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Dysarthrie pseudo-bulbaire.
Dernière revue: 04.07.2025
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Parmi les troubles de la parole diagnostiqués qui sont causés par divers troubles neurologiques (souvent neurodégénératifs) et se manifestent par une reproduction sonore altérée, les spécialistes soulignent la dysarthrie pseudobulbaire.
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Épidémiologie
Épidémiologie de la dysarthrie pseudobulbaire: dans 85 % des cas, ce trouble de la parole survient à la suite d'un accident vasculaire cérébral ischémique chez des patients de plus de 50 ans; chez les jeunes, la cause principale est un traumatisme crânien. Parmi les patients atteints de paralysie pseudobulbaire, 65 à 90 % sont des femmes âgées de 50 à 80 ans.
Causes dysarthrie pseudobulbaire
Les principales causes de la dysarthrie pseudobulbaire sont des lésions bilatérales des fibres nerveuses du tractus corticobulbaire (voie), qui conduit les signaux des motoneurones du cortex cérébral vers les noyaux des nerfs crâniens moteurs (glossopharyngien, trijumeau, facial, hypoglosse), situés dans la région bulbaire de la moelle allongée.
La dysarthrie pseudobulbaire est un problème d'innervation des muscles de l'appareil articulatoire, et sa pathogénèse est associée à un ralentissement voire à l'arrêt du passage de l'influx nerveux vers ces muscles et à leur parésie (paralysie partielle).
À leur tour, les dommages aux fibres nerveuses se produisent pour plusieurs raisons - de nature vasculaire ou associées à la démyélinisation de la gaine des fibres nerveuses.
Les neurologues attribuent les causes vasculaires suivantes à la dysarthrie pseudobulbaire:
- infarctus cérébral bilatéral (un type d’accident vasculaire cérébral ischémique résultant de lésions athérothrombotiques ou thromboemboliques des vaisseaux sanguins cérébraux);
- L'artériopathie cérébrale autosomique dominante avec leucoencéphalopathie sous-corticale (syndrome CADASIL), reconnue comme la forme la plus fréquente de dégénérescence progressive héréditaire des cellules musculaires lisses des parois vasculaires, est associée à des mutations du gène Notch 3 sur le chromosome 19.
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Facteurs de risque
Les principaux facteurs de risque de développement de la dysarthrie pseudobulbaire dans le contexte de troubles cérébrovasculaires, en particulier d'accident vasculaire cérébral embolique, sont l'hypertension artérielle, l'athérosclérose, l'endocardite infectieuse, l'obésité, la vieillesse et, chez les hommes, l'utilisation de Sildénafil (Viagra).
La perte de myéline, la gaine protectrice des fibres nerveuses, ou démyélinisation, est la cause de la dysarthrie pseudobulbaire dans la sclérose en plaques, de l'adrénoleucodystrophie liée à l'X, des effets toxiques des herbicides et insecticides organophosphorés et de certains médicaments neuroleptiques.
La dysarthrie pseudobulbaire peut se développer à la suite d'une inflammation (encéphalite, méningite, neurosyphilis), de tumeurs ou de lésions cérébrales. Ce trouble neurologique se manifeste également par une paralysie supranucléaire progressive (syndrome de Steele-Richardson-Olszewski), dont l'épidémiologie en Europe ne dépasse pas six personnes pour 100 000 habitants.
Trois fois moins souvent, la dysarthrie pseudobulbaire se manifeste par un symptôme de troubles incurables des motoneurones: sclérose latérale amyotrophique sporadique ou héréditaire (mort progressive des neurones de la zone motrice du cortex cérébral due à des mutations génétiques), ainsi que par paralysie pseudobulbaire (avec lésions dégénératives des motoneurones supérieurs). En principe, le syndrome pseudobulbaire est une affection clinique qui, outre la dysarthrie, se manifeste par une dysphagie (trouble de la déglutition), une augmentation du réflexe nauséeux et une labilité (variabilité) des réactions émotionnelles.
Symptômes dysarthrie pseudobulbaire
Comme le notent les neurologues, dans de nombreux cas, les patients atteints de dysarthrie pseudobulbaire ne remarquent pas eux-mêmes les premiers signes de la pathologie, et leurs proches prêtent attention aux changements dans leur discours - lorsqu'il devient confus.
