitantes de la localisation extrinsèque.

• Anomalies du système cardiopulmonaire.
• Anomalies de la paroi thoracique et abdominale.
• Anomalies du système urinaire.
• Anomalies des extrémités.

Changements dégénératifs secondaires dans la colonne vertébrale.

1. Aucun.
2. Présent dans le formulaire:
   • l'ostéochondrose;
   • spondylose;
   • spondylarthrose.

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Diagnostic de la cyphose

L'image radiographique de la cyphose congénitale est très caractéristique et il n'y a pas de difficultés particulières dans le diagnostic.

Le profil des spondylogrammes est déterminé en utilisant la méthode de Cobb, l'ampleur de la déformation cyphotique.

Le diagnostic de la cyphose n'est pas seulement dans la conduite de la spondylographie. IRM et CT peuvent être utiles ici. Pour déterminer les fonctions des disques intervertébraux dans les parties parasagittales de la colonne vertébrale, la spondylographie fonctionnelle est utilisée - dans la projection latérale, dans la position de la flexion et de l'extensibilité maximale possible de la colonne vertébrale du patient. Dans tous les cas de déformation congénitale de la colonne vertébrale, étude du contenu du canal rachidien - étude de contraste, MPT, KT. L'examen neurologique est obligatoire.

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Traitement de la cyphose

Le traitement conservateur de la cyphose est sans équivoque reconnu comme inefficace, car dans le meilleur des cas, il ne peut que ralentir quelque peu la progression de la déformation.

Le traitement chirurgical moderne de la cyphose congénitale repose sur l'expérience collective des principales cliniques mondiales.

Cyphose congénitale de type I (sur la base d'anomalies de la formation)

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Traitement des déformations précoces

Habituellement, les patients de moins de 5 ans atteints d'une cyphose inférieure à 75 ° sont traités efficacement avec seulement une fusion vertébrale postérieure. La méthode est basée sur le principe de la préservation du potentiel de croissance des corps vertébraux lors de «l'arrêt» de leurs parties dorsales. La zone de fusion spinale postérieure doit être plus grande que la zone anomale par un segment normal crânialement et caudalement. Ceci est nécessaire pour la formation de la lordose au-dessus et au-dessous de la zone de cyphose, compensant toute cyphose résiduelle.

S'il n'y a pas de cyphose, mais une cyphoscoliose, le traitement est similaire. Cependant, même avec un bon bloc postérieur, la croissance des vertèbres apicales peut se poursuivre latéralement et horizontalement. C'est le phénomène du vilebrequin, décrit par Dubousset. Le développement de cette complication signifie la progression de la déformation. Dans ce cas, il existe des indications urgentes d'une épiphyse antéropostérieure du côté convexe de la déformation.

Un autre problème est l'âge du patient. Compte tenu de la nature de la cyphose congénitale, le suivi de la dynamique du patient est dénué de sens. Un fond gnostique précoce et une fusion postérieure fiable sont nécessaires avant le développement de déformations grossières. Plus tôt le patient est opéré, mieux c'est. L'âge admissible le plus tôt pour une intervention chirurgicale est de 6 mois.

Le principe de résolution du problème, en fonction de l'ampleur de la déformation (selon Cobb) par rapport aux cyphoses n'est pas fiable. Cyphose doux 30 ° dans la région de la poitrine milieu pratiquement normale, une cyphose dans la section thoraco déjà la pathologie, la cyphose et 10 ° dans la région lombaire - pathologie brute. Ostrovershinnye kyphosis 50 ° dans la région thoracique moyenne - la pathologie, et la cyphose doucement inclinée de la même grandeur dans cette même section - seulement la limite supérieure de la norme. Les résultats obtenus indiquent une efficacité élevée de la méthode. Non seulement il n'y a pas de progression, mais révèle constamment l'auto-correction de la déformation. Cependant, même chez les enfants de moins de 5 ans, il est possible et très réel développement d'un faux bloc articulaire. Par conséquent, après 6 mois dans tous les cas, une opération répétée avec révision de la zone de spondylodèse et la pose de matériel osseux supplémentaire est montrée. Aucun cas d'hypercorrection n'a été noté, mais s'il y en a, le blocage de la colonne antérieure est indiqué. La critique de la méthode est basée sur le fait que siondilodez tôt provoque une troncature du tronc. Cependant, une importante perte de hauteur du tronc survient au cours de la croissance de la colonne vertébrale déformée et est soulignée par une cyphose progressive.

