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Déficit en antithrombine III
Dernière revue: 05.07.2025
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L'antithrombine III est un anticoagulant naturel, responsable de 75 % de l'activité anticoagulante plasmatique. Il s'agit d'une glycoprotéine de poids moléculaire de 58 200 et dont la concentration plasmatique est comprise entre 125 et 150 mg/ml. Sa structure primaire est constituée de 432 acides aminés. Elle bloque la prothrombinase et inactive les facteurs XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, la kallicréine et la thrombine.
En présence d'héparine, l'activité de l'antithrombine III est multipliée par plus de 2 000. Le déficit en antithrombine III est transmis selon un mode autosomique dominant. La plupart des porteurs de cette pathologie sont hétérozygotes; les homozygotes décèdent très tôt de complications thromboemboliques.
Actuellement, jusqu'à 80 mutations du gène situé sur le bras long du chromosome 1 ont été décrites. L'incidence de cette pathologie varie considérablement selon les groupes ethniques.
[ Épidémiologie
Dans la population européenne, l'incidence du déficit en antithrombine III est de 1:2000–1:5000. Selon certaines données, elle est de 0,3 % dans la population. Chez les patients présentant des complications thromboemboliques, l'incidence du déficit en antithrombine III est de 3 à 8 %.
Causes déficit en antithrombine III
Français L'incidence du déficit héréditaire en AT III est relativement rare (1:10 000). [ 9 ] Le déficit acquis en AT III est plus fréquent. La transmission du déficit en AT III se fait selon un mode autosomique dominant avec un facteur de protection variable. L'homozygotie est incompatible avec la vie (décès immédiatement après la naissance). La thrombose apparaît vers l'âge de vingt ans, et dans les 4e-5e décennies de la vie, des symptômes sont observés chez 2/3 des patients. Un traumatisme, une intervention chirurgicale, un traitement aux œstrogènes, ont provoqué des complications thrombotiques. Les facteurs de risque sont l'obésité et le syndrome dyslipidémique. Chez ces patients, la thrombose affecte le système veineux. Les thromboses artérielles sont moins fréquentes. Les localisations les plus fréquentes sont: les veines des jambes, les veines mésentériques, les veines caverneuses, les veines périombiliques superficielles.
Pathogénèse
L'antithrombine III (AT III) est une α-glycoprotéine plasmatique formée d'une seule chaîne peptidique. L'AT III inhibe la thrombine (cible principale) et les facteurs plasmatiques libres Xa, IXa et VIIa. Dans le plasma, l'AT III est présente sous deux formes: l'α-antithrombine et la β-antithrombine. Le déficit en AT III est un facteur de risque de maladies thromboemboliques. Des déficits quantitatifs et qualitatifs en AT III sont connus.
Formes
Le déficit héréditaire en antithrombine III peut être de 2 types:
- Type I - diminution de la synthèse d'antithrombine III suite à une mutation génétique;
- Type II - activité fonctionnelle diminuée de l'antithrombine III avec sa production normale.
Manifestations cliniques du déficit héréditaire en antithrombine III:
- thrombose veineuse profonde des jambes, thrombose iléo-fémorale (la thrombose artérielle n'est pas typique de cette pathologie);
- fausse couche habituelle;
- mort fœtale prénatale;
- complications thrombophiliques après la prise de contraceptifs oraux.
L'activité fonctionnelle de l'antithrombine III est déterminée par la capacité d'un échantillon de plasma à inhiber une quantité connue de thrombine ou de facteur Xa ajoutée à l'échantillon en présence ou en l'absence d'héparine.
En cas de faible activité antithrombine III, les principaux tests de coagulation ne sont pas modifiés, les tests de fibrinolyse et le temps de saignement sont normaux, et l'agrégation plaquettaire est dans les limites de la normale. Sous héparine, on n'observe pas d'augmentation adéquate caractéristique du TCA.
Quels tests sont nécessaires?
Traitement déficit en antithrombine III
Normalement, le taux d'antithrombine est compris entre 85 et 110 %. Pendant la grossesse, il diminue légèrement et se situe entre 75 et 100 %. La limite inférieure de la concentration d'antithrombine III étant variable, il est nécessaire de prendre en compte non seulement le taux, mais aussi la situation clinique. Cependant, lorsque le taux d'antithrombine III descend en dessous de 30 %, les patients décèdent d'une thrombose.
Le traitement du déficit en antithrombine III repose sur les agents antithrombotiques. En présence de symptômes de thrombophilie, un traitement est nécessaire, et cela ne fait pas l'objet de débat. À cet effet, on utilise du plasma frais congelé (source d'antithrombine III) et des héparines de bas poids moléculaire (énoxaparine sodique, nadroparine calcique, daltéparine sodique).
Si le taux d'antithrombine III est faible, l'héparine sodique n'est pas utilisée, car une résistance à l'héparine et une thrombose induite par l'héparine sont possibles.
Pendant la grossesse, les médicaments de choix sont les héparines de bas poids moléculaire, dont les doses sont choisies individuellement sous contrôle d'hémostase. Les deuxième et troisième trimestres de la grossesse sont considérés comme critiques, lorsque le potentiel de coagulation sanguine augmente et que le taux d'antithrombine III diminue.
En dehors de la grossesse, il peut être conseillé aux patientes de prendre des antagonistes de la vitamine K (warfarine) à long terme.