Comment la fibrose kystique est-elle traitée?

Principes généraux du traitement de la fibrose kystique

Un patient atteint de fibrose kystique doit être traité immédiatement après le diagnostic. La quantité d'interventions médicamenteuses dépend des manifestations cliniques de ce patient et des résultats d'études en laboratoire et instrumentales.

Traiter les patients atteints de fibrose kystique de préférence dans des centres spécialisés avec la participation de diététiciens, de kinésithérapeutes, de psychologues, d'infirmières et de travailleurs sociaux. Il devrait également être activement impliqué dans le traitement des deux parents du patient et leur enseigner les compétences nécessaires pour aider l'enfant malade.

Objectifs de la fibrose kystique

• Fournir la meilleure qualité de vie pour le patient.
• Pour prévenir et traiter les exacerbations du processus infectieux-inflammatoire chronique dans le système bronchopulmonaire.
• Fournir un régime alimentaire et un régime alimentaire adéquats.

Composantes obligatoires du traitement de la fibrose kystique

• Méthodes de drainage de l'arbre bronchique et exercice thérapeutique.
• Thérapie diététique
• Thérapie mucolytique
• Thérapie antibactérienne.
• Le traitement de remplacement de l'insuffisance de la fonction pancréatique exocrine.
• Vitaminothérapie
• Traitement des complications

Méthodes de drainage de l'arbre bronchique et de la thérapie par l'exercice

La kinésithérapie est l'un des composants importants du traitement complexe de la fibrose kystique. Le but principal de la kinésithérapie est de nettoyer l'arbre bronchique des touffes d'expectorations visqueuses, bloquant les bronches et prédisposant au développement de maladies infectieuses du système bronchopulmonaire. Les méthodes de kinésithérapie suivantes sont les plus souvent utilisées:

• drainage postural;
• massage de la poitrine par percussion;
• cycle respiratoire actif;
• toux contrôlée.

La kinésithérapie est indiquée chez tous les nouveau-nés et les enfants des premiers mois de la vie, atteints de fibrose kystique. Les nourrissons utilisent généralement des techniques de kinésithérapie passive, qui comprennent:

• les positions dans lesquelles l'évacuation du mucus des poumons est améliorée;
• respiration par contact;
• masser avec des vibrations légères et des caresses;
• leçons sur le ballon.

L'efficacité de ces méthodes ou de ces méthodes varie en fonction des caractéristiques individuelles des patients atteints de fibrose kystique. Plus l'enfant est jeune, plus les techniques de drainage passif doivent être utilisées. Le nouveau-né n'effectue que des percussions et une compression du thorax. Au fur et à mesure que l'enfant grandit, des méthodes plus actives devraient être introduites progressivement, en enseignant aux patients la technique de la toux contrôlée.

Des sessions régulières d'exercices de physiothérapie permettent:

• traiter efficacement et prévenir les exacerbations du processus bronchopulmonaire chronique;
• forme le bon souffle;
• entraîner la musculature respiratoire;
• améliorer la ventilation des poumons;
• augmenter le statut émotionnel de l'enfant.

Dès la petite enfance, il est nécessaire d'encourager le désir des patients de s'engager dans des sports dynamiques associés à des charges à long terme d'intensité modérée, en particulier celles associées aux activités de plein air. Les exercices physiques facilitent le nettoyage des bronches vis-à-vis des expectorations visqueuses et le développement de la musculature respiratoire. Certains exercices renforcent la poitrine et corrigent la posture. L'activité physique régulière améliore le bien-être des enfants malades et facilite la communication avec les pairs. Dans de rares cas, la gravité de l'état du patient exclut complètement la possibilité de faire de l'exercice.

Les enfants souffrant de fibrose kystique ne doivent pas se livrer à des sports particulièrement traumatiques (haltérophilie, le football, le hockey, etc.), limitation longue de l'activité physique associée à la récupération de la blessure qui affecte négativement la fonction de drainage des poumons.

Thérapie diététique

La nutrition des patients atteints de fibrose kystique doit être aussi proche que possible de la normale: le régime alimentaire doit contenir un nombre suffisant de protéines, ne doit pas limiter la consommation de graisses et de produits. La valeur énergétique de l'alimentation quotidienne des patients atteints de fibrose kystique devrait être 120-150% des enfants en bonne santé recommandées du même âge, la graisse doit couvrir 35-45% des besoins en énergie, protéines - 15%, les hydrates de carbone - 45-50%. L'augmentation de la proportion de graisses dans l'alimentation est due à la nécessité de compenser la stéatorrhée.