Traitement des déformations tardives

Ces cas semblent beaucoup plus compliqués, car ils nécessitent un traitement en deux étapes: la spondylodèse ventrale et dorsale. En conséquence, le risque de complications augmente.

La traction préliminaire effectuée pour "adoucir" la déformation avant la spondylodèse antérieure est dénuée de sens. L'appareil ligamentaire et le tissu cartilagineux dans la région de la pointe de la cyphose sont inélastiques, par conséquent, au-delà de la correction qui est déterminée sur les spondylogrammes fonctionnels dans l'état d'hyperextension, rien ne peut être obtenu. Les tractions ne sont observées que chez quelques patients, dont la réduction de la fonction pulmonaire est associée à une mobilité suffisante de la colonne vertébrale, ce qui permet une certaine correction pendant la période de réadaptation pulmonaire. La meilleure forme est la traction halo-pelvienne, qui permet au patient de se déplacer indépendamment, ce qui est très important dans le sens de la prévention des complications thromboemboliques et de l'ostéoporose. Habituellement, la durée de traction n'est pas plus de 2 semaines. Comme la cyphose congénitale est dangereuse en raison du risque élevé de paraplégie due à la tension de la moelle épinière, elle doit être rarement utilisée et accompagnée d'un contrôle neurologique au moins deux fois par jour.

Le type de fusion ventrale ventrale dépend de la sévérité et de l'étendue de la cyphose. Les déformations relativement structurellement instables, les minimales de celles qui sont sujettes à l'interférence ventrale, peuvent être efficacement corrigées par le fonctionnement de la spondylodéase antérieure par le type de remplacement partiel du corps vertébral. Il est extrêmement important d'exposer adéquatement les coupes antérieures en enlevant le ligament longitudinal antérieur, les disques et le tissu cartilagineux au sommet de la déformation. Proximal et caudal de la zone de cyphose, un disque normal est enlevé. Après cela, la déformation devient plus mobile. Pour installer une entretoise de greffe, vous devez tirer simultanément sur la tête du patient et exercer une pression manuelle sur le haut de la cyphose par l'arrière. De plus, la moelle épinière est déposée dans les espaces intervertébraux. La spondylodèse arrière est effectuée le même jour. Pour les cyphoses plus grossières, l'utilisation d'un espaceur est nécessaire. Plus la cyphose est prononcée, plus la matière osseuse est utilisée. Pour les grandes déformations, une erreur grossière sera l'utilisation d'un transplant-espaceur en composant un espace "vide" entre celui-ci et le sommet de la cyphose. Dans de tels cas, il est nécessaire d'utiliser plusieurs autogreffes rigides à partir de la crête du tibia.

L'intervention dorsale comprend la fixation de la colonne vertébrale à l'instrumentation segmentaire (ICD) et la spondylodèse autonome. La planification de l'étape dorsale implique l'identification des points d'accrochage.

Traitement des déformations intermédiaires

Un patient présentant une telle déformation présente un problème sérieux, car une spondylodésion postérieure est suffisante pour les déformations précoces, et pour la cyphose combinée, un traitement combiné de la cyphose est nécessaire. En cas de doute, il est préférable d'effectuer une arthrodèse postérieure, et 6 mois pour réviser et compléter le bloc matériel os en plastique, peu importe la force, il semble l'exercice corset d'immobilisation de chirurgien pour une période de 1 an. Si la fausse articulation du bloc se développe alors, la spondylodèse antérieure est indiquée.

Le choix de la zone de fusion ventrale et dorsale - essentiellement problème biomécaniques puisque le but de l'opération de la fusion centrale a mis un greffon osseux solide dans la position la plus biomécaniquement favorable à la colonne vertébrale peut résister efficacement aux charges verticales si vous utilisez l'expérience acquise dans le traitement chirurgical des patients atteints de scoliose, l'unité de surface idéale devrait s'étendre le long de la ligne du centre de gravité de haut en bas, c.-à-d. Et les extrémités supérieure et inférieure de la zone de bloc doivent se trouver sur la même ligne.

