Cyphose congénitale

La cyphose est une courbure de la colonne vertébrale dans le plan sagittal avec formation d'un renflement tourné vers l'arrière.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Quelles sont les causes de la cyphose congénitale?

Selon la classification de R. Winter et al., la cyphose congénitale est divisée en trois groupes principaux:

• cyphose due à des anomalies de formation;
• cyphose due à des anomalies de segmentation;
• cyphose due à des anomalies mixtes.

McMaster et al. y ont introduit un groupe de déformations inclassables. Dubousset a isolé des déformations cyphotiques particulières dans un groupe distinct, qu'il a appelé luxation rotationnelle de la colonne vertébrale.

La cyphose due à des anomalies de la formation vertébrale est la forme la plus fréquente de cyphose congénitale, représentant 61 à 76 % des cas. Ces déformations sont dues aux anomalies suivantes: vertèbres cunéiformes antérieures et antérolatérales, hémivertèbres postérieures, quadrant postérolatéral du corps vertébral, vertèbre papillon et agénésie du corps vertébral.

Cyphose due à des anomalies de segmentation. Les anomalies de segmentation sont les deuxièmes plus fréquentes après les anomalies de formation et représentent 11 à 21 %. Les patients présentant ces déformations peuvent être divisés en deux sous-groupes selon la symétrie de la lésion: bloc antérieur ou antérolatéral non segmenté. La longueur du bloc peut varier de deux à huit ou neuf corps vertébraux. Il peut être localisé à n'importe quel niveau, mais le plus souvent au niveau du rachis thoracolombaire et lombaire.

Si le défaut de segmentation est situé en avant, on observe une cyphose « pure »; s'il est asymétrique, on observe une cyphoscoliose. La progression de la déformation est variable et dépend de la symétrie du bloc et de la préservation des sections postérieures.

La cyphose due à des anomalies mixtes résulte de l'existence simultanée d'un bloc vertébral non segmenté avec des troubles de formation à un ou deux niveaux adjacents, généralement situés controlatéralement. La fréquence de cette cyphose varie de 12 à 15 %.

La cyphose due à des anomalies inclassables peut être observée n'importe où dans la colonne vertébrale. La pureté est de 5 à 7 %.

Luxation rotationnelle de la colonne vertébrale. La déformation peut être due à n'importe quelle anomalie. La principale caractéristique est que la cyphose se situe entre deux arcs lordoscoliotiques congénitaux de directions différentes. Elle survient à tous les niveaux, mais le plus souvent dans les régions thoracique supérieure et thoracolombaire. La cyphose est pointue, généralement rugueuse, et son développement s'accompagne d'un affaissement de la colonne vertébrale. La moelle épinière est déformée conformément à la déformation du canal rachidien, c'est-à-dire qu'elle est tordue sur une courte distance et de manière brutale.

Symptômes de la cyphose

La déformation cyphotique (cyphose) peut atteindre un pic à presque tous les niveaux, être plate ou pointue, et comporte souvent (jusqu'à 70 % des cas) une composante scoliotique. La cyphose congénitale est presque toujours rigide et s'accompagne le plus souvent de symptômes neurologiques d'intensité variable. Elle est souvent associée (jusqu'à 13 % des cas) à diverses anomalies congénitales de localisation extravertébrale.

Classification clinique et radiologique de la cyphose

La classification a été élaborée sur la base de données de la littérature.

Le type d'anomalie sur la base duquel la déformation s'est produite

• Vertèbres postérieures (postérolatérales) (hémivertèbres).
• Absence de corps vertébral - asoma.
• Microspondylie.
• Concrétion des corps vertébraux - partielle ou complète.
• Anomalies multiples.
• Anomalies mixtes.

Type de déformation.

• Cyphose,
• Cyphoscoliose.

Localisation du pic de déformation.

• Cervicothoracique.
• Thoracique supérieur.
• Mi-poitrine.
• Thoracique inférieur.
• Thoracolombaire.
• Lombaire.

L’ampleur de la déformation cyphotique.

• Jusqu'à 20° - 1er degré.
• Jusqu'à 55° - II degré.
• Jusqu'à 90° - III degré.
• Plus de 90° - IV degré.

Type de déformation progressive.