Une alimentation supplémentaire est indiquée pour les enfants présentant un déficit pondéral> 10% et un adulte ayant un indice de masse corporelle (IMC) <18,5 kg / m ². Les enfants plus âgés et les adultes devraient en outre consommer des aliments riches en calories - milkshakes ou boissons riches en glucose. Les compléments alimentaires biologiquement actifs prêts à l'emploi ne doivent pas être prescrits sans besoin particulier. La puissance supplémentaire devrait être assignée selon le schéma:

• Les enfants de 1 à 2 ans donnent 200 kcal supplémentaires par jour;
• 3-5 ans - 400 kcal / jour;
• 6-11 ans - 600 kcal / jour:
• plus de 12 ans - 800 kcal / jour.

L'alimentation par sonde (via nasogastrique, gastrostomie ou eyuno-) est utilisé en l'absence d'effet de l'alimentation pendant 3 mois (chez les adultes - 6 mois) ou avec un déficit de poids corporel> 15% chez les nourrissons et 20% chez les adultes (en face de substitution optimale thérapie enzymatique et élimination de tout stress psychologique possible). Seulement dans les cas graves, il est nécessaire de passer à une nutrition parentérale partielle ou complète.

Mucolyse fibrose kystique

Lorsque des symptômes d'obstruction bronchique apparaissent, des mucolytiques et des bronchodilatateurs sont prescrits en plus de la kinésithérapie. Justifié affectation précoce de la dornase alpha, qui a un effet mucolytique et anti-inflammatoire prononcé et réduit la concentration des marqueurs de l'inflammation (élastase neutrophile, IL-8) dans le liquide broncho-alvéolaire. Comme la thérapie mucolytique dès les premiers mois de la vie, vous pouvez utiliser une solution de chlorure de sodium à 0,9% par inhalation.

Les drogues mucolytiques rendent le secret bronchique moins visqueux et fournissent une clairance mucociliaire efficace, empêchant la formation de caillots de mucus et le colmatage des bronchioles. L'effet maximal sur la muqueuse des voies respiratoires et les propriétés rhéologiques des mucolytiques bronchiques ont un usage inhalé.

Les médicaments et schémas thérapeutiques les plus efficaces

• Ambroxol doit être pris en interne à 1-2 mg / kg de poids corporel par jour en 2-3 doses, ou administré par voie intraveineuse à 3-5 mg / kg de poids corporel par jour.
• Acétylcystéine est pris par voie orale à 30 mg / kg de poids corporel par jour en 2-3 heures, ou injecté à raison de 30 mg / kg de poids corporel du patient par jour, 2-3 injections, d'inhalation ou de 20% à 2-5 ml de solution de 3- 4 fois par jour
• Dornase alpha est inhalé à travers le nébuliseur à 2,5 mg une fois par jour.

Avec l'utilisation dornase alpha régulière diminuer la fréquence et la gravité des exacerbations de l'inflammation chronique infectieuse dans le système broncho-pulmonaire, diminue le degré de contamination du tissu pulmonaire S. Aureus et P. Aeruginosa. Chez les enfants de moins de 5 ans, la dornase alpha n'est efficace que si les bonnes techniques d'inhalation à travers un masque sont strictement observées.

La nomination d'agents mucolytiques doit être combinée avec des médicaments et des méthodes qui accélèrent l'évacuation de la muqueuse bronchique et des expectorations des voies respiratoires. Pour restaurer et améliorer la clairance mucociliaire et accélérer l'excrétion du mucus bronchique, diverses méthodes de drainage de l'arbre bronchique et d'exercice thérapeutique sont utilisées.

Antibiotique

Récemment, l'antibiothérapie dans la fibrose kystique est recommandée:

• commencer lorsque les premiers signes d'exacerbation du processus infectieux et inflammatoire dans le système bronchopulmonaire;
• dépenser pendant une période suffisamment longue;
• nommer à des fins préventives.

Cette tactique permet de prévenir ou de ralentir le rythme de développement d'une infection chronique des voies respiratoires inférieures et de la progression des modifications du tissu pulmonaire.

Les médicaments antibactériens contre la fibrose kystique doivent être administrés à des doses uniques et quotidiennes élevées, ce qui est dû à certaines caractéristiques de la maladie:

• en raison d'une clairance systémique et rénale élevée et d'un métabolisme hépatique accéléré, la concentration de médicaments antimicrobiens dans le sérum chez les patients atteints de fibrose kystique reste relativement faible;
• les micro-organismes pathogènes sont localisés par voie intrabronchique, ce qui, combiné à la capacité plutôt médiocre de la plupart des médicaments antimicrobiens à s'accumuler dans les expectorations, empêche la création de concentrations bactéricides de la substance active dans la source de l'infection;
• Des souches résistantes de micro-organismes (microflore multirésistante) sont de plus en plus présentes dans de nombreuses préparations antimicrobiennes.