La cyphose congénitale est la plus rigide dans sa partie centrale, les sections para-gambar sont plus mobiles. La longueur et les limites de ces zones (rigides et mobiles) peuvent être déterminées sur un spondylogramme réalisé en position d'hyperextension. La fusion ventrale ventrale devrait capturer toute la zone des changements structurels, mais elle ne devrait pas atteindre les vertèbres terminales si la ligne centrale du centre de gravité passe dorsalement au spondylogramme dans la position de l'hypersensibilité. Le bloc osseux postérieur doit atteindre la ligne du centre de gravité, même s'il est loin des vertèbres terminales de l'arc cyphotique. Après la spondylodèse antéropostérieure, il se forme un seul conglomérat osseux dont les extrémités se trouvent le long de la ligne du centre de gravité.

Cyphose congénitale II tila (sur la base d'anomalies de segmentation)

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Traitement précoce

Chez les jeunes enfants, la base du traitement est un ralentissement de la croissance des parties postérieures des vertèbres. Jusqu'à ce que la cyphose grossière se développe, l'opération de choix est une spondylodose bilatérale bilatérale. Sa longueur est une vertèbre normale au-dessus et au-dessous de la zone du bloc congénital antérieur.

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Traitement ultérieur

La correction de la déformation formée est une tâche très difficile. Il est nécessaire d'ostéotomiser le bloc avant aux niveaux correspondant aux disques disparus. L'expérience montre que généralement ces niveaux peuvent être déterminés par des spondylogrammes ou en peropératoire - par les éléments des anneaux fibreux. En outre, la fusion intersomatique et la spondylodèse dorsale utilisant des instruments segmentaires modernes de l'IPC ou ses analogues sont réalisées.

Opération Tomita

En 1994, un groupe d'orthopédistes japonais dirigé par K. Tomita a développé et mis en œuvre une opération appelée «spondylomectomie totale». Les auteurs sont partis de l'hypothèse que l'intervention habituelle en deux temps sur les parties antérieure et postérieure de la colonne vertébrale ne permet pas d'obtenir un degré de correction suffisant en raison de la rigidité du thorax.

L'opération consiste en deux étapes: une résection monobloc de l'élément vertébral postérieur, une résection avec un seul bloc de la colonne antérieure.

Je met en scène. Résection des parties postérieures des vertèbres.

Accès Le patient est dans la position abdominale. Une incision médiane linéaire sur toute la longueur de la nécessaire pour une future fixation fiable de la colonne vertébrale avec l'instrumentation de Cotrel-Dubousset. La musculature paraspinale est déplacée latéralement avec l'affleurement des articulations et des processus transverses. À des niveaux sélectionnés, les côtes sont croisées de 3 à 4 cm latéralement à la nervure et aux articulations transversales, après quoi la plèvre des deux côtés est soigneusement séparée des corps vertébraux. Pour exposer les processus articulaires supérieurs de la partie supérieure des vertèbres enlevées, les apophyses épineuses et articulaires inférieures de la vertèbre adjacente sont ostéotomisées et enlevées avec le groupe jaune.

Introduction d'un conducteur pour une scie flexible. Extrêmement attention à ne pas endommager la racine de la colonne vertébrale, en séparant les tissus mous de la partie inférieure de RARs interarticularis. De cette façon, l'entrée pour le conducteur de la scie est préparée. Ensuite, un conducteur incurvé en forme de C flexible est inséré dans le foramen intervertébral dans la direction craniocaudale. L'extrémité du guide doit ensuite se déplacer le long de la plaque de fermeture médiale du demi-arc et de la racine de l'arcade, afin de ne pas endommager la moelle épinière et la colonne vertébrale. Enfin, la pointe du guide apparaît sous le bord inférieur de la pars interarticulaire. Ensuite, une fine scie à fil multifilament souple de 0,54 mm de diamètre traverse le conducteur et ses extrémités sont fixées avec des pinces. Le conducteur est retiré, la scie est tirée, cette tension est supportée.