• Progression lente (jusqu'à 7° et un an).
• Progression rapide (plus de 7° par an).

Âge de détection initiale de la déformation.

• Cyphose infantile.
• Cyphose chez les jeunes enfants.
• Cyphose chez les adolescents et les jeunes hommes.
• Cyphose chez l'adulte.

Présence d'une atteinte du contenu du canal rachidien dans le processus.

• Cyphose avec déficit neurologique.
• Cyphose sans déficit neurologique.

Anomalies associées du canal rachidien.

• Diastématomyélie.
• Diplomyélie.
• Kystes dermoïdes.
• Kystes neuro-entériques.
• Sinus dermiques.
• Constrictions fibreuses.
• Racines spinales anormales.

Anomalies associées de localisation extravertébrale.

• Anomalies du système cardiopulmonaire.
• Anomalies de la paroi thoracique et abdominale.
• Anomalies du système urinaire.
• Anomalies des membres.

Modifications dégénératives secondaires de la colonne vertébrale.

1. Aucun.
2. Présent sous la forme de:
   • ostéochondrose;
   • spondylose;
   • spondylarthrose.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnostic de la cyphose

L'image radiographique de la cyphose congénitale est très caractéristique et ne pose pas de difficultés particulières de diagnostic.

L'ampleur de la déformation cyphotique est déterminée à l'aide de la méthode de Cobb basée sur des spondylogrammes de profil.

Le diagnostic de la cyphose ne se limite pas à une spondylographie générale. L'IRM et la TDM peuvent être utiles. La spondylographie fonctionnelle permet de déterminer la fonction des disques intervertébraux dans les sections parasagittales de la colonne vertébrale, en projection latérale, en position de flexion et d'extension maximales. Dans tous les cas de malformations congénitales de la colonne vertébrale, un examen du contenu du canal rachidien est indiqué: examen avec produit de contraste, IRM et TDM. Un examen neurologique est obligatoire.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Traitement de la cyphose

Le traitement conservateur de la cyphose est clairement reconnu comme inefficace, car au mieux il ne peut que légèrement ralentir la progression de la déformation.

Le traitement chirurgical moderne de la cyphose congénitale repose sur l’expérience collective des principales cliniques du monde.

Cyphose congénitale de type I (due à des anomalies de formation)

[ 12 ]

Traitement des déformations précoces

Habituellement, les patients de moins de 5 ans présentant une cyphose inférieure à 75° sont traités efficacement par fusion postérieure seule. Cette méthode repose sur le principe de préserver le potentiel de croissance des corps vertébraux tout en « arrêtant » leur partie dorsale. La zone de fusion postérieure doit être plus large que la zone anormale d'un segment, crânialement et caudalement. Ceci est nécessaire pour former des lordoses au-dessus et en dessous de la zone de cyphose, compensant ainsi toute cyphose résiduelle.

Si une cyphoscoliose est détectée plutôt qu'une cyphose, le traitement est similaire. Cependant, même avec un bon bloc postérieur, la croissance des vertèbres apicales peut se poursuivre latéralement et horizontalement. Il s'agit du phénomène de vilebrequin décrit par Dubousset. L'apparition de cette complication entraîne une progression de la déformation. Dans ce cas, une épiphysiospondylodèse antéro-postérieure le long du versant convexe de la déformation est indiquée en urgence.

Un autre problème est l'âge du patient. Compte tenu de la nature de la cyphose congénitale, une observation dynamique du patient est inutile. Une fusion postérieure précoce et une spondylodèse postérieure fiable, avant l'apparition d'une déformation importante, sont nécessaires. Plus tôt le patient est opéré, mieux c'est. L'âge le plus précoce pour une intervention chirurgicale est de 6 mois.