Le choix des médicaments antimicrobiens dépend du type de microorganismes isolés de l'expectoration d'un patient atteint de fibrose kystique et de sa sensibilité aux médicaments antimicrobiens, de l'état du patient et de la présence de complications.

Traitement antibactérien pour la détection des expectorations S. Aureus

La détection de S. Aureus dans les mucosités permet d'affirmer que cette exacerbation du processus inflammatoire infectieux dans le système bronchopulmonaire est précisément causée par ce type de micro-organisme. Les traitements préventifs des antimicrobiens agissant sur S. Aureus doivent être effectués au moins une à deux fois par an. Quelquefois le cours de la maladie exige des cours répétés très fréquents avec de courts intervalles entre eux. Malheureusement, tous les spécialistes ne reconnaissent pas l'opportunité d'effectuer des traitements préventifs d'antimicrobiens contre la fibrose kystique.

Pour la prévention et le traitement des exacerbations non sévères, les médicaments et schémas thérapeutiques suivants sont les plus efficaces:

L'azithromycine est prise par voie orale une fois par jour pendant 3-5 jours à partir du calcul:

• les enfants de plus de 6 mois - 10 mg / kg de poids corporel de l'enfant;
• les enfants ayant un poids corporel de 15-25 kg - 200 mg chacun;
• les enfants ayant un poids corporel de 26-35 kg - 300 mg;
• les enfants ayant un poids corporel de 36-45 kg - 400 mg;
• adultes - 500 mg chacun.

Amoxicillia est pris par voie orale pendant 3-5 jours à partir du calcul:

• enfants - 50-100 mg / kg du poids corporel de l'enfant par jour en 3-4 séances;
• adultes - 1,0 g 4 fois par jour.

Clarithromycin est pris par voie orale pendant 3-5 jours à partir du calcul:

• les enfants ayant un poids corporel <8 kg - 7,5 mg / kg de poids corporel de l'enfant 2 fois par jour;
• enfants 1-2 ans - 62,5 mg 2 fois par jour:
• enfants de 3-6 ans - 125 mg,
• enfants de 7-9 ans - 187,5 mg 2 fois par jour;
• les enfants de plus de 10 ans - 250 mg deux fois par jour;
• adultes - 500 mg 2 fois par jour.

Clindamycine prise à l'intérieur pendant 3-5 jours à partir du calcul:

• enfants - 20-30 mg / kg de poids corporel de l'enfant par jour dans 3-4 réceptions;
• adultes - 600 mg 4 fois par jour.

Le co-trimoxazole est pris par voie orale 2 fois par jour pendant 3-5 jours à partir du calcul:

• enfants 6 semaines - 5 mois - 120 mg;
• enfants 6 mois - 5 ans - 240 mg;
• enfants de 6 à 12 ans - 480 mg chacun;
• adultes - 960 mg.

Oksatsillin pris à l'intérieur pendant 3-5 jours à partir du calcul:

• enfants - 100 mg / kg de poids corporel de l'enfant par jour en 4 séances;
• adultes - 2,0 grammes 3-4 fois par jour.

La rifampicine est prise par voie orale pendant 3-5 jours à partir du calcul:

• enfants - 10-20 mg / kg du poids corporel de l'enfant par jour en 1-2 réceptions;
• adultes - selon 0,6-1,2 g / jour dans 2-4 réceptions.

Flukloxacilline à l'intérieur de 50-100 mg / kg / jour en 3-4 séances 3-5 jours (enfants); sur 1,0 g 4 fois par jour pendant 3-5 jours (adultes).

L'acide fusidique est pris par voie orale pendant 3-5 jours à partir du calcul:

• enfants - 40-60 mg / kg de poids corporel par jour en 3 séances;
• adultes - selon 0,75 g 3 fois par jour.

Cefaclor est pris par voie orale pendant 3-5 jours 3 fois par jour à partir du calcul:

• les enfants de moins d'un an - 125 mg;
• enfants de 1 à 7 ans - 250 mg;
• les enfants de plus de 7 ans et les adultes - 500 mg.

Cefixime est pris par voie orale pendant 3-5 jours en 1-2 doses à partir du calcul:

• les enfants âgés de 6 mois - 1 an - 75 mg / jour;
• enfants de 1 à 4 ans - 100 mg / jour;
• enfants de 5 à 10 ans - 200 mg / jour;
• les enfants de 11-12 ans - 300 mg / jour;
• adultes - 400 mg / jour.

L'érythromycine est prise par voie orale pendant 3-5 jours à partir du calcul:

• enfants - 30-50 mg / kg du poids corporel de l'enfant par jour, en divisant la dose par 2-4 réceptions;
• adultes - 1,0 g 2 fois par jour.

