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Tumeur cutanée desmoïde: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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La tumeur desmoïde de la peau (syn.: desmoïde abdominale, fibromatose musculo-aponévrotique, fibrome desmoïde) est une tumeur bénigne qui se développe à partir de l'aponévrose des muscles.
La tumeur desmoïde cutanée survient généralement chez les femmes ayant accouché entre 30 et 50 ans, généralement après un traumatisme, et se localise principalement dans le bas-ventre et la ceinture scapulaire. Elle ressemble à un ganglion profond, souvent unique et dense. Avec le temps, elle peut envahir les tissus et organes voisins et les détruire. Dans ces cas, une ulcération cutanée peut apparaître. Elle peut être associée au syndrome de Gardner.
Pathomorphologie de la tumeur cutanée desmoïde. La tumeur est constituée de fibroblastes produisant du collagène et disposés en faisceaux, avec des structures ressemblant à des aponévroses. En règle générale, il n'y a pas de noyaux atypiques ni de mitoses. Selon le nombre de cellules, certains auteurs distinguent les variantes fibromateuses et sarcomateuses de la tumeur desmoïde. Cette dernière est riche en cellules, proche du fibrosarcome, mais s'en distingue principalement par son monomorphisme, l'abondance de fibres de collagène et la rareté des mitoses. Des zones de mucus ou de calcification peuvent apparaître, avec une tendance à pénétrer dans les tissus environnants, notamment les muscles, et à les détruire.
Histogenèse d'une tumeur desmoïde cutanée. La tumeur desmoïde est considérée comme une véritable tumeur par la plupart des auteurs, bien que certains chercheurs affirment qu'il s'agit d'une hyperplasie du tissu conjonctif par analogie avec une cicatrice chéloïde. La microscopie électronique révèle la présence de myofibroblastes, suggérant que le processus repose sur une prolifération atypique de myofibroblastes.
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