Carcinome mucineux: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le carcinome mucineux (syn. carcinome eccrine mucineux) est un carcinome primitif rare des glandes sudoripares, de faible malignité. Il est deux fois plus fréquent chez les hommes. Selon P. Abenoza et AB Ackerman (1990), l'âge moyen des patients est de 60 ans et leur croissance est lente, sur des années, voire des décennies. Les trois quarts des tumeurs sont localisées sur le cuir chevelu: 45 % en zone périorbitaire, 16 % sur le cuir chevelu et 8 % sur les joues. La deuxième localisation la plus fréquente est la peau des régions axillaires (15 %). La tumeur se présente généralement sous la forme d'un nodule solitaire de 0,5 à 3 cm de diamètre, à la surface lisse, de couleur chair ou légèrement bleutée, de consistance dense et élastique, parfois ulcéré.

Pathomorphologie du carcinome mucineux. Le ganglion est situé dans le derme et le tissu adipeux sous-cutané. Des accumulations imbriquées de cellules tumorales sont localisées dans des « lacs » de mucine, séparés par de fines cloisons. Le degré d'atypie cellulaire peut varier. L'infiltration de cellules inflammatoires est pratiquement absente. Les cellules tumorales peuvent former des structures glandulaires et canalaires sous forme de complexes de types solide, criblé, adénoïde-kystique et papillaire. Des cellules à sécrétion apocrine peuvent être observées en périphérie des accumulations imbriquées. Les cellules tumorales sont ovales, rondes ou polygonales, avec un cytoplasme homogène, rosâtre et légèrement vacuolisé. La localisation des cellules en périphérie ou dans les vaisseaux lymphatiques est généralement atypique. L'examen ultrastructural a révélé des cellules « foncées » périphériques et des cellules « claires » centrales parmi les cellules formant des nids. Les cellules foncées contiennent des faisceaux de tonofilaments, de nombreux granules sécrétoires et un riche appareil de Golgi dans le cytoplasme. Des signes de différenciation glandulaire sont également observés. La mucine du carcinome mucineux est riche en acide sialique, ce qui constitue l'un des critères de différenciation du carcinome adénoïde kystique, dont la composante muqueuse contient de l'acide hyaluronique.

Histogenèse du carcinome mucineux. Il n'existe pas de consensus sur la genèse eccrine ou apocrine de la tumeur. En pratique, il est bien plus important de différencier le carcinome mucineux primitif cutané des métastases cutanées des carcinomes mucineux des glandes mammaires, du tube digestif, des poumons, des ovaires et du pancréas.

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