Avec une exacerbation sévère du processus infectieux et inflammatoire chronique dans le système bronchopulmonaire, les médicaments et régimes suivants sont les plus efficaces.

La vancomycine est administrée par voie intraveineuse dans les 14 jours suivant le calcul:

• enfants - 40 mg / kg du poids corporel de l'enfant par jour, en divisant la dose totale par 4 injections;
• adultes - 1,0 g 2 à 4 fois par jour.

La céfazoline est administrée par voie intraveineuse ou intramusculaire pendant 14 jours à compter du calcul:

• enfants - 50-100 mg / kg de poids corporel par jour, en divisant la dose totale par 3-4 injections;
• adultes - 4,0 g / jour, divisant la dose totale en 4 injections.

La ceftriaxone est administrée par voie intraveineuse ou intramusculaire pendant 14 jours à compter du calcul:

• enfants - 50-80 mg / kg du poids corporel de l'enfant par jour, en divisant la dose totale par 3-4 injections;
• adultes - 4,0 g / jour, divisant la dose totale en 4 injections.

Le céfuroxime est administré par voie intraveineuse ou intramusculaire pendant 14 jours à compter du calcul:

• enfants - 30-100 mg / kg du poids corporel de l'enfant par jour, en divisant la dose totale par 3-4 injections;
• adultes - 750 mg 3-4 fois par jour.

Flukloxacillin IV dans 100 mg / poids dans 3-4 injections de 14 jours (enfants); 1,0-2,0 g 4 r / jour 14 jours (adultes).

La vancomycine est prescrite dans les cas où l'exacerbation du processus inflammatoire infectieux dans le système bronchopulmonaire est causée par une infection du patient avec des souches de S. Aureus résistantes à la méthicilline.

Thérapie antibactérienne pour identifier les expectorations H. Influenzae antimicrobiens thérapeutiques antibactériennes actives contre H. Influenzae, administrés pour la prévention (par le SRAS, la détection du micro - organisme dans les crachats) et le traitement des exacerbations infectieuses de l' inflammation chronique dans le système bronchopulmonaire provoquée par H. Influenzae . La durée de l'antibiothérapie standard est de 14 jours. Plus couramment prescrits azithromycine, amoxicilline, clarithromycine, co-trimoxazole, céfaclor, céfixime. Tout en maintenant les symptômes infectieuses aiguës de l' inflammation dans le système bronchopulmonaire et ré-identification de H. Influenzae antimicrobiens voie intraveineuse d'utilisation (ceftriaxone, le céfuroxime).

Traitement antibactérien pour la détection dans les expectorations H. Aeruginosa Indications pour la prescription de médicaments antimicrobiens contre la détection de H. Aeruginosa dans les expectorations:

• exacerbation d'un processus infectieux-inflammatoire chronique dans le système bronchopulmonaire;
• la prophylaxie d' une infection chronique (chez les patients sans signes d'aggravation lors de la première ensemencée H. Aeruginosa) et la progression du processus inflammatoires infectieux dans le système bronchopulmonaire (patients présentant une moindre colonisation chronique des voies aériennes aeruginosa H.).

Avec l'exacerbation, l'antibiothérapie commence avec des médicaments antimicrobiens intraveineux en milieu hospitalier. Avec une dynamique clinique positive, le traitement peut être poursuivi en ambulatoire. La durée de l'antibiothérapie ne devrait pas être inférieure à 14 jours.

Pour l'éradication de H. Aeruginosa, les médicaments et schémas thérapeutiques suivants sont les plus efficaces.

L'azlocilline est administrée par voie intraveineuse, en divisant la dose quotidienne par 3-4 injections, à partir du calcul:

• enfants - 300 mg / kg de poids corporel par jour;
• adultes - 15 g / jour.

L'amicacine est administrée par voie intraveineuse à partir du calcul:

• enfants - 30-35 mg / kg de poids corporel de l'enfant 1 fois par jour;
• adultes - 350-450 mg 2 fois par jour.

Gentamicine.

• Appliqué sous forme d'injections intraveineuses, administrées une fois par jour, à partir du calcul:
  • enfants - 8-12 mg / kg du poids corporel de l'enfant;
  • adultes - 10 mg / kg de poids corporel du patient.
• En inhalations, effectuées 2 fois par jour, à partir du calcul:
  • enfants de moins de 5 ans - 40 mg;
  • enfants de 5 à 10 ans - 80 mg;
  • les enfants de plus de 10 ans et les adultes - 160 mg.

Kolistin.

• Appliqué sous la forme d'injections intraveineuses, en divisant la dose totale en 3 injections, du calcul:
  • enfants - 50 000 U / kg de poids corporel par jour;
  • adultes - 2 000 000 unités.
• En inhalations, effectuées 2 fois par jour, à partir du calcul:
  • Enfants en bas âge - 500 000 unités;
  • enfants de 1 à 10 ans - 1 000 000 unités chacun;
  • enfants de plus de 10 ans et adultes - 2 000 000 unités.