On distingue les symptômes cliniques suivants de la dysarthrie pseudobulbaire:
- le débit de parole est anormalement lent, le discours est calme et peu clair (ce qui est dit donne l’impression que la personne essaie de « faire sortir » les mots);
- vocalisation nasale (prononciation nasale);
- la langue est tendue (spastique) et ne tourne pas bien dans la cavité buccale (mais ses muscles ne s'atrophient pas);
- la parole est monotone, car la spasticité générale des muscles laryngés ne permet pas de varier la hauteur;
- des spasmes des cordes vocales (dysphonie) surviennent;
- La difficulté à bouger simultanément la langue et les mâchoires entraîne des difficultés à mâcher et à avaler (dysphagie);
- augmentation des réflexes mandibulaires (mâchoire inférieure) et pharyngés;
- Il faut un certain effort pour fermer la bouche, ce qui provoque la salivation;
- capacité réduite ou absente à contrôler les muscles du visage (par exemple, un sourire ressemble souvent à un rictus);
- manifestations spontanées d'un comportement affectif anormal, syndrome de pleurs et/ou de rires involontaires.
Dans certains cas, le trouble de l'innervation peut affecter les voies pyramidales de l'influx nerveux, ce qui se manifeste par une augmentation du tonus d'autres groupes musculaires (parésie spastique) ou une hyperréflexie.
Dysarthrie pseudobulbaire chez l'enfant
La dysarthrie pseudobulbaire chez l'enfant peut être une conséquence de neuropathies cérébrales idiopathiques causées par une dysontogenèse héréditaire; une leucodystrophie héréditaire à cellules globoïdes ou métachromatique; une leucoencéphalite de Van Bogaert; une encéphalomyélite aiguë; une encéphalite secondaire post-vaccinale; la maladie de Tay-Sachs (gangliosidose à GM2) causée par des mutations génétiques; des tumeurs cérébrales (médulloblastome, astrocytomes, épendymomes); un traumatisme crânien (y compris une lésion de la colonne cervicale reçue à la naissance); un syndrome pseudobulbaire progressif juvénile. La paralysie cérébrale est également incluse dans la liste des causes de ce type de dysarthrie chez l'enfant, bien que dans la plupart des cas de paralysie cérébrale, des lésions corticales diffuses du cerveau, des lésions du cervelet, etc. soient observées, et non spécifiquement des fibres nerveuses du tractus corticobulbaire.
La manifestation de la dysarthrie pseudobulbaire peut commencer chez un enfant par des étouffements et une toux fréquents, des problèmes de mastication et de déglutition, de salivation, des troubles de l'expression faciale et plus tard - à l'âge où les enfants commencent à parler - des problèmes de production sonore de degrés de gravité variables sont révélés.
Les orthophonistes recommandent aux parents de prêter attention à l'activité des muscles du visage de l'enfant, à la capacité de l'enfant à tirer la langue, à fermer fermement les lèvres ou à les étirer comme un « tube », à ouvrir grand la bouche, etc. Il convient également de garder à l'esprit que les enfants atteints de dysarthrie pseudobulbaire ont un discours lent et mal compris, et lorsque l'enfant essaie de prononcer quelque chose, il est tendu et donc le plus souvent silencieux.
En raison de la raideur musculaire, l'automatisme articulatoire n'est pas développé et l'enfant parle mal, même à cinq ou six ans. De plus, la dysarthrie pseudobulbaire chez l'enfant entraîne non seulement un manque de vocabulaire suffisant pour la communication, mais complique également la perception du discours d'autrui. Le degré le plus grave de dysarthrie pseudobulbaire chez l'enfant est l'anarthrie, c'est-à-dire un dysfonctionnement complet des muscles articulatoires.
Étapes
L'intensité des symptômes dépend directement du degré d'atteinte des fibres nerveuses du tractus corticobulbaire: léger (III), modéré (II) ou sévère (I). Si le degré léger implique des troubles mineurs de l'articulation, la pathologie progresse avec le temps et entraîne des conséquences et des complications irréversibles, associées non seulement à l'incapacité de prononcer des sons articulés, mais aussi à la déglutition.
Formes
Les orthophonistes domestiques distinguent les formes de dysarthrie pseudobulbaire comme la forme spastique de dysarthrie pseudobulbaire, parétique, mixte et, avec des symptômes légers, la dysarthrie pseudobulbaire effacée est définie.
Bien que les neurologues considèrent la dysarthrie pseudobulbaire comme un type de dysarthrie spastique, puisque les dommages aux fibres nerveuses dans cette pathologie sont bilatéraux et entraînent une augmentation du tonus musculaire des membres et une hyperréflexie.
