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Dysarthrie pseudobulbaire

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 25.06.2018
 
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Parmi les dysfonctionnements de la parole diagnostiqués, qui sont causés par divers troubles neurologiques (souvent neurodégénératifs) et se manifestent dans la perturbation de la reproduction sonore, les spécialistes distinguent la dysarthrie pseudobulbaire.

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Épidémiologie

Epidémiologie de la dysarthrie pseudobulbaire: dans 85% des cas, ce type de troubles de la parole survient à la suite d'un AVC ischémique cérébral chez des patients de plus de 50 ans; chez les jeunes, la cause principale est une lésion cérébrale traumatique. Parmi les patients atteints de paralysie pseudobulbaire, 65-90% des femmes âgées de 50 à 80 ans.

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Causes pseudarthrose dysarthrie

Les principales causes psevdobulbarnoj dysarthrie - lésion bilatérale des fibres nerveuses kortikobulbarnogo trajet (trajet) qui transporte les signaux à partir des neurones moteurs du cortex à noyaux moteurs des nerfs crâniens (glosso-pharyngien, trijumeau, facial, hypoglosse) situé dans bulbaire medulla.

Pseudobulbaire dysarthrie - le problème des organes d'articulation innervation des muscles, et sa pathogénie est associée à un ralentissement ou même l'arrêt du passage de l'influx nerveux à ces muscles et parésie (paralysie partielle).

À son tour, les dommages aux fibres nerveuses se produisent pour plusieurs raisons - la nature vasculaire (vasculaire) ou liés à la démyélinisation de la membrane des fibres nerveuses.

Pour les raisons vasculaires du développement de la dysarthrie pseudobulbaire, les neurologues incluent:

  • infarctus cérébral bilatéral (type d'AVC ischémique à la suite d'une lésion athérothrombotique ou thromboembolique des vaisseaux sanguins cérébraux);
  • dominante autosomique cérébrale artériopathie avec subcortical leucoencéphalopathie (syndrome de CADASIL), qui est reconnue comme étant la forme la plus commune de la dégénérescence progressive héréditaire des cellules musculaires lisses des parois des vaisseaux sanguins des fibres. La pathogenèse de ce syndrome est associée à des mutations du gène Notch 3 sur le chromosome 19.

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Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque pour psevdobulbarnoj dysarthrie sur le fond des troubles cérébro-vasculaires, tels que l'AVC embolique - hypertension artérielle, l'artériosclérose, l'endocardite infectieuse, l'obésité, l'âge avancé, chez les hommes - l'utilisation du sildénafil (Viagra).

La perte des gaines de protection de myéline des fibres nerveuses - démyélinisation - la cause psevdobulbarnoj dysarthrie la sclérose en plaques, l'adrénoleucodystrophie liée à l'X, avec des effets toxiques des herbicides organophosphorés et les insecticides, de même que certains médicaments neuroleptiques.

La dysarthrie pseudobulbaire peut se développer en raison d'une inflammation (encéphalite, méningite, neurosyphilis), de tumeurs ou de traumatismes cérébraux. Ce trouble neurologique se produit également avec paralysie supranucléaire progressive (syndrome de Steele-Richardson-Olszewski), dont l'épidémiologie chez les Européens ne dépasse pas six personnes pour 100 000 habitants.

Trois fois moins pseudobulbaire dysarthrie manifeste comme un symptôme de troubles des motoneurones incurables: la sclérose latérale amyotrophique héréditaire ou sporadique (si en raison de mutations du gène neurones meurent progressivement cortex moteur), et la paralysie pseudobulbaire (lésions dégénératives des neurones moteurs supérieurs). En principe, la paralysie pseudobulbaire est une condition clinique qui se manifeste à l' exception dysphagie dysarthrie (trouble déglutition), l' augmentation réflexe nauséeux et labilité (changeability) des réactions émotionnelles.

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Symptômes pseudarthrose dysarthrie

Comme le notent les neurologues, dans de nombreux cas, les patients atteints de dysarthrie pseudobulbaire ne remarquent pas les premiers signes de pathologie, et leurs proches font attention aux changements de leur langage, quand ils deviennent vagues.