Le méropénem est administré par voie intraveineuse, en divisant la dose totale en 3 injections, à partir du calcul:

• enfants - 60-120 mg / kg de poids corporel de l'enfant par jour;
• adultes - 3-6 g / jour.

Pipéracilline est administré par voie intraveineuse, en divisant la dose totale en 3 injections, sur la base de:

• enfants - 200-300 mg / kg de poids corporel par jour;
• adultes - 12,0-16,0 g / jour.

Piperacillin avec tazobactam est administré par voie intraveineuse, en divisant la dose totale en 3 injections, basée sur:

• enfants - 90 mg / kg de poids corporel de l'enfant par jour;
• adultes - 2,25-4,5 g / jour.

Tobramycine.

• Appliqué sous forme d'injections intraveineuses, administrées une fois par jour, à partir du calcul:
  • enfants - 8,0-12,0 mg / kg du poids corporel de l'enfant par jour;
  • adultes - 10 mg / kg de poids corporel par patient par jour.
• En inhalations, effectuées 2 fois par jour, à partir du calcul:
  • enfants de moins de 5 ans - 40 mg,
  • enfants de 5 à 10 ans - 80 mg:
  • les enfants de plus de 10 ans et les adultes - 160 mg.

Le céfépime est administré par voie intraveineuse en divisant la dose totale en 3 injections, en fonction de:

• enfants - 150 mg / kg de poids corporel de l'enfant par jour;
• adultes - à 6,0 g / jour.

Ceftazidime.

• o Appliquer sous la forme d'injections intraveineuses, en divisant la dose totale en 2 injections, en fonction de:
  • enfants - 150-300 mg / kg du poids corporel de l'enfant;
  • adultes - 6-9 g / jour.
• Inhalations de 1,0-2,0 g 2 fois par jour.

Ciprofloxacine.

• Prenez à l'intérieur, en divisant la dose quotidienne en 2 doses, à partir du calcul:
  • enfants - 15-40 mg / kg de poids corporel de l'enfant par jour;
  • adultes - 1,5-2,0 g / jour.
• Entrer par voie intraveineuse, en divisant la dose totale en 2 injections, à partir du calcul:
  • enfants - 10 mg / kg de poids corporel de l'enfant par jour;
  • adultes - 400 mg / jour.

Dans le même temps, 2-3 préparations antimicrobiennes de différents groupes sont prescrits, ce qui empêche le développement de la résistance à H. Aeruginosa et aide à atteindre l'effet clinique maximal. Les combinaisons les plus couramment utilisées d'aminoglycosides avec les céphalosporines sont de 3 à 4 générations. Il est conseillé périodiquement de changer les combinaisons d'antibiotiques efficaces contre Pseudomonas aeruginosa. Il ne faut pas oublier que la définition en laboratoire de la sensibilité d'un micro-organisme aux antibiotiques ne coïncide pas toujours parfaitement avec la réponse clinique à la thérapie en cours.

48 heures après la première administration d'aminoglycosides, il est conseillé de déterminer leur concentration dans le sang. Lors de l'utilisation de doses élevées d'aminoglycosides, ce test doit être répété 1 à 2 fois par semaine. Intérêt particulier pour le proto-vomikrobnym signifie classe aminosides causée par le fait qu'ils sont en mesure de restaurer la fonction de la protéine défectueuse dans certaines mutations du gène du régulateur de conductance transmembranaire de la fibrose kystique.

Antimicrobiens sous la forme d'aérosols jusqu'à récemment utilisé uniquement comme un complément à la principale thérapie antibiotique entérale et parentérale. Il convient de noter que cette méthode d'administration des médicaments, en fait, une alternative au système, car il vous permet de créer rapidement la concentration souhaitée de l'agent antimicrobien dans le déclenchement d'un processus infectieux, ainsi que pour minimiser le risque d'effets systémiques toxiques du médicament. Cependant, les données expérimentales indiquent que seulement 6-10% de l'antibiotique appliquée atteint des doses pulmonaire distale augmentant ainsi d'antibiotiques pour inhalation est non seulement sans danger pour le patient, mais il est opportun d'obtenir un effet thérapeutique maximal. Pour l'inhalation d'antibiotiques, il est nécessaire d'utiliser des nébuliseurs à jet, ainsi que des préparations spéciales et leurs formes médicinales (Tobi, Bramitob).

