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Cholestase du nouveau-né
Dernière revue: 05.07.2025
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La cholestase est un trouble de l'excrétion de la bilirubine qui entraîne une élévation du taux de bilirubine directe et un ictère. Les causes de la cholestase sont nombreuses et sont identifiées par des analyses de laboratoire, une imagerie du foie et des voies biliaires, et parfois une biopsie hépatique et une intervention chirurgicale. Le traitement de la cholestase dépend de la cause.
[ Causes de la cholestase néonatale
La cholestase peut résulter de troubles extrahépatiques ou intrahépatiques, ou d'une combinaison des deux. La cause extrahépatique la plus fréquente est l'atrésie biliaire. On connaît un grand nombre de troubles intrahépatiques, regroupés sous le terme générique de « syndrome d'hépatite néonatale ».
L'atrésie biliaire est une obstruction des voies biliaires due à une sclérose progressive des voies biliaires extrahépatiques. Dans la plupart des cas, l'atrésie biliaire se développe plusieurs semaines après la naissance, probablement suite à une inflammation et une cicatrisation des voies biliaires extrahépatiques (et parfois intrahépatiques). Cette affection est rare chez les prématurés ou chez les enfants immédiatement après la naissance. La cause de la réaction inflammatoire est inconnue, mais on pense qu'elle pourrait être d'origine infectieuse.
Le syndrome d'hépatite néonatale (hépatite à cellules géantes) est un processus inflammatoire du foie du nouveau-né. De nombreuses causes métaboliques, infectieuses et génétiques sont connues; certains cas sont idiopathiques. Les maladies métaboliques comprennent le déficit en alpha-1-antitrypsine, la mucoviscidose, l'hémochromatose néonatale, les anomalies de la chaîne respiratoire et les anomalies de l'oxydation des acides gras. Les causes infectieuses incluent la syphilis congénitale, les virus ECHO et certains herpèsvirus (virus herpès simplex, cytomégalovirus); les virus de l'hépatite sont moins fréquents. Parmi les anomalies génétiques moins fréquentes, on trouve le syndrome d'Allagille et la cholestase intrahépatique familiale progressive.
Physiopathologie de la cholestase néonatale
La cholestase est principalement due à une excrétion insuffisante de bilirubine, ce qui entraîne une augmentation de la bilirubine conjuguée dans le sang et une diminution des acides biliaires dans le tube digestif. Cette faible teneur en acides biliaires dans le tube digestif entraîne un syndrome de malabsorption des graisses et des vitamines liposolubles (A, D, E, K), entraînant hypovitaminose, malnutrition et retard de croissance.
Symptômes de la cholestase néonatale
Les symptômes de cholestase sont détectés au cours des deux premières semaines de vie. Les enfants présentent un ictère et des urines souvent foncées (bilirubine conjuguée), des selles acholiques et une hépatomégalie. Si la cholestase persiste, des démangeaisons persistantes apparaissent, ainsi que des symptômes de carence en vitamines liposolubles; la courbe de croissance peut décliner. Si la maladie causale entraîne le développement d'une fibrose hépatique et d'une cirrhose, une hypertension portale peut se développer, suivie d'une ascite et d'hémorragies gastro-intestinales dues aux varices œsophagiennes.
Diagnostic de la cholestase néonatale
Tout nourrisson présentant un ictère après l'âge de 2 semaines doit être évalué pour une cholestase par dosage de la bilirubine totale et directe, des enzymes hépatiques et d'autres tests de la fonction hépatique, notamment l'albumine, le temps de prothrombine (TP) et le temps de céphaline (TCA). Le diagnostic de cholestase est posé par une augmentation de la bilirubine totale et directe; lorsque le diagnostic de cholestase est confirmé, des examens complémentaires sont nécessaires pour en déterminer la cause. Ces examens comprennent des tests de dépistage d'agents infectieux (p. ex., toxoplasmose, rubéole, cytomégalovirus, herpèsvirus, infection urinaire, virus de l'hépatite B et C) et de troubles métaboliques, notamment la recherche d'acides organiques urinaires, d'acides aminés sériques, d'alpha-1-antitrypsine, de tests de la sueur pour la mucoviscidose, de substances réductrices d'urine et de tests de recherche de galactosémie. Une scintigraphie hépatique doit également être réalisée; l'excrétion intestinale de produit de contraste exclut une atrésie biliaire, mais une excrétion insuffisante peut être observée en cas d'atrésie biliaire et d'hépatite néonatale sévère. L'échographie abdominale peut être utile pour évaluer la taille du foie et visualiser la vésicule biliaire et le canal cholédoque, mais ces résultats ne sont pas spécifiques.
Si le diagnostic n'a pas été posé, une biopsie hépatique est généralement réalisée relativement tôt. Les patients atteints d'atrésie biliaire présentent généralement une hypertrophie des triades portales, une prolifération des voies biliaires et une fibrose accrue. L'hépatite néonatale se caractérise par une structure lobulaire anormale avec des cellules géantes multinucléées. Parfois, le diagnostic reste incertain, nécessitant alors une intervention chirurgicale avec cholangiographie opératoire.
Traitement de la cholestase néonatale
Le traitement initial de la cholestase néonatale est conservateur et consiste en une nutrition adéquate en vitamines A, D, E et K. Les nourrissons nourris au lait artificiel doivent utiliser des préparations riches en triglycérides à chaîne moyenne, car leur absorption est meilleure en cas de déficit en acides biliaires. Un apport calorique suffisant doit être fourni; les nourrissons peuvent nécessiter plus de 130 kcal/(kg x jour). Chez les nourrissons qui conservent une faible quantité de sécrétion biliaire, l'acide ursodésoxycholique à raison de 10 à 15 mg/kg une ou deux fois par jour peut réduire le prurit.
Il n'existe pas de traitement spécifique de l'hépatite néonatale. Les enfants suspectés d'atrésie biliaire doivent être évalués chirurgicalement avec cholangiographie peropératoire. Si le diagnostic est confirmé, une porto-entérostomie de Kasai est réalisée. Idéalement, elle doit être réalisée dans les deux premières semaines de vie. Passé ce délai, le pronostic est nettement moins favorable. Après l'intervention, de nombreux patients présentent de graves problèmes chroniques, notamment une cholestase persistante, une cholangite ascendante récurrente et un retard de croissance staturo-pondérale. Même avec un traitement optimal, de nombreux enfants développent une cirrhose et nécessitent une transplantation hépatique.
Quel est le pronostic de la cholestase néonatale?
L'atrésie biliaire est progressive et, en l'absence de traitement, elle peut entraîner une insuffisance hépatique, une cirrhose avec hypertension portale en quelques mois et le décès du nourrisson avant l'âge d'un an. La cholestase néonatale associée au syndrome d'hépatite néonatale (surtout idiopathique) se résorbe généralement lentement, mais des lésions hépatiques et le décès peuvent survenir.
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