Le principe de résolution du problème en fonction de l'ampleur de la déformation (selon Cobb) n'est pas fiable en ce qui concerne la cyphose. Une cyphose légère de 30° dans la région médio-thoracique est pratiquement normale, une cyphose similaire dans la région thoracolombaire est déjà une pathologie, et une cyphose de 10° dans la région lombaire est une pathologie grave. Une cyphose apicale aiguë de 50° dans la région médio-thoracique est une pathologie, et une cyphose légère de même ampleur dans la même région ne représente que la limite supérieure de la norme. Les résultats obtenus indiquent une grande efficacité de la méthode. Non seulement il n'y a pas de progression, mais une autocorrection de la déformation est constamment mise en évidence. Cependant, même chez les enfants de moins de 5 ans, le développement d'une pseudarthrose du bloc est possible et bien réel. Par conséquent, après 6 mois, une nouvelle intervention avec révision de la zone de spondylodèse et mise en place d'un matériau osseux et plastique supplémentaire est indiquée dans tous les cas. Il n'existe aucun cas d'hypercorrection, mais en cas d'hypercorrection, un blocage de la colonne vertébrale antérieure est indiqué. Les critiques de cette méthode reposent sur le fait qu'une siondylodèse précoce entraîne un raccourcissement du tronc. Cependant, une perte importante de hauteur du tronc survient lors de la croissance de la colonne vertébrale déformée, accentuée par une cyphose progressive.

Traitement des déformations tardives

Ces cas sont beaucoup plus complexes, car ils nécessitent un traitement en deux temps: spondylodèse antérieure et dorsale. Le risque de complications augmente donc.

La traction préliminaire, réalisée pour « adoucir » la déformation, est inutile avant une spondylodèse antérieure. L'appareil ligamentaire et le tissu cartilagineux de la région de l'apex de la cyphose étant inélastiques, il est impossible d'obtenir une correction autre que celle déterminée par les spondylogrammes fonctionnels en position d'hyperextension. La traction n'est indiquée que chez quelques patients présentant une fonction pulmonaire diminuée et une mobilité vertébrale suffisante, permettant une certaine correction pendant la période de réadaptation pulmonaire. La meilleure forme est la traction halo-pelvienne, qui permet au patient de se déplacer de manière autonome, ce qui est essentiel pour prévenir les complications thromboemboliques et l'ostéoporose. La durée de la traction ne dépasse généralement pas deux semaines. L'utilisation de la traction en cas de cyphose congénitale étant dangereuse en raison du risque élevé de paraplégie dû à la tension médullaire, elle doit être rarement utilisée et accompagnée d'une surveillance neurologique au moins deux fois par jour.

Le type de fusion antérieure dépend de la gravité et de l'étendue de la cyphose. Les déformations relativement légères, les plus petites parmi celles soumises à une intervention antérieure, peuvent être efficacement corrigées par une chirurgie de fusion antérieure de type remplacement partiel du corps vertébral. Il est extrêmement important d'exposer correctement les sections antérieures en retirant le ligament longitudinal antérieur, les disques et le cartilage au sommet de la déformation. Un disque normal est retiré en proximal et en caudalement de la zone de cyphose. Ensuite, la déformation devient plus mobile. Pour installer l'espaceur de greffe, une traction simultanée derrière la tête du patient et une pression manuelle sur le sommet de la cyphose par l'arrière sont nécessaires. De plus, de l'os spongieux est placé dans les espaces intervertébraux. La fusion postérieure est réalisée le jour même. Pour une cyphose plus sévère, l'utilisation d'un espaceur est nécessaire. Plus la cyphose est sévère, plus le matériau osseux-plastique est important. En cas de déformations importantes, une erreur grossière consisterait à utiliser un seul espaceur de greffe en créant un espace « vide » entre celui-ci et l'apex de la cyphose. Dans ce cas, il est nécessaire d'utiliser plusieurs autogreffes rigides provenant de la crête tibiale.

L'intervention postérieure comprend la fixation rachidienne par instrumentation segmentaire (ICD) et la fusion avec de l'os autogène. La planification de la phase postérieure inclut la détermination des points de pose des crochets.

Traitement des déformations intermédiaires

Un patient présentant une telle déformation représente un défi majeur: en cas de déformations précoces, une spondylodèse postérieure est suffisante, tandis qu'en cas de cyphose sévère, un traitement combiné est nécessaire. En cas de doute, il est préférable de réaliser une spondylodèse postérieure, puis, après 6 mois, de réviser le bloc et de le compléter par un matériau osseux-plastique, quelle que soit sa résistance perçue par le chirurgien. Une immobilisation par corset est réalisée pendant un an. En cas de fausse articulation du bloc, une spondylodèse antérieure est indiquée.

