Cholestase du nouveau-né

La cholestase est une violation de l'excrétion de la bilirubine, ce qui conduit à une augmentation du taux de bilirubine directe et d'ictère. Il existe de nombreuses causes de cholestase, qui sont révélées par des études de laboratoire, le balayage du foie et des voies biliaires, et parfois la biopsie du foie et la chirurgie. Le traitement de la cholestase dépend de la cause.

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Causes de la cholestase du nouveau-né

La cholestase peut survenir à la suite de troubles extrahépatiques ou intrahépatiques ou lorsqu'ils sont combinés. La cause extrahépatique la plus fréquente est l'atrésie des voies biliaires. Un grand nombre de troubles intra-hépatiques sont connus, qui sont unis par le terme collectif "syndrome d'hépatite néonatale".

L'atrésie des voies biliaires est une obstruction des voies biliaires due à la sclérose progressive des voies biliaires extra-hépatiques. Dans la plupart des cas, l'atrésie des voies biliaires se développe plusieurs semaines après la naissance, probablement après le processus inflammatoire et les changements cicatriciels des voies biliaires extra-hépatiques (et parfois intra-hépatiques). Cette condition est rare chez les nourrissons prématurés ou chez les enfants immédiatement après la naissance. La cause de la réponse inflammatoire est inconnue, mais on croit qu'il existe des causes infectieuses.

Le syndrome de l'hépatite néonatale (hépatite à cellules géantes) est un processus inflammatoire dans le foie d'un nouveau-né. Un grand nombre de causes métaboliques, infectieuses et génétiques sont connues; dans certains cas, la maladie est idiopathique. Les maladies métaboliques comprennent le déficit en alpha1 antitrypsine, la fibrose kystique, l'hémochromatose néonatale, les anomalies de la chaîne respiratoire et l'oxydation des acides gras. Les causes infectieuses comprennent la syphilis congénitale, les virus ECHO, certains virus de l'herpès (virus de l'herpès simplex, cytomégalovirus); les virus de l'hépatite sont moins susceptibles de causer. Des anomalies génétiques moins courantes, telles que le syndrome d'Allagil et la cholestase intrahépatique familiale progressive, sont également connues.

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Physiopathologie de la cholestase néonatale

Avec la cholestase, la principale cause est l'excrétion insuffisante de la bilirubine, qui entraîne une augmentation de la bilirubine conjuguée dans le sang et une diminution des acides biliaires dans le tube digestif. En raison de la faible teneur en acides biliaires dans le syndrome de malabsorption digestive développe les graisses et les vitamines liposolubles (A, D, E, K), ce qui conduit à des carences en vitamines, la malnutrition, un retard de croissance.

Les symptômes de la cholestase du nouveau-né

Les symptômes de la cholestase sont détectés au cours des deux premières semaines de la vie. Chez les enfants, on observe une jaunisse et souvent une urine foncée (bilirubine conjuguée), des selles achioliques, une hépatomégalie. Si la cholestase continue, des démangeaisons se développent constamment, ainsi que des symptômes de carence en vitamines liposolubles; la courbe de croissance peut diminuer. Si la maladie causale conduit à la fibrose et la cirrhose peut développer l' hypertension portale, ascite et suivi des saignements zheluduchno-intestinaux des varices oesophagiennes.

Diagnostic de la cholestase du nouveau-né

Tout enfant avec ictère après deux semaines de vie devrait être examiné pour identifier cholestase avec la mesure de la bilirubine totale et directe, enzymes hépatiques et d' autres tests de la fonction hépatique, y compris l' albumine, PT et PTT. La cholestase est détectée en augmentant la bilirubine totale et directe; Lorsque le diagnostic de cholestase est confirmé, d'autres recherches sont nécessaires pour déterminer sa cause. Ce test comprend des tests pour la détection d'agents infectieux (par exemple, la toxoplasmose, la rubéole, le cytomégalovirus, le virus de l' herpès, IMS, les virus de l' hépatite B et C) et des troubles métaboliques, y compris l' urine sur des acides organiques, du sérum sanguin des acides aminés, des échantillons antitrypsine, la sueur de l' alpha-1 à des fins diagnostiques fibrose kystique, urine pour la détermination des substances réductrices, tests pour la galactosémie. Le balayage du foie devrait également être fait; L' excrétion de contraste dans l'intestin élimine atrésie des voies biliaires, mais l' excrétion insuffisante peut être observée à la fois lorsque atrésie des voies biliaires, et grave hépatite néonatale. L' échographie de l'abdomen peut aider à évaluer la taille de la vessie du foie et de la vésicule et la visualisation du canal cholédoque, mais ces données ne sont pas spécifiques.

Si un diagnostic n'a pas été fait, une biopsie du foie est généralement effectuée relativement tôt. Pour les patients présentant une atrésie des voies biliaires, une augmentation typique des triades portales, la prolifération des voies biliaires, une fibrose accrue. L'hépatite d'un nouveau-né est caractérisée par une perturbation de la structure des lobules avec des cellules géantes multinucléées. Parfois, le diagnostic reste flou, puis une intervention chirurgicale avec une cholangiographie opérationnelle est nécessaire.

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Traitement de la cholestase du nouveau-né

Le traitement initial de cholestase néonatale conservateur et consiste à fournir une puissance suffisante pour l'introduction des vitamines A, D, E et K. Chez les nourrissons nourris au lait doit utiliser un mélange ayant une teneur élevée en triglycérides à chaîne moyenne, car elles sont mieux absorbés à un manque d'acides biliaires. Nécessite l'introduction d'un nombre suffisant de calories; les enfants peuvent avoir besoin de plus de 130 kcal / (kg x jour). Les enfants qui ont conservé une petite quantité d'affectation de la bile sécrétée acide ursodésoxycholique à une dose de 10-15 mg / kg une fois ou deux fois par jour peut soulager les démangeaisons.

Il n'y a pas de traitement spécial pour l'hépatite des nouveau-nés. Les enfants présentant une atrésie présumée des voies biliaires nécessitent un examen chirurgical avec cholangiographie peropératoire. Si le diagnostic est confirmé, la porto-entérostomie est réalisée par Kasai. Idéalement, cela devrait être fait au cours des deux premières semaines de la vie. Après cette période, la prévision s'aggrave considérablement. Après l'opération, de nombreux patients ont des problèmes chroniques graves, y compris une cholestase persistante, une cholangite ascendante récurrente, un retard de prise de poids. Même avec un traitement optimal, de nombreux enfants développent une cirrhose et nécessitent une greffe du foie.

Quel pronostic est la cholestase du nouveau-né?

L'atrésie des voies biliaires progresse et, en l'absence de traitement, entraîne une insuffisance hépatique, une cirrhose avec hypertension portale pendant plusieurs mois et la mort d'un enfant jusqu'à un an. La cholestase néonatale associée au syndrome de l'hépatite néonatale (particulièrement idiopathique) est généralement résolue lentement, cependant, des dommages au tissu hépatique peuvent survenir et entraîner la mort.