Dysarthrie corticale

Il existe des troubles de la parole très spécifiques, définis comme dysarthrie en neurologie clinique. L'une des variétés de ce trouble neurologique est la dysarthrie corticale. Il ne s'agit pas d'une maladie distincte, mais d'un trouble de la parole qui se manifeste par des lésions organiques de certaines zones du cortex cérébral. Selon la CIM-10, la dysarthrie corticale porte le code R47.1, c'est-à-dire qu'elle est classée dans la classe R (symptômes, signes et anomalies non associés à un diagnostic spécifique).

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Causes dysarthrie corticale

Les causes de la dysarthrie corticale (ou dysarthrie corticale) sont des troubles pathologiques des zones du cortex cérébral impliquées dans la régulation du processus de reproduction des sons de la parole.

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Facteurs de risque

Les traumatismes crâniens, les néoplasies (tumeurs) du cerveau et les maladies infectieuses telles que la méningite, l'encéphalite, la borréliose à tiques (maladie de Lyme) et l'échinococcose du cerveau peuvent provoquer des lésions du cortex prémoteur du gyrus frontal et provoquer une dysarthrie corticale.

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Pathogénèse

La pathogenèse des troubles de l'articulation dans ce type de dysarthrie est associée à une perte partielle des fonctions des neurotransmetteurs dans les zones affectées du cortex, qui sont localisées dans le lobe frontal inférieur du cerveau - dans le cortex moteur primaire (prémoteur) du gyrus frontal inférieur (gyrus frontalis inferior).

Ces zones, constituées de neurones pyramidaux, reçoivent des signaux des systèmes sensoriels et, en réponse, génèrent des signaux de réponse et les transmettent via des fibres nerveuses sous-corticales aux motoneurones de la moelle épinière, qui assurent le mouvement des mains et des doigts, ainsi que de tous les muscles assurant l'articulation (formation du son). Ces muscles comprennent le styloglosse, le sublingual, le stylohyoïdien, le glossopharyngien, le glossopalatin, le génioglosse, le mylohyoïdien, etc.

Lorsque les zones du cortex cérébral mentionnées ci-dessus sont endommagées, l’innervation de ces muscles est perturbée et la mobilité de la langue et des lèvres est limitée, ce qui rend la prononciation des sons extrêmement difficile.

La dysarthrie corticale est l'un des symptômes de l'accident vasculaire cérébral aigu (AVC ischémique), de l'hémorragie cérébrale (AVC hémorragique), de la maladie de Charcot (maladie de Lou Gehrig) ou de la sclérose latérale amyotrophique, du syndrome de Huntington (maladie), de la sclérose en plaques, de la paralysie cérébrale de l'enfant (PC).

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Symptômes dysarthrie corticale

Les principaux symptômes de la dysarthrie corticale se manifestent par des troubles de la prononciation de la plupart des sons, principalement des consonnes (labiales, linguales, dentales, occlusives, fricatives, etc.), pour l'articulation desquelles le fonctionnement normal des principaux articulateurs mobiles – la langue et les lèvres – est particulièrement important. Des omissions ou des substitutions de sons sont fréquentes. De ce fait, la parole devient difficile à comprendre pour les autres.

Des troubles tempo-rythmiques de la parole (manque de fluidité) sont également observés, bien que leur ralentissement soit évident en raison d'une prononciation plus longue (allongement) de certains sons, syllabes et mots entiers. De l'extérieur, le locuteur semble avoir des difficultés à bouger la langue et les lèvres, ce qui est vrai. En effet, lorsque l'innervation des muscles impliqués dans la reproduction des sons est perturbée, leur structure articulatoire (la séquence correcte des mouvements des organes d'articulation) ne présente pas le niveau d'automatisme nécessaire. Après tout, en l'absence de pathologies, cet automatisme se développe naturellement dès l'enfance.

À propos, les premiers signes de dysarthrie corticale se manifestent par un ralentissement du débit de parole, le remplacement ou l'omission de sons (sons de la langue supérieure, fricatifs, explosifs, sifflements), dont la prononciation requiert une mobilité maximale des muscles articulatoires. On observe également une diminution du niveau de phonation, entraînant une diminution du volume sonore et l'apparition d'une prononciation étouffée « par le nez » (nasalité).