Le choix de la zone de fusion antérieure et dorsale est avant tout une question biomécanique. L'objectif de la chirurgie de fusion centrale est de placer un greffon osseux solide dans la position la plus favorable biomécaniquement, afin que la colonne vertébrale puisse supporter efficacement les charges verticales. Si l'on s'appuie sur l'expérience acquise dans le traitement chirurgical des patients atteints de scoliose, la zone de fusion idéale doit s'étendre le long de la ligne du centre de gravité, de haut en bas; autrement dit, les extrémités supérieure et inférieure de la zone de fusion doivent se trouver sur la même ligne.

La cyphose congénitale est plus rigide dans sa partie centrale; les sections parahybrides sont plus mobiles. La longueur et les limites de ces sections (rigides et mobiles) peuvent être déterminées sur un spondylogramme pris en position d'hyperextension. La spondylodèse antérieure doit couvrir toute la zone de modifications structurelles, mais ne doit pas atteindre les vertèbres terminales si la ligne du centre de gravité passe dorsalement par rapport à celles-ci sur le spondylogramme en position d'hyperextension. Le bloc osseux postérieur doit atteindre la ligne du centre de gravité, même s'il est éloigné des vertèbres terminales de l'arc cyphotique. Après spondylodèse antéropostérieure, un conglomérat osseux unique se forme, dont les extrémités se trouvent le long de la ligne du centre de gravité.

Cyphose congénitale de la tuile II (due à des anomalies de segmentation)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Traitement précoce

Chez le jeune enfant, le traitement repose sur le ralentissement de la croissance des vertèbres postérieures. Jusqu'à l'apparition d'une cyphose sévère, l'intervention de choix est la spondylodèse bilatérale postérieure. Sa longueur est d'une vertèbre normale au-dessus et en dessous de la zone du bloc congénital antérieur.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Traitement tardif

La correction de la déformation formée est une tâche très complexe. Il est nécessaire d'ostéotomiser le bloc antérieur aux niveaux correspondant aux disques disparus. L'expérience montre que ces niveaux peuvent généralement être déterminés par spondylogrammes ou, en peropératoire, par les éléments des anneaux fibreux. Ensuite, une spondylodèse intersomatique et une spondylodèse dorsale sont réalisées à l'aide d'une instrumentation CPI segmentaire moderne ou de ses analogues.

Opération Tomita

En 1994, un groupe d'orthopédistes japonais, dirigé par K. Tomita, a développé et introduit une intervention appelée « spondylectomie totale ». Les auteurs sont partis du constat que l'intervention habituelle en deux temps, sur les sections antérieure et postérieure de la colonne vertébrale, ne permet pas une correction suffisante en raison de la rigidité thoracique.

L'opération comprend deux étapes: résection en bloc des éléments postérieurs des vertèbres, résection en bloc de la colonne antérieure.

Stade I. Résection des vertèbres postérieures.

Accès. Le patient est en décubitus ventral. Une incision médiane linéaire est pratiquée sur la longueur nécessaire à une fixation ultérieure fiable du rachis avec une instrumentation de Cotrel-Dubousset. Les muscles paravertébraux sont déplacés latéralement, exposant les facettes articulaires et les apophyses transverses. Aux niveaux sélectionnés, les côtes sont sectionnées de 3 à 4 cm latéralement aux articulations costo-transversaires, après quoi la plèvre est soigneusement séparée des corps vertébraux des deux côtés. Pour exposer les apophyses articulaires supérieures de la vertèbre supérieure à retirer, les apophyses articulaires épineuses et inférieures de la vertèbre adjacente sont ostéotomisées et retirées avec le ligament jaune.

Insertion du guide-scie flexible. Les tissus mous sont séparés de la partie inférieure de l'isthme interarticulaire avec une extrême précaution afin de ne pas endommager la racine vertébrale. Ceci prépare l'entrée du guide-scie. Le guide flexible en forme de C est ensuite inséré dans le foramen intervertébral en direction cranio-caudale. La pointe du guide doit longer le plateau médial de l'hémi-arcade et la racine de l'arcade afin de ne pas endommager la moelle épinière et la racine. Enfin, la pointe du guide apparaît sous le bord inférieur de l'isthme interarticulaire. Un fil-scie flexible multifibres fin de 0,54 mm de diamètre est ensuite passé le long du guide et ses extrémités sont fixées par des pinces. Le guide est retiré, la scie est tendue et cette tension est maintenue.