Croisement des racines de l'arcade et résection des éléments postérieurs des vertèbres. Continuant à tirer la scie, elle est placée en dessous des processus articulaires et transversaux supérieurs autour de la racine de l'arcade. Ce dernier est traversé par des scies oscillantes à tous les niveaux nécessaires. Après cela, les éléments postérieurs des vertèbres sont enlevés par un seul bloc, y compris les processus articulaires, arêtes, transverses et les racines de l'arc. Pour maintenir la stabilité de la colonne vertébrale, les «genoux» supérieurs et inférieurs de la cyphose sont fixés avec l'instrumentation CDI.

II stade. La résection de la colonne antérieure de la colonne vertébrale.

Sélection ternes des corps vertébraux. Au début de cette étape, il est nécessaire d'identifier les artères segmentaires des deux côtés. La branche spinale de l'artère segmentaire qui court le long de la racine spinale est ligaturée et recoupée. Dans la colonne vertébrale thoracique, la racine spinale est traversée du côté par lequel les éléments de la colonne vertébrale sont censés être enlevés. La sélection émoussée se poursuit dans la direction antérieure entre la plèvre (ou M. Psoas major) et les corps vertébraux. Habituellement, les surfaces latérales des corps vertébraux sont facilement exposées avec une truelle spinale courbée. Ensuite, il est nécessaire de séparer les vaisseaux segmentaires du corps vertébral - les artères et les veines. De plus, l'aorte est soigneusement séparée de la surface antérieure du corps vertébral avec une spatule et des doigts. La surface arrière du doigt de la main gauche du chirurgien détecte les pulsations de l'aorte. Lorsque le bout des doigts des mains droite et gauche du chirurgien se rencontrent sur la surface frontale du corps vertébral, utiliser une série de spatules de différentes tailles, qui sont injectés séquentiellement (à partir d'un plus petit) pour améliorer l'accès. Les deux plus grandes spatules sont maintenues entre les corps vertébraux et les organes internes pour éviter d'endommager ce dernier et obtenir une liberté de manipulation maximale.

Conduire une scie à fil. Deux de ces scies sont insérées au niveau des sections proximale et distale de la colonne antérieure de la colonne vertébrale. L'exactitude des niveaux sélectionnés est spécifiée à l'aide de la radiographie de marquage, dans le tissu osseux, de petites incisions sont faites par le ciseau, de sorte que la scie ne bouge pas.

Libération de la moelle épinière et ablation des éléments de la colonne antérieure. Avec une fine spatule, la moelle épinière est mobilisée à partir des plexus et des ligaments veineux environnants. Ensuite, un protecteur est introduit, qui est fourni sur les bords avec des dents, pour empêcher la scie de glisser. A l'aide de ce dernier, la colonne vertébrale frontale avec les ligaments longitudinaux est croisée. Ensuite, vérifiez la mobilité du segment excisé pour vous assurer que l'intersection est complète. Le fragment excisé de la colonne antérieure est tourné autour du sac dural et enlevé.

Correction de la déformation cyphotique Les barres d'outils CDI sont croisées en haut de la déformation. Les fragments formés, dont chacun est fixé à l'un des "genoux" de la cyphose, sont reliés dans la position de correction de déformation par des connecteurs de type "domino". Pendant la correction, le sac dural est sous contrôle visuel constant. Le calcul correct du volume nécessaire de résection des colonnes antérieure et postérieure de la colonne vertébrale permettra, à la suite de la correction, de réaliser la fermeture des surfaces osseuses des corps vertébraux et de rétablir la continuité de la paroi postérieure du canal rachidien. Si cela n'est pas possible, il est nécessaire, avant la phase de correction, de remplir l'espace «vide» avant avec un implant tel que cage ou allocation. Il est obligatoire d'effectuer une fusion spinale postérieure avec des autogreffes ou tout au long de la boîte à outils CDI.

Gestion postopératoire Le patient est autorisé à se lever et marcher une semaine après l'opération. Ensuite, préparez un corset dur pour la colonne thoracique et lombo-sacrée, il devrait être porté pendant 6 mois.