Les symptômes cliniques suivants de la dysarthrie pseudobulbaire sont distingués:

  • le rythme de la parole est anormalement lent, la parole est calme et floue (le mot prononcé semble être une personne qui essaie de «faire sortir» des mots);
  • vocalisation nasale (prononcée nasale);
  • la langue est tendue (spastique) et tourne mal dans la bouche (mais ses muscles ne sont pas atrophiés);
  • la parole est monotone, parce que la spasticité totale des muscles du larynx ne vous permet pas de varier la hauteur;
  • spasmes des cordes vocales (dysphonie);
  • les difficultés dans le mouvement simultané de la langue et des mâchoires entraînent des difficultés à mastiquer et à avaler (dysphagie);
  • augmentation des réflexes mandibulaires (mandibulaires) et pharyngiens;
  • Pour fermer la bouche, un certain effort est nécessaire, ce qui provoque la bave;
  • réduit ou n'a pas la capacité de contrôler les muscles faciaux du visage (par exemple, un sourire ressemble souvent à un sourire);
  • manifestations spontanées d'un comportement affectif anormal, syndrome de deuil involontaire et / ou de rire.

Dans certains cas, la perturbation de l'innervation peut affecter les voies pyramidales du passage de l'influx nerveux, ce qui se manifeste par une augmentation du tonus des autres groupes musculaires (parésie spastique) ou une hyperréflexie.

Dysarthrie pseudobulbaire chez les enfants

Pseudobulbar dysarthrie chez les enfants peut être due à des neuropathies cérébrales causées par idiopathique dizontogeneza héréditaire; leucodystrophie héréditaire globoïde-cellulaire ou métachromatique; la leucoencéphalite de Van Bogart; encéphalomyélite aiguë; encéphalite secondaire post-vaccinale; causés par des mutations génétiques de la maladie de Tay-Sachs (GM2-gangliosidose); tumeurs cérébrales (médulloblastome, astrocytome, épendymome); lésions cranio-cérébrales (y compris les traumatismes de la colonne cervicale obtenus à la naissance); syndrome pseudobulbaire progressif juvénile. Je suis entré dans la liste des causes de ce type de dysarthrie chez les enfants et une infirmité motrice cérébrale, bien que dans la plupart des cas de paralysie cérébrale sont observées des lésions cérébrales du cortex diffus, des lésions du cervelet, etc., plutôt que des fibres nerveuses spécifiquement kortikobulbarnogo façon.

Dysarthrie peut psevdobulbarnoj manifestation commencer un enfant avec suffocation et toux fréquente, des problèmes de mastication et de la déglutition, la bave, les violations d'expression du visage, et plus tard - à l'âge où les enfants commencent à parler - les problèmes identifiés avec reproduction du son des degrés divers de gravité.

Les orthophonistes recommandent que les parents fassent attention à la façon dont les muscles mimétiques des enfants «travaillent» activement, que l'enfant puisse sortir sa langue, recouvrir ses lèvres ou les retirer avec un «tube», élargir sa bouche, etc. Il convient également de garder à l'esprit que chez les enfants atteints de dysarthrie pseudobulbaire, le langage est ralenti et incompréhensible, et lorsqu'un enfant essaie de dire quelque chose, il est tendu et donc le plus souvent silencieux.

En raison de la raideur des muscles, l'automatisme de l'articulation n'est pas développé, et un tel enfant parle mal même à l'âge de cinq ou six ans. De plus, la dysarthrie pseudobulbaire chez l'enfant conduit non seulement à un manque de stock lexical suffisant pour la communication, mais rend également difficile la perception adéquate du langage d'un autre. Le degré le plus sévère de dysarthrie pseudobulbaire dans l'enfance est l'anarthrite, c'est-à-dire le dysfonctionnement complet des muscles articulatoires.

Étapes

L'intensité de la manifestation des symptômes dépend directement du degré d'endommagement des fibres nerveuses du tractus corticobulbaire: léger (III), moyen (II) ou sévère (I). Si les troubles articulaires mineurs apparaissent avec un léger degré, alors avec la progression de la pathologie, des conséquences irréversibles et des complications se produisent au fil du temps, liées non seulement à l'incapacité de prononcer des sons articulés, mais à avaler de la nourriture.

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Formes

Logopèdes domestiques formes isolées psevdobulbarnoj dysarthrie forme spastique psevdobulbarnoj dysarthrie, parésie, mélangé, et lorsqu'il est porté est déterminé symptômes visibles juste dysarthrie pseudobulbar.

Alors que les neurologues considèrent la dysarthrie pseudobulbaire comme une dysarthrie spastique, la défaite des fibres nerveuses dans cette pathologie est bilatérale et entraîne une augmentation du tonus musculaire des extrémités et de l'hyperréflexie.

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Diagnostics pseudarthrose dysarthrie

Le diagnostic de dysarthrie pseudobulbaire est réalisé lors de l'examen des patients par un neurologue, et les possibilités de l'appareil articulatoire (après diagnostic) sont évaluées par un orthophoniste.