Les cours préventifs de la thérapie antibactérienne pour la colonisation chronique des voies respiratoires inférieures H. Aeruginosa augmentent l'espérance de vie des patients. Dans le même temps, la fourniture de cours préventifs de thérapie antibactérienne n'a pratiquement aucun effet sur la stabilité des souches de micro-organismes, mais seulement avec le remplacement en temps opportun des médicaments utilisés. Malheureusement, le coût de tels cours est assez élevé, de sorte que l'indication de leur comportement est la détérioration progressive de HPF.

Il est répandu d'effectuer une thérapie antibiotique en ambulatoire (à la maison) en rapport avec les avantages significatifs de cette tactique:

• absence de risque d'infection croisée et développement de la surinfection;
• l'élimination des problèmes psycho-émotionnels causés par le séjour dans un établissement médical;
• faisabilité économique.

Pour évaluer la possibilité d'effectuer un traitement antibiotique à domicile, il est nécessaire de prendre en compte:

• l'état de l'enfant;
• lieu et conditions de résidence de la famille;
• la possibilité d'une consultation constante du patient avec des spécialistes; o la capacité de la famille à fournir des soins appropriés aux patients;
• niveau de communication et d'éducation des parents de l'enfant. Principes de base des cours préventifs de la thérapie antibactérienne pour la colonisation chronique des voies respiratoires inférieures H. Aeruginosa;
• tous les 3 mois devrait être un traitement antibiotique de 2 semaines, en utilisant une voie d'administration intraveineuse d'antimicrobiens;
• il est nécessaire de prendre 2-3 préparations antimicrobiennes en combinaison avec la sensibilité de la microflore;
• inhalation permanente d'agents antimicrobiens.

Avec exacerbations fréquentes inflammation infectieuse du système broncho-pulmonaire devrait augmenter la durée des cours de thérapie anti-bactériens à 3 semaines en utilisant la voie intraveineuse, et (ou) pour réduire les intervalles entre les cours et (ou) entre les cours pris par voie orale ciprofloxacine.

En cas de frottis d'expectoration de H. Aeruginosa:

• le premier ensemencement nécessaire pendant 3 semaines avec des inhalations de colistine 1000000 U 2 fois par jour ensemble avec prise en calcul de la ciprofloxacine de 25-50 mg / kg de poids corporel du patient par jour en divisant la dose totale par heure 2;
• lorsque réensemencement nécessaire pendant 3 semaines avec des inhalations de colistine 2 millions U 2 fois par jour en même temps que la prise en calcul de la ciprofloxacine de 25-50 mg / kg de poids corporel du patient par jour en divisant la dose totale par heure 2;
• plus de 3 fois pendant 6 mois suivis pendant 12 semaines avec inhalations de colistine 2 millions de fois par jour ensemble avec 2 U tenant calcul de la ciprofloxacine de 25-50 mg / kg de poids corporel du patient par jour en divisant la dose totale en 2 heures.

Si H. Aeruginosa est détecté dans les expectorations après avoir reçu des résultats de tests bactériologiques négatifs pendant plusieurs mois. Les patients qui ont déjà donné des cours de l' antibiothérapie, en utilisant une administration par voie intraveineuse de médicaments suivis pendant 12 semaines avec inhalations de colistine 2 millions U 2 fois par jour en même temps que la prise dans le calcul de la ciprofloxacine de 25-50 mg / kg de poids corporel du patient par jour, en divisant la dose totale par 2 doses.

Traitement antibactérien pour la détection dans les expectorations B. Cepacia

Les patients dont les crachats se trouve B. Cepacia, doit être isolé des autres patients atteints de fibrose kystique, qui est causée par le manque de possibilités d'anticiper les cas d'infection sévère et fulminante de B. Cepacia, en raison de la résistance de l'agent pathogène à la plupart des antibiotiques.

Dans le cas d'une exacerbation légère, les médicaments et schémas thérapeutiques suivants sont les plus efficaces:

Doxycycline pour les enfants de plus de 12 ans et les adultes doivent être pris par voie orale 100-200 mg une fois par jour pendant 14 jours.

Le co-trimoxazole est pris par voie orale 2 fois par jour pendant 14 jours à partir du calcul:

• enfants 6 semaines - 5 mois - 120 mg; à propos des enfants 6 mois - 5 ans - 240 mg;
• enfants de 6 à 12 ans - 480 mg chacun;
• adultes - 960 mg.

Le chloramphenicol est pris en interne à 25 mg / kg de poids corporel du patient 4 fois par jour pendant 14 jours.

La ceftazidime est utilisée sous forme d'inhalations de 1,0-2,0 g 2 fois par jour pendant 14 jours.

Dans exacerbations sévères inflammation infectieux dans le système de broncho-pulmonaire provoquée par B. Cepacia, doit être combiné prendre 2 ou 3 antibiotiques (fluoroquinolones, les céphalosporines génération 3-4th, carbapénèmes, chloramphénicol).

