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Classification des cardiopathies congénitales
Dernière revue: 04.07.2025
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Français Il existe plusieurs classifications des malformations cardiaques congénitales: la classification des maladies cardiaques chez l'enfant (OMS, 1970) avec les codes SNOP (nomenclature systématique de pathologie) utilisés aux États-Unis et avec les codes ISO de la Société internationale de cardiologie; la classification des malformations cardiaques et vasculaires congénitales (OMS, 1976), contenant une section sur les « Anomalies congénitales (malformations) » avec les rubriques « Anomalies du bulbe cardiaque et anomalies de fermeture du septum cardiaque », « Autres anomalies congénitales du cœur », « Autres anomalies congénitales de l'appareil circulatoire ».
L'élaboration d'une classification unifiée des malformations cardiaques congénitales pose certaines difficultés en raison du grand nombre de types de malformations et de principes sur lesquels elle peut s'appuyer. Le Centre de recherche scientifique AN Bakulev en chirurgie cardiovasculaire a élaboré une classification qui répartit les malformations cardiaques congénitales en tenant compte des caractéristiques anatomiques et des troubles hémodynamiques. Cette classification est pratique et applicable dans la pratique médicale. Dans cette classification, toutes les malformations sont divisées en trois groupes.
- Malformations cardiaques congénitales de type pâle avec shunt artérioveineux, c'est-à-dire avec flux sanguin de gauche à droite: communication interventriculaire, communication interauriculaire, persistance du canal artériel (canal de Botallo).
- Malformations cardiaques congénitales de type bleu avec shunt veino-artériel, c'est-à-dire avec dérivation du sang de droite à gauche: transposition complète des gros vaisseaux, tétralogie de Fallot.
- Malformations cardiaques congénitales sans shunt, mais avec obstacle à l'éjection du sang des ventricules (sténose de l'artère pulmonaire et de l'aorte, coarctation de l'aorte).
Il existe également des malformations cardiaques congénitales qui n'entrent dans aucun des trois groupes présentés en termes de caractéristiques hémodynamiques. Il s'agit de malformations sans shunt sanguin ni sténose: insuffisance valvulaire cardiaque congénitale, anomalie du développement de la valve tricuspide d'Ebstein, transposition corrigée des gros vaisseaux. Les malformations coronaires courantes comprennent l'origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire, entre autres.
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