Intersection des racines de l'arcade et résection des éléments postérieurs des vertèbres. Tout en maintenant la tension de la scie, celle-ci est placée sous les apophyses articulaires et transverses supérieures, autour de la racine de l'arcade. Cette dernière est intersectée par des mouvements de bascule de la scie à tous les niveaux nécessaires. Ensuite, les éléments postérieurs des vertèbres sont retirés d'un seul bloc, incluant les apophyses articulaires, épineuses, transverses et les racines de l'arcade. Afin de maintenir la stabilité de la colonne vertébrale, les « genoux » supérieurs et inférieurs de la cyphose sont fixés avec une instrumentation CDI.

Stade II. Résection de la colonne antérieure de la colonne vertébrale.

Dissection mousse des corps vertébraux. Au début de cette étape, il est nécessaire d'identifier les artères segmentaires des deux côtés. La branche spinale de l'artère segmentaire longeant la racine spinale est ligaturée et sectionnée. Au niveau du rachis thoracique, la racine spinale est sectionnée du côté par lequel les éléments de la colonne vertébrale antérieure doivent être retirés. La dissection mousse se poursuit en direction antérieure, entre la plèvre (ou muscle psoas tajor) et les corps vertébraux. Habituellement, les faces latérales des corps vertébraux sont facilement exposées à l'aide d'une spatule vertébrale incurvée. Il est ensuite nécessaire de séparer les vaisseaux segmentaires – artères et veines – du corps vertébral. Ensuite, l'aorte est soigneusement séparée de la face antérieure du corps vertébral à l'aide d'une spatule et des doigts. La face dorsale du doigt de la main gauche du chirurgien permet de sentir les pulsations de l'aorte. Lorsque les extrémités des doigts des mains droite et gauche du chirurgien se rencontrent sur la face antérieure du corps vertébral, une série de spatules de différentes tailles sont utilisées, insérées successivement (en commençant par la plus petite) pour élargir l'accès. Les deux plus grandes spatules sont maintenues entre les corps vertébraux et les organes internes afin de prévenir toute lésion de ces derniers et d'obtenir une liberté de manipulation maximale.

Insertion d'une scie à fil. Deux scies sont insérées aux niveaux des sections proximale et distale de la colonne vertébrale antérieure. Le choix des niveaux est vérifié par radiographie de marquage; de petites incisions sont pratiquées dans le tissu osseux au ciseau afin d'éviter tout déplacement de la scie.

Libération de la moelle épinière et ablation d'éléments de la colonne antérieure. À l'aide d'une fine spatule, la moelle épinière est mobilisée des plexus veineux et ligaments environnants. Un protecteur cranté est ensuite inséré pour empêcher la scie de glisser. À l'aide de ce dernier, la colonne vertébrale antérieure et ses ligaments longitudinaux sont sectionnés. La mobilité du segment excisé doit ensuite être vérifiée afin de s'assurer que la section est complète. Le fragment excisé de la colonne antérieure est pivoté autour du sac dural et retiré.

Correction d'une déformation cyphotique. Les tiges de l'instrumentation CDI sont croisées à l'apex de la déformation. Les fragments obtenus, chacun fixé à l'un des « genoux » de la cyphose, sont reliés en position de correction par des connecteurs « domino ». Pendant la correction, le sac dural est sous contrôle visuel constant. Un calcul précis du volume de résection requis des colonnes antérieure et postérieure du rachis permettra, grâce à la correction, de fermer les surfaces osseuses des corps vertébraux et de rétablir la continuité de la paroi postérieure du canal rachidien. Si cela n'est pas possible, il est nécessaire, avant la correction, de combler l'espace « vide » antérieur avec un implant de type cage ou une allogreffe osseuse. Il est obligatoire de réaliser une spondylodèse postérieure avec autogreffes sur toute la longueur de l'instrumentation CDI.

Prise en charge postopératoire. Le patient est autorisé à se lever et à marcher une semaine après l'opération. Un corset rigide est ensuite préparé pour la colonne thoracique et lombo-sacrée, que le patient devra porter pendant six mois.