Ceftazidime avec ciprofloxacin est administré par voie intraveineuse pendant 14 jours, en divisant la dose quotidienne en 2 injections, basées sur:

• enfants - 150-300 mg / kg de poids corporel de l'enfant par jour de ceftazidime et 10 mg / kg par jour de ciprofloxacine;
• adultes - 6-9 t / jour de ceftazidime et 400 mg / jour de ciprofloxacine.

Le meropenem est administré par voie intraveineuse pendant 14 jours, en divisant la dose totale en 3 injections, en fonction de:

• enfants - 60-120 mg / kg de poids corporel de l'enfant par jour;
• adultes - 3-6 g / jour.

Le chloramphenicol est pris en interne à 25 mg / kg de poids corporel du patient 4 fois par jour pendant 14 jours.

Lorsque l'exacerbation est causée par d'autres microorganismes, une combinaison de médicaments antibactériens et un régime sont choisis sur la base de données antibiotiques ou de prescrire des médicaments qui sont traditionnellement efficaces dans ces formes d'infection.

Thérapie anti-inflammatoire

Le traitement antibiotique de la colonisation des voies respiratoires inférieures chroniques par P. Aeruginosa conduit seulement à une amélioration clinique et une diminution du degré de contamination microbienne, mais ne supprime pas la réponse immunitaire excessive du patient, ce qui empêche l' éradication de l' infection.

L'utilisation à long terme de glucocorticoïdes systémiques à petites doses aide non seulement à stabiliser l'état du patient, mais aussi à améliorer les paramètres fonctionnels et cliniques. Le plus souvent pour le traitement d'entretien, la prednisolone est prescrite à raison de 0,3 à 0,5 mg / kg de poids corporel par jour. Il devrait être pris dans un jour (de façon permanente). Lors de l'utilisation de formes d'inhalation de glucocorticoïdes, les effets secondaires se développent plus lentement et en moindre quantité.

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ont un effet anti-inflammatoire prononcé, mais avec leur utilisation à long terme, des complications sérieuses se développent souvent. La possibilité d'une utilisation prolongée des AINS inhibant sélectivement la cyclo-oxygénase-2 dans la fibrose kystique est discutée, mais leur activité anti-inflammatoire est plus faible que dans le cas des analogues antérieurs.

Les macrolides ont non seulement un effet antimicrobien, mais aussi anti-inflammatoire, ainsi qu'immunomodulant. Avec l'administration à long terme de ces médicaments, la progression du processus infectieux-inflammatoire chronique dans le système bronchopulmonaire dans la fibrose kystique ralentit. Ces médicaments doivent être prescrits en complément de la thérapie de base:

• avec la colonisation chronique des voies respiratoires inférieures H. Aeruginosa;
• à des valeurs FVD faibles.

Les médicaments et régimes suivants sont les plus efficaces:

• L'azithromycine est prise par voie orale 250 mg / jour 2 fois par semaine pendant 6 mois ou plus.
• La clarithromycine est prise en interne à 250 mg / jour tous les deux jours pendant 6 mois ou plus.

Traitement de remplacement pour la déficience de la fonction pancréatique

Remplacement thérapie microsphères enzymes pancréatiques devrait être donnée à tous les nouveau-nés atteints de fibrose kystique, ayant les manifestations cliniques du syndrome de l'intestin (49%) ou une faible concentration de l'élastase-1 dans les matières fécales. Lors d'une thérapie de substitution, il est nécessaire de surveiller:

• indicateurs du coprogramme; o La fréquence et la nature des selles;
• prise de poids mensuelle et dynamique de croissance du patient.

Pour rétablir l'assimilation adéquate de la graisse devrait être utilisé des enzymes pancréatiques très efficaces. Avec cette application, dans la plupart des cas, il est possible de compenser steatori et de réduire le déficit de masse corporelle sans l'utilisation d'additifs alimentaires biologiquement actifs spécialisés.

L'un des indicateurs importants de l'adéquation du traitement et de la compensation de l'état du patient est la dynamique du gain de poids (chez les enfants) et de l'IMC (chez les adultes). La carence en poids corporel se développe en raison de:

• violation de la digestion et de l'assimilation des graisses et des protéines en raison de l'insuffisance de la fonction exocrine du pancréas;
• Prise alimentaire inadéquate en cas de mauvaise santé des patients;
• des taux relativement élevés d'utilisation de l'énergie, qui est causée par une pression accrue sur le système respiratoire;
• processus infectieux-inflammatoire chronique dans les poumons avec des exacerbations fréquentes.

Lorsque le déficit de masse corporelle est éliminé, le pronostic de la maladie dans son ensemble est significativement amélioré. Chez les patients, l'activité augmente, il y a un désir d'exercer, et l'appétit s'améliore.