L'examen neurologique comprend l'examen et la collecte de l'anamnèse. Il existe un ensemble de tests spéciaux (sur les réflexes de l'automatisme oral), à l'aide desquels sont déterminés l'utilité fonctionnelle des motoneurones et l'état d'innervation de la musculature articulatoire. Pour provoquer les réflexes caractéristiques de ce type de dysarthrie, le médecin touche les lèvres, les dents, les gencives, le palais dur, le nez ou le menton du patient. Selon la réponse du patient, l'expert peut supposer que la dysarthrie est pseudobulbarnaya, c'est-à-dire, pour clarifier l'image de la pathologie.

Assigner des tests sanguins généraux et biochimiques, ainsi que l'étude du liquide céphalo-rachidien (pour lequel une ponction de la colonne vertébrale d'aspiration est effectuée). L'analyse génétique peut être appropriée pour la dysarthrie pseudobulbaire chez les enfants.

Assurez-vous d'utiliser toutes les possibilités qu'offre le diagnostic instrumental des troubles neurologiques. L'électroencéphalographie (EEG) est utilisée pour évaluer le niveau de conduction nerveuse dans les structures cérébrales individuelles; Pour déterminer l'activité bioélectrique des fibres musculaires et le niveau de leur innervation, l'électromyographie (EMG) permet.

Paramètres de vitesse des neurones moteurs d'impulsion aux noyaux des nerfs moteurs, et d'eux - aux experts concernés peuvent définir les muscles via électromyographique (ENMG) et la détection et la visualisation des zones conductrices de lésion des fibres nerveuses est réalisée à l'examen IRM cranio-cérébral.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel établit une distinction entre de bulbaire pseudobulbar dysarthrie, corticale ou extrapyramidal et le différencier de myasthénie, une atrophie musculaire progressive, polynévrite crânienne et al.

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Qui contacter?

Traitement pseudarthrose dysarthrie

Contactez un neurologue et un orthophoniste est nécessaire le plus tôt possible, parce que vous pouvez aider avec légère à modérée dysarthrie psevdobulbarnoj articulation correcte, et ce syndrome chez les enfants - de maîtriser les compétences de la parole au moyen d'un développement ciblé du moteur articulé. Le traitement médicamenteux de la dysarthrie pseudobulbaire, qui permettrait de restaurer les neurones lésés par des mutations génétiques ou des pathologies auto-immunes et permettrait d'établir l'innervation des muscles de l'appareil articulateur, n'est pas encore possible.

Corriger la dysarthrie pseudobulbarnaya chez les enfants et les adultes (y compris ceux qui ont subi un accident vasculaire cérébral) devrait être un médecin-orthophoniste diplômé. L'expert évalue le degré de dysfonction de la parole chez chaque patient et, individuellement, par écrit, compile un programme de travail pour corriger la dysarthrie pseudobulbaire.

Il s'agit d'un plan d'exercices qui comprend des exercices spéciaux (pour normaliser le tonus des muscles articulatoires, régler la respiration); corriger l'arrière-plan correct; le développement de la voie articulatoire des sons, etc. Dans le travail avec les enfants, une attention particulière est accordée au développement du vocabulaire, à la formation des compétences grammaticales et à l'assimilation des normes d'usage. Cela crée une base pour le développement de la lecture et de l'écriture avec le début de la scolarité et la prévention de complications telles que le sous-développement général de la parole. Par conséquent, la participation active des parents à la fixation à domicile des compétences reçues par l'enfant en cours avec un orthophoniste est une condition indispensable à la lutte contre la manifestation de la dysarthrie.

La prévention

La prévention de ces troubles de la parole neurologique dysarthrie pseudobulbar provenant d'un certain nombre de pathologies neuro-dégénératives, ainsi que du fait de tumeurs cérébrales, les traumatismes, les problèmes vasculaires cérébraux, etc., ne sont pas pris en compte.

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Prévoir

De toute évidence, parce qu'il est impossible d'empêcher la cause de ce trouble. Et la cause dépend du pronostic, qui, lorsque la maladie sous-jacente progresse, peut être décevant ...

Il convient de garder à l'esprit que le handicap du groupe I B est donné en cas de perte partielle ou totale de la parole (aphasie) après des accidents vasculaires cérébraux, des traumatismes et des maladies néoplasiques du cerveau, ainsi que dans certaines maladies mentales. L'information officielle (avec une liste de pathologies et de conditions) est contenue dans l'ordre du Ministère de la Santé de l'Ukraine n ° 561 (5 septembre 2011) "Sur l'approbation de l'Instruction sur la création de groupes de personnes handicapées".

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