Étant donné que les troubles du cortex frontal affectent les fonctions des neurones responsables du travail d'autres groupes musculaires (en particulier les parties proximales des membres supérieurs), les symptômes de la dysarthrie corticale liés à la parole s'accompagnent souvent de troubles du système nerveux central tels que paresthésie, spasticité et rigidité musculaire, ainsi qu'une mobilité réduite. Par exemple, chez les jeunes enfants (moins de 1,5 à 2 ans) qui ne parlent pas encore, la paralysie cérébrale (comme toute autre dysarthrie) se manifeste par une activité vocale très faible. Ceci, bien sûr, complique le développement normal de la parole.

Pour plus d'informations sur les symptômes spécifiques de la paralysie cérébrale, lisez - Paralysie cérébrale

Les conséquences de la dysarthrie corticale affectent l’état général du système nerveux central des enfants patients et entraînent des complications telles qu’une limitation importante du vocabulaire, une diminution de l’attention et de la capacité de mémorisation, des troubles de l’écriture et de la lecture, des troubles moteurs et psycho-émotionnels.

Chez l’adulte, les conséquences s’expriment souvent par un état dépressif dû à des problèmes de communication et une diminution significative de la communication verbale.

Diagnostics dysarthrie corticale

Selon les neurologues, le diagnostic de la dysarthrie corticale est associé à certaines difficultés et un examen approfondi est nécessaire pour identifier la véritable cause des troubles de la parole.

En plus de l'anamnèse et de l'enregistrement des caractéristiques d'articulation (qui sont réalisées avec l'intervention d'un orthophoniste), il peut être nécessaire de:

• électroencéphalogramme (EEG) – pour déterminer le niveau de conduction nerveuse et mesurer la force et la vitesse des signaux électriques provenant du cerveau;
• TDM ou IRM du cerveau, de la tête et du cou – pour identifier les zones endommagées des structures cérébrales et des fibres nerveuses;
• analyses de sang et d’urine (elles peuvent déterminer la présence d’infection et d’inflammation);
• ponction rachidienne (en examinant un échantillon de liquide céphalo-rachidien, des infections graves, des maladies du système nerveux central ainsi que des cancers du cerveau ou de la moelle épinière peuvent être identifiés);
• tests neuropsychologiques (permettent de déterminer le niveau des capacités cognitives et de compréhension de la parole, ainsi que des compétences en lecture et en écriture).

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Diagnostic différentiel

Sans tout ce qui précède, le diagnostic différentiel de ce trouble neurologique est impossible.

Chez les enfants atteints de paralysie cérébrale (formes spastiques et hémiparétiques), il est particulièrement difficile de diagnostiquer la dysarthrie corticale, car elle ne se produit pratiquement pas sous sa forme pure dans cette maladie: dans la plupart des cas, en plus des modifications pathologiques du cortex du lobe frontal du cerveau, le cervelet, les structures de la moelle allongée, les fibres du système extrapyramidal, etc. sont insuffisamment développées ou endommagées.

Traitement dysarthrie corticale

Les lésions organiques du cortex cérébral sont, dans la plupart des cas, intraitables; si elles sont congénitales, les méthodes thérapeutiques sont totalement inefficaces. Dans ce cas, la seule solution est la correction de la dysarthrie corticale, réalisée par un orthophoniste.

La principale mission de l'orthophonie est de développer l'appareil articulatoire. Des exercices spécifiques pour les muscles articulatoires et des cours visant à améliorer la structure articulatoire des sons contribuent à réduire la gravité des troubles de la parole et à améliorer les compétences langagières dans les cas de dysarthrie corticale légère et modérée.

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Prévoir

Si le tableau clinique d'une maladie inclut un trouble neurologique tel que la dysarthrie corticale, le pronostic est, selon les experts, plus complexe: le cortex cérébral est une zone trop « sérieuse » pour se permettre des hypothèses infondées. Certes, il est réconfortant de savoir que ce type de trouble de la parole n'est pas mortel, mais il est très inconfortable pour l'adaptation sociale.