Dans le syndrome de malabsorption chez les patients atteints de fibrose kystique, des préparations modernes d'enzymes pancréatiques doivent être prescrites. Les médicaments actuels pour la thérapie de remplacement enzymatique est largement utilisé dans la pratique médicale, sont minisfery ou microgranules contenant des enzymes pancréatiques [la dose est généralement exprimée en activité de la lipase - en unités d'action (U)], enduits et placés dans une capsule de gélatine. De telles formes de dosage se dissolvent que dans le milieu alcalin du duodénum sans être détruit dans l'environnement acide de l'estomac afin d'assurer un maximum d'efficacité du médicament.

Les enzymes doivent être prises avec de la nourriture dans 2 versions possibles:

• toute la dose du médicament est prise immédiatement avant les repas;
• la dose totale est divisée en 2 parties - une partie est prise avant les repas, l'autre - entre le premier et le second cours.

Les enzymes pancréatiques ne devraient pas être prises après un repas. Capsules avec un petit, microbilles pelliculé ou minisferami peuvent ouvrir et accepter leur contenu en même temps avec une petite quantité de nourriture, et si le patient est atteint de fibrose kystique est assez vieux - avalés entiers sans ouvrir. Pour sélectionner une dose de préparations enzymatiques pour le traitement de remplacement de l'insuffisance de la fonction pancréatique exocrine devrait être individualisé. Lors du choix d'une dose d'enzymes pancréatiques microsphériques dans la fibrose kystique, il est conseillé de respecter les recommandations suivantes:

• Les nourrissons devraient prendre environ 4000 unités par 100-150 ml de lait;
• enfants au cours de l'année:
• 2000-6000 unités / kg de poids corporel de l'enfant par jour;
• 500-1000 unités / kg de poids corporel du bébé avant (ou pendant) le repas principal;
• pour 250-500 unités / kg de poids corporel de l'enfant avant (ou pendant) un repas supplémentaire.

L'augmentation de l'acidité des sucs gastriques ou pancréatiques peut entraîner un manque d'effet clinique lors de la prise d'une thérapie enzymatique de substitution (doses inefficaces prises pendant les repas, dépassant 3000 unités / kg de poids corporel du patient). Dans ce cas, la coquille de microgranules ou de minisphères dans le milieu acide du duodénum et de l'intestin grêle ne se dissout pas et l'enzyme n'agit pas. Dans ce cas, pendant une longue période devrait prendre des médicaments qui inhibent la sécrétion d'acide chlorhydrique dans la muqueuse gastrique: antagonistes de l' histamine H ₂ récepteurs ou inhibiteurs de la pompe à protons.

Malheureusement, la pharmacothérapie moderne ne peut pas complètement éliminer les signes d'insuffisance pancréatique dans la fibrose kystique, il est inapproprié et même dangereux d'augmenter constamment la dose d'enzymes tout en préservant seulement la stéatorrhée. Si l'enzyme de substitution est inefficace et que les signes cliniques persistants du syndrome de malabsorption persistent, un examen complémentaire approfondi est nécessaire.

Avec les préparations d'enzymes pancréatiques, il est nécessaire de prendre constamment des vitamines liposolubles (A, D, E et K). Chez les patients atteints de fibrose kystique qui ne prennent pas de vitamines, l'hypovitaminose A se développe souvent, car une faible teneur en vitamine E dans le plasma ne peut pas se manifester cliniquement pendant longtemps. La vitamine K devrait être administrée aux patients présentant des signes de dommages au foie et l'utilisation à long terme de médicaments antimicrobiens. Lors de la sélection d'une dose quotidienne de vitamines liposolubles, les patients atteints de fibrose kystique doivent tenir compte du fait qu'il doit dépasser la dose d'âge standard en 2 fois ou plus.

Les doses quotidiennes recommandées de vitamines liposolubles pour les patients atteints de fibrose kystique

Vitamine	Âge	Dose quotidienne
Un	-	5000-10 000 unités
D	-	400-800 UI
Eh bien,	0-6 mois 6-12 mois 1-4 ans 4-10 ans 10 ans	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Pour	0-1 année Senior de l'année	2-5 mg 5-10> mg

Thérapie génique

Les études sur l'utilisation de la thérapie génique dans la fibrose kystique se poursuivent. Des vecteurs contenant le gène intact du régulateur de la conduction transmembranaire de la fibrose kystique ont déjà été développés. Malheureusement, au cours des études sur l'administration de ces médicaments, des réactions inflammatoires et immunologiques indésirables liées à la dose sont survenues. Peut-être, 5-10 ans passeront avant l'application pratique de ces méthodes de traitement de la maladie.

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