Diagnostics dysarthrie pseudobulbaire
Le diagnostic de la dysarthrie pseudobulbaire est réalisé lors de l'examen des patients par un neurologue et les capacités de l'appareil articulatoire (après diagnostic) sont évaluées par un orthophoniste.
L'examen neurologique comprend l'examen et l'anamnèse. Un ensemble de tests spécifiques (réflexes d'automatisme oral) est utilisé pour déterminer l'intégrité fonctionnelle des motoneurones et l'état d'innervation des muscles articulatoires. Pour évoquer les réflexes caractéristiques de ce type de dysarthrie, le médecin touche les lèvres, les dents, les gencives, le palais dur, le nez ou le menton du patient avec une spatule. En fonction de la réaction du patient, le spécialiste peut conclure à une dysarthrie pseudobulbaire, c'est-à-dire clarifier le tableau pathologique.
Des analyses sanguines générales et biochimiques sont prescrites, ainsi qu'une analyse du liquide céphalorachidien (pour laquelle une ponction lombaire par aspiration est réalisée). Une analyse génétique peut être indiquée pour la dysarthrie pseudobulbaire chez l'enfant.
Toutes les possibilités offertes par le diagnostic instrumental des troubles neurologiques sont nécessairement exploitées. L'électroencéphalographie (EEG) permet d'évaluer le niveau de conductivité nerveuse de chaque structure cérébrale; l'électromyographie (EMG) permet de déterminer l'activité bioélectrique des fibres musculaires et leur niveau d'innervation.
Les paramètres de vitesse de transmission des impulsions des motoneurones aux noyaux des nerfs moteurs, et de ceux-ci aux muscles correspondants, peuvent être déterminés par des spécialistes à l'aide de l'électroneuromyographie (ENMG), et la détection et la visualisation des zones de lésions des fibres nerveuses conductrices sont effectuées lors d'un examen IRM crânio-cérébral.
Qui contacter?
Traitement dysarthrie pseudobulbaire
Il est nécessaire de consulter un neurologue et un orthophoniste au plus vite, car il est possible de corriger l'articulation en cas de dysarthrie pseudobulbaire légère à modérée et, chez les enfants atteints de ce syndrome, de maîtriser les compétences de la parole grâce à un développement ciblé de la motricité articulatoire. Le traitement médicamenteux de la dysarthrie pseudobulbaire, qui restaurerait les neurones endommagés par des mutations génétiques ou des pathologies auto-immunes et améliorerait l'innervation des muscles de l'appareil articulatoire, n'est pas encore possible.
La dysarthrie pseudobulbaire, tant chez l'enfant que chez l'adulte (y compris après un AVC), doit être corrigée par un orthophoniste qualifié. Ce spécialiste évalue le degré de dysfonctionnement de la parole de chaque patient et établit, individuellement et par écrit, un programme de travail pour la correction de la dysarthrie pseudobulbaire.
Ce plan de cours comprend des exercices spécifiques (pour normaliser le tonus des muscles articulatoires et la respiration); la pratique d'une phonation correcte; le développement de la structure articulatoire des sons, etc. Lors du travail avec les enfants, une attention particulière est accordée au développement du vocabulaire, à la formation des compétences grammaticales et à l'assimilation des normes d'usage des mots. Cela permet de poser les bases de la maîtrise de la lecture et de l'écriture dès le début de la scolarité et de prévenir une complication telle que le retard de développement général de la parole. Par conséquent, la participation active des parents au renforcement à domicile des compétences acquises par l'enfant en cours avec un orthophoniste est une condition préalable à la lutte contre les manifestations de la dysarthrie.
La prévention
Prévoir
Évidemment, en raison de l'impossibilité de prévenir la cause de ce trouble. De plus, le pronostic dépend de la cause, ce qui, avec la progression de la maladie sous-jacente, peut s'avérer décevant.
Il convient de rappeler que le handicap de groupe IB est accordé en cas de perte partielle ou totale de la parole (aphasie) après un accident vasculaire cérébral, un traumatisme ou une tumeur cérébrale, ainsi que dans certaines maladies mentales. Les informations officielles (avec la liste des pathologies et affections) figurent dans l'arrêté n° 561 du ministère de la Santé ukrainien (daté du 5 septembre 2011) « Approbation de l'instruction relative à la création de groupes de handicap ».